Lysosome: Chức năng & Bệnh tật

Lysosome là bào quan trong tế bào của sinh vật sống có nhân được hình thành (sinh vật nhân thực). Lysosome là các túi của tế bào được bao bọc bởi màng và chứa chất tiêu hóa enzyme. Chức năng của lysosome, được duy trì trong môi trường axit, là phá vỡ các chất nội sinh và ngoại sinh, đồng thời khởi động quá trình phá hủy tế bào (apoptosis) khi cần thiết.

Lysosome là gì?

Lysosome là những túi, bao thể tế bào nhỏ trong tế bào nhân thực được bao bọc bởi màng và chứa nhiều loại dịch tiêu hóa thủy phân nội bào. enzyme Bên trong họ. Đây là các protease, nuclease và lipase, có tác dụng tiêu hóa enzyme điều đó có thể phá vỡ và suy thoái protein, axit nucleicchất béo. Các mảnh vỡ hoặc được chia nhỏ hơn nữa và một phần được xử lý hoặc tái sử dụng bởi quá trình trao đổi chất, được tái chế. Lysosome do đó cũng được gọi là tế bào của riêng dạ dày. Phần bên trong của các lysosome, có đường kính từ 0.1 đến 1.1 micromet, được duy trì trong môi trường axit với độ pH từ 4.5 đến 5.0 nhờ hoạt động của các bơm proton. Môi trường có tính axit cao phục vụ cho quá trình tự bảo vệ của tế bào, vì các enzym chỉ hoạt động trong môi trường axit. Nếu một lysosome thải các enzym của nó vào tế bào trung tính với pH, chúng sẽ bị vô hiệu hóa ngay lập tức và vô hại đối với tế bào. Để ngăn màng không bị tấn công bởi enzim tiêu hóa, màng protein được glycosyl hóa nhiều về phía bên trong.

Chức năng, hành động và nhiệm vụ

Chức năng chính của lysosome là cung cấp cho quá trình thủy phân enzim tiêu hóa suy thoái protein, axit nucleicchất béo theo yêu cầu. Đây có thể là những chất lạ với tế bào hoặc những chất nội tại đối với tế bào. Sự suy thoái của các chất của tế bào cũng bao gồm quá trình chết theo chương trình, sự chết của tế bào được lập trình trước, trong đó các lysosome với các enzym của chúng đảm nhận một chức năng kỹ thuật thiết yếu. Các hạt xa lạ với tế bào, nằm trong không gian ngoại bào và nhằm mục đích phân hủy, đầu tiên được vận chuyển vào tế bào bằng quá trình nội bào. Bên ngoài màng tế bào phình ra ngoài, chảy xung quanh chất cần phân huỷ, rồi tách ra khỏi màng tế bào như một túi độc lập. Các túi hợp nhất với lysosome để quá trình thoái hóa có thể bắt đầu. Quá trình nội bào và dung hợp với lysosome luôn xảy ra mà không cần tiếp xúc trực tiếp với tế bào chất và có thể so sánh với quá trình thực bào. Trong quá trình đổi mới tế bào độc lập, các bào quan và thành phần khác của tế bào cũng được cung cấp cho lysosome để “phân mảnh”. Thông thường, các mảnh vỡ được tái sử dụng, tức là được tái chế, để xây dựng lại amino axit, protein, axit nucleiccarbohydrates. Lysosome cũng đóng một vai trò quan trọng trong quá trình apoptosis, hoặc chết tế bào theo chương trình. Tế bào đã nhận được tín hiệu cho quá trình chết rụng sẽ bị thu nhỏ và tháo rời theo một chương trình cụ thể, mà không có bất kỳ phần nào của tế bào xâm nhập vào không gian ngoại bào, nơi các phản ứng viêm sẽ ngay lập tức xảy ra.

Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu

Lysosome xảy ra thuận tiện trong mọi tế bào của sinh vật nhân chuẩn với rất ít trường hợp ngoại lệ. Chỉ số lượng lysosome trên mỗi tế bào thay đổi theo loại tế bào và với nhiệm vụ của tế bào trong mô. Các enzym thủy phân và các protein của màng lysosome được tổng hợp bởi ribosome ở lưới nội chất (ER). Sau đó, chúng được dán nhãn trong bộ máy xuyên Golgi để chúng không được vận chuyển một cách bừa bãi đến bất kỳ lysosome nào. Vai trò quan trọng nhất trong quá trình ghi nhãn được thực hiện bởi một phosphotransferase và một enzym khác để hoàn thành quá trình ghi nhãn. Môi trường axit trong lysosome được đảm bảo bởi một ATPase loại V. Enzyme phân cắt 2 ion H + từ ATP thông qua quá trình thủy phân và vận chuyển chúng đến lysosome. Lysosome tham gia vào rất nhiều quá trình trao đổi chất bên trong và bên ngoài. Không thể thực hiện phép đo trực tiếp hoặc gián tiếp số lượng của chúng và sẽ có ít ý nghĩa. Do đó, không thể đưa ra tuyên bố nào về số lượng lysosome tối ưu. Bất kỳ rối loạn chức năng nào của lysosome thường khiến bản thân họ cảm thấy nghiêm trọng.

Bệnh tật và rối loạn

Có một số đã biết rối loạn chức năng của lysosome mà dẫn đến các bệnh hiểm nghèo. Rối loạn chức năng - di truyền - rất hiếm khi xảy ra là do khiếm khuyết trong phosphotransferase. Enzyme không có chức năng dẫn đến sự phóng thích không kiểm soát của các enzym lysosome vào chất nền ngoại bào. Đồng thời, có sự tích lũy của chất béo, mucopolysaccharid và glycoprotein trong lysosome, thực sự được dùng để phân hủy và phân hủy. Tuy nhiên, vì không có enzim tiêu hóa do chúng chuyển hướng sai, các chất tích tụ ngày càng nhiều trong các lysosome. Bệnh tích trữ lysosome di truyền lặn, được gọi là bệnh tế bào I, là do đột biến của GNPTAB gen. Các bệnh dự trữ lysosome khác đã được biết đến, nhưng những bệnh này dựa trên các hydrolase được tổng hợp không chính xác. Tương tự như bệnh tế bào I, có sự tích tụ của các protein chưa phân loại, nucleic axit, và chất béo. Tất cả các bệnh dự trữ lysosome đều có điểm chung là tỷ lệ các chất được đưa vào và bài tiết ra khỏi lysosome bị xáo trộn gây bất lợi cho các chất được đào thải. Một sự tắc nghẽn thực sự xảy ra trong các lysosome. Các bệnh lưu trữ thường diễn biến nghiêm trọng và không thể chữa khỏi theo nghĩa loại trừ nguyên nhân. Có thêm rủi ro khi dùng thuốc có tính kiềm yếu, ưa mỡ thuốc. Mặc dù chúng có thể đi qua màng của lysosome từ bên ngoài vào bên trong ở dạng trung tính, chúng không thể đi theo hướng ngược lại nếu chúng được proton hóa bởi môi trường axit bên trong lysosome, do đó lysosome, một sự tích tụ của thuốc trong lysosome, có thể xảy ra. Các thuốc có thể đạt được một tập trung trong lysosome gấp 100 đến 1000 lần nồng độ trong máu huyết tương.