Hội chứng CUP được cho là xảy ra khi sự di căn (sự xâm nhập của khối u) của sinh vật đã xảy ra và không thể xác định được khối u nguyên phát. Khoảng hai đến năm phần trăm ung thư bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng CUP, trong hầu hết các trường hợp có một diễn biến gây tử vong (tức là gây tử vong).
Hội chứng CUP là gì?
Ung thư của hội chứng nguyên phát không xác định (CUP) là sự di căn của sinh vật do các khối u con gái (di căn) mà không có khối u nào có nguồn gốc có thể được xác định trong các quy trình chẩn đoán. Phần lớn các khối u ác tính (ác tính) phát triển di căn khi các tế bào khối u di căn qua hệ thống bạch huyết (di căn bạch huyết) hoặc máu hệ thống (di căn máu). Trong di căn lympho, các tế bào ung thư biểu mô xâm nhập vào hệ thống bạch huyết, xâm nhập vào mô ở đó cùng với các tế bào khối u, và hình thành bạch huyết nút di căn. Mặt khác, nếu các tế bào ung thư biểu mô xâm nhập vào máu hệ thống thông qua một thành mạch bị phá hủy, chúng được vận chuyển bởi hệ thống này và có thể hình thành di căn xa. Nếu không xác định được vị trí ban đầu của quá trình này, thì có hội chứng CUP.
Nguyên nhân
Một số yếu tố được cho là đằng sau hội chứng CUP. Đầu tiên, khối u nguyên phát có thể quá nhỏ để xác định bằng các kỹ thuật chẩn đoán thông thường, nguyên nhân là do sự phân chia nhanh hơn của các tế bào di căn kết hợp với khả năng thoái hóa cao hơn. Mặt khác, khối u nguyên phát có thể đã bị phân hủy bởi sinh vật sau khi di căn xảy ra. Có thể phẫu thuật cắt bỏ (ví dụ: cắt bỏ polyp ruột) cũng phải được xem xét trong hội chứng CUP. Trong phần lớn các trường hợp hội chứng CUP (20 đến 30 phần trăm), di căn bắt nguồn từ phổi ung thư biểu mô, và trong khoảng 15 đến 25 phần trăm, nó bắt nguồn từ một khối u tuyến tụy (ung thư của tuyến tụy). Tuy nhiên, di căn trong hội chứng CUP cũng có thể bắt nguồn từ khối u của các cơ quan khác (gan, thận, dạ dày, tử cungvà những bệnh khác), mặc dù các bệnh ung thư phổ biến (đại tràng, tuyến tiền liệt, tuyến vú) hiếm khi gây ra hội chứng CUP.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các phàn nàn và triệu chứng của hội chứng CUP có thể rất khác nhau. Chúng phụ thuộc rất nhiều vào mức độ di căn và khối u nguyên phát chính xác. Do đó, dự đoán chung về các triệu chứng là không thể. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng bị hình thành di căn, thường có thể hình thành ở các vùng của cơ thể. Điều này dẫn đến nghiêm trọng đau, buồn nôn or ói mửa. Ho hoặc nặng đau đầu cũng có thể xảy ra trong hội chứng CUP và có tác động tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hội chứng CUP luôn dẫn đến tử vong sớm của người bị ảnh hưởng và do đó làm giảm đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân. Theo nguyên tắc, bệnh nhân bị hạn chế vận động nghiêm trọng và hạn chế trong cuộc sống hàng ngày. Thông thường, hội chứng CUP cũng liên quan đến các triệu chứng tâm lý nghiêm trọng, do đó bệnh nhân và người thân của họ cũng bị trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Hơn nữa, hội chứng CUP dẫn đến mất ý thức hoặc trạng thái hôn mê. Vì bản thân hội chứng không thể được điều trị theo nguyên nhân, chỉ có tác dụng giảm triệu chứng. Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng chỉ còn khoảng mười hai tháng cho đến khi qua đời cuối cùng.
