Trong thận, tuỷ thận đề cập đến một bệnh thận thể tủy ảnh hưởng đến tủy thận. Mặc dù bệnh có từ khi mới sinh nhưng đôi khi vẫn không có triệu chứng trong suốt cuộc đời. Các triệu chứng có thể xảy ra bao gồm tích nước tiểu và thận đá ở dạng canxi tiền gửi.
Thận xốp nội tủy là gì?
Bọt biển tuỷ thận là một bệnh thận nang. Ngay từ khi sinh ra, cả hai hoặc, ít gặp hơn, chỉ một trong hai thận có những thay đổi dạng nang trong tháp tủy và nhú ở tủy thận, được nối với các ống góp của thận. Tủy thận và kim tự tháp của nó bị suy giảm khả năng cô đặc nước tiểu do các nang to ra. Do đó, thận của những người bị ảnh hưởng thường bài tiết quá ít axit hoặc quá nhiều canxi và hình thức sỏi thận. Sỏi tiết niệu cũng có thể phát triển. Trong trường hợp nghiêm trọng, ống thận nhiễm toan phát triển. Mặc dù thận xốp thể tuỷ là bẩm sinh, nhưng nó không được coi là một bệnh thận di truyền. Do đó, để được phân biệt với bệnh là:
- Các bệnh thận thể tuỷ nang loại I và II.
- Bệnh nephronophthisis, phần lớn là do di truyền.
Đối với thận xốp thể tủy có triệu chứng, tỷ lệ hiện mắc được báo cáo là 1: 5000 đến 1: 20000. Đối với thận xốp thể tủy không triệu chứng, tỷ lệ hiện mắc là 1: 200.
Nguyên nhân
Bệnh thận xốp tủy thường xảy ra một cách tự phát. Nguyên nhân ban đầu của những thay đổi nang vẫn chưa được biết. Không cụ thể gen hoặc đột biến nhiễm sắc thể có liên quan đến bệnh. Sự lây truyền của bệnh dường như không thể đoán trước được. Do không thể đoán trước, các nhà khoa học tin rằng thay vì cơ sở di truyền, một biến chứng trong mang thai là nguyên nhân có nhiều khả năng gây bệnh hơn. Sự kết hợp của di truyền và yếu tố môi trường cũng đang được xem xét. Nếu có sự kết hợp như vậy, thì nghi ngờ di truyền trội trên NST thường đối với các yếu tố di truyền. Ngay cả khi tính nhạy cảm là di truyền theo nghĩa di truyền, trong trường hợp này, bệnh chỉ bùng phát khi người bị ảnh hưởng tiếp xúc với yếu tố môi trường.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bẩm sinh, trong thận xốp dạng tủy, các nang to nổi rõ ở một hoặc cả hai thận. Toàn bộ tủy thận không cần bị ảnh hưởng bởi các nang. Các thay đổi cục bộ cũng xảy ra. Sự giãn nở nang xảy ra chủ yếu ở các ống góp cuối của tủy thận. Thông thường, u nang cũng hình thành ở các đầu của u nhú. Các u nang chứa canxi bê tông oxalat. Mặc dù thận của những người bị ảnh hưởng vẫn giữ được hình dạng sinh lý, nhưng chúng có hình dạng xốp. Trong hầu hết các trường hợp, chúng cũng được mở rộng. Các u nang tạo ra các vật cản làm thay đổi nhu mô. Suy thận không thường xảy ra. Thận xốp dạng tủy thường không có triệu chứng trong một thời gian dài. Trên thực tế, khoảng một nửa số người bị ảnh hưởng không có triệu chứng trong suốt phần đời còn lại của họ. Nếu các triệu chứng xảy ra, chúng thường là sỏi tiết niệu và thận, cơn đau quặn thận tái phát, nhiễm trùng đường tiết niệu hoặc tiểu máu.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Thận xốp thể tủy được chẩn đoán bằng chụp phim X quang. Pyelography cũng có thể được sử dụng để xác định chẩn đoán. Trong quy trình này, các khoang nhú của thận sẽ lấp đầy trước tiên chứ không phải là các ống thận. Mặc dù những thay đổi là bẩm sinh, nhưng chẩn đoán thường muộn. Trong hầu hết các trường hợp, một chẩn đoán không được mong đợi cho đến tuổi thanh niên và sau đó thường tương ứng với một phát hiện tình cờ. Trong nhiều trường hợp, chẩn đoán cũng không được thực hiện cho đến thập kỷ thứ năm của cuộc đời hoặc thậm chí sau khi chết. Tiên lượng tương đối thuận lợi. Ví dụ, tuổi thọ giảm không áp dụng cho thận xốp thể tủy. Mặc dù sỏi canxi trong thận và tiết niệu có thể gây ra đau và do đó làm giảm chất lượng cuộc sống, họ có thể dễ dàng giữ im lặng. Như vậy, mức độ đau đớn khi đặt thận xốp tủy phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể.
