Pemphigus Vulgaris: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Bệnh tật pemphigus thông thường thuộc thể loại da liễu do ngoại hình. Các biểu hiện có thể nhìn thấy trực quan xảy ra trong pemphigus thông thường được giới hạn dành riêng cho da mô.

Pemphigus vulgaris là gì?

Trong định nghĩa của pemphigus thông thường, chúng tôi nói về cái gọi là bệnh tự miễn dịch của da, chủ yếu liên quan đến biểu hiện của mụn nước. Mối liên hệ nhân quả của pemphigus vulgaris với bệnh tự miễn dịch của các cơ quan khác cũng như với ung thư biểu mô và u bạch huyết được giả định. Pemphigus vulgaris là một bệnh trong đó khả năng tự vệ của cơ thể, chức năng chính của hệ thống miễn dịch, được hướng vào da. Kết quả của bệnh tự miễn dịch này là tổn thương và cuối cùng là phá hủy các tế bào da và mô da. Hậu quả của việc tổn thương mô, mô nước có thể xuất hiện và tập hợp trong các mụn nước tương ứng ở pemphigus vulgaris. Về cơ bản, hai giai đoạn / giai đoạn được phân loại trong pemphigus vulgaris (giai đoạn khởi đầu và giai đoạn tổng quát).

Nguyên nhân

Pemphigus vulgaris xảy ra tương đối hiếm nhưng được đặc trưng bởi một đợt bệnh nặng. Về nguyên nhân gây ra bệnh pemphigus vulgaris, cho đến nay vẫn chưa có kết quả rõ ràng. Điều này đặc biệt phức tạp điều trị của bệnh. Không chỉ các khối u hoặc ung thư biểu mô cũng như sự phát triển của các thể protein rất đặc biệt có thể là tác nhân gây ra bệnh pemphigus vulgaris. Một số hoạt chất được lựa chọn trong thuốc cũng bị nghi ngờ là thúc đẩy pemphigus vulgaris. Ngoài ra, da bị tổn thương do tiếp xúc với các yếu tố vật lý như tia UV mạnh, tia X, và bỏng đối với da cũng là những nguyên nhân có thể gây ra pemphigus vulgaris.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Các dấu hiệu phổ biến của pemphigus vulgaris bao gồm khó chịu, ngất xỉu và suy nhược cơ thể. Một số người trong số những người bị ảnh hưởng cũng bị sốt, ăn mất ngon, và giảm cân. Triệu chứng điển hình là da nổi mụn nước với nhiều kích thước khác nhau. Chúng hình thành ưu tiên trên màng nhầy. Điều này thường xuyên xảy ra nhất trong miệng. Các mụn mủ mềm chứa đầy dịch nước. Họ nhạy cảm với áp lực, nhưng không ngứa. Lớp da mỏng của chúng rất dễ vỡ ra. Điều này dẫn đến các khu vực mở, đau đớn. Chữa bệnh chậm. Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, miệng niêm mạc bị ảnh hưởng rộng rãi. Bệnh có thể kéo dài đến các hốc mũi và hầu họng. Bổ sung căng thẳng là kết quả. Ăn, uống và nuốt bị suy giảm đáng kể. Các vị trí cơ thể ưa thích khác của Viêm bàng quang da đầu có lông, nách, ngực khu vực, và bộ phận sinh dục và hậu môn niêm mạc. Tăng đau xảy ra với sự lây nhiễm ngày càng tăng trên diện tích. Khi lớp da trên cùng lành lại, những vùng da bị tổn thương vĩnh viễn vẫn còn bên dưới. Đặc điểm đặc trưng của những khu vực này là sự hình thành các vết loét hoặc đóng vảy và lan rộng liên tục. Bề ngoài da có thể so sánh với vết bỏng. Các triệu chứng hiếm khi xảy ra hơn là bong tróc da trên diện rộng. Họ thường dễ bị nhiễm trùng rộng hơn. Trong trường hợp xấu nhất, những lời phàn nàn này dẫn đe dọa đến tính mạng máu ngộ độc.

Chẩn đoán và khóa học

Bệnh nhân mắc bệnh pemphigus vulgaris bị dày vò bởi những vết phồng rộp trên da chứa đầy chất lỏng, lan rộng ra. Các mụn nước ở pemphigus vulgaris đặc biệt thường xuyên ở mặt, hai bên sườn, lưng và bụng, cũng như ở bẹn, mông và dưới nách. Các mụn nước đầu tiên ở pemphigus vulgaris thường hình thành trong màng nhầy của miệng. Sự phát triển của các khuyết tật da hở trên diện rộng ở pemphigus vulgaris thường dẫn đến các ổ mủ do xâm nhập vi trùng. Ngứa ngáy và vết sẹo cũng hình thức. Trong những trường hợp nghiêm trọng, những người bị ảnh hưởng phàn nàn về sốt, cúm- các triệu chứng giống như da bị thay đổi. Các phàn nàn về da chỉ giảm rất chậm ở pemphigus vulgaris. Một xét nghiệm da đặc biệt được sử dụng để chẩn đoán bệnh pemphigus vulgaris. Ngoài ra, quan sát bằng kính hiển vi về da và xác định hiệu giá kháng thể được xem xét để làm rõ chẩn đoán, ngoài việc đánh giá trực quan về pemphigus vulgaris.

