Bệnh da liễu IgA tuyến tính là một bệnh tự miễn dịch của da trong đó cơ thể hệ thống miễn dịch sản xuất tự kháng thể chống lại sự kết dính protein. Kết quả là làm phồng rộp và đỏ da, trong một số trường hợp cá nhân cũng có thể ảnh hưởng đến mắt. Nếu dính vào mắt, có nguy cơ mù, có thể yêu cầu các thủ tục điều trị xâm lấn bên cạnh các liệu pháp điều trị bằng thuốc.
Bệnh da liễu IgA tuyến tính là gì?
Sản phẩm hệ thống miễn dịch phục vụ cho việc nhận biết và bảo vệ chống lại các chất lạ đối với cơ thể cũng như mầm bệnh. Trong bệnh tự miễn dịch, mặt khác, hệ thống phòng thủ chỉ đạo kháng thể chống lại các mô của chính cơ thể. Về nguyên tắc, bệnh tự miễn dịch có thể tấn công bất kỳ loại mô nào. Nếu da mô là mục tiêu của tự miễn dịch kháng thể, chúng tôi nói về bệnh da liễu tự miễn dịch. Một trong những bệnh da liễu có nguồn gốc tự miễn dịch là bệnh da liễu IgA tuyến tính, còn được y học gọi là bệnh pemphigoid IgA hoặc bệnh da bóng nước mãn tính của thời thơ ấu. Bệnh có liên quan đến ban đỏ và phồng rộp. Đây là một căn bệnh cực kỳ hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ và trẻ nhỏ. Trong số các bệnh da liễu tự miễn dịch, bệnh có thể được phân vào danh mục phụ của bệnh da liễu tự miễn phồng rộp vì có hiện tượng phồng rộp liên quan. Cho đến nay, nguyên nhân chính của bệnh da liễu IgA tuyến tính chỉ có thể được suy đoán. Tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là ít hơn một trường hợp trên 100 dân ở Đức.
Nguyên nhân
Mặc dù các yếu tố gây bệnh chính cho bệnh tự miễn dịch vẫn là chủ đề suy đoán cho đến ngày nay, ít nhất là phần lớn sinh lý bệnh có thể được giải thích. Bệnh da liễu IgA tự động tuyến tính đại diện cho một chương trình sai của hệ thống miễn dịch đó là kết quả của nguồn gốc không giải thích được. Dựa trên việc lập trình sai, hệ thống phòng thủ của chính cơ thể hình thành tự kháng thể trong huyết thanh. Những tự kháng thể chống lại một protein trong các mảng nội bào của hemidesmosomes. Hemidesmosomes là phức hợp chất kết dính gắn chặt các tế bào biểu mô với màng đáy bên dưới. Với sự phá hủy quan trọng protein trong các mảng nội bào của các phức hợp kết dính, sự kết dính bị mất đi. Dọc theo màng đáy, các phức hợp kháng nguyên-kháng thể hình thành đồng thời, kích hoạt dòng thác bổ thể. Sự kích hoạt này dẫn đến ban đỏ đặc trưng của bệnh da liễu IgA tuyến tính. Các nhà khoa học hiện nay cho rằng việc lập trình sai hệ thống phòng thủ trong trường hợp này có thể do thuốc, ví dụ.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh nhân bị bệnh da liễu IgA tuyến tính có đặc điểm là bị nổi nhiều mụn nước ở da bên ngoài. Trong hầu hết các trường hợp, mụn nước không phát triển trên da khỏe mạnh, mà hình thành trên các vùng da bị ửng đỏ nghiêm trọng với cảm giác là ban đỏ. Trong một số trường hợp, ban đỏ và mụn nước cùng tồn tại. Trong những trường hợp khác, mụn nước thay thế ban đỏ và ngược lại. Sự xuất hiện của phồng rộp trên màng nhầy không được loại trừ hoàn toàn, nhưng không phải là đặc trưng. Các bệnh nhân ' tổn thương da thường kèm theo ngứa nhiều hơn hoặc ít nghiêm trọng hơn, đốt cháy cảm giác hoặc đau. Nhiều bệnh nhân gãi mụn nước để giảm ngứa. Tuy nhiên, cách làm này có thể khiến các tổn thương trở nên trầm trọng hơn. Thông thường nhất, tổn thương da xảy ra ở các đầu chi gần hoặc xung quanh thân cây. Sự liên quan của mắt đã được ghi nhận trong một số trường hợp cá biệt. Sự tham gia của mắt này có thể dẫn đến mù hoặc dẫn đến sự hình thành lông tơ do mô sẹo phát triển.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán bệnh da liễu IgA tuyến tính thường dựa trên mô bệnh học miễn dịch. Các tự kháng thể phải được phân lập khỏi da để chẩn đoán và xác nhận một nghi ngờ hiện có về bệnh da liễu tự miễn dịch. Nghi ngờ đầu tiên thường đến bác sĩ da liễu bằng chẩn đoán hình ảnh. Để xác định chẩn đoán, anh ta cố định IgA tuyến tính và bổ thể lắng đọng trên màng đáy. Trong một số trường hợp, các tự kháng thể cụ thể thậm chí có thể được phát hiện trong huyết thanh của bệnh nhân. Do đó, việc phát hiện chẩn đoán trong phòng thí nghiệm cũng có thể được xem xét. Tuy nhiên, bệnh không có nghĩa là loại trừ nếu cụ thể kháng thể Không thể phát hiện được trong huyết thanh. Cần phân biệt bệnh da liễu IgA tuyến tính với các bệnh ngoài da như viêm da herpetiformis Duhring hoặc pemphigoid bóng nước. Đối với bệnh nhân da liễu IgA, tiên lượng không thể được tổng quát. Thông thường, các bệnh tự miễn được đặc trưng bởi các khóa học riêng lẻ.
