Bệnh gammopathy đơn dòng là một rối loạn huyết học. Nó được đặc trưng bởi sự xuất hiện quá nhiều của đơn dòng kháng thể. Bệnh gammopathy đơn dòng ảnh hưởng đến hoạt động của hệ thống miễn dịch và có thể dẫn đến thiếu máu, tăng calci huyết, máu máu lắng, tăng hoặc hạ đường huyết, và suy thận, trong số các triệu chứng khác.
Bệnh gammopathy đơn dòng là gì?
Bệnh gammopathy đơn dòng là một rối loạn huyết học có ảnh hưởng từ hệ thống miễn dịch. Đặc điểm nổi bật của bệnh cảnh lâm sàng là sự gia tăng tập trung của đơn dòng kháng thể được tìm thấy trong cái gọi là phần gamma của protein in máu huyết thanh. Kháng thể là những chất trong cơ thể con người giúp hệ thống miễn dịch để nhận ra và sau đó chiến đấu mầm bệnh và các dị vật. Thuật ngữ “đơn dòng” đề cập đến nguồn gốc của các kháng thể cụ thể này: cơ thể con người tạo ra loại kháng thể này với sự trợ giúp của một dòng tế bào. Tất cả các dòng tế bào của một cá nhân đều có nguồn gốc từ một và cùng một tế bào, cái gọi là tế bào lympho B.
Nguyên nhân
Bệnh gammopathy đơn dòng có thể do một số nguyên nhân có điểm chung là dòng tế bào quan trọng bị thay đổi. Các tế bào nhân bản bị ảnh hưởng nhân lên một cách không kiểm soát và theo cách này gây ra các rối loạn thể chất khác nhau. Một bệnh có thể dẫn đối với bệnh gammopathy đơn dòng là bệnh amyloidosis AL, do đó có thể là do các bệnh khác như bệnh Waldenström, MGUS, hoặc plasmacytoma. AL amyloidosis biểu hiện như sự lắng đọng của protein bên trong và bên ngoài ô. Kết quả là một loạt các rối loạn cơ quan chức năng và các thay đổi giải phẫu, ví dụ ở dạng phù nề, chai cứng và các biểu hiện bệnh lý khác. Hội chứng Schnitzler cũng có thể dẫn sang bệnh gammopathy đơn dòng. Hội chứng Schnitzler là một bệnh hiếm gặp trong đó bệnh gammopathy đơn dòng có liên quan đến phát ban mãn tính (tổ ong) Và đau khớp. Ô B lymphoma, khôngbệnh ung thư gan, bệnh mủ da gangraenosum, và các bệnh tiềm ẩn khác cũng có thể dẫn đến bệnh gammopathy đơn dòng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Một số triệu chứng điển hình của bệnh gammopathy đơn dòng; ngược lại, sự hiện diện của một, một số, hoặc thậm chí tất cả các dấu hiệu không nhất thiết là do bệnh gammopnal đơn dòng: Trong mỗi trường hợp, cần có một chẩn đoán riêng lẻ và toàn diện. Trong nhiều trường hợp, bệnh gammopathy đơn dòng dẫn đến thiếu máu, thường được gọi là thiếu máu. Đây là sự thiếu hụt của màu đỏ máu thuốc màu huyết cầu tố, đóng một vai trò trung tâm trong việc vận chuyển ôxy. La kêt quả của thiếu máu, các triệu chứng như Hoa mắt, cảm thấy yếu, khó tập trung và nhiều biểu hiện khác. Ngoài ra, trong bối cảnh bệnh gammopathy đơn dòng, tăng calci huyết có thể xảy ra, được đặc trưng bởi tăng cao về mặt bệnh lý canxi nồng độ trong máu. Các triệu chứng có thể có của tăng canxi huyết nghiêm trọng bao gồm ăn mất ngon, ói mửa, buồn nôn, táo bón, các triệu chứng tâm lý, giảm trương lực cơ và các triệu chứng khác. Các bất thường về tốc độ lắng hoặc đáp ứng của tế bào máu (máu lắng) cũng là điển hình. Ngoài ra, bệnh gammopathy đơn dòng có thể dẫn đến tăng hoặc hạ đường huyết, tức là tăng hoặc giảm đáng kể một số huyết tương nhất định. protein, cụ thể là gamma globulin. Gamma globulin cũng là một phần của hệ thống miễn dịch và đóng một vai trò trong việc nhận biết và bảo vệ cơ thể chống lại những kẻ xâm lược có hại. Hơn nữa, bệnh gammopathy đơn dòng có thể dẫn đến suy thận.