Các biến chứng

Do bệnh pemphigus vulgaris, bệnh nhân chủ yếu gặp phải các vấn đề về thẩm mỹ trên da với các triệu chứng chính là da đỏ lên và hình thành các mụn nước nhỏ. Chúng có thể chứa đầy chất lỏng và bị tổn thương. Nói chung, chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị hạn chế và giảm đáng kể do pemphigus vulgaris. Hầu hết những người bị ảnh hưởng cũng bị triệu chứng cúm. Đây là một sốtăn mất ngon. Giảm cân và suy nhược chung cũng có thể xảy ra và có tác động tiêu cực đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Theo quy luật, bệnh cũng dẫn đến vết sẹo và do đó dẫn đến những hạn chế đáng kể về mặt thẩm mỹ. Bệnh nhân có thể không còn cảm thấy xinh đẹp và có thể bị mặc cảm, hạ thấp lòng tự trọng. Ở trẻ em, bệnh có thể dẫn bắt nạt hoặc trêu chọc. Các triệu chứng của pemphigus vulgaris có thể được hạn chế với sự trợ giúp của thuốc. Điều này không dẫn đến bất kỳ biến chứng cụ thể nào. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân bị phụ thuộc vào việc sử dụng các loại thuốc này trong thời gian dài. Tuổi thọ thường không bị giảm khi mắc bệnh này.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Tổn thương da gợi ý về pemphigus vulgaris hoặc một dạng pemphigus khác nên được bác sĩ chăm sóc chính khám. Nếu xuất hiện các lớp vảy hơi vàng trên da, ăn mòn niêm mạc hoặc các triệu chứng kèm theo như sốt, bạn nên đến gặp bác sĩ. Chảy máu và nhiễm trùng phải được làm rõ càng nhanh càng tốt, vì nếu không được điều trị, bệnh có thể lây lan sang các mô xung quanh. Máu- Nổi mụn nước, ngứa nhiều, vô cảm cũng là những dấu hiệu cảnh báo bệnh đã chuyển sang giai đoạn nặng do đó phải nhanh chóng đi khám và điều trị. Pemphigus vulgaris được điều trị bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ da liễu, tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và cơ địa của chúng. Trong trường hợp nhẹ, dược sĩ có thể được tư vấn, người sẽ kê đơn một chế phẩm phù hợp sau khi thảo luận ngắn với bệnh nhân. Nếu thay da xảy ra trong khoang miệng, nha sĩ có thể được tư vấn. Những người phát triển pemphigus vulgaris liên quan đến bệnh khối u hoặc sử dụng thuốc tốt nhất là tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ có trách nhiệm.

Điều trị và trị liệu

Sản phẩm điều trị của pemphigus vulgaris cực kỳ dài và chủ yếu dựa vào thuốc. Những điều này nên dẫn làm suy yếu cơ thể của chính nó hệ thống miễn dịch. Được chọn cụ thể thuốc chống lại pemphigus vulgaris vì mục đích này được gọi là ức chế miễn dịch và mạnh mẽ cortisone-chất chứa. Các điều trị của pemphigus vulgaris luôn được thực hiện theo một số quy trình phức tạp, liên quan đến cả nguyên nhân và các triệu chứng xảy ra. Nếu phồng rộp do pemphigus vulgaris gây ra ở màng nhầy của miệng, súc miệng hiệu quả cao và tránh thức ăn mặn và cay có ý nghĩa. Những lựa chọn này chống lại pemphigus vulgaris được bổ sung bằng cách điều trị các vùng da bị viêm do tổn thương bằng băng thuốc mỡ có chứa cortisone. Các khu vực bị ảnh hưởng được giữ ẩm bằng băng không có mầm bệnh để tránh đóng vảy xảy ra với pemphigus vulgaris. Việc áp dụng băng vô trùng với một i-ốt cồn thuốc có thể ngăn chặn vi khuẩn từ mở cửa vết thương do pemphigus vulgaris gây ra. Trong một số trường hợp, thuốc giảm đau cũng được sử dụng để cho phép ăn uống.

