Hội chứng Melkersson-Rosenthal là một bệnh viêm nhiễm. Căn bệnh này thuộc về loại được gọi là u hạt orofacial. Hội chứng Melkersson-Rosenthal thường được đặc trưng bởi sự kết hợp của ba triệu chứng điển hình. Những triệu chứng này, đầu tiên là sưng môi, thứ hai, cái gọi là nếp nhăn lưỡivà cuối cùng, thiết bị ngoại vi liệt mặt.
Hội chứng Melkersson-Rosenthal là gì?
Hội chứng Melkersson-Rosenthal xảy ra trong phần lớn các trường hợp ở bệnh nhân thanh niên. Cũng đúng khi bệnh xảy ra với tần suất ở nữ nhiều hơn nam. Về cơ bản, hội chứng là một bệnh viêm nhiễm vô căn. Căn bệnh này được đặt theo tên của hai bác sĩ Ernst Melkersson và Curt Rosenthal. Hội chứng Melkersson-Rosenthal về cơ bản được đặc trưng bởi sự xuất hiện chung của ba triệu chứng chính.
Nguyên nhân
Về cơ bản, nguyên nhân chính xác cho sự phát triển của hội chứng Melkersson-Rosenthal vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn theo tình trạng kiến thức y tế hiện nay. Về nguyên tắc, căn bệnh này đại diện cho cái gọi là bệnh viêm u hạt. Trong một số trường hợp, những bệnh nhân bị ảnh hưởng có liên quan đến việc không dung nạp các loại thực phẩm khác nhau. Ngoài ra, hội chứng Melkersson-Rosenthal cũng có thể xảy ra ở những người bị bệnh Crohn. Điều này cũng đúng đối với bệnh nhân bệnh sarcoid. Hội chứng Melkersson-Rosenthal là do u hạt viêm.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Về nguyên tắc, hội chứng Melkersson-Rosenthal là một bệnh tương đối hiếm. Nó được phân loại là u hạt viêm. Trong nhiều trường hợp, sự khởi phát của hội chứng Melkersson-Rosenthal là ở tuổi vị thành niên hoặc tuổi trưởng thành sớm. Bệnh thường ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi từ 20 đến 40. Các triệu chứng chính của hội chứng Melkersson-Rosenthal là các quá trình viêm u hạt và môi sưng phù nề. Trong phần lớn các trường hợp, môi bị ảnh hưởng bởi sưng điển hình. Hiếm khi hơn, sưng tấy xuất hiện trên cả hai môi hoặc chỉ ở dưới môi. Ngoài ra, vòm họng hoặc vùng má của người bệnh cũng có thể bị ảnh hưởng. Đôi khi những thay đổi xảy ra trên lưỡi, sau đó trông giống như một bản đồ trong diện mạo của nó. Cũng có thể là lưỡi trở nên mở rộng. Ngoài ra, trong một số trường hợp, liệt mặt dây thần kinh trong khuôn mặt xuất hiện. Tuy nhiên, đôi khi xuất hiện vài tháng, thậm chí vài năm sau khi môi sưng. Một số bệnh nhân gặp phải các triệu chứng thần kinh như viêm màng não or viêm não. Ngoại vi dây thần kinh mặt liệt có dạng một cuộc tấn công bất ngờ. Giai đoạn không có bất kỳ triệu chứng nào cũng có thể xảy ra, sau đó là các khoảng thời gian khó chịu. Sưng môi còn được gọi là u hạt cheilitis trong bối cảnh của hội chứng Melkersson-Rosenthal. Có thể ấn vào môi sưng tấy. Nếu tình trạng sưng tấy kéo dài có thể hình thành một vết nứt. Triệu chứng điển hình thứ ba của hội chứng Melkersson-Rosenthal, đó là lưỡi nhăn nheo, còn được gọi là lingua plicata. Trên bề mặt lưỡi xuất hiện các rãnh sâu và đôi khi hình thành các vết nứt. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân có biểu hiện loét trên màng nhầy trong miệng. Những điều này có thể cho thấy một vành ngoài lề rõ rệt, nhưng trong những trường hợp khác chỉ xuất hiện như bề ngoài rệp. Những vết loét này thường kèm theo sưng hoặc đỏ miệng niêm mạc. Ngoài ra, sưng bạch huyết có thể sờ thấy các nút trong cổ. Về cơ bản, diễn biến và tiên lượng của hội chứng Melkersson-Rosenthal rất khó đánh giá. Trong một số trường hợp, sự thuyên giảm tự phát xảy ra và cũng có thể xảy ra một đợt bệnh kéo dài. Một số bệnh nhân cũng bị tái phát. Theo quy luật, hội chứng Melkersson-Rosenthal được đặc trưng bởi một đợt tái phát, với tình trạng sưng môi thường tự khỏi. Trong quá trình của bệnh, mô có thể tăng lên, không còn khả năng thoái triển.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Việc thiết lập chẩn đoán hội chứng Melkersson-Rosenthal dựa trên các phương pháp điều tra khác nhau. Biểu hiện lâm sàng điển hình của bệnh dễ dẫn đến chẩn đoán dự kiến, được chứng thực bằng cách tiếp theo các biện pháp. Để chẩn đoán hội chứng Melkersson-Rosenthal một cách chắc chắn, sinh thiết của da hoặc màng nhầy cũng như chẩn đoán trong phòng thí nghiệm có thể, chẳng hạn. Trong số những thứ khác, protein phản ứng C được xác định trong máu. Điều quan trọng là phải loại trừ bệnh Crohn và bệnh sarcoid như là một phần của Chẩn đoán phân biệt. X-quang kiểm tra và nội soi thường được sử dụng cho mục đích này.
