Hội chứng Pseudo-Lennox là một dạng đặc biệt của động kinh điều đó là tương đối hiếm. Thuật ngữ này có nguồn gốc từ cái gọi là Hội chứng Lennox-Gastaut, hội chứng Lennox giả giống ở một mức độ nào đó về mức độ nghiêm trọng của các cơn co giật. Trong phần lớn các trường hợp, rối loạn khởi phát ở độ tuổi từ 2 đến 7 tuổi.
Hội chứng Lennox giả là gì?
Về cơ bản, hội chứng Lennox giả xuất hiện trong nhiều trường hợp đã thời thơ ấu. Trong bối cảnh này, căn bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những cá nhân trước đây đã có những biểu hiện rối loạn nhất định trong quá trình phát triển chung. Đôi khi đây chỉ là những rối loạn một phần chức năng, tuy nhiên, chúng trở nên rõ ràng hơn trong quá trình của hội chứng Lennox giả. Ngoài ra, có thể trẻ bị ảnh hưởng vẫn phát triển bình thường. Ngoài ra, trong một số trường hợp, hội chứng Lennox giả được thấy ở những bệnh nhân bị não hư hại.
Nguyên nhân
Nghiên cứu y học hiện tại vẫn chưa tìm ra câu trả lời chính xác cho câu hỏi về nguyên nhân của hội chứng Lennox giả. Thay vào đó, các lý do cho sự phát triển của rối loạn có xu hướng vô căn. Vì vậy, một nguyên nhân chính xác không thể được xác định. Trong một số trường hợp nhất định, có mối liên hệ giữa sự xuất hiện của hội chứng Lennox giả và thiệt hại nhất định đối với não. Đôi khi người ta nghi ngờ rằng nguyên nhân di truyền cũng liên quan đến sự phát triển của bệnh. Ngoài ra, các quan sát y tế cho thấy rằng các cơn động kinh xảy ra trong hội chứng Lennox giả có liên quan đến sự trưởng thành của não suốt trong sự phát triển của trẻ. Về nguyên nhân, có sự khác biệt rõ ràng giữa Hội chứng Lennox-Gastaut một mặt và hội chứng Lennox giả. Điều này là do trong trường hợp trước đây, lý do cho sự phát triển của căn bệnh đã được làm rõ phần lớn. Hơn nữa, có thể xác định các lý do cho sự phát triển trong khuôn khổ của các thủ tục khám chẩn đoán. Hơn nữa, các cơn động kinh chỉ dành riêng cho thuốc bổ không xảy ra liên quan đến hội chứng Lennox giả. Tuy nhiên, cần nhấn mạnh rằng các hội chứng riêng lẻ không thể được phân định rõ ràng trong mọi trường hợp, vì chúng có thể hợp nhất thành một hội chứng khác. Điều này cũng áp dụng cho cái gọi là hội chứng Landau-Kleffner.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Về cơ bản, các triệu chứng đặc trưng của hội chứng Lennox giả tương đối đa dạng. Đầu tiên và quan trọng nhất là các dạng động kinh khác nhau xảy ra trong quá trình bệnh. Ở nơi đầu tiên được gọi là thuốc bổ co giật. Trong cơn động kinh như vậy, các cơ trong cơ thể bệnh nhân bị căng cứng mạnh mẽ. Điều này chủ yếu là do chuột rút trong các cơ của khung xương. Chiều dài của thuốc bổ co giật khác nhau và thường từ vài giây đến vài phút. Một yếu tố quyết định khác là người bị ảnh hưởng thở ngừng một thời gian ngắn trong một cơn co giật. Kết quả là, vùng da mặt và da trên môi có thể chuyển sang hơi xanh. Mắt thường hướng lên trên và có hiện tượng giãn đồng tử. Do không liên tục thở, nhiều bệnh nhân trở nên bất tỉnh. Vì lý do này, nguy cơ xảy ra tai nạn tăng lên. Độ uốn của cái đầu trong cơn co giật có thể xảy ra. Nếu những người bị ảnh hưởng căng hàm quá mức, họ sẽ tự cắn lưỡi trong vài trường hợp. Tuy nhiên, về cơ bản, co giật do trương lực xảy ra cùng với các loại co giật khác. Về nguyên tắc, hội chứng Lennox giả được đặc trưng bởi nhiều dạng động kinh khác nhau. Ngoài cơn co giật do trương lực, cái gọi là cơn động kinh Rolando cần được đề cập đến đặc biệt. Chúng xảy ra tương đối thường xuyên ở bệnh nhân trẻ sơ sinh. Cũng có thể hội chứng Lennox giả phát sinh từ Rolando bình thường động kinh.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán hội chứng Lennox giả được thực hiện chủ yếu dựa trên sự thay đổi điển hình trên điện não đồ. Điều này liên quan đến sự sai lệch nghiêm trọng có tính chất đa tiêu điểm. Hiện tượng này xảy ra chủ yếu trong giai đoạn ngủ. Ngoài ra, hội chứng Lennox giả thường đi kèm với ESES, đây là một loại điện sinh học đặc biệt điều kiện điều đó chủ yếu được biểu hiện trong khi ngủ. Kết quả là có thể có những xáo trộn đáng kể trong quá trình phát triển. Thậm chí, khuyết tật tâm thần vĩnh viễn xảy ra trong một số trường hợp.
