Hội chứng Goodpasture: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, đặc biệt ảnh hưởng đến phổi và thận. Không có cách chữa khỏi bệnh.

Hội chứng Goodpasture là gì?

Hội chứng Goodpasture được nhà bệnh lý học người Mỹ Ernest William Goodpasture mô tả lần đầu tiên vào năm 1919. Ông đã vẽ một bức tranh về một dạng cụ thể của thận viêm kết hợp với xuất huyết phổi. Ngày nay, rõ ràng là thận viêm là một tiến bộ nhanh chóng viêm cầu thận. Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn loại II, trong đó kháng thể được hình thành dựa trên các thành phần của máu tàu, đặc biệt là ở thận và phế nang. Loại II bệnh tự miễn dịch thuộc loại dị ứng loại II. Đây là những dị ứng thuộc loại độc tế bào. Cơ thể hình thành các phức hợp miễn dịch chống lại các kháng nguyên tế bào. Kết quả của phản ứng miễn dịch sau đó, các tế bào của chính cơ thể bị phá hủy. Căn bệnh này cực kỳ hiếm gặp. Có tối đa một trường hợp trên 1,000,000 người mỗi năm. Bệnh thường gặp nhất ở độ tuổi từ hai mươi đến bốn mươi. Đàn ông bị ảnh hưởng thường xuyên gấp đôi so với phụ nữ.

Nguyên nhân

Như đã mô tả trước đó, Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn loại II. Cơ thể của bệnh nhân bị ảnh hưởng hình thành kháng thể chống lại cái gọi là kháng nguyên Goodpasture. Ở những người bị ảnh hưởng, kháng nguyên này nằm trong phế nang của phổi và ở màng đáy của thận. Màng đáy là một lớp mô mỏng trong tiểu thể thận. Các kháng thể tấn công và tiêu diệt các kháng nguyên Goodpasture bên trong các cấu trúc này. Quá trình này gây ra nghiêm trọng viêm bên trong thận và phổi, ảnh hưởng nghiêm trọng đến chức năng của các cơ quan. Trong khi thận luôn bị ảnh hưởng, phổi sự tham gia là không bắt buộc. Hội chứng Goodpasture do đó còn được gọi là viêm cầu thận với sự tham gia của phổi. Có từ trước phổi dịch bệnh, hút thuốc lá, và việc tiếp xúc với hydrocacbon trước đó làm tăng nguy cơ bệnh cũng gây hại cho phổi.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Các cá nhân bị ảnh hưởng không có triệu chứng trong một thời gian tương đối dài. Lúc đầu, bệnh chỉ biểu hiện bằng các triệu chứng không đặc trưng như ăn mất ngon or ói mửa. Sau đó, các triệu chứng tập trung vào hình ảnh của sự tiến triển viêm cầu thận. Thiệt hại nhỏ tàu trong tiểu thể thận nguyên nhân protein để rò rỉ vào nước tiểu. Phù nề hình thành do mất protein. Chúng chủ yếu dễ nhận thấy là sưng tấy ở vùng mắt và sau đó là vùng cẳng chân và mắt cá chân. Protein và có thể máu có thể được phát hiện trong nước tiểu. Nếu đỏ hơn máu tế bào đi vào nước tiểu do bị hư hỏng tàu, nước tiểu có màu hồng đến hơi đỏ. Mất máu có thể dẫn đến thiếu máu với các triệu chứng như rụng tóc, mệt mỏi và kiệt sức. Nếu không được điều trị, viêm cầu thận nhanh chóng tiến triển đến giai đoạn cuối suy thận với suy thận cấp. Triệu chứng của suy thận bao gồm ngứa, đau xương, phù nề, đau đầu, mệt mỏi, tim thất bại, hoặc đau dạ dày ruột. Nếu có liên quan đến phổi, có khó thở và ho. Trong giai đoạn cuối, các cá nhân bị ảnh hưởng ho lên máu. Một lần nữa, mất máu sau đó có thể gây ra thiếu máu hoặc làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu máu đã có. Ngoài ra, chảy máu trong phổi dẫn đến ủi lắng đọng, dẫn đến xơ phổi.

Chẩn đoán

Thời Gian Hội chứng Goodpasture được nghi ngờ, kháng thể được xác định bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp được sử dụng để xác định xem có tìm thấy kháng thể đối với tế bào của chính bệnh nhân trong huyết thanh của bệnh nhân hay không. Vì mục đích này, huyết thanh của bệnh nhân được đặt trên chất nền tế bào và rửa sạch lại sau một thời gian ngắn. Bằng cách này, chỉ các kháng thể liên kết vẫn còn trên chất nền tế bào. Bây giờ một kháng thể được đánh dấu bằng fluorochrome được liên kết với chất nền. Điều này cũng liên kết với các kháng thể của con người. Nếu các kháng thể đã gắn vào chất nền trong bước đầu tiên, thì các kháng thể thứ hai vừa được thêm vào bây giờ sẽ liên kết với các kháng thể này. Các phức hợp kháng thể này có thể được phát hiện bằng kính hiển vi huỳnh quang. Chụp X-quang phổi có thể tiết lộ tổn thương. A phổi sinh thiết có thể được thực hiện. sinh thiết cũng có thể được thực hiện để chẩn đoán hội chứng Goodpasture. Tại đây, các vết nứt sau đó có thể được phát hiện trong mô thận. Đây hoàn toàn là điển hình cho bệnh tự miễn dịch.

