Hội chứng Conn: Nguyên nhân

Sinh bệnh học (phát triển bệnh)

Hội chứng Conn liên quan đến cường aldosteron nguyên phát (sản xuất quá mức aldosterone).

Nhóm các dạng cường aldosteron nguyên phát * bao gồm:

  • Tăng aldosteron vô căn (IHA) với tăng sản vỏ thượng thận hai bên (65%).
  • aldosteron-sản xuất u tuyến (APA) (Hội chứng ConnC & ocirc; ng; 30%).
  • Tăng sản thượng thận một bên nguyên phát (3%).
  • aldosteron-sản xuất ung thư biểu mô vỏ thượng thận (khối u ác tính; 1%).
  • Khối u sản xuất aldosterone của buồng trứng / buồng trứng (<1%).
  • Tăng aldosteron nguyên phát có thể ức chế glucocorticoid (GSH; từ đồng nghĩa: dexamethasone- cường aldosteron ức chế, tăng aldosteron có thể khắc phục được glucocorticoid, GRA).
    • Dạng gia đình (cường aldosteron gia đình loại I; <1%).
    • Tăng aldosteron gia đình loại II, loại III (tần số không xác định).
  • U ngoài tử cung sản xuất aldosterone / ung thư biểu mô (<0.1%).

* Trong cường aldosteron nguyên phát (Hội chứng Conn), vỏ thượng thận tạo ra aldosterone tăng lên mà không cần kích hoạt bởi reninHệ thống -angiotensin-aldosterone (RAAS). Trong cường aldosteron thứ phát, vỏ thượng thận sản xuất tăng aldosterone thông qua hoạt hóa mãn tính của reninHệ thống -angiotensin-aldosterone (RAAS).

Aldosterone là một mineralocorticoid được sản xuất ở vỏ thượng thận. Nó là một liên kết quan trọng trong renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS), giúp điều chỉnh máu áp suất và muối cân bằng. Tăng renin được tạo ra khi thiếu natri trong máu hoặc giảm thể tích tuần hoàn (giảm máu khối lượng) được xác định bởi các thụ thể. Đến lượt mình, renin lại kích thích sự hoạt hóa angiotensinogen thành angiotensin I, sau đó được chuyển thành angiotensin II bởi kích thích tố. Angiotensin II dẫn đến co mạch (thu hẹp máu tàu) và do đó làm tăng huyết áp. Ngoài ra, nó dẫn đến giải phóng aldosterone, dẫn đến natri và nước tái hấp thu.

Trong trường hợp dư thừa aldosterone, natri và thân thể nước được nghỉ hưu (giữ lại) và kali bị mất. Điều này sau đó gây ra tăng tiết peptide lợi niệu natri tâm nhĩ (ANP) và do đó bình thường hóa quá trình bài tiết natri. kali mất mát và giữ nước vẫn còn và dẫn các triệu chứng hàng đầu của hạ kali máu (kali thiếu hụt) và tăng huyết áp (cao huyết áp).

Ngoài việc sản xuất aldosterone, cũng có sự dư thừa glucocorticoid rõ rệt (11,306 μg / 24 giờ; nhóm chứng 8,262 μg / 24 giờ). Điều này đã thúc đẩy các tác giả, những người lần đầu tiên có thể chứng minh sự thật này, đặt tên cho quan sát là hội chứng Connshing, là sự kết hợp của hội chứng Conn và hội chứng Cushing. Bệnh nhân thừa glucocorticoid được hưởng lợi rất nhiều. từ phẫu thuật cắt bỏ phần phụ (adrenalectomy).

Căn nguyên (Nguyên nhân)

Nguyên nhân tiểu sử

  • Gánh nặng di truyền
    • Nguy cơ di truyền phụ thuộc vào các biến thể di truyền: Đột biến trong ClC-2 clorua kênh gây khử cực do dòng chảy của Cl- qua kênh mở vĩnh viễn; hậu quả của đột biến này là sản xuất quá mức aldosterone không phụ thuộc vào angiotensin II (→ tăng huyết áp (cao huyết áp)).
    • Bệnh di truyền
      • Tăng aldosteron nguyên phát có thể ức chế glucocorticoid (GSH; từ đồng nghĩa: dexamethasone- cường aldosteron ức chế, tăng aldosteron có thể khắc phục được glucocorticoid, GRA).
        • Dạng gia đình (cường aldosteron gia đình loại I; <1%).
        • Tăng aldosteron gia đình loại II, loại III (tần số không xác định).

Nguyên nhân liên quan đến bệnh

Neoplasms - bệnh khối u (C00-D48).