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Khi chẩn đoán, trước tiên thầy thuốc bắt đầu từ các triệu chứng biểu hiện và kiểm tra xem có các triệu chứng điển hình của bệnh gammopnal đơn dòng hay không. Nếu có nghi ngờ, có thể thực hiện các cuộc kiểm tra mục tiêu. Một trong số này là điện di miễn dịch, có thể phát hiện các kháng thể liên quan trong huyết thanh. Trước đó, điện di protein huyết thanh xác định các protein huyết thanh hiện diện ở mức tổng quát hơn. Diễn biến của bệnh gammopathy đơn dòng có thể rất khác nhau, vì bệnh cơ bản đóng một vai trò quan trọng trong cơ hội điều trị thành công và cũng ảnh hưởng đến mức độ nghiêm trọng của bệnh cảnh lâm sàng nói chung.
Các biến chứng
Biến chứng chính của bệnh này là thiếu máu trầm trọng, kết quả là những người bị ảnh hưởng bị giảm khả năng phục hồi và nghiêm trọng mệt mỏi. Một số hoạt động hàng ngày hoặc hoạt động thể thao không còn có thể thực hiện được đối với người bị ảnh hưởng, dẫn đến những hạn chế đáng kể trong cuộc sống hàng ngày. Nó không phải là hiếm khi các vấn đề về giấc ngủ và tập trung các rối loạn xảy ra. Cảm giác yếu cũng xuất hiện và có thể làm giảm chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Không có gì lạ khi bệnh nhân cũng bị buồn nôn, ói mửa và do đó một ăn mất ngon. Cơ bắp bị thoái hóa và suy thận có thể xảy ra. Nếu không điều trị, điều này thường gây tử vong. Do đó, người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào một nhà tài trợ thận or lọc máu để tiếp tục tồn tại. Điều trị bệnh diễn ra với sự trợ giúp của bức xạ điều trị or hóa trị. Hóa trị thường dẫn đến các tác dụng phụ khó chịu khác nhau. Không phải bệnh nào cũng có thể chữa khỏi hoàn toàn, vì vậy mà một số trường hợp tuổi thọ của người mắc phải bị giảm sút. Thiệt hại đối với Nội tạng đặc biệt là thường không thể phục hồi và không còn có thể được điều trị trực tiếp.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
If sức khỏe khuyết tật chẳng hạn như Hoa mắt, suy nhược nội tạng, bất ổn, hoặc giảm hiệu suất tinh thần cũng như thể chất xảy ra, bác sĩ nên được tư vấn. Nếu các yêu cầu hàng ngày không còn được đáp ứng như bình thường hoặc nếu có sự xáo trộn tập trung và chú ý, nên đến gặp bác sĩ. Nếu cúmcác triệu chứng giống như ói mửa, buồn nôn, ngất xỉu, kiệt sức hoặc tăng nhu cầu ngủ, nên được bác sĩ tư vấn. Nếu các triệu chứng kéo dài trong vài ngày hoặc tăng về phạm vi và cường độ, thì nên làm rõ y tế. Giảm một lượng ôxy trong cơ thể hoặc rối loạn hoạt động hô hấp nên được trình bày với bác sĩ. Có nguy cơ rối loạn chức năng cơ quan, có thể dẫn đến nguy hiểm đến tính mạng điều kiện của người bị ảnh hưởng. Trong trường hợp rối loạn của đường tiêu hóa, táo bón hoặc cảm giác đầy bụng, cần được bác sĩ tư vấn. Cần điều tra và điều trị những thay đổi khi đi vệ sinh, giảm lượng nước tiểu, hoặc nước tiểu đổi màu. Cảm giác ốm yếu hoặc sức khỏe giảm sút là những dấu hiệu bất thường khác. Nếu, ngoài các vấn đề về thể chất, người bị ảnh hưởng cảm thấy khó chịu về tinh thần hoặc cảm xúc, thì việc đi khám bác sĩ cũng là cần thiết. Trong trường hợp dai dẳng hoặc ngày càng tăng tâm trạng thất thường, bất thường trong hành vi hoặc xuất hiện trầm cảm, người bị ảnh hưởng cần được trợ giúp y tế cũng như chăm sóc y tế.