Các biến chứng

Các triệu chứng và biến chứng do hội chứng Goodpasture gây ra rất khác nhau và trong hầu hết các trường hợp chỉ trở nên rõ ràng trong giai đoạn cuối của bệnh. Điều này liên quan đến ói mửa, tiêu chảyvà ăn mất ngon. Các ăn mất ngon cũng có thể gây ra suy dinh dưỡng, đó là một mối đe dọa rất lớn điều kiện cho bệnh nhân sức khỏe. Thận cũng bị tổn thương, vì vậy trong trường hợp xấu nhất, suy thận có thể xảy ra. Trong trường hợp này, bệnh nhân sau đó phụ thuộc vào lọc máu để tồn tại. Tương tự, cảm giác khó chịu xảy ra ở mắt và chúng thường sưng lên. Bệnh nhân cảm thấy mệt mỏi và ốm yếu và bị rụng tóc. Nhức đầu và chân tay đau nhức cũng thường xảy ra. Hơn nữa, đường hô hấp bị nhiễm trùng, do đó thở khó khăn và khó thở có thể xảy ra. Không hiếm trường hợp ho ra máu. Những lời phàn nàn đặt ra một gánh nặng lớn cho cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân và dẫn làm giảm chất lượng cuộc sống. Điều trị hội chứng Goodpasture là bắt buộc, nếu không sẽ dẫn đến tử vong. Với điều trị, không có biến chứng nào nữa, với tỷ lệ tử vong khoảng 20 phần trăm. Nếu bệnh đã được đánh bại, không có triệu chứng nào khác xảy ra.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Vì không có khả năng tự chữa lành trong hội chứng Goodpasture, nên trong mọi trường hợp phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Điều này làm tăng đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân, mặc dù bản thân căn bệnh này không thể chữa khỏi. Một bác sĩ nên được tư vấn nếu có dai dẳng ói mửa và chán ăn. Sưng mắt hoặc có protein trong nước tiểu cũng có thể là dấu hiệu của hội chứng Goodpasture và luôn phải được bác sĩ kiểm tra. Nhiều bệnh nhân cũng bị mất máu và do đó vĩnh viễn mệt mỏi và kiệt sức. Hơn nữa, một chuyến thăm khám bác sĩ là cần thiết nếu người bị ảnh hưởng rất thường xuyên bị đau đầu or đau xương. Ngoài ra còn có ngứa và khó chịu trong dạ dày và ruột. Nếu hội chứng Goodpasture không được điều trị, thở vấn đề cũng sẽ xảy ra, mà phải được kiểm tra trong mọi trường hợp. Trong hầu hết các trường hợp, việc kiểm tra ban đầu về hội chứng được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa. Tuy nhiên, việc điều trị thêm cần có sự tham gia của các bác sĩ chuyên khoa khác nhau để giảm bớt các triệu chứng.

Điều trị và trị liệu

Nếu không được điều trị, hội chứng Goodpasture luôn dẫn đến tử vong. Ngay cả với điều trị, tỷ lệ tử vong từng cao tới 90%. Ngày nay, tiên lượng đã được cải thiện đáng kể nhờ các liệu pháp glucocorticoid được sử dụng. Cortisone chuẩn bị và bổ sung ức chế miễn dịch được sử dụng. Những điều này ức chế chức năng của hệ thống miễn dịch. Các chế phẩm như azathioprin hoặc cycylophophamide được sử dụng. Plasmapheresis có thể có tác dụng hỗ trợ. Trong phương pháp đông máu, huyết tương của bệnh nhân được thay thế hoàn toàn với sự hỗ trợ của thiết bị điện di. Các kháng thể chống lại kháng nguyên Goodpasture bị loại bỏ trong quá trình này. Nếu phổi có liên quan, hút thuốc lá nên dừng lại ngay lập tức. Ngoài ra, khuyến cáo rằng bất kỳ bệnh nhiễm trùng phổi nào phải được điều trị ngay lập tức bằng kháng sinh. Điều trị hội chứng Goodpasture kéo dài từ tám đến mười hai tháng. Với điều trị, cơ hội sống sót cho những bệnh nhân bị ảnh hưởng đã tăng lên đáng kể. Tỷ lệ tử vong đã được giảm xuống dưới 20 phần trăm. Tuy nhiên, bệnh không thể chữa khỏi. Tái phát, được gọi là hồi phục, có thể xảy ra bất cứ lúc nào.