Chẩn đoán và khóa học
Vì hội chứng CUP chỉ xuất hiện khi không xác định được khối u nguyên phát, nên việc định vị tiêu điểm ban đầu giả định một vị trí đặc biệt. Ngoài một kiểm tra thể chất, máu phân tích (bao gồm cả các chất chỉ điểm khối u), và nước bọt, xét nghiệm phân và nước tiểu, kết quả của sinh thiết (loại bỏ và phân tích mô học) của mô di căn là quan trọng nhất trong việc xác định sự hiện diện của hội chứng CUP. Vì các di căn thường cho thấy cấu trúc mô học (cấu trúc mô mịn) của khối u ban đầu, nên có thể kết luận về khối u nguyên phát ở đây. Hơn nữa, kết quả mang tính quyết định đối với điều trị của hội chứng CUP. Ngoài ra, các thủ tục hình ảnh (siêu âm, X-quang, MRI, CT) cũng như các quy trình kiểm tra nội soi và y học hạt nhân được sử dụng để chẩn đoán. Quá trình của hội chứng CUP phụ thuộc vào khối u cơ bản mẹ, mức độ di căn và tổng quát điều kiện của người bị ảnh hưởng.Tuy nhiên, trung bình, tuổi thọ dự kiến sẽ là 6-13 tháng, với chỉ khoảng 33 đến 40% những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng CUP vẫn còn sống sau 12 tháng.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng CUP dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Tuy nhiên, không thể đoán trước được tuổi thọ của người bị ảnh hưởng sẽ bị giảm đi bao nhiêu. Các triệu chứng và biến chứng cũng phụ thuộc vào khu vực và loại khối u. Do đó, không có tuyên bố chung nào là khả thi ở đây. Người bị ảnh hưởng thường cảm thấy ốm yếu và yếu và bị mệt mỏi. Cũng có nghiêm trọng đau, có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Hơn nữa, có buồn nôn và ói mửa và cũng đau đầu. Chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng rất hạn chế và giảm sút do hội chứng CUP. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân phụ thuộc vào thời gian ở lại bệnh viện và sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày để vẫn có thể làm được như vậy phần lớn. Theo quy định, những người bị ảnh hưởng vẫn còn sống trong một năm nữa. Kết quả của các triệu chứng, không có gì lạ khi bệnh nhân phải chịu đựng những phàn nàn về tâm lý và trầm cảm. Người thân của bệnh nhân cũng có thể mắc các triệu chứng này. Điều trị hội chứng CUP không phải trong mọi trường hợp. Ở đây, rủi ro và cơ hội chính xác phụ thuộc vào bệnh ung thư.
Khi nào bạn nên đi khám?
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng CUP đã được phát hiện trong các lần khám khác, do đó không cần bác sĩ chẩn đoán thêm. Nếu các di căn đã lan rộng trong cơ thể, việc điều trị thường không còn khả năng xảy ra, do đó chỉ có thể giảm nhẹ các triệu chứng của bệnh khối u. Sau đó, bệnh nhân nên liên hệ với bác sĩ nếu họ gặp đau hoặc khó chịu khác do khối u. Điều này có thể bao gồm buồn nôn hoặc ho. Trong nhiều trường hợp, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị nội trú trong bệnh viện và tử vong sớm xảy ra. Tương tự như vậy, điều trị tâm lý thường là cần thiết, có thể ảnh hưởng không chỉ đến người mắc bệnh mà còn ảnh hưởng đến người thân của họ. Một nhà tâm lý học có thể được tư vấn cho điều này. Việc điều trị các triệu chứng phụ thuộc nhiều vào vùng bị ảnh hưởng và được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng làm giảm đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân.
Điều trị và trị liệu
Trong hội chứng CUP, các phương pháp điều trị thường được sử dụng cho bệnh ung thư thường được khuyến khích. Chúng bao gồm phẫu thuật điều trị, xạ trị, liệu pháp hormone, và hóa trị. Trị liệu các biện pháp đối với hội chứng CUP phụ thuộc vào kết quả mô học của sinh thiết, mức độ di căn, khối u nguyên phát nghi ngờ, và tổng quát điều kiện của cá nhân bị ảnh hưởng. Nếu di căn là khu trú, các thủ tục phẫu thuật và / hoặc xạ trị điều trị có thể được coi. Nếu có nhiều di căn ở các vị trí khác nhau, hóa trị được khuyến khích trong hầu hết các trường hợp. Nếu các phát hiện mô học chỉ ra một khối u mẹ nhạy cảm với hormone, liệu pháp hormone sẽ được sử dụng. Nếu có nghi ngờ chính xác về một khối u nguyên phát trong phổi, đại tràng, thận or gan, tyrosin chất ức chế kinase or kháng thể có thể được sử dụng, mặc dù cái gọi là liệu pháp phân tử nhắm mục tiêu này vẫn đang được thử nghiệm trong các nghiên cứu điều trị khoa học trong hội chứng CUP. Ngoài ra, các triệu chứng đi kèm bệnh luôn được điều trị. Ví dụ, nếu có sự tham gia di căn của xương, các tác nhân bổ sung được sử dụng để tăng cường xương (bisphosphonat). Nếu di căn đã rất nặng hoặc nếu người bị ảnh hưởng bởi hội chứng CUP có thể trạng kém điều kiện, liệu pháp các biện pháp nhằm mục đích chủ yếu là giảm các triệu chứng, cải thiện chất lượng cuộc sống và ngăn ngừa các biến chứng.
