Paraproteinemia là một điều kiện trong đó cái gọi là paraprotein có trong máu. Đặc biệt, một globulin miễn dịch đơn dòng cụ thể và các chuỗi nhẹ immunoglobulin tương ứng được tăng lên trong máu.
Paraproteinemia là gì?
Paraproteinemias còn được gọi là đơn dòng gammopathies. Họ mô tả sự hiện diện của một globulin miễn dịch đồng nhất ở người máu. Trong thời gian trước đó, paraproteinemia không đồng thời với đa u tủy hoặc các bệnh tăng sinh bạch huyết vô tính khác được gọi là 'bệnh gammoprotein lành tính' hoặc 'bệnh paraprotein máu lành tính'. Tuy nhiên, trong những năm gần đây, thuật ngữ 'bệnh gammopathy đơn dòng có tầm quan trọng không xác định 'đã được thiết lập giữa các bác sĩ cho những rối loạn này. Viết tắt của thuật ngữ này là MGUS và được sử dụng trong nhiều trường hợp. MGUS được định nghĩa là một bệnh mà các cá nhân có một globulin miễn dịch đơn dòng trong nước tiểu hoặc huyết thanh của họ trong một thời gian dài. Globulin miễn dịch này phải có mặt ở mức không đổi tập trung và bệnh phải không có triệu chứng. Globulin miễn dịch đơn dòng được hình thành trong tủy xương. Chịu trách nhiệm sản xuất nó là các tế bào plasma nhất định tăng sinh chậm và không biểu hiện hành vi ác tính. Thông thường, bệnh chỉ có thể được chẩn đoán sau một thời gian dài theo dõi.
Nguyên nhân
Paraproteinemias thường liên quan đến các bệnh và triệu chứng khác nhau. Tùy thuộc vào từng bệnh cụ thể, các nguyên nhân dẫn đến sự xuất hiện của paraproteinemia cũng khác nhau. Để có được một cái nhìn tổng quan hơn về các hình ảnh lâm sàng thường gặp và nguyên nhân của chúng, các phân nhóm đã được thành lập. Mỗi nhóm này đề cập đến một loại protein có tập trung vượt quá giá trị bình thường vì nhiều lý do khác nhau. Các phân nhóm này thường đề cập đến bệnh đa u tủy, bệnh đa u tủy xương, bệnh lắng đọng IgG và bệnh Waldenström. Các nhóm con khác bao gồm Bệnh động vật có vú đơn dòng về Tầm quan trọng Không xác định và Bệnh Chuỗi nặng. Cần lưu ý rằng một số bệnh này được bao gồm trong cái gọi là u lympho không Hodgkin.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng và phàn nàn của paraproteinemia biểu hiện theo nhiều cách và khác nhau ở mỗi bệnh nhân và tùy thuộc vào bệnh cơ bản. Ví dụ, một tính năng điển hình của paraproteinemia là tăng độ nhớt của máu. Độ nhớt rõ rệt hơn bình thường do số lượng protein trong máu. Do hiện tượng tăng độ nhớt như vậy, các triệu chứng khác có thể xảy ra. Chúng bao gồm bệnh thần kinh, bệnh amyloidosis và đông máu các rối loạn. Ngoài ra, cái gọi là lạnh ngưng kết đôi khi được phát hiện cùng một lúc. Đồng thời, trong bối cảnh của paraproteinemia, trong nhiều trường hợp có sự thiếu hụt so với bình thường Globulin miễn dịch. Điều này có thể làm tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng ở những người bị ảnh hưởng. Về nguyên tắc, paraproteinemia hiện diện khi hàm lượng tế bào huyết tương trong tủy xương ô cao hơn 30 phần trăm. Thuật ngữ paraproteinemia cũng được sử dụng khi một khối u bao gồm các tế bào plasma được phát hiện trong một mô sinh thiết.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Liên quan đến chẩn đoán paraproteinemia, có một số tùy chọn để lựa chọn. Về nguyên tắc, bất kỳ paraproteinemia nào được phát hiện ban đầu nên được coi là đa u tủy hoặc u plasmacytoma, cho đến khi nghi ngờ này được bác bỏ. Do đó, cần phải định lượng Globulin miễn dịch trong cả nước tiểu và huyết thanh. Ngoài ra, sự cố định miễn dịch phải được phân tích. Ngoài ra, công thức máu và đặc biệt là các chất canxi và creatinin trong huyết thanh phải được kiểm tra. X-quang kiểm tra bao gồm chụp ảnh cột sống, sọ và xương chậu. Trong một số trường hợp, một cuộc kiểm tra MRI cột sống được chỉ định. Trong trường hợp tủy xương, Một sinh thiết có thể cần phải được thực hiện. Bệnh nhân phải kiểm tra sức khỏe thường xuyên để theo dõi liên tục các paraprotein hiện diện cũng như các thông số khác. Đặc biệt ở những bệnh nhân trẻ hơn, các phát hiện tủy xương thường được kiểm tra hàng năm. Tất cả đau xảy ra trong hệ thống cơ xương nên được khảo sát bằng kỹ thuật hình ảnh. Mẫu nước tiểu đặc biệt thích hợp để chẩn đoán paraproteinemias. Điều này là do mức protein quá mức có thể được phát hiện dễ dàng ở đây. Ngay sau khi tập trung chắc chắn protein trong nước tiểu tăng lên hơn một gam mỗi 24 giờ, có thể giả định là paraproteinemia.
