Protein niệu Bence-Jones là sự hiện diện của các paraprotein độc hại cho thận chuỗi nhẹ, Bence-Jones protein, trong nước tiểu. Những chuỗi ánh sáng vô chức năng này protein đại diện cho các mảnh của kháng thể do B sản xuất tế bào lympho. Sự xuất hiện gia tăng của chúng thường cho thấy sự tăng sinh ác tính của B tế bào lympho.
Protein niệu Bence-Jones là gì?
Trong protein niệu Bence-Jones, được gọi là Bence-Jones protein được bài tiết qua nước tiểu. Các protein Bence-Jones đại diện cho các protein chuỗi nhẹ có nguồn gốc từ kháng thể. Chúng được hình thành đặc biệt trong các bệnh ung thư của hệ thống tạo máu. Do đó, sự hiện diện của chúng trong nước tiểu có thể cho thấy sự gia tăng ác tính của tế bào lympho. Tuy nhiên, protein Bence-Jones tăng lên cũng có thể được hình thành trong quá trình tăng sinh lành tính của tế bào lympho trong quá trình nhiễm trùng. Các protein Bence Jones được bác sĩ người Anh Henry Bence Jones mô tả lần đầu tiên vào năm 1848. Ông cũng nhận ra mối liên hệ giữa sự xuất hiện của các protein này và bệnh đa u tủy. Do đó, protein niệu Bence Jones thậm chí còn được coi là đặc trưng rõ ràng cho bệnh này. Protein niệu Bence-Jones không phải là một căn bệnh, mà là một triệu chứng của lymphoma, đa u tủy, bệnh Waldenström và tăng sản xuất tế bào lympho nhất thời. Tuy nhiên, bản thân các protein Bence-Jones lại độc hại đối với thận và có thể dẫn đến suy thận khi tiếp xúc lâu dài. Độc tính trên thận là do protein có khả năng hình thành cặn trong mao mạch cầu thận hoặc ống thận xa. Điều này dẫn đến tổn thương thận lâu dài và suy thận.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của protein niệu Bence-Jones bao gồm đa u tủy, bệnh Waldenström, các u lympho khác nhau, sự hình thành gia tăng thoáng qua của Globulin miễn dịch trong quá trình nhiễm trùng, hoặc bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không chắc chắn (MGUS). Đa u tủy là một ung thư của hệ thống tạo máu. Trong trường hợp này, có sự gia tăng hình thành các tế bào lympho B đơn dòng trong tủy xương. Kết quả là, đơn dòng kháng thể và các protein chuỗi nhẹ (các phần của Globulin miễn dịch) được hình thành. Các protein chuỗi nhẹ hoặc protein Bence-Jones không có chức năng và được bài tiết qua nước tiểu. Mặt khác, bệnh đa u tủy không phải là một bệnh đồng nhất. Nó luôn bắt đầu từ một tế bào bị thoái hóa, do kết quả của sự tăng sinh không bị ngăn cản của nó, thay thế các tế bào khác của hệ thống tạo máu. Các u lympho khác và bệnh Waldenström cũng có thể dẫn đến sự hình thành các protein Bence-Jones. Các bệnh này cũng liên quan đến sự tăng sinh ác tính của tế bào lympho. Bệnh Waldenström tương tự như bệnh đa u tủy. Tuy nhiên, diễn biến của bệnh chậm hơn rất nhiều. Tuy nhiên, protein niệu Bence-Jones cũng có thể xảy ra trong bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không chắc chắn (MGUS). MGUS là tiền thân của các bệnh ung thư nói trên trong một số ít trường hợp. Thuật ngữ gammopathy đề cập đến phần gamma trong việc phát hiện protein Bence-Jones trong điện di protein huyết thanh. Tuy nhiên, bệnh gammopathy thoáng qua cũng có thể xảy ra do các phản ứng miễn dịch được tăng cường trong các bệnh truyền nhiễm.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Triệu chứng chính của protein niệu Bence-Jones là sự hiện diện gia tăng của các protein chuỗi nhẹ trong nước tiểu. Các triệu chứng khác được xác định một phần do bệnh lý có từ trước và một phần do tổn thương thận sau đó do ảnh hưởng của các chuỗi ánh sáng. Trong trường hợp đơn giản bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không rõ ràng, cũng có thể là không có triệu chứng nào khác xảy ra. Trong bệnh đa u tủy, đau xương, mất chất xương, đau vai, đau lưng, mệt mỏi, mất hiệu suất, dễ bị nhiễm trùng, cũng như sốt, sụt cân và đổ mồ hôi ban đêm. Những phàn nàn tương tự cũng được quan sát thấy ở các u lympho khác và trong bệnh Waldenström. Trong bệnh Waldenström, thường không có triệu chứng nào xuất hiện trong nhiều năm. Thiệt hại cho thận trong giai đoạn tiến triển của bệnh, nếu không được điều trị, có thể dẫn nhiễm độc tiết niệu với buồn nôn, ói mửa, xu hướng chảy máu và suy giảm ý thức, thậm chí hôn mê.
