Phenylalanin: Chức năng & Bệnh tật

Phenylalanin là một axit amin thiết yếu tạo protein có vòng sáu ghi nhớ thơm có chức năng như một khối cấu tạo của nhiều protein và peptit. Ngoài ra, phenylalanin đóng một vai trò quan trọng trong nitơ sự trao đổi chất và có thể được chuyển đổi trong gan thành tyrosine, một axit amin tạo protein khác. Phenylalanin và tyrosine đóng vai trò quan trọng trong quá trình tổng hợp insulin, melanin, thyroxinvà chất dẫn truyền thần kinh dopamine, serotonin, và tyramine.

Phenylalanin là gì?

Phenylalanin là một axit amin alpha thiết yếu, không giống như hầu hết các chất tạo protein amino axit, có hoạt tính sinh học không chỉ ở dạng L mà còn ở một mức độ hạn chế như một chất đồng phân đối quang ở dạng R. Mặc dù R-phenylalanin phần lớn không hoạt động về mặt sinh hóa và chỉ xảy ra trong quá trình sản xuất nhân tạo axit amin, nhưng người ta đã thảo luận về vai trò của D-phenyalanin trong việc kiểm soát một số chất dẫn truyền thần kinh trong đau phức tạp. Như một đặc điểm cấu tạo đặc trưng, ​​phenylalanin có một vòng sáu cạnh thơm đơn giản (benzen vòng) với một chuỗi hydrocacbon gắn liền. Công thức cấu tạo hóa học là C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, với nhóm C6H5 cho biết benzen nhẫn. Axit amin là amphiphilic, có nghĩa là nó có thể hòa tan trong cả chất béo và nước. Từ công thức hóa học cũng có thể thấy rằng phenylalanin được cấu tạo hoàn toàn từ carbon, khinh khí, nitơôxy, những chất có mặt khắp nơi. Kim loại hiếm, khoáng sản or nguyên tố vi lượng không phải là một phần của axit amin. Tuy nhiên, quá trình trao đổi chất của con người không thể tổng hợp phenylalanin từ tyrosine ở một mức độ đủ, mà phụ thuộc vào nguồn cung cấp từ thực phẩm. Phenylalanin hiện diện với số lượng vừa đủ trong nhiều loại thực phẩm động vật cũng như thực vật, vì vậy không cần phải lo lắng về sự thiếu hụt axit amin trong thức ăn hỗn hợp thông thường chế độ ăn uống - giả sử bình thường hấp thụ năng lực trong đường tiêu hóa.

Chức năng, tác dụng và nhiệm vụ

Chức năng và nhiệm vụ quan trọng nhất của phenylalanin nằm ở chỗ nó tham gia cấu tạo nhiều protein và peptit. Tương tự như vậy, nó tham gia vào việc tổng hợp một số kích thích tố có một vị trí trung tâm trong việc kiểm soát các quá trình trao đổi chất. họ đang kích thích tố như là adrenaline, Noradrenaline, L-dopa, PEA và melanin. Ngoài ra, L-phenylalanin đóng vai trò như một chất cơ bản mà từ đó, dẫn truyền thần kinh dopamine, serotonin, tyramine và những chất khác được tổng hợp. L-phenylalanin cũng đóng vai trò là nguyên liệu ban đầu cho tyrosine axit amin thiết yếu. Phenylalanin được chuyển đổi thành tyrosine trong gan trong hai bước bằng cách hydroxyl hóa và bằng cách tách ra nước phân tử. Phenylalanin hydroxylase là enzym xúc tác quá trình chuyển đổi thành tyrosine. Một nguồn cung cấp thay thế của axit amin tyrosine, cũng rất cần thiết, có thể được lấy - như với phenylalanin - thông qua lượng thức ăn. Không giống như tất cả những thứ khác amino axit, cho thấy tác dụng hoạt tính sinh học chỉ ở dạng L của chúng, đồng phân đối ảnh D của phenylalanin dường như ít nhất có ảnh hưởng đến cảm giác đau. Một hỗn hợp L- và D-phenylalanin (hỗn hợp raxemic) được tìm thấy có hoạt tính giảm đau. Có khả năng là hỗn hợp DL ngăn chặn sự phân hủy enkephalins - chất riêng của cơ thể opioid - để tác dụng giảm đau được kéo dài và nâng cao.

Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và mức độ tối ưu

Axit amin thiết yếu phenylalanin được hấp thụ qua thức ăn. Nó không có mặt tự do, nhưng thường là một phần của protein hoặc polypetide ở dạng liên kết hóa học. Để cung cấp axit amin cho quá trình trao đổi chất, trước tiên protein tương ứng phải được phân hủy trong quá trình tiêu hóa và sau đó được tách ra khỏi “các mảnh” trong quá trình chuyển hóa tiếp theo bằng cách bổ sung enzyme. L-phenylalanin được tổng hợp thông qua con đường được gọi là axit shikimic. Điều này liên quan đến một chuỗi phản ứng xúc tác sinh học phức tạp mà thực vật tự dưỡng và vi khuẩn sở hữu. Đặc điểm đặc biệt của các sinh vật tự dưỡng là khả năng hình thành chất hữu cơ từ các chất vô cơ hoàn toàn. L-phenylalanin tự do có vị đắng, trong khi đồng phân đối ảnh D của nó, được hình thành độc quyền trong quá trình sản xuất công nghiệp, có vị ngọt hương vị. Ví dụ, axit amin được cung cấp dưới dạng thức ăn kiêng bổ sung và cũng là một phần của chất làm ngọt nhân tạo aspartameL-phenylalanin có sẵn chứa trong nhiều loại thực phẩm ở dạng liên kết. Hàm lượng của nó đặc biệt cao trong đậu Hà Lan và đậu nành khô, trong quả óc chó và bí ngô hạt, và trong các loại cá và thịt khác nhau. Nhu cầu về phenylalanin phụ thuộc nhiều vào việc cung cấp tyrosin. Nếu tyrosine không có sẵn trong chế độ ăn uống, cơ thể cần 38 đến 52 mg mỗi kg cơ thể khối lượng. Nếu tyrosine có sẵn nhiều trong chế độ ăn uống, nhu cầu hàng ngày giảm xuống chỉ còn 9 mg cho mỗi kg cơ thể khối lượng. Theo quy luật, thực phẩm có chứa phenylalanin cũng chứa một lượng tyrosine tương ứng. Khuyến nghị năm 1985 của FAO / WHO là nhu cầu kết hợp của L-phenylalanin và L-tyrosine là 14 mg cho mỗi kg cơ thể khối lượng hằng ngày. Do đó, một người trưởng thành với khối lượng cơ thể 80 kg cần 1,120 mg hai chất này mỗi ngày.

Bệnh tật và rối loạn

Các triệu chứng thiếu hụt trong trường hợp cung cấp vĩnh viễn không đủ phenylalanin và tyrosine trong chế độ ăn uống, cực kỳ hiếm, nhưng có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng, đặc biệt là trong lĩnh vực tế bào thần kinh. Ngoài sự suy giảm khả năng tổng hợp của nhiều kích thích tố và chất dẫn truyền thần kinh, sự thiếu hụt cũng có thể được biểu hiện bằng sự rối loạn trong quá trình myelin của các sợi thần kinh. Ngược lại với sự thiếu hụt, sự tập trung quá mức của phenylalanin (phenylketon niệu), có thể xảy ra do rối loạn chuyển hóa di truyền. Căn bệnh này di truyền theo kiểu lặn trên NST thường và dẫn đến giảm sản xuất enzym phenylalanin hydroxylase, enzym này có thể chuyển hóa phenylalanin thành tyrosin. Hoạt động của enzym giảm dẫn đến sự gia tăng mạnh mẽ của axit amin, cái gọi là phenylketon niệu, bởi vì sự chuyển đổi thành tyrosine đồng thời là con đường thoái hóa của phenylalanin. Đồng thời, sự thiếu hụt tyrosine xảy ra do con đường tổng hợp bị tắc nghẽn. Một bệnh di truyền khác trong bối cảnh này là hội chứng Hartnup. Đây là một chứng rối loạn chuyển hóa làm gián đoạn quá trình vận chuyển phenyalanine qua màng tế bào. Điều này gây ra các vấn đề nghiêm trọng trong CNS, dađường tiêu hóa.