Hội chứng Foramen jugulare còn được gọi là hội chứng Vernet và tương ứng với sự thất bại của ba hộp sọ dây thần kinh IX, X và XI, biểu hiện trong các khiếu nại về chứng khó nuốt và khó nuốt. Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân là do một khối u ở vùng giữa của forman jugulare. Điều trị bằng cách cắt bỏ, như bức xạ điều trị đã được phát hiện là có hại đặc biệt trong lĩnh vực này.
Hội chứng foramen jugulare là gì?
Foramen jugulare còn được gọi là lỗ tiết lưu và tương ứng với một lỗ mở lớn ở đáy của sọ qua đó các đường dẫn thần kinh đi xuống cổ khu vực. Cấu trúc giải phẫu nằm sau lối ra của nội động mạch cảnh. Đường viền trước của khu vực được hình thành bởi xương petrous. Ranh giới sau được biểu thị bằng xương chẩm. Nhìn chung, các foramen jugular bao gồm ba ngăn riêng biệt. Các phần phía trước được gọi là phần trước và chứa xoang petrosal dưới. Phần giữa được gọi là phân tích cú pháp intermedialis và là nơi có sọ IX, X và XI dây thần kinh với dây thần kinh hầu họng, dây thần kinh phế vị, và dây thần kinh phụ cận. Ngoài ra, màng não sau động mạch cho máu cung cấp cho màng não nằm trong phần này. Ngăn cuối cùng tương ứng với khoang sau, là nơi có xoang sigmoid. Hội chứng Foramen jugulare là một triệu chứng phức tạp có trước tổn thương cấu trúc giải phẫu. Triệu chứng hàng đầu là mất một phần hoặc hoàn toàn hộp sọ dây thần kinh IX, X và XI. Hình ảnh lâm sàng còn được gọi là hội chứng Vernet trong các tài liệu chuyên khoa. Tên này có nguồn gốc từ người mô tả căn bệnh đầu tiên: nhà thần kinh học người Pháp Maurice Vernet, người đã ghi nhận hội chứng này vào đầu thế kỷ 20.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của hội chứng Vernet nằm ở tổn thương ở các lỗ chân lông. Phần giữa của cấu trúc giải phẫu đặc biệt quan trọng trong bối cảnh này bởi vì ba dây thần kinh sọ não đi qua các foramen vào thời điểm này. Ví dụ, nguyên nhân chính của sự suy giảm cấu trúc dây thần kinh sọ có thể là do một khối u glomus. Nguyên nhân này là phổ biến nhất. Khối u glomus tương ứng với u đường nội mạc, thường lành tính và có bản chất thần kinh nội tiết. Các khối u như vậy phát sinh từ các hạch tự chủ có nguồn gốc ở phó giao cảm hoặc phó giao cảm. hệ thần kinh. U màng não hoặc schwannomas chẳng hạn như u thần kinh âm thanh cũng có thể liên quan đến sự phát triển của hội chứng foramen jugulare. Các nguyên nhân có thể khác bao gồm di căn trong góc tiểu não. Thay vì hiếm khi, hội chứng là do bệnh cholesteatoma hoặc do tổn thương cơ học sau chấn thương.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh nhân mắc hội chứng foramen jugulare có các mức độ khác nhau của sự thiếu hụt dây thần kinh sọ. Thông thường, sự thiếu hụt không phải là một phần mà là toàn bộ, gây ra tê liệt hoàn toàn trong khu vực cung cấp vận động của các dây thần kinh sọ. Các chứng liệt như vậy tự biểu hiện chi tiết trong chứng khó thở, ví dụ ở dạng bệnh lý khàn tiếng. Phổ biến không kém là các phàn nàn như khó nuốt hoặc rối loạn cảm giác và rối loạn cảm giác ở XNUMX/XNUMX sau của lưỡi. Trong rối loạn cảm giác, bệnh nhân thường nhận ra vị đắng, trong số những thứ khác, mặc dù thức ăn được tiêu thụ không phải là thức ăn đắng. Ngoài các triệu chứng được đề cập ở trên, tê liệt của bên bị ảnh hưởng của vòm miệng thường xảy ra hiện tượng lệch bên lành. Trong nhiều trường hợp, sự tiết nước bọt mang tai giảm đi từng chút một. Do sự nhạy cảm và rối loạn cảm giác, phản xạ bịt miệng cũng có thể bị suy giảm. Ngoài ra, các cơ sternocleidomastoid và trapezius thường xảy ra hỏng hóc.
Chẩn đoán và khóa học
Việc chẩn đoán hội chứng Vernet thường được thực hiện dựa trên các tiêu chí đặc trưng về mặt lâm sàng. Sự nghi ngờ ban đầu có thể được xác nhận bằng hình ảnh của sọ. MRI đặc biệt hữu ích trong trường hợp này. Các khối u nguyên nhân cho thấy một hình ảnh điển hình trong các hình ảnh lát cắt và do đó cho phép phân loại là hội chứng foramen jugulare. Tiên lượng cho bệnh nhân bị hội chứng Vernet phụ thuộc chủ yếu vào mức độ ác tính. Khả năng hoạt động cũng có thể có tác động quan trọng đến tiên lượng.