Chẩn đoán và khóa học
Protein niệu Bence Jones có thể được phát hiện bằng các kỹ thuật phòng thí nghiệm như điện di trên gel SDS-polyacrylamide (SDS-PAGE) hoặc điện di miễn dịchVới sự hỗ trợ của các phương pháp này, chỉ có thể xác định định tính các protein chuỗi nhẹ. Về mặt định lượng, các protein Bence-Jones có thể được xác định bằng phép đo nephelometry. Trong nephelometry, tập trung của các hạt kết tủa được đo bằng cách cho ánh sáng đi qua một cuvet có chứa chất lỏng không bị đục.
Các biến chứng
Protein niệu Bence-Jones chủ yếu xảy ra trong bệnh cảnh đa u tủy hoặc u nguyên bào. Trong bệnh khối u này, xương bị hốc hác nghiêm trọng nên dễ bị gãy và các mảnh vụn. Đặc biệt, các thân đốt sống cũng bị ảnh hưởng, các dây thần kinh quan trọng có thể bị nguy hiểm. Kết quả của bệnh, cơ thể không còn sản xuất đủ các kháng thể quan trọng chịu trách nhiệm bảo vệ chống lại mầm bệnh. Điều này khiến cơ thể dễ bị nhiễm trùng, thậm chí có thể gây tử vong. Khi khối u cũng phát triển trong tủy xương khu vực này bị di dời và có thể thiếu máu các tế bào chẳng hạn như tiểu cầu (tế bào huyết khối), chịu trách nhiệm về đông máu. Điều này kéo dài mất thời gian ở những cá nhân bị ảnh hưởng. Điều trị cũng có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng, vì các tác nhân hóa trị liệu được sử dụng không thể phân biệt giữa tế bào ung thư và tế bào khỏe mạnh, do đó làm hỏng cả hai. Do sự bài tiết cực kỳ cao của các protein Bence-Jones, thận sự thất bại (suy thận) có thể xảy ra. Các thận không còn có thể thực hiện các chức năng của nó và các chất để đào thải qua thận vẫn còn trong cơ thể với nồng độ cao, do đó máu ngộ độc có thể phát triển (nhiễm độc niệu). Điều này có thể dẫn đến một hôn mê và cuối cùng là cái chết của bệnh nhân. Thiếu máu la kêt quả của thận thất bại cũng khá dễ hình dung, vì kích thích tố được sản xuất bởi thận cho máu đội hình bị thiếu.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng và phàn nàn về protein niệu Bence-Jones không đặc biệt đặc trưng và do đó không trực tiếp chỉ ra bệnh. Vì lý do này, bác sĩ nên được tư vấn nếu các triệu chứng của bệnh này kéo dài trong một thời gian dài. Đặc biệt là trong trường hợp dai dẳng đau xương or đau lưng, một bác sĩ nên được tư vấn. Mệt mỏi và mất hoạt động cũng có thể là dấu hiệu của protein niệu Bence-Jones và do đó cần được bác sĩ kiểm tra. Hầu hết các cá nhân bị ảnh hưởng cũng tiếp tục bị sốt và giảm cân đột ngột do hậu quả của bệnh. Sự gia tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng và viêm khác nhau cũng phải được chuyên gia y tế điều tra để có thể chẩn đoán bệnh. Thông thường, bác sĩ đa khoa có thể được tư vấn về protein niệu Bence-Jones. Người này có thể chẩn đoán bệnh. Điều trị thêm được cung cấp bởi các chuyên gia khác. Bệnh càng được chẩn đoán sớm thì tuổi thọ của người mắc bệnh càng cao.
Điều trị và trị liệu
Điều trị protein niệu Bence Jones chủ yếu phụ thuộc vào bệnh cơ bản. Trong một số trường hợp, không điều trị là cần thiết ở tất cả. Điều này đúng trong các trường hợp như bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không chắc chắn (MGUS). MGUS cũng không được định nghĩa là một bệnh. Thường thì tập trung của protein chuỗi nhẹ được hình thành trong trường hợp này là rất thấp nên không có kết quả suy giảm thêm. Tuy nhiên, nên kiểm tra sức khỏe định kỳ nếu có MGUS. Trong khoảng một đến một phần trăm phần trăm của tất cả các bệnh gammopat đơn dòng có ý nghĩa không rõ ràng, đa u tủy hoặc các u lympho khác có thể phát triển. Đa u tủy được điều trị giảm nhẹ bằng hóa trị với các tác nhân hóa trị liệu khác nhau. Chữa bệnh điều trị có thể với sự giúp đỡ của tủy xương cấy ghép. Tuy nhiên, không phải tất cả các dạng bệnh này đều phù hợp với cấy ghép tế bào gốc từ tủy xương. Quá trình tiêu xương bị chậm lại với quản lý của biphosphonat. Nhiễm trùng cần được điều trị ngay lập tức với kháng sinh và, nếu cần, với quản lý of Globulin miễn dịch. Trong trường hợp tổn thương thận nặng, thường xuyên lọc máu là cần thiết. Bệnh Waldenström được điều trị bằng thuốc. Nó thường là một phương pháp điều trị giảm nhẹ để trì hoãn quá trình phát triển của bệnh. Điều trị bằng thuốc thường giúp kéo dài thời gian sống thêm nhiều thập kỷ.