Các biến chứng
Do bệnh paraproteinemia, những người bị ảnh hưởng có thể bị nhiều tình trạng y tế khác nhau. Tuy nhiên, thường có những rối loạn trong quá trình đông máu, do đó máu rất nhớt. Hơn nữa, bệnh nhân hệ thống miễn dịch cũng bị suy yếu đáng kể, khiến anh ta dễ bị nhiễm trùng và bệnh tật hơn. Nó không phải là hiếm đối với bệnh nhân bạch huyết các nút sưng lên trong bệnh paraproteinemia và khiến người bị ảnh hưởng cảm thấy mệt mỏi và ốm yếu. Hơn nữa, trong trường hợp xấu nhất, một khối u có thể phát triển. Nếu điều này vẫn không được phát hiện và không được điều trị, trong nhiều trường hợp, người bị ảnh hưởng sẽ tử vong. Paraproteinemia có thể được điều trị bằng hóa trị hoặc khác thuốc. Tuy nhiên, có nhiều tác dụng phụ khác nhau có thể có tác động rất tiêu cực đến cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Bức xạ hoặc cấy ghép tế bào gốc cũng có thể làm giảm paraproteinemia. Tuy nhiên, khối u phải được loại bỏ bằng phẫu thuật. Điều này cũng có thể làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng. Hơn nữa, nhiều bệnh nhân dựa vào điều trị tâm lý nếu trầm cảm hoặc các vấn đề tâm lý khác phát triển.
Điều trị và trị liệu
Về cơ bản, điều trị của các triệu chứng tương ứng là ở tiền cảnh trong bệnh paraproteinemias. Chuyên gia tham dự quyết định phương pháp điều trị các biện pháp tùy trường hợp cá nhân. Mục đích là loại bỏ nguyên nhân gây ra sự gia tăng protein bệnh lý. Vì mục đích này, có nhiều lựa chọn điều trị khác nhau. Chúng bao gồm, ví dụ, hóa trị, điều trị bằng bisphosphonate hoặc điều hòa miễn dịch. Sự bức xạ điều trị, cấy ghép tế bào gốc và thủ tục phẫu thuật cũng có thể. Điều này liên quan đến việc phẫu thuật cắt bỏ khối u sản xuất protein. Tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào các tiêu chí khác nhau. Ví dụ, nếu lượng paraprotein tăng liên tục, điều này làm xấu đi tiên lượng. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh nhân bị ảnh hưởng phát triển bệnh Waldenström, ác tính khôngbệnh ung thư gan, hoặc bệnh amyloidosis.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh paraproteinemia phụ thuộc nhiều vào bệnh lý có từ trước. Hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán mắc các bệnh mãn tính mà cuối cùng dẫn đến sự thay đổi trong quá trình đông máu. Vì các bệnh cơ bản thường không thể chữa khỏi, nên triển vọng về sự phát triển của paraproteinemia là không thuận lợi. Thay vào đó, những người bị ảnh hưởng yêu cầu điều trị bằng thuốc suốt đời để tránh gây ra sức khỏe điều kiện. Ngoài ra, các bệnh thứ phát sẽ được dự kiến. Bệnh nhân bị paraproteinemia thường dễ bị nhiễm trùng hơn. Toàn bộ sinh vật bị suy yếu và không còn có thể phản ứng đầy đủ với mầm bệnh như thường lệ. Trong trường hợp của một sự phát triển rất bất lợi, bệnh nhân phát triển một khối u. Kết quả là, có một mối đe dọa tiềm tàng đối với tuổi thọ dự kiến và khả năng đối phó với cuộc sống hàng ngày bị hạn chế nghiêm trọng. Ung thư điều trị là cần thiết để giảm các triệu chứng hiện có. Bất chấp mọi nỗ lực, ở hầu hết các bệnh nhân, bệnh khối u kết thúc bằng cái chết sớm. Khi tiên lượng, cũng phải tính đến các di chứng tâm lý có thể xảy ra do xúc động. căng thẳng gây ra bởi tình trạng chung của sức khỏe. Những cũng dẫn nói chung là một sự phát triển khó khăn hơn nữa và có thể rất kéo dài. Trong hầu hết các trường hợp, điều này cũng dẫn đến suy giảm thể chất hơn nữa sức khỏe.