Các biến chứng
Hội chứng Foramen jugular biểu hiện với nhiều loại biến chứng, tùy thuộc vào vùng bị ảnh hưởng trong nãoTrong hầu hết các trường hợp, việc mất các dây thần kinh sọ não dẫn đến tê liệt, tàn tật và các rối loạn khác của cơ thể. Rối loạn cảm giác xảy ra với mức độ gia tăng, có thể ảnh hưởng mạnh mẽ đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Trong nhiều trường hợp, nhận thức về vị giác cũng bị xáo trộn, đôi khi thức ăn có vị đắng hơn thực tế. Chức năng cảm giác và cử động cơ cũng bị rối loạn do hội chứng foramen jugulare. Các biến chứng xảy ra chủ yếu khi các dây thần kinh sọ não đã bị tổn thương vĩnh viễn. Trong trường hợp này, không thể phục hồi các dây thần kinh bị tổn thương và người bệnh phải sống chung với những biến chứng xảy ra. Nếu các dây thần kinh chưa bị tổn thương và khối u có thể được cắt bỏ thành công, không xảy ra biến chứng. Trong nhiều trường hợp, hóa trị cũng được sử dụng. Trong trường hợp khối u lành tính, không bắt buộc điều trị. Thông thường, điều trị không cần thiết miễn là không có biến chứng. Tuổi thọ bị giảm do hội chứng foramen jugulare nếu khối u di căn ở dạng ác tính. Trong trường hợp này, cái chết xảy ra trong trường hợp xấu nhất.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bởi vì hội chứng foramen jugulare không tự lành và trong hầu hết các trường hợp, nặng hơn nên luôn phải hỏi ý kiến bác sĩ. Nên đến gặp bác sĩ nếu người bị ảnh hưởng bị liệt hoặc mãn tính khàn tiếng. Tình trạng tê liệt xảy ra chủ yếu ở mặt hoặc miệng và lưỡi và có thể dẫn khó nuốt hoặc khó chịu khi lấy thức ăn. Trong nhiều trường hợp, một sự cay đắng hương vị trong thực phẩm thông thường cũng có thể chỉ ra hội chứng foramen jugulare, vì vậy cần phải đi khám bởi bác sĩ. Nhiều người mắc hội chứng foramen jugulare cũng bị nôn trớ nghiêm trọng, khiến họ thường xuyên bị nôn mửa. Chẩn đoán hội chứng foramen jugulare có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc chuyên gia tai mũi họng. Tuy nhiên, việc điều trị thêm luôn phụ thuộc vào bệnh lý có từ trước và việc chữa khỏi hoàn toàn là không thể trong nhiều trường hợp. Trong trường hợp phàn nàn về tâm lý hoặc trầm cảm, một nhà tâm lý học luôn nên được tư vấn, vì một tâm lý lành mạnh cũng có thể đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Điều trị tâm lý cũng có thể cần thiết đối với cha mẹ hoặc người thân của bệnh nhân.
Điều trị và trị liệu
Hội chứng Vernet thường được điều trị theo nguyên nhân. Nguyên nhân điều trị giải quyết nguyên nhân chính của các triệu chứng lỗi và cố gắng giải quyết nguyên nhân chính. Với loại bỏ của nguyên nhân kích hoạt chính, các triệu chứng riêng lẻ cũng giảm dần, miễn là các dây thần kinh sọ không bị tổn thương không thể sửa chữa do khối u. Tuy nhiên, những suy giảm nhỏ có thể vẫn còn ngay cả khi khối u gây bệnh đã được loại bỏ. Các điều trị lựa chọn là cắt bỏ hoàn toàn ít nhiều khối u. Tuy nhiên, phẫu thuật cắt bỏ khối u glomus nội sọ nói riêng là khó khăn do máu sự phong phú và sự phát triển thâm nhiễm của loại khối u. Các biện pháp thay thế cho các thủ thuật xâm lấn bao gồm xạ trị hoặc hóa trị. Tuy nhiên, những hình thức trị liệu này được coi là gây tranh cãi trong bối cảnh của hội chứng foramen jugulare. Các dây thần kinh sọ bị tổn thương không thể khắc phục được, đặc biệt là khi xạ trị ở khu vực này. Nếu khối u là lành tính, lợi ích của bất kỳ liệu pháp nào phải được cân nhắc với những rủi ro có thể lường trước được. Các khối u lành tính trong khu vực của các lỗ thông không nhất thiết phải cắt bỏ. Nếu khối u ít gây khó chịu, ít nhất có thể thực hiện phương pháp chờ và xem trong trường hợp này để tránh nguy cơ làm các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn không cần thiết.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của hội chứng foramen jugulare gắn liền với nguyên nhân của các rối loạn hiện tại và các lựa chọn điều trị áp dụng. Nếu suy thần kinh sọ ở các ổ là do một khối u trong não, bệnh nhân có thể chết yểu trong trường hợp không thuận lợi. Tùy thuộc vào vị trí của khối u, quyết định có can thiệp phẫu thuật hay không và ung thư liệu pháp có thể được thực hiện. Nếu khối u lành tính và có thể được cắt bỏ mà không có biến chứng gì thêm thì bệnh nhân có cơ hội bình phục. Nếu không có suy giảm nào nữa, bệnh nhân được coi là đã hồi phục sau khi điều trị theo dõi. Trong những tháng và năm tới, các cuộc kiểm tra kiểm soát được thực hiện đều đặn. Nếu không có mô mới thay đổi hình thành, bệnh nhân được coi là khỏi bệnh vĩnh viễn. Nếu có một khối u ác tính, cơ hội phục hồi xấu đi rất nhiều. Nếu không thể ngăn chặn sự phát triển thêm mặc dù đã chiếu xạ khối u, thì không có triển vọng chữa khỏi bằng các lựa chọn y tế hiện tại. di căn hình thức và ung thư dần dần lan rộng. Nếu hội chứng foramen jugulare do ngã hoặc tai nạn, tiên lượng phải được đánh giá dựa trên mức độ thiệt hại của sọ. Trong trường hợp các khuyết tật hoặc vết rách nhỏ hơn, có thể sửa chữa. Mặt khác, thiệt hại quy mô lớn dẫn đến suy giảm sức khỏe suốt đời.