Các biến chứng
Thận xốp dạng tủy gây ra các u nang hình thành trong và xung quanh thận. Kết quả là chúng sẽ to ra và không có khả năng tự phục hồi. Đôi khi, trong trường hợp xấu nhất, suy thận có thể xảy ra, mà không cần điều trị cũng có thể dẫn dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Người bị ảnh hưởng sau đó phụ thuộc vào một quả thận của người hiến tặng hoặc lọc máu để tiếp tục tồn tại. Tuy nhiên, thận xốp tủy không nhất thiết dẫn đến các biến chứng hoặc khiếu nại trong mọi trường hợp, vì vậy nhiều bệnh nhân sống cả đời với thận xốp nội tủy mà không có bất kỳ hạn chế hoặc phàn nàn nào. Tuy nhiên, sự hình thành của sỏi thận hoặc tích nước tiểu có thể tăng lên. Ngoài ra còn có thể bị nhiễm trùng thận hoặc đường tiết niệu. Các triệu chứng của thận xốp thể tuỷ có thể được hạn chế tương đối tốt bằng cách tăng lượng chất lỏng và các liệu pháp khác nhau. Các biến chứng thường không xảy ra. Tuy nhiên, không hiếm trường hợp bệnh nhân bị lệ thuộc vào việc dùng thuốc. Với việc điều trị thành công, tuổi thọ của bệnh nhân không bị giảm sút và không xảy ra thêm biến chứng.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Với thận xốp nội tủy, hầu hết bệnh nhân không gặp bất kỳ triệu chứng hoặc bất thường nào. Điều này dẫn đến một số trường hợp không được chẩn đoán trong suốt cuộc đời. Mọi người nên tham gia các cuộc kiểm tra thường xuyên được cung cấp và khám định kỳ ngay cả khi họ không có triệu chứng. Những điều này diễn ra trong những năm đầu đời và được cung cấp cho người lớn từ 35 tuổi. Nhu cầu tham khảo ý kiến bác sĩ cũng phát sinh ngay khi người đó nhận thấy những bất thường hoặc phàn nàn ở khu vực thận. Bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp hoạt động của thận bị thay đổi hoặc cảm giác lan tỏa. Nếu có vấn đề với đi tiểu, máu trong nước tiểu, bất thường trong lượng chất lỏng hoặc nếu có thể cảm thấy vết loét ở vùng thận, cần được bác sĩ tư vấn. Sưng hoặc cảm giác áp lực ở phần trên cơ thể là dấu hiệu của u nang hiện có, cần được bác sĩ làm rõ. Kiên trì muốn đi tiểu ngay sau khi đi vệ sinh, nhiễm trùng đường tiết niệu lặp đi lặp lại hoặc hình thành đường tiết niệu và sỏi thận cho biết sự hiện diện của thận xốp dạng tủy. Nếu đau bụng xảy ra, bác sĩ phải được tư vấn càng sớm càng tốt. Vì có nguy cơ suy nội tạng, các dịch vụ y tế khẩn cấp cần được thông báo ngay lập tức trong trường hợp co thắt và nghiêm trọng đau trong thận.
Điều trị và trị liệu
Điều trị nguyên nhân vẫn chưa có sẵn cho bệnh thận xốp thể tủy. Vì vậy, điều trị chỉ là triệu chứng. Cả liệu pháp điều trị bằng thuốc và phẫu thuật đều có thể được thực hiện như điều trị triệu chứng. Đặc biệt những trường hợp có bệnh lý sỏi ở đường tiết niệu hoặc thận thì thực hiện phương pháp tán sỏi. Đối với những viên đá nhỏ hơn, quá trình phân hủy được thực hiện bằng cách sốc sóng. Không có bất kỳ phẫu thuật hoặc gây tê, sốc thiết bị sóng truyền những cú sốc đến mô nước, phá vỡ sự kết dính của canxi. Người bệnh đào thải những viên sỏi vụn ra ngoài theo đường nước tiểu. Các bê tông lớn hơn không thể được loại bỏ theo cách này. Ngay cả với một số lượng lớn sỏi, phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị được lựa chọn. Để ngăn ngừa hình thành sỏi hoặc giảm nguy cơ tái phát sau khi tan rã, bệnh nhân thận xốp tủy nên uống càng nhiều nước càng tốt. Uống 2.5 lít mỗi ngày được coi là tối thiểu. Tuy nhiên, sự hình thành sỏi cũng có thể được ngăn ngừa bằng phương pháp điều trị bằng thuốc. Ví dụ, để chống tăng calci niệu và dự phòng sỏi thận, bệnh nhân được dùng thiazid, thuốc này cũng làm giảm nguy cơ sỏi thận và tiết niệu. Nhiễm trùng đường tiết niệu thường được đối phó với kháng sinh điều trị.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của thận xốp thể tủy dựa trên biểu hiện riêng của bệnh. Tuy nhiên, việc chữa lành tự phát không được mong đợi. Các u nang hình thành trên thận cần được chăm sóc y tế. Nếu không, có nguy cơ lây lan dịch bệnh và do đó làm tăng sức khỏe khiếm khuyết. Trong trường hợp bệnh diễn biến không thuận lợi và biểu hiện nặng của bệnh di truyền, người mắc bệnh cũng có thể chết sớm. Hoạt động chức năng của thận bị hạn chế do các khối u mô. Nếu không được điều trị y tế kịp thời, các cơ quan có thể bị tổn thương không thể phục hồi. Ngoài ra, sự suy giảm hoạt động của các cơ quan có thể xảy ra. Trong những trường hợp này, một rối loạn đe dọa tính mạng là hiện tại. Người bị ảnh hưởng có thể bị đe dọa tử vong sớm. Quá trình phân hủy u nang hoặc sỏi được bắt đầu. Sau đó, các dị vật được sinh vật vận chuyển đi và đào thải ra ngoài. Ngoài ra, can thiệp phẫu thuật cũng có thể được thực hiện để loại bỏ các dị vật. Với phương pháp điều trị này, nguy cơ biến chứng càng tăng cao. Tuy nhiên, nó thường đại diện cho triển vọng phục hồi duy nhất. Trong quá trình phát triển xa hơn của cuộc sống, sự hình thành mới của các dị vật có thể xảy ra bất cứ lúc nào.
