Lupus Erythematosus: Phân loại

Hệ thống Bệnh ban đỏ (SLE): Tiêu chí phân loại của American College of Rheumatology (ACR) đang ngày càng được thay thế bằng cách phân loại được trình bày dưới đây. Điều này đã được sửa đổi vào năm 2012 bởi nhóm Phòng khám Hợp tác Quốc tế Hệ thống Lupus (SLICC) dựa trên tiêu chí phân loại của Trường Cao đẳng Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR). Điều kiện tiên quyết để thiết lập chẩn đoán SLE là 4 tiêu chí (ít nhất 1 trong số đó là lâm sàng và 1 miễn dịch) được đáp ứng hoặc, trong trường hợp ANA dương tính hoặc anti-dsDNA kháng thể, một chẩn đoán mô học của bệnh viêm thận lupus (viêm thận) được thực hiện. Tiêu chí SLICC không phải là tiêu chuẩn chẩn đoán. Lưu ý: Tiêu chí SLICC trở nên ít được biết đến hơn, mặc dù chúng có độ nhạy tốt hơn (92-97% so với 77-90%) nhưng độ đặc hiệu kém hơn (74-88 so với 91-96%) so với tiêu chuẩn phân loại năm 1982. Trong khi đó, các tiêu chí phân loại mới cho bệnh nhân lupus đã được trình bày tại đại hội quốc tế hàng năm của Liên đoàn Châu Âu Chống lại Bệnh thấp khớp (EULAR) (xem bên dưới). Tiêu chí phân loại SLE: Tiêu chí phân loại Bệnh viện Hợp tác Quốc tế Lupus có hệ thống (SLICC).

Tiêu chí lâm sàng
  • Bệnh lupus ban đỏ da cấp tính bao gồm ban đỏ hình bướm: ban đỏ cố định (đỏ da; phẳng hoặc nhô cao) trên mặt (vùng mũi và má), thường không bao gồm các nếp gấp ở mũi (“rãnh mũi má”)
  • Các vết loét ở miệng (“thuộc miệng”) và / hoặc vòm họng (“thuộc về mũi họng”)
  • Viêm thanh mạc
    • Viêm màng phổi (viêm màng phổi) hoặc đau màng ngoài tim kéo dài hơn một ngày
    • Viêm màng ngoài tim (viêm của ngoại tâm mạc).
    • Viêm phúc mạc (viêm phúc mạc)
    • Cổ trướng (cổ chướng bụng)
  • Liên quan đến thận: Nước tiểu đơn: protein /creatinin tỷ lệ (tỷ lệ P / C) hoặc bài tiết protein (bài tiết protein) trong nước tiểu gộp lại trong 24 giờ> 0.5 g
  • Liên quan đến thần kinh: ví dụ, động kinh (co giật), rối loạn tâm thần, viêm tủy (viêm tủy sống), bệnh thần kinh (bệnh của dây thần kinh ngoại biên)
  • Thiếu máu tan máu (thiếu máu do tăng hoặc phân hủy sớm hồng cầu / hồng cầu (tan máu)) với tăng hồng cầu lưới
  • Giảm bạch cầu (<4,000 bạch cầu (trắng máu tế bào) / μl) hoặc giảm bạch cầu (<1,500 / μl).
  • Giảm tiểu cầu (<100,000 / μl / số lượng tiểu cầu giảm).
Tiêu chuẩn miễn dịch học
  • ANA hiệu giá cao hơn giá trị tham chiếu trong phòng thí nghiệm.
  • Kháng thể chống dsDNA
  • Kháng thể chống Sm
  • Chống phospholipid kháng thể (kháng thể kháng cardiolipin và an- ti- β 2-glycoprotein I [IgA, IgG hoặc IgM]; xét nghiệm VDRL [Phòng thí nghiệm nghiên cứu bệnh hoa liễu] dương tính giả).
  • Giảm bổ thể (C3, C4 hoặc CH50).
  • trực tiếp Kiểm tra Coombs (không tan máu thiếu máu).

Tiêu chí phân loại EULAR / ACR mới cho bệnh nhân lupus (được trình bày tại đại hội quốc tế hàng năm của Liên đoàn Châu Âu Chống lại Bệnh thấp khớp (EULAR)).

Trong một so sánh ban đầu với 1,000 bệnh nhân SLE, tiêu chí EULAR / ACR mới được báo cáo hoạt động tốt hơn nhiều so với tiêu chuẩn ACR cũ (85% và 95%), với độ nhạy và độ đặc hiệu lần lượt là 98% và 97%.

Các lĩnh vực và tiêu chí lâm sàng Trọng số
các triệu chứng hiến pháp sốt 2
Da Rụng tóc không sẹo do loét da hoặc loét da dạng đĩa LD. 2246
Viêm khớp Viêm bao hoạt dịch ≥ 2 khớp hoặc đau ở 2 khớp với độ cứng buổi sáng ≥ 30 phút 6
Thần kinh học Mê sảng 236
Viêm thanh mạc Viêm màng ngoài tim cấp tràn dịch màng phổi hoặc màng ngoài tim 56
Huyết học Giảm bạch cầu Giảm tiểu cầu tan máu tự miễn 344
Thận Protein niệu> 0.5 g / 24 h Viêm thận do VLupus (histol.) Loại II, viêm thận do VLupus (histol.) Loại III, IV 4810
Các lĩnh vực và tiêu chí miễn dịch học Trọng số
Thuốc kháng phospholipid-Ak aCL> 40 GPL hoặc aβ2GPI> 40 GPL hoặc LA +. 2
Bổ sung C3 hoặc C4 giảm dần C3 và C4 giảm dần 34
ac tự động cụ thể cao Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Phân loại bệnh viêm thận lupus

Lớp Mô tả
1 LGN trung gian tối thiểu
2 LGN trung mô tăng sinh
3 LGN khu trú (<50% cầu thận) hoạt động / xơ cứng, phân đoạn hoặc toàn thể
4 Khuếch tán LGN (> 50% cầu thận) hoạt động / xơ cứng, phân đoạn hoặc toàn thể
5 LGN màng
6 LGN xơ cứng (> 90% cầu thận).

Chú thích: LGN: lupus viêm cầu thận.