Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) (từ đồng nghĩa: viêm đường mật xơ cứng vô căn; PSC; ICD-10 K83.0: viêm đường mật, xơ cứng chính) là một tình trạng viêm mãn tính của ngoại gan và trong gan (nằm bên ngoài và bên trong gan) mật ống dẫn.
PSC là một bệnh tự miễn dịch gan dịch bệnh. Tự miễn dịch khác gan bệnh bao gồm tự miễn dịch viêm gan (AIH; viêm gan tự miễn), viêm đường mật nguyên phát (PBC, trước đây xơ gan mật tiên), và viêm đường mật liên quan đến IgG4 (IAC).
Tỷ lệ giới tính: đực so với cái là 2-3: 1.
Tỷ lệ mắc bệnh cao điểm: bệnh xảy ra chủ yếu từ thập kỷ thứ 3 đến thứ 5 của cuộc đời (nam giới: chẩn đoán trung bình từ năm thứ 36 đến năm thứ 52 của cuộc đời).
Tỷ lệ lưu hành (tần suất bệnh) là 4 đến 16 trường hợp trên 100,000 dân.
Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) là khoảng 1-5 ca trên 100,000 dân mỗi năm (ở Đức) - với xu hướng ngày càng tăng.
Diễn biến và tiên lượng: Trong giai đoạn đầu, bệnh không có triệu chứng. Một phần ba số bệnh nhân không có triệu chứng. Trong hầu hết các trường hợp, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) được chẩn đoán tình cờ (phát hiện trong phòng thí nghiệm). PSC không thể chữa được. Trong quá trình của bệnh, những thay đổi về sợi (sự tăng sinh bệnh lý của mô liên kết) và hậu quả là xơ cứng (cứng) và hẹp (thu hẹp) của mật ống dẫn xảy ra. Dòng chảy của mật từ gan vào ruột non không còn được đảm bảo do sự phá hủy của đường mật ngoài và trong gan. Có thể bị ứ mật (ứ mật). Theo thời gian, gan bị tổn thương bởi các thành phần độc (độc) của mật ứ đọng, dẫn đến sự phát triển của xơ gan (gan co lại). Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có liên quan đến việc tăng nguy cơ mắc các khối u ác tính khác nhau (bệnh khối u), đặc biệt là ung thư biểu mô tế bào đường mật (CCC; ống mật ung thư biểu mô, ung thư ống mật). Ung thư sàng lọc hoặc phát hiện sớm có tầm quan trọng cao trong bối cảnh này.
Nếu không có ghép gan (LTx), thời gian sống trung bình từ 10 đến 20 năm. Sau ghép gan, tỷ lệ sống sót sau 10 năm là khoảng 80% - trong 20% trường hợp bệnh tái phát. Nguy cơ tử vong do bệnh lý ác tính là 40-58%.
Bệnh lý đi kèm: Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có liên quan trực tiếp đến các bệnh thấp khớp. Hơn nữa, có mối liên hệ rõ ràng với bệnh viêm ruột (IBD): 60-80% bệnh nhân PSC cũng bị viêm loét đại tràng (bệnh viêm mãn tính của niêm mạc của trực tràng và có thể của đại tràng). sau đó đại tràng (ruột già)) và 7-21% có bệnh Crohn (bệnh viêm ruột mãn tính có thể ảnh hưởng đến toàn bộ đường tiêu hóa (từ khoang miệng đến hậu mômTương tự như vậy, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) thường liên quan đến chứng không nghiện rượu gan nhiễm mỡ (NAFLD).