Điều trị và trị liệu
Điều trị bệnh gammopathy đơn dòng tùy thuộc vào nguyên nhân trong từng trường hợp riêng biệt. Triển vọng thành công điều trị có thể rất khác nhau và không thể được khái quát hóa. Trong các trường hợp mắc bệnh amyloidosis AL do plasmacytoma hoặc đa u tủy, tủy xương cấy ghép có thể được xem xét, mà các bác sĩ cố gắng điều trị plasmacytoma một cách nhân quả. Các tùy chọn phổ biến hơn bao gồm hóa trị và bức xạ địa phương điều trị, cũng như các phương pháp điều trị bằng thuốc khác nhau. Hóa trị cũng thường là một lựa chọn cho tế bào B lymphoma. Nếu điều trị chứng AL amyloidosis thành công, không chỉ bệnh gammopathy đơn dòng có thể được cải thiện; cũng có thể là các rối loạn và thay đổi trong các cơ quan bị ảnh hưởng như thận, tim, gan, hoặc ruột có thể phục hồi được. Tuy nhiên, điều này cũng phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể. Nếu bệnh gammopnal đơn dòng là do hội chứng Schnitzler, điều trị bằng thuốc đối kháng interleukin-1 có thể được xem xét. Nổi mề đay cũng xuất hiện trong hội chứng này thường rất khó điều trị; các lựa chọn bao gồm liệu pháp PUVA và chống viêm không steroid thuốc, cái thứ hai trong số đó cũng có thể được sử dụng cho khớp và đau xương và sốt liên quan đến hội chứng Schnitzler.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh gammopathy đơn dòng dựa trên dạng bệnh và giai đoạn. igM-MGUS đưa ra một tiên lượng tương đối xấu, tùy thuộc vào bất kỳ Các yếu tố rủi ro. Tất cả các dạng có thể phát triển trong thời gian nhiều năm thành một bệnh nặng có thể gây tử vong cho bệnh nhân. Ví dụ, các khối u ác tính có thể xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau trong cơ thể, khả năng xảy ra các biến chứng nghiêm trọng tăng dần theo tuổi tác. Tuổi thọ có phần thấp hơn so với những người khỏe mạnh. Có một rủi ro rằng điều kiện sẽ phát triển thành một bệnh mãn tính điều đó làm hạn chế đáng kể sinh hoạt hàng ngày của bệnh nhân. Tiên lượng được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa ung thư phụ trách hoặc một chuyên gia khác có liên quan đến các yếu tố như hình ảnh triệu chứng, dạng bệnh và tuổi của bệnh nhân. Tuy nhiên, bất kể tiên lượng như thế nào, nhiều bệnh nhân có thể sống một cuộc sống tương đối không có triệu chứng. Những hạn chế về thể chất thường phát triển chậm và không hạn chế đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Chỉ trong trường hợp các bệnh ác tính là một quá trình nhanh chóng với sự suy giảm tiến triển về sức khỏe mới được mong đợi. Dạng ác tính của bệnh gammopathy đơn dòng có thể gây tử vong.
Phòng chống
Phòng ngừa đặc hiệu của bệnh gammopathy đơn dòng là không thể. Nhận biết và điều trị sớm căn bệnh nguyên nhân có thể có khả năng ngăn ngừa các đợt trầm trọng và đặt nền tảng cho việc điều trị sớm bệnh gammopathy đơn dòng.
