Calciphylaxis hiếm gặp là vôi hóa rõ rệt nhỏ và nhỏ da động mạch (tiểu động mạch). Các điều kiện thường là do nghiêm trọng thận bệnh và bệnh thận thứ phát do sản xuất quá mức hormone tuyến cận giáp trong các tuyến cận giáp. Calciphylaxis không được điều trị có tiên lượng xấu và thường đi kèm với chứng hoại tử màu xanh đen do thiếu máu cục bộ gây đau đớn da các mảng và loét ở giai đoạn nặng.
Calciphylaxis là gì?
Calciphylaxis hiếm gặp, còn được gọi với cái tên có mục đích là bệnh lý động mạch vôi hóa urê huyết (UCA), ảnh hưởng đến các động mạch nhỏ và nhỏ và tiểu động mạch chắc chắn da vùng và đôi khi ở một số cơ quan nhất định. Sự hình thành và kết tủa của canxi–phốt phát tinh thể thường xảy ra do thận bệnh với suy thận và cường cận giáp do bệnh này gây ra. Tốt nhất là các tinh thể được lắng đọng trên môi trường, thành giữa của tiểu động mạchvà dẫn đối với các vật cản của tàu, do đó, nguồn cung cấp ôxy và các chất dinh dưỡng trong các vùng da bị ảnh hưởng. Loét da, viêm, và đau đớn hoại tử hình thức, dễ nhận thấy bởi sự đổi màu xanh đen.
Nguyên nhân
Calciphylaxis đại diện cho một bệnh thứ phát điển hình phát triển do hậu quả của một bệnh tiềm ẩn. Trong trường hợp này, bệnh cơ bản thường là bệnh thận nặng với các dấu hiệu rõ ràng của suy thận. Nó dẫn đến suy canxi và phốt phát bài tiết. Các thận không còn có thể chuyển đổi calcidiol, tiền chất của vitamin D, vào canxitriol, dạng hoạt động của vitamin D, ở một mức độ vừa đủ. Kết quả này trong vitamin D sự thiếu hụt, dẫn đến sự tổng hợp không kiềm chế của hormone tuyến cận giáp bởi các tuyến cận giáp. Cao tập trung of hormone tuyến cận giáp gây ra một nồng độ cao về mặt bệnh lý của phốt phát (tăng phốt phát trong máu) với nồng độ đồng thời rất thấp của canxi (hạ calci huyết) trong máu huyết thanh. Lượng phốt phát tăng lên bắt nguồn từ xương, do đó ngày càng trở nên khử khoáng - có thể so sánh với loãng xương. Phosphat cao tập trung trong máu gây ra một sự axit hóa nhẹ (nhiễm toan), do đó thúc đẩy sự hình thành và kết tủa canxi-photphat muối trong các bức tường của các tiểu động mạch và ở dưới da mô mỡ. Trong một số trường hợp hiếm hoi, rối loạn nhịp tim cũng có thể do sản xuất quá mức hormone tuyến cận giáp không phải do suy thận, hoặc do dùng quá liều vitamin D. Các trường hợp cũng đã được báo cáo trong đó warfarin-còn lại thuốc đã gây ra calciphylaxis như một tác dụng phụ bất lợi. Thuốc chứa warfarin hành động như vitamin K chất đối kháng và dùng như thuốc chống đông máu, trong số các chức năng khác.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các dấu hiệu đầu tiên của bệnh không đặc hiệu. Ví dụ, có ngứa dữ dội ở các vùng da bị ảnh hưởng. Khi bệnh tiến triển, các vùng hoại tử hơi xanh đến xanh đen phát triển ở các vùng da bị thiếu hụt, có thể dẫn đến nghiêm trọng đau. Nếu các vùng hoại tử hình thành trên các ngón tay, chúng cũng có thể ướp xác, tức là khô lại mà vùng da chết không bị tách rời. Trong hầu hết các trường hợp, chứng vôi hóa có kèm theo các vết loét rất đau.