Các biến chứng
Trong bệnh này, những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị mụn nước trên da. Những cái này có thể dẫn làm giảm tính thẩm mỹ và do đó làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Những mặc cảm và giảm lòng tự trọng xảy ra. Không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng cũng phát triển trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Hơn nữa, bệnh còn gây ngứa hoặc đốt cháy đau trên da. Nếu những cơn đau này cũng xảy ra vào ban đêm, người bệnh có thể khó ngủ và trở nên cáu kỉnh. Các biến chứng thường xảy ra khi bệnh còn ảnh hưởng đến mắt. Trong trường hợp xấu nhất, người bị ảnh hưởng có thể bị mù. Do thường trực đau và khó chịu trên da, có những hạn chế nghiêm trọng trong cuộc sống của bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh được điều trị với sự trợ giúp của thuốc và dẫn đến thành công. Tuy nhiên, không hiếm trường hợp bệnh nhân phải điều trị kéo dài. Thậm chí sau khi điều trị, bệnh vẫn có thể phát triển trở lại. Tuổi thọ của bệnh nhân thường không bị ảnh hưởng.
Khi nào bạn nên đi khám?
Bất cứ ai nhận thấy mụn nước, mẩn đỏ và các thay da nên đi khám để được tư vấn kịp thời. Mặc dù bệnh da liễu IgA tuyến tính xảy ra rất hiếm, nhưng nó có thể nghiêm trọng sức khỏe hệ lụy nếu điều trị quá muộn hoặc hoàn toàn không. Do đó, các cá nhân bị ảnh hưởng nên thậm chí không dễ thấy tổn thương da do thầy thuốc khám. Nếu bị đau, ngứa hoặc đóng vảy, tốt nhất bạn nên đến gặp bác sĩ ngay trong ngày. Màng nhầy dính quanh mắt phải được xử lý ngay lập tức. Nếu không, cơn đau dữ dội và rối loạn thị giác có thể xảy ra. Bệnh da liễu IgA tuyến tính xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Yếu tố nguy cơ là nhiễm trùng hoặc bệnh khối u. Căn bệnh này thường xảy ra cùng với một bệnh viêm ruột mãn tính như là bệnh Crohn. Những người bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ da liễu. Mọi rối loạn thị giác phải được trình bày với bác sĩ nhãn khoa. Nếu các vấn đề tâm lý phát triển do kết quả của thay da, một người đáng tin cậy nên được nói chuyện với. Trong trường hợp nghi ngờ, nên nói chuyện cho một nhà tâm lý học.
Điều trị và trị liệu
Bệnh nhân bị bệnh da liễu IgA nhận được sự kết hợp của bên ngoài và bên trong điều trị. Bên ngoài điều trị bao gồm điều trị chống viêm, có thể bao gồm các chất làm thuộc da tổng hợp. Nội bộ điều trị là với các tác nhân như DADPS. Tùy thuộc vào tình hình hiện tại và khóa học trong trường hợp cá nhân, thuốc và liều lượng của chúng được điều chỉnh từng chút một. Azathioprine và corticosteroid đường toàn thân có thể được xem xét nếu tình hình không thay đổi. Ngoài ra, xiclophosphamid, colchicin cũng như mycophenolat mofetil, methotrexate và ciclosporin A là các lựa chọn liệu pháp nội khoa. Nói chung, bệnh da liễu IgA tuyến tính đáp ứng tốt với ức chế miễn dịch cũng như sulfon và sulfapyridin. Ức chế miễn dịch làm suy giảm toàn bộ hệ thống miễn dịch và do đó cũng làm giảm sự hình thành các tự kháng thể. Tất cả ức chế miễn dịch các biện pháp có thể được sử dụng dưới dạng liệu pháp lâu dài. Đối với liệu pháp cấp tính, các tác nhân khác thường phù hợp hơn. Điều trị ngứa toàn thân có thể đạt được bằng cách dùng toàn thân quản lý của nhiều thuốc kháng histamine. Không giống như nhiều bệnh da liễu tự miễn khác, chế độ ăn các biện pháp phần lớn không hiệu quả trong bệnh da liễu tuyến tính IgA tự miễn dịch. Trong trường hợp liên quan đến mắt, xâm lấn các biện pháp có thể được yêu cầu. Đặc biệt là sau khi hình thành quặm, cần phải chỉnh sửa đáy mắt.