Triển vọng và tiên lượng
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng CUP dẫn đến tử vong sớm của bệnh nhân. Do khối u đã di căn khắp cơ thể và di căn nên bệnh thường không thể điều trị dứt điểm. Chỉ có thể hạn chế các triệu chứng riêng lẻ. Vì không thể xác định được khối u nguyên phát trong quá trình này nên tiên lượng trong hội chứng CUP rất kém. Việc điều trị hội chứng diễn ra với sự trợ giúp của các liệu pháp khác nhau. hóa trị được sử dụng, các tác dụng phụ khác nhau xảy ra có thể có tác động tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Xạ trị cũng có thể loại bỏ một số khối u, nhưng không thể chữa khỏi hoàn toàn hội chứng. Do đó, quá trình tiếp theo phụ thuộc rất nhiều vào mức độ của các khối u và vị trí của chúng và vì lý do này không thể dự đoán được trên toàn cầu. Nếu không điều trị hội chứng CUP, tuổi thọ của bệnh nhân sẽ tiếp tục bị rút ngắn rất nhiều. Thông thường, hội chứng còn dẫn đến tâm lý khó chịu, nặng nề còn có thể ảnh hưởng đến người thân của bệnh nhân.
Phòng chống
Hội chứng CUP không thể được ngăn ngừa bằng các biện pháp. Tuy nhiên, nói chung, Các yếu tố rủi ro có thể góp phần gây ung thư nên tránh. Chúng bao gồm lối sống không lành mạnh, đặc trưng bởi ít hoạt động thể chất, mất cân bằng chế độ ăn uống, và quá mức rượu và / hoặc nicotine tiêu dùng.
Theo dõi
Trong hội chứng CUP, việc theo dõi y tế phụ thuộc vào từng bệnh nhân sức khỏe trạng thái. Thông thường, việc theo dõi dựa trên các triệu chứng, vì liệu pháp điều trị căn nguyên thường không thể thực hiện được. Trong trường hợp điều trị nguyên nhân, một cuộc tái khám 3 tháng được thực hiện trong hai năm đầu sau khi hồi phục. Sau đó, các cuộc kiểm tra sức khỏe định kỳ XNUMX tháng được thực hiện, tập trung vào khám sức khỏe. Theo dõi tâm lý thường không được cung cấp. Sau năm thứ năm, việc kiểm tra được dừng lại, với điều kiện không phát hiện thấy bệnh nhân tái phát. Ngoài việc theo dõi y tế, bản thân bệnh nhân phải thực hiện một số biện pháp để đảm bảo hồi phục hoàn toàn. Trên tất cả, điều quan trọng là phải ghi nhật ký về các khiếu nại, trong đó ghi nhận tất cả các dấu hiệu bất thường của bệnh và bất kỳ tác dụng phụ nào của thuốc được kê đơn. Mặc dù không có chuyên ngành sức khỏe các vấn đề sẽ xảy ra sau khi hoàn thành điều trị, tài liệu chi tiết giúp xác định bất kỳ triệu chứng nào và do đó cũng để chẩn đoán các đợt tái phát kịp thời. Chăm sóc theo dõi cũng có thể bao gồm phục hồi chức năng nghề nghiệp và thiết lập các sở thích và tình bạn mới. Nếu bệnh nhân đang nhận chăm sóc giảm nhẹ, các biện pháp điều trị phải được thực hiện để giải quyết nỗi sợ hãi và lo lắng liên quan đến chẩn đoán. Thảo luận liệu pháp có thể làm giảm tâm lý và do đó cũng làm tăng chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Những gì bạn có thể tự làm
Việc chẩn đoán hội chứng CUP mang lại những thách thức cho cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân và tâm lý của chính họ. Đầu tiên, những người bị ảnh hưởng hòa nhập với môi trường của họ, cuối cùng là với chính họ. Môi trường bao gồm người thân và bạn bè. Cùng với họ, phải làm rõ họ sẽ giúp chăm sóc cần thiết ở nhà ở mức độ nào. Ngoài ra còn có một câu hỏi là làm thế nào có thể tiếp cận các thiết bị vệ sinh ở nhà. AIDS chẳng hạn như dụng cụ hỗ trợ đi bộ phải được mua và phải sử dụng được trong nhà. Các khía cạnh tài chính nói riêng cần được xem xét. Bất kỳ khoản thanh toán bổ sung nào có thể là một gánh nặng. Việc bổ sung các dịch vụ chăm sóc cấp cứu có thể được thực hiện, nếu các thành tựu chăm sóc quen thuộc có thể chỉ cung cấp một phần hoặc hoàn toàn không. Tự phản ánh bản thân thường là phần khó nhất. Bản thân bệnh nhân biết chính xác điều gì là quan trọng đối với họ. Họ hàng gần có thể giúp đỡ nhiều như một gánh nặng. Cần lưu ý: tác động tâm lý của chẩn đoán hội chứng CUP là tương đối lớn vì các bác sĩ không tìm thấy khối u nguyên phát đã biết. Sự tuyệt vọng đi kèm có thể được thảo luận trong các nhóm tự lực. Một số bệnh nhân đối phó với những cảm giác như sợ hãi bằng cách làm việc một cách sáng tạo. Tranh ảnh hoặc tác phẩm điêu khắc, cũng như văn bản văn học, cho phép xử lý tình huống. Cũng nên tham khảo các trung tâm tư vấn về bệnh ung thư tâm lý xã hội. Chúng có thể được tìm thấy ở nhiều thành phố của Đức. Họ làm việc miễn phí hoặc với một khoản phí nhỏ.