Chẩn đoán và khóa học
Khi nghi ngờ có vôi hóa, chẩn đoán trước hết là phát hiện các nốt vôi hóa của các tiểu động mạch và các động mạch nhỏ ở vùng da bị ảnh hưởng. Bằng chứng thường có thể được thu thập bằng phương pháp phóng xạ. Trong những trường hợp nghi ngờ, việc chẩn đoán các quá trình thiếu máu cục bộ có thể được chứng minh bằng xét nghiệm mô học. Các phát hiện trong phòng thí nghiệm bao gồm nồng độ canxi và photphat dễ thấy và nồng độ hormone tuyến cận giáp trong huyết thanh. Hướng chẩn đoán thứ hai được sử dụng để phát hiện và chứng minh bệnh thận nặng kèm theo suy thận. Vì một số triệu chứng của rối loạn nhịp tim cũng giống với các triệu chứng của bệnh thiếu máu cục bộ do các nguyên nhân khác, nên chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác là rất quan trọng. Ví dụ, có thể loại trừ các tình trạng như bệnh tắc động mạch ngoại biên (bệnh ống chân). Tổn thương mạch máu có thể xảy ra do bệnh tiểu đường mellitus và mạch máu viêm do một bệnh tự miễn dịch cũng nên được loại trừ trước như một chẩn đoán phân biệt. cường cận giáp Không được điều trị, bệnh được kết hợp với một tiên lượng xấu. Tiên lượng xấu càng trầm trọng hơn do bội nhiễm vi khuẩn thường xuyên được quan sát, có thể chứng tỏ kháng điều trị vì thiếu máu cục bộ.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, rối loạn nhịp tim được chẩn đoán ở giai đoạn muộn, vì vậy không thể điều trị sớm căn bệnh này. Điều này xảy ra do thực tế là trong calciphylaxis không có triệu chứng cụ thể cụ thể nào có thể liên quan trực tiếp đến bệnh này. Người bị bệnh bị ngứa, có thể phát triển ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Hơn nữa, nghiêm trọng đau cũng xảy ra ở những khu vực này. Theo quy luật, nó chủ yếu là các ngón tay bị ảnh hưởng, do đó, calciphylaxis dẫn đến những hạn chế đáng kể trong cuộc sống hàng ngày. Các vết loét hình thành trên các ngón tay cũng làm giảm tính thẩm mỹ cho người bệnh. Nó không phải là hiếm cho bệnh tự miễn dịch xảy ra ngoài những phàn nàn này, dẫn đến nhiễm trùng nặng. Việc điều trị calciphylaxis luôn mang tính nhân quả, mục tiêu trước hết là loại bỏ của bệnh lý có từ trước. Tuy nhiên, không thể dự đoán phổ biến liệu có thể chữa khỏi hoàn toàn căn bệnh tiềm ẩn hay không. Do đó, trong một số trường hợp, cắt cụt của các khu vực bị ảnh hưởng là cần thiết để giảm bớt hoàn toàn các triệu chứng. Tuổi thọ có bị giảm đi hay không khi điều trị bằng phương pháp calciphylaxis cũng thường phụ thuộc vào bệnh lý có từ trước.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu nhận thấy ngứa dữ dội và các triệu chứng khác của chứng loạn nhịp tim, bạn nên đến gặp bác sĩ. Nếu màu xanh đen điển hình thay da được nhận thấy, điều này phải được làm rõ ngay lập tức. Dữ dội đau, các vùng da khô và da chết cho thấy tình trạng vôi hóa đã tiến xa - trong trường hợp này, cần đến bệnh viện gần nhất ngay lập tức để làm rõ các triệu chứng. Phản vệ có thể được phát hiện một cách đáng tin cậy bằng cách sử dụng các phương pháp chẩn đoán đã biết. Sau đó, một phương pháp điều trị nhắm mục tiêu có thể thực hiện được. Từ cắt cụt của chi bị ảnh hưởng đôi khi là lựa chọn duy nhất nếu điều trị chậm trễ, bệnh phải được chẩn đoán càng sớm càng tốt và sau đó điều trị kịp thời. Bệnh nhân có bệnh thận hiện có hoặc rối loạn hormone đặc biệt có nguy cơ mắc bệnh. Sự vôi hóa của các động mạch dường như cũng xảy ra lặp đi lặp lại sau khi dùng thuốc nhất định thuốc chứa warfarin. Bất kỳ ai thuộc các nhóm nguy cơ này nên tham khảo ý kiến bác sĩ gia đình khi có dấu hiệu đầu tiên của sốc phản vệ. Các liên hệ khác bao gồm các chuyên gia trong xơ cứng động mạch và hoại tử và các dịch vụ y tế khẩn cấp.