Phòng chống
Bê tông các biện pháp để ngăn ngừa paraproteinemia vẫn chưa được biết đến theo tình trạng nghiên cứu y tế hiện nay. Vì lý do này, một bác sĩ chuyên khoa thích hợp nên được tư vấn khi có các triệu chứng hoặc dấu hiệu nhỏ nhất của bệnh. Điều này là do chẩn đoán càng sớm, tiên lượng thuận lợi về paraproteinemia trong một số trường hợp.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp paraproteinemia, các biện pháp Việc theo dõi là rất hạn chế. Bác sĩ càng sớm được tư vấn, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường là tốt hơn. Hầu hết các bệnh nhân đều phụ thuộc vào việc cắt bỏ khối u. Sau khi phẫu thuật, nên theo dõi nghỉ ngơi tại giường. Nên hạn chế các hoạt động gắng sức hoặc căng thẳng và thể chất để không gây căng thẳng không cần thiết cho cơ thể. Tương tự như vậy, việc kiểm tra, thăm khám thường xuyên cũng cần được bác sĩ thực hiện để nhanh chóng phát hiện và loại bỏ các khối u tiếp theo. Không phải thường xuyên, sự hỗ trợ tâm lý của chính gia đình cũng rất quan trọng, nhờ đó những cuộc trò chuyện đặc biệt yêu thương và sâu sắc có thể có tác động tích cực đến quá trình tiến triển thêm của bệnh. Diễn biến tiếp theo của paraproteinemia phụ thuộc mạnh mẽ vào thời điểm chẩn đoán, do đó thường không thể dự đoán chung. Có thể, căn bệnh này còn hạn chế tuổi thọ của người mắc phải.
Những gì bạn có thể tự làm
Với chẩn đoán này, bệnh nhân phải được kiểm tra kỹ lưỡng để xác định những gì tiềm ẩn của paraproteinemia. Cơ bản này điều kiện có thể là một khối u và phải được điều trị tương ứng. Các cuộc kiểm tra tiếp theo do diễn tiến thêm của bệnh cũng nên được theo dõi, và mọi khiếu nại về thể chất cần được xem xét nghiêm túc. Bệnh nhân bị paraproteinemia thường cảm thấy mệt mỏi và mệt mỏi. Ngoài ra, có sự gia tăng tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng. Để giảm thiểu những phàn nàn này, một lối sống phù hợp là hữu ích. Lối sống này được tạo thành từ nhiều thành phần khác nhau. Một là chế độ ăn uống, phải bao gồm các nguyên liệu tươi và giàu vitamin và chất xơ. Nên giảm nhẹ mọi trọng lượng dư thừa hiện có. Để thải độc tố ra ngoài cơ thể, bạn cũng nên uống nhiều nước. Vẫn còn khoáng nước, trà và máy ép nước trái cây loãng đã được chứng minh là có hiệu quả ở đây. Theo nghiên cứu gần đây, một chế độ ăn uống cũng có ảnh hưởng tích cực đến bất kỳ trầm cảm có thể tồn tại. Vì paraproteinemia là một chẩn đoán rất căng thẳng, liệu pháp bổ trợ điều trị bổ sung có thể được chỉ định. Một bệnh nhân paraproteinemia cũng được hưởng lợi từ nhịp điệu ngủ và thức đều đặn. Họ nên tránh rượu và nicotine và thay vào đó hãy tập thể dục thường xuyên. Đi bộ đường dài trong rừng hoặc đạp xe trong không khí trong lành đã được chứng minh hiệu quả ở đây.