Triển vọng và tiên lượng

Diễn biến của bệnh rất khác nhau từ cấp tính đến mãn tính và phụ thuộc vào một số yếu tố. Kể từ khi giới thiệu cortisone liệu pháp, có ít hình thức gây tử vong hơn. Nếu không được điều trị, pemphigus vulgaris có thể gây chết người do bội nhiễmsuy nhược (tỷ lệ tử vong trên toàn thế giới từ 5-10%), thường gặp nhất trong 5 năm đầu sau khi chẩn đoán. Đặc biệt là liệu pháp lâu dài với glucocorticoidức chế miễn dịch và tác dụng phụ của chúng cũng có thể làm tăng tỷ lệ tử vong. Bệnh ngoài da diễn biến tự phát, thường tiến triển mạn tính, tái phát trong nhiều tháng, nhiều năm. Tuy nhiên, cũng có những đợt thuyên giảm tự phát (= tự khỏi). Diễn biến của bệnh có thể bị ảnh hưởng tiêu cực bởi liều lượng cortisone cao và các bệnh đã mắc từ trước. Tiên lượng kém hơn cũng dẫn đến bệnh nhân cao tuổi và các triệu chứng ngoài da lan rộng. Việc chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị sẽ có lợi cho quá trình của bệnh da phồng rộp. Sự chữa lành của thay da mất khoảng 6-8 tuần. Đóng các cuộc kiểm tra y tế và liều điều chỉnh các loại thuốc cần thiết cũng gây ra một tiên lượng tích cực. Một số nghiên cứu cho thấy 50% bệnh nhân khỏe mạnh hoặc không xuất hiện vết thương sau 5 năm và 75% sau 10 năm.

Phòng chống

Thật không may, không có biện pháp phòng ngừa tích cực của pemphigus vulgaris. Sự phát triển của pemphigus vulgaris chủ yếu được quan sát thấy ở người lớn trên 30 tuổi. Một khía cạnh tích cực của pemphigus vulgaris là trong nhiều trường hợp, nó tự chữa lành, do đó chỉ một số người bị bệnh pemphigus vulgaris mãn tính. Tỷ lệ tử vong do pemphigus vulgaris đã giảm rất nhiều do được điều trị y tế và chăm sóc y tế toàn diện. Điều này cũng là do người mắc bệnh thường đi khám và điều trị kịp thời.

Chăm sóc sau

Trong pemphigus vulgaris, những người bị thường có giới hạn hoặc ít các biện pháp chăm sóc sau trực tiếp có sẵn. Trong bệnh này, các cá nhân bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng và điều trị tiếp theo của bệnh để giảm bớt các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng khác. Theo nguyên tắc, bệnh không thể tự khỏi, do đó cần phải điều trị liên tục bởi thầy thuốc. Trong quá trình điều trị, người bị ảnh hưởng trong hầu hết các trường hợp phụ thuộc vào việc dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Liều lượng chính xác và lượng uống thường xuyên phải luôn được tuân thủ để làm giảm các triệu chứng vĩnh viễn và trên hết là một cách chính xác. Nếu có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc thắc mắc, trước tiên luôn phải hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Tương tự như vậy, những người bị ảnh hưởng bởi pemphigus vulgaris nên bảo vệ cơ thể của họ đặc biệt tốt và tuân thủ tiêu chuẩn vệ sinh cao trong trường hợp vết thương. Các phàn nàn về da có thể được điều trị với sự trợ giúp của kem or thuốc mỡ, mặc dù việc kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ da liễu cũng rất hữu ích. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, căn bệnh này còn làm giảm đáng kể tuổi thọ của người mắc phải.

Những gì bạn có thể tự làm

Bệnh ngoài da này bắt buộc phải được điều trị bởi một bác sĩ, như bội nhiễm mụn nước có thể dẫn đến nguy hiểm đến tính mạng nhiễm trùng huyết. Bác sĩ cũng có thể tìm ra nguyên nhân gây bệnh chẳng hạn như bệnh tiềm ẩn cần được điều trị. Nếu thuốc là nguyên nhân của bệnh, việc thay đổi thuốc có thể hữu ích. Bệnh nhân bị pemphigus vulgaris nên chú ý dinh dưỡng đầy đủ, ngay cả khi họ bị mụn nước đau trong miệng, mũi và cổ họng gây khó ăn. Do cơ thể bị suy yếu do mắc nhiều bệnh nhiễm trùng nhỏ nên thức ăn phải nhạt, giàu chất dinh dưỡng. vitamin và tiêu hóa được. Nghỉ ngơi thường xuyên giúp chống lại mệt mỏi và cảm giác yếu đuối. Vì căn bệnh này có thể rất đau và có thể đi kèm với sự suy giảm thẩm mỹ, bao gồm cả ở vùng da mặt, những người bị ảnh hưởng thường cảm thấy rất nặng nề. Họ có thể được giúp đỡ bằng cách điều trị tâm lý kèm theo. Liên hệ với một nhóm tự lực cũng được khuyến khích. Ví dụ, thành viên miễn phí trong “Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V.v ” (Hiệp hội Tự lực Pemphigus và Pemphigoid) rất đáng giá, vì hiệp hội luôn cung cấp thông tin mới nhất về căn bệnh này trực tuyến và bệnh nhân có thể tham gia trao đổi trực tiếp (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Nếu trẻ em bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, chúng có thể bị trêu chọc hoặc thậm chí bị bắt nạt trong mẫu giáo và trường học. Cha mẹ nên chú ý đến điều này và đưa ra các biện pháp đối phó nếu cần thiết.