Bệnh hồng cầu hình liềm (Thiếu máu hồng cầu hình liềm): Liệu pháp

Các biện pháp phòng ngừa chung để bảo vệ khỏi khủng hoảng hồng cầu hình liềm

  • Tránh
    • Desiccosis (mất nước)
    • Nhiễm trùng
    • Hạ thân nhiệt
    • Ôxy điều kiện thiếu hụt - độ cao từ 2,000 m; các chuyến bay.
  • Nicotine hạn chế (kiềm chế thuốc lá sử dụng).
  • Hạn chế rượu (kiêng rượu)
  • Xem xét thuốc vĩnh viễn do tác dụng có thể xảy ra đối với bệnh hiện có.

Biện pháp dự phòng tiếp theo

  • Dự phòng bắt buộc penicillin quản lý từ tháng thứ ba của cuộc đời; thời hạn: ít nhất 5 năm.

Các biện pháp điều trị chung

  • Lấy máu - chỉ định trong trường hợp độ nhớt của máu cao (độ nhớt của máu) liên quan đến các cơn đau thường xuyên

Liệu pháp nhân quả

  • Ghép tế bào gốc dị sinh (chính xác hơn là ghép tế bào gốc tạo máu; HSCT; ghép tế bào gốc máu) - chuyển tế bào gốc từ một cá thể của cùng một loài có di truyền khác nhau (người hiến tặng trong gia đình):
    • Ở trẻ em dưới 16 tuổi, tế bào gốc toàn thể hoàn chỉnh điều trị bây giờ là mục tiêu. Hầu hết bệnh nhân thậm chí có thể ngừng ức chế miễn dịch (thuốc điều đó làm giảm hệ thống miễn dịch chức năng) sau một thời gian mà không có phản ứng ghép-đối-chủ (ghép-chủ) đáng sợ.
    • Đối với bệnh nhân cao tuổi, khái niệm về một "mini" ghép tế bào gốc đã được phát triển. Kết quả là, những bệnh nhân này sau đó có cả hai hồng cầu (đỏ máu tế bào) dễ bị hình thành tế bào hình liềm do khiếm khuyết di truyền và khỏe mạnh hồng cầu. Sự thành công của điều trị được thể hiện bằng sự gia tăng của bệnh nhân ' huyết cầu tố (đến hơn 10 g / dl). Nhược điểm của hình thức này là điều trị là bệnh nhân phải dùng ức chế miễn dịch.
  • Gene điều trị: sự lây nhiễm của các tế bào gốc tạo máu với một loại vi-rút (vi-rút) đã gửi thông tin di truyền cho một phiên bản chính xác của gen trong tế bào; chuẩn bị cho bệnh nhân với alkylan Busulfan; bệnh nhân được điều trị - hiện 15 tuổi - vẫn không bị hồng cầu hình liềm trong 15 tháng.

Tiêm chủng

Các loại vắc xin sau được khuyên: