Hephaestin: Chức năng & Bệnh tật

Enzymes là sinh vật khổng lồ phân tử và có nhiệm vụ đẩy nhanh các phản ứng hóa học trong cơ thể. Gần như tất cả enzyme cũng là protein, đây là những protein được tạo thành từ amino axit. Hephaestin là một enzym của caeruloplasmin, do đó là một phần của protein huyết tương, là loại protein dồi dào nhất máu chất đạm.

Hephaestin là gì?

Hephaestin (còn được gọi là HEPH như một gen) là một enzym tương đồng, điều này có nghĩa là nó có cùng nguồn gốc phát sinh loài với enzyme trong cơ thể. Nó bắt nguồn từ cái gọi là caeruloplasmin, một protein màng: đây là protein liên kết với màng sinh học, do đó, hephestin được tìm thấy trong miệng mới, một siêu mô của động vật. Hơn nữa, protein được đặt tên bởi người phát hiện ra nó, CD Vulpe, theo tên vị thần Hy Lạp Hephaistos, có nghĩa là “thợ rèn”. Theo thần thoại Hy Lạp, Hephaistos là thần lửa, một trong mười hai vị thần trên đỉnh Olympus và chịu trách nhiệm về mọi công việc gia công kim loại. Hephaestin là một loại protein của con người và có 1136 amino axit. Nó có cấu trúc bậc hai đến bậc bốn và là đơn chất, có nghĩa là phân tử của protein có phản ứng và có thể liên kết với nhau tạo thành các polyme phân nhánh, nhiều monome liên kết với nhau. Nó cũng có hai dạng đồng dạng: Đây là phân tử giống hệt nhau về thành phần nhưng khác nhau về cấu trúc.

Chức năng, tác dụng và nhiệm vụ đối với cơ thể và sức khoẻ

hephaestin protein được tìm thấy trong Subantia bọt biển (gọi tắt là bọt biển). Cancellous xương là một dạng mô xương nằm bên trong xương. Bên trong xương có độ đặc xốp và được tạo thành từ các ống xương; khoang của họ cũng chứa tủy xương. Xương hủy bằng phẳng xương được gọi là diploë. Nó đặc biệt phổ biến trong các tế bào ruột của ruột non, đó là các tế bào của biểu mô và tạo thành niêm mạc của ruột non, lót lòng (đường kính của một khoang) của ruột non. Hephaestin chịu trách nhiệm vận chuyển ủi: Sắt được nhập vào protein màng, sau đó nó bị oxy hóa. Điều này có nghĩa là ủi kết hợp với ôxy, vì vậy nó chuẩn bị bàn là để xuất khẩu. Nó được xuất khẩu sau quá trình oxy hóa thành ferroportin, cũng là một protein màng bao gồm 551 amino axit. Khi nào ủi bị oxy hóa, nó chuyển sắt có hai proton thành phân tử sắt có ba proton. Do đó, hephestin là một phần tích cực trong chuyển hóa sắt. Chuyển hóa sắthấp thụ, phân phối và bài tiết sắt trong cơ thể người. Thậm chí toàn bộ sự chuyển hoá năng lượng trong cơ thể phụ thuộc vào sắt, điều này làm cho hephestin như một phần của chuyển hóa sắt không thể thiếu trong cơ thể con người. Erythropoietin chịu trách nhiệm điều chỉnh hephaestin (cũng trong quá trình chuyển hóa sắt): nó là một hormone protein chịu trách nhiệm hình thành màu đỏ máu tế bào. Nó cũng chịu trách nhiệm cho sự biểu hiện của hephaestin trong tá tràng, một phần của ruột non gần nhất với dạ dày.

Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và mức độ tối ưu

Protein hephaestin được tìm thấy trong các nang vú, ruột và xương của cơ thể con người. Nó cũng được tìm thấy trong cái gọi là nguyên bào sợi: Đây là những tế bào chuyển động được tìm thấy ở người mô liên kết trở nên bất động sau khi trưởng thành thành tế bào sợi. Hephaestin bao gồm 1136 amino axit, một nhóm hợp chất hữu cơ có ít nhất một nhóm cacboxyl (COOH-) và một nhóm amino (-NH2). Nó có một phân tử khối lượng khoảng 130 kDa (dalton): đây là đơn vị khối lượng phân tử và là phần mười hai khối lượng của carbon nguyên tử. Ngoài ra, Hephestin thuộc họ tương đồng của ferroxidase, cũng là một loại enzym làm tăng tốc độ oxy hóa sắt II thành sắt III. Vì hephaestin là một phần thiết yếu của quá trình vận chuyển sắt trong cơ thể con người, nên mức tối ưu của protein màng tế bào phụ thuộc vào mức sắt. Một người trưởng thành nam giới có khoảng 4240 mg sắt (như vậy khoảng 4-5 g) trong cơ thể. Tuy nhiên, nếu một người sở hữu lượng sắt tăng lên, điều này có thể là do hoạt động của hephaestin thấp.

Bệnh tật và rối loạn

Hoạt động đặc biệt thấp của hephaestin và do đó tăng tập trung sắt trong cơ thể có thể dẫn các bệnh như Bệnh Parkinson.Tăng ung thư giai đoạn trong tế bào ruột cũng có thể là do lượng sắt tăng lên và liên quan đến hoạt động hephaestin thấp. Một thí nghiệm đã từng cho thấy rằng những con chuột được cho ăn nhiều chất sắt sẽ làm tăng sự biểu hiện của caeruloplasmin và ferroportin, nhưng không phải của hephaestin. Những con chuột không có caeruloplasmin hay hephaestin trong cơ thể của chúng có nhiều triệu chứng đặc biệt thoái hóa điểm vàng. Thoái hóa điểm vàng là một bệnh của võng mạc đặc biệt ảnh hưởng đến đốm vàng, một khu vực trong mắt đặc biệt nằm ở phần trung tâm của võng mạc. Thoái hóa điểm vàng có thể dẫn giảm thị lực do mất chức năng của "điểm nhìn rõ nhất" và trong nhiều trường hợp nghiêm trọng, khiếm thị.