Các biến chứng
Do hội chứng Lennox giả, bệnh nhân bị động kinh và do đó co giật rất nghiêm trọng và đặc biệt đau đớn ở các cơ. Thông thường, một động kinh cũng có thể gây tử vong nếu nó kéo dài hoặc nếu người bị ảnh hưởng bị thương trong cơn co giật. Do hội chứng Lennox giả, người bị ảnh hưởng cũng được cung cấp ít hơn ôxy, do đó đôi khi môi chuyển sang màu xanh. Điều này cũng có thể gây ra tổn thương không thể phục hồi cho não và Nội tạng. Có thể bệnh nhân bị thiểu năng trí tuệ sau đó. Trong trường hợp co giật dai dẳng, người bị ảnh hưởng thường bất tỉnh, do đó có thể bị ngã và các chấn thương khác nhau trong quá trình này. Chất lượng cuộc sống bị giảm đáng kể do hội chứng Lennox giả. Đặc biệt ở trẻ em, một động kinh có thể nhanh chóng dẫn cho đến chết. Việc bệnh nhân và thân nhân của họ yêu cầu hỗ trợ tâm lý không phải là hiếm. Hội chứng Pseudo-Lennox được điều trị với sự trợ giúp của thuốc. Theo quy định, không có biến chứng. Tuy nhiên, không có gì đảm bảo rằng các cơn co giật sẽ được hạn chế hoàn toàn.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Các cơn động kinh lặp đi lặp lại cần được bác sĩ đánh giá kịp thời. Hội chứng Pseudo-Lennox có thể được biểu hiện bằng một số loại co giật, một số trong số đó có liên quan đến sự khó chịu đáng kể về thể chất. Các cơn co giật do tăng trương lực cũng như các cơn co giật cơ hoặc mất trương lực cơ phải được bác sĩ làm rõ. Hội chứng Pseudo-Lennox được điều trị bởi một nhà thần kinh học. Những người bị ảnh hưởng phải được điều trị tại một phòng khám chuyên khoa. Trong trường hợp ESES dạng co giật, người ta phải đến thăm một phòng thí nghiệm về giấc ngủ, nơi xuất phát của điều kiện được xác định bằng phép đo điện não đồ. Kể từ nhân quả điều trị là không thể, các biện pháp đối phó được giới hạn trong các bước phòng ngừa và thuốc được điều chỉnh phù hợp. Nếu một động kinh xảy ra, các dịch vụ y tế khẩn cấp phải được gọi đến ngay lập tức, đặc biệt nếu tình trạng động kinh xảy ra, trong đó cơn co giật kéo dài và dữ dội hơn nhiều. Vì điều này có thể dẫn ngừng hô hấp hoặc suy tim, bước thang đầu các biện pháp phải được bắt đầu ngay lập tức. Sau đó bệnh nhân phải điều trị tại phòng khám chuyên khoa và có thể cần đến sự hỗ trợ vật lý trị liệu.
Điều trị và trị liệu
Bắt buộc phải điều trị hội chứng giả Lennox một cách thích hợp. Trong bối cảnh này, điều trị của ESES có tầm quan trọng lớn, vì nếu không các rối loạn phát triển có thể xảy ra. Về nguyên tắc, tuy nhiên, các biện pháp cho điều trị khó khăn. Vì lý do này, khoảng 50 phần trăm bệnh nhân bị ảnh hưởng bị chậm phát triển trí tuệ đáng kể từ tuổi dậy thì muộn trở đi. Ngoài ra, thuốc chống co giật được kê đơn để điều trị hội chứng Lennox giả bằng thuốc. đó là thuốc được sử dụng để điều trị co giật động kinh. Bệnh nhân thường nhận được như vậy thuốc như một phần của liệu pháp kết hợp để tăng hiệu quả. Khả thi thuốc ở đây bao gồm quốc vương, lamotrigin, hoặc các loại corticosteroid khác nhau.