Theo dõi
Các bệnh gammopat cạnh đơn dòng thường là những bệnh kéo dài và thường phải theo dõi tích cực. Sự theo dõi các biện pháp mà cần phải được thực hiện tùy thuộc vào bản chất và tiến trình của bệnh cá nhân. Nhiều trường hợp là u lympho ác tính mức độ thấp, được xếp vào loại u lympho không Hodgkin. Xạ trị và hóa trị liệu thường không dẫn đến việc chữa khỏi hoàn toàn các u lympho này. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được giảm bớt đáng kể, do đó cải thiện chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Chăm sóc theo dõi bao gồm kiểm tra thường xuyên để đánh giá bệnh nhân điều kiện đồng thời xác định phương pháp điều trị tiếp theo. Trong trường hợp bệnh nhân xấu đi sức khỏe, nó cũng có thể phản ứng nhanh chóng. Ngay cả sau khi điều trị thành công bệnh, nên đến gặp bác sĩ thêm trong thời gian dài hơn, vì bệnh tái phát vẫn có thể xảy ra sau vài năm. Tuy nhiên, thường thì cần theo dõi suốt đời trong trường hợp bệnh gammopathy đơn dòng. Điều này đặc biệt đúng nếu bệnh không còn khả năng chữa khỏi sau các phương pháp điều trị thông thường. Trong những trường hợp này, chăm sóc theo dõi có tính chất giảm nhẹ. Do diễn biến kéo dài của bệnh, những người bị ảnh hưởng cũng rất thường cần được tư vấn tâm lý, trong số những điều khác để ngăn ngừa trầm cảm. Đối với nhiều bệnh nhân, tâm lý trị liệu do đó có thể giúp cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống của họ. Những lo sợ về diễn biến của bệnh và khả năng tử vong cũng thường được giảm bớt trong quá trình này.
Những gì bạn có thể tự làm
Hình ảnh lâm sàng của bệnh gammopathy đơn dòng rất phức tạp và đa dạng. Vì lý do này, việc đối phó với căn bệnh này hàng ngày phụ thuộc rất nhiều vào nguyên nhân của nó, các phương pháp điều trị được lựa chọn và các triệu chứng hiện có. Những người bị ảnh hưởng mà căn bệnh ác tính là nguyên nhân của các triệu chứng có thể chuyển sang các nhóm và tổ chức tự lực để ung thư. Ở đó, người thân của họ cũng có thể tìm thấy sự giúp đỡ trong việc đối phó với người bị bệnh. Vì việc điều trị bệnh cơ bản có thể gây căng thẳng lớn cho sinh vật, nên tăng cường hệ thống miễn dịch. Một sự cân bằng chế độ ăn uống giàu có vitamin đóng một vai trò đặc biệt quan trọng ở đây. Bổ sung căng thẳng, chẳng hạn do khối lượng công việc quá lớn, cần phải tránh bằng mọi giá. Trong một số trường hợp, không có triệu chứng của bệnh mặc dù có sự hiện diện của bệnh gammopathy đơn dòng. Những bệnh nhân này cũng có thể tăng cường khả năng phòng vệ của họ như một biện pháp phòng ngừa. Ít nhất trong năm đầu tiên sau chẩn đoán ban đầu, gắng sức về thể chất và tâm lý căng thẳng nên tránh. Kiểm tra sức khỏe thường xuyên là quan trọng. Ngay sau khi những người bị ảnh hưởng nhận thấy các khiếu nại về thể chất, bác sĩ nên được tư vấn và nếu cần thiết, một công thức máu nên được thực hiện. Mặt khác, trong trường hợp bệnh gammopathy đơn dòng, các phương pháp chữa bệnh thay thế cũng có thể hữu ích và góp phần vào thể chất chung thư giãn. Tập thể dục nhẹ cũng có thể giúp những người bị ảnh hưởng.