Điều trị và trị liệu
Một trong những liệu pháp quan trọng nhất các biện pháp là vượt qua cường cận giáp. Hormone tuyến cận giáp tập trung phải được phục hồi ở mức trong giới hạn bình thường để loại bỏ yếu tố khởi phát chính của bệnh. Chất kết dính photphat không chứa canxi thích hợp để giảm nhanh nồng độ canxi và photphat. Trong một số trường hợp - đặc biệt là trong lọc máu bệnh nhân - giảm máu mức độ có thể đạt được thông qua lọc máu. Nếu phương pháp điều trị bằng thuốc không cho thấy thành công bền vững, hãy cắt bỏ một phần bốn tuyến cận giáp chịu trách nhiệm điều hòa nội môi của canxi cân bằng có thể được xem xét trong những trường hợp ngoại lệ. Điều này đặc biệt được chỉ định khi các tuyến cận giáp, thường nằm gần hai cực của tuyến giáp, to ra rất nhiều và không còn đáp ứng đủ mạnh với các kích thích cân bằng nội môi để giảm tiết hormone tuyến cận giáp. Ngoài điều trị các biện pháp để bình thường hóa canxi và phốt phát cân bằng, điều trị các vùng da bị ảnh hưởng thường là cần thiết. Do thiếu máu cục bộ, có nguy cơ nhiễm trùng do vi khuẩn, rất khó điều trị vì, ví dụ, tác dụng toàn thân kháng sinh chỉ có tác dụng hạn chế do thiếu máu cục bộ. Trong những trường hợp nghiêm trọng, lựa chọn duy nhất là phẫu thuật cắt bỏ mô bị ảnh hưởng. Trong trường hợp cực đoan, điều này có thể yêu cầu cắt cụt của một chi.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của calciphylaxis là rất không thuận lợi. Bệnh có liên quan đến các biến chứng nghiêm trọng. Ngoài ra, tuổi thọ của bệnh nhân bị giảm sút đáng kể. Tỷ lệ tử vong ở bệnh này cao rõ rệt, lên tới 80%. Triển vọng kém là do nhiều Nội tạng có liên quan đến bệnh. Khả năng hoạt động của họ bị hạn chế nghiêm trọng bởi calciphylaxis. Chỉ dưới một nửa số bệnh nhân sống sót sau năm đầu tiên sau khi được chẩn đoán. Trong một số lượng lớn các trường hợp, bệnh nhân yêu cầu lọc máu bị nhiễm trùng huyết cũng như các biến chứng tim mạch dẫn đến tử vong. Những người khác biệt có nguy cơ nhiễm vi khuẩn cao hơn bội nhiễm, mà sinh vật thường không thể đối phó được. Suy đa cơ quan dẫn đến tử vong của bệnh nhân. Nếu calciphylaxis được phát hiện ở giai đoạn đầu, có thể làm giảm nồng độ canxi trong cơ thể. Điều này ngăn chặn sự tiến triển của quá trình vôi hóa và làm giảm Các yếu tố rủi ro cho sự suy thoái của sức khỏe điều kiện. Nếu các bác sĩ quản lý để ngăn chặn việc sản xuất quá mức hormone tuyến cận giáp đồng thời, triển vọng giảm bớt các triệu chứng sẽ cải thiện. Tuy nhiên, triển vọng chữa khỏi phụ thuộc vào mức độ của bệnh tiềm ẩn hiện tại. Trong trường hợp suy thận mãn tính, tiên lượng xấu đi đáng kể. Ngoài ra, cơ thể không còn có thể đối phó với nhiễm trùng vết thương do tình trạng suy yếu của sức khỏe.
Phòng chống
Vì rối loạn nhịp tim là một bệnh thứ phát là hậu quả của một hoặc nhiều bệnh cơ bản, nên phòng ngừa các biện pháp phải luôn luôn hướng tới mục tiêu tránh các bệnh tiềm ẩn. Vì vậy, giữ cho thận khỏe mạnh có thể được coi là biện pháp phòng bệnh quan trọng nhất. Trên hết, phải đảm bảo rằng thận có thể hoạt động đủ vitamin D bằng cách chuyển đổi calcidiol, tiền chất không hoạt động của vitamin D, thành canxitriol, hoạt tính sinh học vitamin D. Kể từ khi bệnh nhân lọc máu và những người bị bệnh tiểu đường bệnh đái tháo đường có nguy cơ gia tăng, họ nên chú ý nhiều hơn đến các triệu chứng ban đầu có thể xảy ra.
Những gì bạn có thể tự làm
Calciphylaxis ảnh hưởng đến thận trong chức năng của nó. Không thể tránh khỏi, Thiếu hụt vitamin D xảy ra trong cơ thể. Tự giúp đỡ chỉ khả thi với nhiều kỷ luật và chỉ nên được thực hiện với điều trị kế hoạch phù hợp với cuộc sống hàng ngày. Triệu chứng này cũng gây trở ngại cho các tuyến cận giáp, khiến nồng độ phốt phát cao được giải phóng trong khi canxi hấp thụ được kiềm chế. Do đó, điều cấp thiết là phải duy trì cân bằng lượng muối thấp chế độ ăn uống chứa vitamin D và canxi. Vì hệ thống tự miễn dịch bị ảnh hưởng song song và tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng tăng lên, những thực phẩm ít chất béo và giàu vitamin chế độ ăn uống là quyết định. Ngoài ra, nên uống ít nhất ba lít và các thói quen xấu như hút thuốc lá, rượu và việc lạm dụng thuốc nên được ngừng sử dụng. Miễn là thận vẫn làm công việc của mình một cách độc lập, bệnh nhân nên cẩn thận làm theo lời khuyên về cách tự giúp mình để trì hoãn nguy cơ chạy thận. Điều này đặc biệt đúng với bệnh tiểu đường bệnh nhân mellitus bị rối loạn nhịp tim. Trong trường hợp xấu nhất, chúng bị đe dọa tử vong ở những vùng da bị cô lập và khớp, dẫn đến cắt cụt chi. Do những thay đổi về thể chất và sự đau đớn, trầm cảm thường phát triển, điều này khó có thể được khắc phục bằng cách tự lực. Những người bị ảnh hưởng không nên ngại tìm kiếm sự hỗ trợ tâm lý.