Phòng chống
Cho đến nay, thận xốp thể tuỷ không thể ngăn ngừa được, vì nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được làm rõ một cách chính xác. Tuy nhiên, nguy cơ khó chịu có thể được giảm bớt, ví dụ, bằng cách đảm bảo rằng những người bị ảnh hưởng tiêu thụ đủ chất lỏng.
Chăm sóc sau
Vì căn bệnh cũng như cách điều trị của thận xốp thể tủy tương đối phức tạp nên việc chăm sóc sau áp dụng là cố gắng tìm ra cách xử lý tốt cho tình hình. Cái này có thể dẫn đến những rối loạn tâm lý, đôi khi cần được bác sĩ tâm lý làm rõ. Điều trị hoặc tiếp xúc với những người khác bị ảnh hưởng có thể giúp chấp nhận bệnh tốt hơn. Điều này có thể làm tăng phúc lợi, bất kể thực tế là việc điều trị vẫn tiếp tục. Thận xốp thể tủy có thể dẫn đến nhiều biến chứng và khó chịu cho bệnh nhân nếu nó không được điều trị. Những người bị ảnh hưởng nên đến gặp bác sĩ điều trị của họ một cách thường xuyên và tuân thủ nghiêm ngặt các hướng dẫn vì lợi ích của họ. Điều này cũng bao gồm chế độ ăn uống, điều này sẽ làm giảm thận trong quá trình tái tạo. Về mặt này, dịch vụ chăm sóc sau nhằm mục đích thích nghi với hoàn cảnh không quen thuộc và thúc đẩy lối sống lành mạnh. Quá trình phát triển thêm của bệnh phụ thuộc rất nhiều vào mức độ nghiêm trọng của nó, do đó thường không thể dự đoán chung. Trong một số trường hợp, tuổi thọ của người bệnh cũng bị hạn chế.
Những gì bạn có thể tự làm
Nếu các triệu chứng của bệnh thận xuất hiện, trước tiên nên đến gặp bác sĩ. Thận xốp thể tủy có thể được điều trị triệu chứng đối với những người bị ảnh hưởng, nhưng điều này cần sự đánh giá toàn diện của bác sĩ. Điều trị bằng thuốc đi kèm, giúp giảm đau, một nghiêm ngặt chế độ ăn uống phải được theo sau. Nên uống nhiều chất lỏng (ít nhất ba lít mỗi ngày), đặc biệt là trước khi đi ngủ và sau bữa ăn. Hàng ngày chế độ ăn uống nên bao gồm chủ yếu là thức ăn tiết kiệm. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của thận bọt biển, các loại thực phẩm như rau, trái cây và thực phẩm ít muối được khuyến khích. Thịt và xúc xích nên tránh càng xa càng tốt. Cà Phê và rượu cũng nên tránh, vì chúng tạo thêm gánh nặng cho thận. Nói chung, phải chú ý đến một hệ thực vật đường ruột. Với sự tư vấn của bác sĩ, thanh lọc hoặc ăn chay chữa bệnh có thể được thực hiện để tăng cường sức khỏe của ruột và thận. Chung các biện pháp chẳng hạn như thể thao và tránh căng thẳng có ảnh hưởng tích cực đến toàn bộ cơ thể và do đó cũng trên thận bị bệnh. Nếu các khiếu nại tăng lên bất chấp tất cả các biện pháp, nó là tốt nhất để nói chuyện một lần nữa với bác sĩ có trách nhiệm.