Phòng chống
Bởi vì nguyên nhân chính xác cho sự phát triển của hội chứng Lennox giả vẫn chưa được làm sáng tỏ hoàn toàn, nên không có tuyên bố nào về những cách có thể để ngăn ngừa bệnh. Thay vào đó, bác sĩ nên được tư vấn khi có dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Lennox giả.
Theo dõi
Hội chứng Pseudo-Lennox có thể xảy ra trước tổn thương não từ trước. Tuy nhiên, một số bệnh nhân không có những đặc điểm đó và khỏe mạnh trước khi bệnh khởi phát. Chăm sóc theo dõi là cần thiết để ngăn ngừa thiệt hại thứ cấp và cho phép người bị ảnh hưởng dẫn một cuộc sống phần lớn bình thường. Việc chăm sóc theo dõi cũng liên quan đến người thân. Họ phải được thông báo về cách chăm sóc bệnh nhân thích hợp trong khi lên cơn. Trong trường hợp diễn biến nghiêm trọng, các dịch vụ y tế khẩn cấp phải được gọi ngay lập tức. Sự chú ý và nhạy cảm trong việc đối phó với hội chứng là rất quan trọng cho việc chăm sóc sau. Điều trị bằng thuốc quản lý. Tần suất và cường độ của các cơn co giật động kinh được ghi lại trong quá trình theo dõi. Các yếu tố này cung cấp thông tin về quá trình chữa bệnh. Diễn biến của bệnh không đồng nhất, có những biểu hiện khác nhau. Trong trường hợp nhẹ, tiên lượng chữa bệnh là thuận lợi. Việc chăm sóc theo dõi không còn được khuyến khích nếu bệnh nhân hoàn toàn không có triệu chứng mà không có tổn thương thứ phát. Trong trường hợp nghiêm trọng, các cơn co giật để lại tổn thương vĩnh viễn. Chăm sóc theo dõi đồng hành với bệnh nhân khi trưởng thành. Trong trường hợp suy giảm nhận thức rõ rệt, bệnh nhân thường không thể làm việc và cần sự hỗ trợ của cá nhân trong cuộc sống hàng ngày. Điều này được cung cấp bởi người thân, bác sĩ chuyên khoa thần kinh điều trị và trong các cơ sở hỗ trợ thích hợp.
Những gì bạn có thể tự làm
Tuân thủ tốt là rất quan trọng trong rối loạn này: cha mẹ của bệnh nhân nhỏ tuổi phải đảm bảo rằng thuốc được uống đều đặn theo hướng dẫn của bác sĩ. Điều này sẽ ngăn ngừa co giật hoặc ít nhất là giảm số lượng của chúng. Khi bệnh nhân còn trẻ, không nên để họ một mình. Bất kỳ cơn co giật nào cũng có thể đe dọa đến tính mạng và người đi cùng thường có thể ngăn ngừa những tai nạn tồi tệ hơn. Bệnh nhân hoặc thân nhân của họ cũng nên đảm bảo rằng môi trường sống của họ được an toàn. Ví dụ, ngôi nhà phải không có rào chắn và không có các nguy cơ vấp ngã như thảm lỏng, sàn trơn trượt hoặc dây cáp không chắc chắn. Bệnh nhân mắc hội chứng Lennox giả cũng được hưởng lợi từ cuộc gọi khẩn cấp tại nhà, có thể được sử dụng để triệu tập trợ giúp nhanh chóng trong trường hợp bị tấn công. Phụ thuộc vào hằng số giám sát và hỗ trợ có thể rất căng thẳng cho bệnh nhân và gia đình của họ. Ở đây, bạn nên tìm cách điều trị tâm lý. Thư giãn kỹ thuật (ví dụ, Jacobson's thư giãn cơ liên tục, tai Chi, khí công or yoga) cũng đã được chứng minh là có lợi, đặc biệt là cho người thân. Có nhiều nơi trên Internet mà mọi người có thể liên lạc với những người khác bị ảnh hưởng, chẳng hạn như Mạng lưới động kinh (www.epilepsie-netz.de) với diễn đàn của nó (www.forum.epilepsie-netz.de). Ngoài ra “Rehakids, diễn đàn dành cho trẻ em đặc biệt” đã giải quyết hội chứng Lennox giả (www.rehakids.de).