Các biến chứng
Hội chứng Melkersson-Rosenthal chủ yếu gây sưng và do đó, tê liệt mặt. Đặc biệt, môi và lưỡi bị sưng, và các rối loạn nhạy cảm khác nhau xảy ra trên khắp khuôn mặt. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị giảm đáng kể và bị hạn chế bởi những vết sưng tấy này. Trong nhiều trường hợp, những người bị ảnh hưởng phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của những người khác trong cuộc sống hàng ngày của họ. Đặc biệt, việc hấp thụ thức ăn và chất lỏng có thể bị suy giảm do hội chứng Melkersson-Rosenthal. Hạn chế trong lời nói cũng có thể xảy ra. Thường không có khả năng tự phục hồi, do đó những người bị ảnh hưởng phải phụ thuộc vào điều trị y tế. Hơn nữa, các triệu chứng khởi phát rất đột ngột, do đó không hiếm trường hợp rối loạn tâm lý hoặc trầm trọng trầm cảm xảy ra. Các triệu chứng của hội chứng Melkersson-Rosenthal có thể được hạn chế với sự trợ giúp của thuốc. Tuy nhiên, một quá trình tích cực của bệnh không thể được đảm bảo trong mọi trường hợp. Trong một số trường hợp, tình trạng tê liệt không thể được giải quyết hoàn toàn, do đó những người bị ảnh hưởng phải sống với nhiều hạn chế khác nhau. Bản thân tuổi thọ thường không bị ảnh hưởng bởi hội chứng Melkersson-Rosenthal.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Những thay đổi về thị giác ở môi là dấu hiệu của một sức khỏe điều kiện. Cần phải đến gặp bác sĩ ngay khi có hiện tượng sưng môi lặp đi lặp lại hoặc dai dẳng. Nếu người bị ảnh hưởng bị viêm, khó chịu bên trong hoặc nhiệt độ cơ thể tăng nhẹ, cần làm rõ các khiếu nại. Các rối loạn nhạy cảm của môi, cảm giác tê hoặc quá mẫn cảm cần được điều tra và điều trị. Nếu từ chối ăn hoặc giảm cân không mong muốn, người bị ảnh hưởng cần được trợ giúp y tế. Nếu các vấn đề khác về cảm xúc hoặc bất thường về tinh thần phát sinh do các bất thường về thị giác, bạn nên đến gặp bác sĩ. Trong trường hợp xã hội rút lui, tâm trạng thất thường hoặc các giai đoạn trầm cảm, cũng như các bất thường về hành vi khác, nên đến gặp bác sĩ để kiểm tra sức khỏe. Trong trường hợp miệng bị đỏ niêm mạc, rệp hoặc những thay đổi khác về sự xuất hiện của da trong miệng, một bác sĩ là cần thiết. Đau, hồi quy của nướu hoặc chảy máu trong miệng chỉ ra một bệnh cần được chẩn đoán và điều trị. Trong nhiều trường hợp, có sự chữa lành tự phát. Tuy nhiên, nên đến gặp bác sĩ, vì sự phát triển mới của các khiếu nại rất có thể sẽ xảy ra sau một vài tuần hoặc vài tháng. Nếu có các hạch bạch huyết sưng lên, hình thành các cục u có thể sờ thấy trên cổ, hoặc cảm giác khó chịu chung, cần đến bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Hiện tại, không có nhân quả điều trị đối với hội chứng Melkersson-Rosenthal tồn tại. Steroid chẳng hạn như cortisone thường được sử dụng. Glucocorticoid hoặc NSAID được sử dụng để làm giảm các triệu chứng. Ức chế miễn dịch bằng cách sử dụng clofazimine, azathioprin, và thalidomide cũng có thể. Cortisone được sử dụng để sưng nhẹ, trong khi glucocorticoid được tiêm để sưng nặng hơn. Về nguyên tắc, điều trị các triệu chứng xảy ra trong hội chứng Melkersson-Rosenthal chỉ là điều trị triệu chứng. Trọng tâm chính của các nỗ lực ở đây là duy trì và cải thiện chất lượng cuộc sống của những bệnh nhân bị ảnh hưởng bất chấp các triệu chứng của họ.