Triển vọng và tiên lượng
Khi tìm kiếm sự chăm sóc y tế, tiên lượng của bệnh da liễu IgA tuyến tính là thuận lợi. Các khiếm khuyết của hệ thống miễn dịch có thể được điều chỉnh tốt bởi quản lý of thuốc với các lựa chọn y tế hiện tại. Nếu không được điều trị, các triệu chứng kéo dài liên tục hoặc tăng cường độ hoặc mức độ nghiêm trọng. căng thẳng do sự dễ thấy của thị giác. Chẩn đoán càng sớm thì các biện pháp điều trị càng sớm và có thể thấy bệnh thuyên giảm. Mặc dù các lựa chọn liệu pháp tốt, các tác dụng phụ có thể xảy ra do các chế phẩm được chỉ định. Những điều này có tác động chậm trễ đến quá trình chữa bệnh, vì cần phải cơ cấu lại kế hoạch điều trị. Mặc dù bệnh có thể được điều trị tốt bằng các loại thuốc có sẵn, nhưng điều trị lâu dài là cần thiết trong hầu hết các trường hợp. Bệnh tái phát ngay khi ngưng thuốc ở hầu hết các bệnh nhân. Vì lý do này, những người bị ảnh hưởng phải điều trị y tế trong vài tháng hoặc vài năm. Tình huống này cũng có thể có ảnh hưởng tiêu cực đến tâm lý của người bị ảnh hưởng. Tùy thuộc vào tính cách của bệnh nhân, các rối loạn tâm lý thứ cấp có thể phát triển. Nếu diễn biến của bệnh không thuận lợi, người mắc bệnh có thể bị mù. Ở những bệnh nhân này, tiên lượng xấu hơn đáng kể.
Phòng chống
Các nguyên nhân chính gây ra sự lập trình sai của hệ thống miễn dịch của cơ thể vẫn còn là một vấn đề tranh luận cho đến ngày nay. Nếu, như suy đoán cho thấy, các loại thuốc khác nhau thực sự gây ra bệnh da liễu IgA, thì những loại thuốc này có thể được tránh như một bước phòng ngừa. Mặt khác, các lựa chọn thay thế đầy hứa hẹn không có sẵn cho tất cả các loại thuốc.
Theo dõi
Trong các bệnh ngoài da, các biện pháp theo dõi thường phụ thuộc rất nhiều vào bệnh chính xác, do đó thường không thể đưa ra dự đoán chung về vấn đề này. Tuy nhiên, bệnh da liễu IgA cũng phải được bác sĩ khám và điều trị ngay từ đầu để ngăn ngừa các biến chứng hoặc khó chịu về sau. Bệnh này được phát hiện và điều trị bởi thầy thuốc càng sớm thì liệu trình điều trị càng tốt. Vì lý do này, những người bị ảnh hưởng nên đi khám khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên. Một tiêu chuẩn vệ sinh cao cũng có tác động tích cực đến quá trình của các bệnh như vậy trong hầu hết các trường hợp. Trong hầu hết các trường hợp, những bệnh này được điều trị bằng cách áp dụng kem or thuốc mỡ và bằng cách dùng thuốc. Những người bị ảnh hưởng nên chú ý đến việc sử dụng thường xuyên và cũng như liều lượng chính xác để giảm bớt các khiếu nại vĩnh viễn. Kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ là rất quan trọng. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh ngoài da không gây ảnh hưởng xấu đến tuổi thọ của người mắc phải. Tiếp xúc với các bệnh nhân khác cũng có thể hữu ích trong vấn đề này.
Những gì bạn có thể tự làm
Không thể điều trị Linear IgA Dermatosis bằng các phương tiện tự lực. Do đó, những người bị ảnh hưởng luôn phụ thuộc vào điều trị y tế để ngăn ngừa các biến chứng và khó chịu thêm. Đầu tiên và quan trọng nhất, chẩn đoán và điều trị sớm là cần thiết, vì những điều này luôn làm tăng cơ hội tiến triển tích cực của bệnh. Vì vậy, nếu các triệu chứng đầu tiên của bệnh da liễu tuyến tính IgA xuất hiện, cần đến bác sĩ ngay lập tức. Vì việc điều trị Linear IgA Dermatosis chủ yếu được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc, những người bị ảnh hưởng phải luôn chú ý đến liều lượng chính xác và uống đều đặn. Tương tác với các loại thuốc khác cũng không nên bỏ qua. Nếu mù đã xảy ra, bệnh nhân phụ thuộc vào sự giúp đỡ trong cuộc sống hàng ngày của họ. Tốt nhất, sự giúp đỡ này nên đến từ người thân hoặc bạn bè và giúp bệnh nhân an tâm hơn trong cuộc sống hàng ngày. Thông thường, những cuộc trò chuyện đồng cảm với những người bạn thân nhất hoặc với những người đáng tin cậy khác có thể ngăn ngừa và giảm bớt những phàn nàn về tâm lý. Điều tương tự cũng áp dụng đối với tâm lý khó chịu do giảm tính thẩm mỹ do các phàn nàn về da.