Phòng chống
Không thể ngăn ngừa hội chứng Foramen jugular. Xu hướng phát triển paragangliomas là do gen, vì trước đây các khối u có liên quan đến sự phân nhóm gia đình. Biện pháp phòng ngừa duy nhất trong trường hợp này là những bệnh nhân có khuynh hướng mắc loại khối u được biết đến là không muốn có con riêng.
Theo dõi
Các lựa chọn chăm sóc theo dõi không có sẵn cho người bị ảnh hưởng trong hầu hết các trường hợp mắc hội chứng foramen jugulare, hoặc rất hạn chế. Bởi vì nó là một di truyền điều kiện đó là di truyền, cũng không thể đưa ra liệu pháp điều trị căn nguyên mà chỉ có thể điều trị triệu chứng. Không thể khôi phục hoàn toàn. Nếu bệnh nhân mong muốn có con, xét nghiệm di truyền có thể được thực hiện để ngăn chặn sự di truyền của hội chứng foramen jugulare. Trong hầu hết các trường hợp, điều trị được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Bệnh nhân chủ yếu phụ thuộc vào việc uống thuốc đúng cách và thường xuyên để làm giảm vĩnh viễn các triệu chứng. Vì hội chứng foramen jugulare cũng dẫn đến sự xuất hiện của các khối u khác nhau, nên bác sĩ nên khám thường xuyên để phát hiện các khối u ở giai đoạn sớm và cũng để loại bỏ chúng. Hội chứng foramen jugulare không thể tự phục hồi. Sự chăm sóc sâu sắc và yêu thương đối với người bị ảnh hưởng cũng có tác động tích cực đến quá trình tiếp tục của bệnh, do đó họ thường phụ thuộc vào các cuộc trò chuyện chuyên sâu để ngăn ngừa những rối loạn tâm lý hoặc trầm cảm. Có thể, bệnh làm giảm tuổi thọ của người mắc phải.
Những gì bạn có thể tự làm
Với suy thần kinh sọ, người bị ảnh hưởng có rất ít lựa chọn để làm giảm hoặc chữa khỏi bệnh thông qua nỗ lực của chính mình. Bệnh nhân tự giúp mình nhiều nhất bằng cách gặp bác sĩ chuyên nghiệp mà họ tin tưởng và có thể làm việc tốt khi họ mắc hội chứng rối loạn cảm giác khó chịu. Điều quan trọng và rất hữu ích nếu người bệnh được thông báo và giáo dục đầy đủ về điều kiện. Điều này có lợi trong việc đối phó với các triệu chứng trong cuộc sống hàng ngày. Ngay cả khi về mặt thể chất, khả năng cải thiện tình hình bị hạn chế, người bị ảnh hưởng có thể chăm sóc tốt để ổn định tâm lý. Thái độ sống tích cực và lạc quan rất có lợi trong quá trình điều trị bệnh và quá trình chữa bệnh sau đó. Với một môi trường xã hội ổn định ở bên cạnh, người đau khổ có thể vẽ ra những điều mới sức mạnh và duy trì sự tự tin trong những pha khó. Nếu các vấn đề về cảm xúc gia tăng, sẽ rất hữu ích khi tham khảo ý kiến của bác sĩ trị liệu. Cách sống nên được sắp xếp sao cho đạt được hạnh phúc và niềm vui trong cuộc sống. Bất chấp khả năng định hình cuộc sống của một người bị thay đổi hoặc hạn chế, có nhiều cách tiếp cận khác nhau để lập kế hoạch thời gian giải trí, có thể được sử dụng tùy theo sở thích cá nhân. Điều này mang lại động lực mới và có tác động tích cực đến tình trạng chung của sức khỏe.