Triển vọng và tiên lượng

Không thể chữa khỏi hoàn toàn cho Hội chứng Goodpasture bởi vì nó là một rối loạn di truyền chỉ có thể được điều trị bằng triệu chứng. Nếu không điều trị, hội chứng dẫn đến cái chết sớm của người bị ảnh hưởng trong hầu hết các trường hợp. Thuốc ức chế miễn dịch có thể được sử dụng để giảm bớt một số triệu chứng, nhưng người mắc phải phụ thuộc vào điều trị. Nếu người bị ảnh hưởng hút thuốc, các triệu chứng thường nặng hơn và giảm tuổi thọ. Cuộc sống của bệnh nhân nói chung cũng bị hạn chế nghiêm trọng bởi hội chứng Goodpasture. Người bị ảnh hưởng không được tham gia các hoạt động thể thao và không nên tiếp xúc với cơ thể căng thẳngĐiều này cũng có thể làm chậm sự phát triển ở trẻ em, do đó xảy ra các rối loạn tăng trưởng hoặc rối loạn phát triển. Không có gì lạ khi hội chứng Goodpasture có liên quan đến các phàn nàn về tâm lý hoặc thậm chí trầm cảm do hậu quả của bệnh. Trong cuộc sống hàng ngày, mặc dù được điều trị nhưng những người bị ảnh hưởng thường bị nặng đau và do đó không thể thực hiện các hoạt động bình thường nếu không có thêm thông tin. Do chán ăn, điều này thường dẫn đến các triệu chứng thiếu hụt phải được bù đắp.

Phòng chống

Vì không biết nguyên nhân nào gây ra sự hình thành kháng thể chống lại chính các tế bào của cơ thể, nên không thể ngăn ngừa hội chứng Goodpasture. Vì căn bệnh này chắc chắn gây tử vong nếu không có liệu pháp điều trị nên việc chẩn đoán sớm là rất quan trọng. Chỉ bằng cách này, tổn thương cơ quan nghiêm trọng mới có thể được ngăn ngừa và những người bị ảnh hưởng có thể dẫn một cuộc sống phần lớn bình thường.

Theo dõi

Trong hội chứng Goodpasture, các lựa chọn chăm sóc theo dõi rất hạn chế. Vì điều kiện không thể chữa khỏi, những người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào liệu pháp điều trị suốt đời để làm giảm các triệu chứng. Không thể tự chữa khỏi. Hơn nữa, tuổi thọ của bệnh nhân thường bị giảm đáng kể và bị hạn chế bởi hội chứng Goodpasture. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Goodpasture đều phụ thuộc vào việc dùng thuốc. Điều quan trọng là đảm bảo rằng thuốc được dùng thường xuyên và có thể tương tác với các loại thuốc khác cũng phải được tính đến. Trong trường hợp nghi ngờ, luôn luôn phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Trong trường hợp của trẻ em, cha mẹ chủ yếu phải chịu trách nhiệm đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách và trên hết là thường xuyên. Hơn nữa, xét nghiệm máu thường xuyên là cần thiết để phát hiện các rối loạn của hệ thống miễn dịch ở giai đoạn đầu. Nói chung, những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Goodpasture nên luôn tự bảo vệ mình khỏi bệnh tật và nhiễm trùng để không gây căng thẳng không cần thiết cho hệ thống miễn dịch. Nhiễm trùng phải được điều trị ngay lập tức với kháng sinhvà rượu không được dùng khi đang dùng kháng sinh. Hơn nữa, tiếp xúc với những người mắc hội chứng Goodpasture khác cũng có thể hữu ích.

Đây là những gì bạn có thể tự làm

Hội chứng Goodpasture không thể được điều trị thông qua các lựa chọn tự lực. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị y tế và không thể loại trừ khả năng tử vong, vì căn bệnh này dẫn đến suy thận trong nhiều trường hợp. Ngay cả sau khi điều trị thành công, bệnh vẫn có thể tái phát. Nhiều người bị ảnh hưởng cần được hỗ trợ tinh thần do căn bệnh này. Điều này có thể được cung cấp chủ yếu bởi bạn bè và gia đình. Trong những trường hợp nghiêm trọng, cũng có thể tham khảo ý kiến ​​của nhà tâm lý học hoặc nhà trị liệu. Nếu một đứa trẻ mắc hội chứng Goodpasture, phải tổ chức một cuộc trò chuyện rõ ràng và chi tiết về căn bệnh này để thông báo cho đứa trẻ về diễn biến có thể của căn bệnh này. Nói chuyện với những người bị ảnh hưởng khác cũng có thể giúp đỡ và tránh sự khó chịu về tâm lý và trầm cảm. Vì bệnh nhân phải chịu những hạn chế nghiêm trọng và đau trong cuộc sống hàng ngày của họ, cơ thể phải luôn được tha thứ. Do đó, nên hạn chế làm việc gắng sức để không làm trầm trọng thêm các triệu chứng. Hơn nữa, dù chán ăn nhưng bệnh nhân nên ăn uống điều độ để tránh các triệu chứng thiếu chất.