Triển vọng và tiên lượng
Protein niệu Bence Jones có tiên lượng không thuận lợi, trong nhiều trường hợp, việc điều trị không còn cần thiết vì bệnh nhân hệ thống miễn dịch đã bị suy yếu nghiêm trọng. Căn bệnh này phát triển như một di chứng của một căn bệnh đã có khối u. Việc điều trị ung thư đồng thời có tác dụng chống lại protein niệu Bence-Jones. Tuy nhiên, liệu pháp này rất tốn kém đối với sinh vật và có nhiều biến chứng. Thông thường, nguồn lực tự nhiên còn lại của bệnh nhân không đủ để bắt đầu điều trị. Tuy nhiên, chăm sóc y tế hiện là cách duy nhất để cải thiện tình trạng sức khỏe. Với các phương pháp thay thế hoặc khả năng tự phục hồi của cơ thể, không có sự phục hồi nào diễn ra. Có một mối đe dọa về sự chết của bệnh nhân. Sinh vật đã có chức năng phòng thủ rất thấp khi bắt đầu bệnh. Các kháng thể không còn được sản xuất độc lập ở một mức độ đủ do hiện tại ung thư. Trong hầu hết các trường hợp, cấy ghép tủy xương phải được thực hiện để chữa bệnh cơ bản và protein niệu Bence-Jones. Nếu phương pháp điều trị này thành công, cơ hội hồi phục của bệnh nhân sẽ tăng lên. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong vẫn rất cao. Ngoài ra, bệnh khối u có thể tái phát hoặc xa hơn di căn có thể đã hình thành trong cơ thể. Trong nhiều trường hợp, tổn thương thận vĩnh viễn và không thể sửa chữa được.
Phòng chống
Không có khuyến nghị cụ thể nào có thể được đưa ra để ngăn ngừa protein niệu Bence-Jones. Nhân tố môi trường chẳng hạn như bức xạ ion hóa, tiếp xúc với thuốc diệt cỏ, hoặc thậm chí khuynh hướng di truyền tương ứng được xem xét Các yếu tố rủi ro đối với bệnh đa u tủy. Tuy nhiên, nói chung, một lối sống lành mạnh có thể làm giảm nguy cơ ung thư. Kiểm tra y tế thường xuyên nên được thực hiện nếu có MGUS.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Protein niệu Bence Jones không nhất thiết phải điều trị. Liệu pháp tập trung vào việc giảm bớt bệnh gammopathy đơn dòng cơ bản. Tuy nhiên, bổ sung các biện pháp rất hữu ích. Trước tiên bệnh nhân nên dùng các biện pháp để thúc đẩy hoạt động của thận. Chúng bao gồm việc hấp thụ nhiều chất lỏng cũng như cơ thể khỏe mạnh và cân bằng chế độ ăn uống. CÓ CỒN, caffeine và các chất khác gây căng thẳng cho thận nên tránh. Trong trường hợp một quá trình nghiêm trọng, liệu pháp điều trị được chỉ định. Khi tham khảo ý kiến của bác sĩ, có thể được khuyến khích, ví dụ, bắt đầu liệu pháp giảm nhẹ. Điều này bao gồm, ví dụ, nghỉ ngơi. Trong giai đoạn sau của bệnh nguyên nhân, có thể cần thiết phải ở lại phòng khám chuyên khoa hoặc viện dưỡng lão. Vì protein niệu Bence-Jones thường do bức xạ hoặc hóa trị, không thể loại trừ hoàn toàn sự tái phát hoặc thậm chí tăng cường các triệu chứng hiện có bằng cách điều trị mới. Tuy nhiên, thầy thuốc có thể cân nhắc các phương án điều trị thay thế. Ví dụ, trong một số trường hợp, xạ trị có thể được thay thế bằng phẫu thuật cắt bỏ khối u. Bệnh nhân nên liên hệ với bác sĩ phụ trách và thảo luận về các bước tiếp theo với họ.