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Melkersson-Rosenthal hiện nay thường được gọi là u hạt orofacial. Trong hầu hết các trường hợp, khi có hội chứng Melkersson-Rosenthal, có một đợt cấp với các thành phần viêm. Quá trình này của bệnh có thể trở thành mãn tính, kéo dài nhiều năm, thậm chí cả đời. Trong trường hợp này, không thể có tiên lượng lạc quan. Có thể an ủi rằng ở hầu hết những người bị ảnh hưởng không tìm thấy hội chứng Melkersson-Rosenthal toàn diện, mà là “chỉ” trừ các biến thể với các triệu chứng và biểu hiện cá nhân khác nhau. Đặc biệt ở trẻ em, hội chứng Melkersson-Rosenthal toàn phát hiếm khi được tìm thấy. Do các bác sĩ vẫn chưa thể tìm ra nguyên nhân gây ra hội chứng Melkersson-Rosenthal nên căn bệnh này có thể là do một khiếm khuyết về gen. Điều này được hỗ trợ bởi sự tích lũy của gia đình. Ít nhất các bác sĩ ngày nay biết rằng sự thuyên giảm tự phát có thể xảy ra trong hội chứng Melkersson-Rosenthal. Căn bệnh này cho đến nay vẫn được coi là bệnh tái phát bệnh mãn tính. Do đó, sẽ không thể chữa khỏi bệnh, nhưng rất có thể xảy ra tình trạng không có các triệu chứng viêm. Vì diễn biến của bệnh là riêng của từng người nên khó có thể đoán trước được. Điều này cũng làm phức tạp việc tiên lượng chính xác. Tuổi thọ thường không giới hạn trong hội chứng Melkersson-Rosenthal. Tuy nhiên, chất lượng cuộc sống phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Người ta hy vọng rằng bằng chứng về nguyên nhân và gen điều trị sự can thiệp sẽ mang lại sự cứu trợ cho những người đau khổ trong tương lai.
Phòng chống
Hiệu quả các biện pháp để ngăn ngừa hội chứng Melkersson-Rosenthal hiện chưa được biết đến. Điều này là do vẫn chưa có đủ nghiên cứu về nguyên nhân hình thành bệnh. Sự hợp tác của bệnh nhân là trung tâm để giảm bớt các triệu chứng.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Melkersson-Rosenthal khiến bệnh nhân bị sưng tấy nghiêm trọng, đặc biệt là ở mặt. Những vết sưng tấy này còn làm giảm đáng kể tính thẩm mỹ của người mắc nên đa số người bệnh cũng bị giảm sút tâm lý tự ti hoặc trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác trong quá trình này. Ở trẻ em, điều này cuối cùng có thể dẫn bắt nạt hoặc trêu chọc. Không có gì lạ khi hội chứng Melkersson-Rosenthal dẫn đến việc tiêu thụ thức ăn và chất lỏng bị suy giảm đáng kể, khiến người bị ảnh hưởng mắc các triệu chứng thiếu hụt khác nhau và thiếu cân. Hơn nữa, hội chứng cũng dẫn đến thở khó khăn, vì vậy mà khả năng làm việc dưới áp lực của người bệnh cũng vì thế mà suy giảm đáng kể bởi căn bệnh này. Hầu hết những người bị ảnh hưởng không thể tham gia tích cực vào cuộc sống hàng ngày và cũng bị hạn chế trong việc di chuyển của họ. Do lưỡi bị sưng, cảm giác khó chịu xảy ra trong quá trình nói, do đó trẻ có thể phát triển với tốc độ chậm hơn. Không có khả năng tự phục hồi trong hội chứng Melkersson-Rosenthal, và diễn biến chung cũng không thể dự đoán được. Có thể bị giảm tuổi thọ cho bệnh nhân do căn bệnh này.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Melkersson-Rosenthal chỉ có thể được điều trị theo triệu chứng. Đó là lý do tại sao biện pháp tự giúp đỡ hiệu quả nhất là làm rõ các triệu chứng và phàn nàn của cá nhân và điều trị ở giai đoạn sớm. Ngoài thuốc điều trị, những người bị ảnh hưởng có thể thực hiện các bước tiếp theo để giảm bớt các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của họ. Trên tất cả, tập thể dục được khuyến khích. Tập thể dục thường xuyên giúp cải thiện sức khỏe và làm chậm quá trình viêm nhiễm. Cân bằng và lành mạnh chế độ ăn uống có tác dụng tương tự. Những người bị ảnh hưởng nên làm việc với bác sĩ của họ hoặc chuyên gia dinh dưỡng để tìm ra chế độ ăn uống kế hoạch phù hợp với các triệu chứng và phàn nàn của cá nhân. Về nguyên tắc, nên tránh các loại thực phẩm kích hoạt hoặc thúc đẩy quá trình viêm. Chúng bao gồm, ví dụ, rượu và thực phẩm tiện lợi, cũng như một số loại rau và trái cây. Bác sĩ điều trị cho bệnh nhân có thể trả lời tốt nhất câu hỏi những thức ăn và đồ uống nào được phép sử dụng. Cuối cùng, điều quan trọng là phải tránh căng thẳng và chăm sóc cơ thể. Nếu điều này được kết hợp với điều trị y tế, sự tiến triển của bệnh ít nhất có thể được làm chậm lại. Để tránh các biến chứng, diễn biến của hội chứng Melkersson-Rosenthal nên được theo dõi bởi bác sĩ.
