Khối u Wilms (u nguyên bào thận) đại diện cho bệnh khối u phổ biến nhất của thận ở trẻ em, ảnh hưởng đến trẻ em gái thường xuyên hơn trẻ em trai một chút. Nếu được chẩn đoán sớm và điều trị được bắt đầu, Khối u Wilms thường có thể chữa khỏi trong thời gian dài.
Khối u Wilms là gì?
Khối u Wilms hoặc u nguyên bào thận là một khối u ác tính (ác tính) của thận chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em, đặc biệt là những trẻ từ 1 đến 4 tuổi. Một khối u Wilms thường đơn phương và có xu hướng di căn sớm (hình thành khối u con gái), thường là theo đường máu (qua máu) đến phổi, não, gan, cũng như khu vực bạch huyết điểm giao. Hơn nữa, khối u Wilms có liên quan trong một số trường hợp với các dị tật bẩm sinh đồng thời, chủ yếu ảnh hưởng đến mắt (chứng loạn sắc hoặc thiếu iris) hoặc là niệu đạo (dị tật niệu sinh dục). Ngoài ra, khối u của Wilms có đặc điểm chủ yếu là khối u sưng không đau ở vùng thành bụng và có liên quan đến đau, tiểu máu (máu trong nước tiểu), hoặc tăng huyết áp (cao huyết áp) chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của một khối u Wilms vẫn chưa được xác định. Do u nguyên bào thận trong nhiều trường hợp có thể liên quan đến dị tật bẩm sinh đồng thời hoặc rối loạn di truyền như hội chứng Beckwith-Wiedemann, hội chứng WAGR hoặc hội chứng Denys-Drash, các yếu tố di truyền được cho là nguyên nhân gây ra biểu hiện của bệnh khối u. Người ta nghi ngờ rằng cái gọi là khối u Wilms gen WT-1, đóng một vai trò quan trọng trong sự hình thành sinh lý của thận, và WT-2, cũng nằm trên nhiễm sắc thể 11 như WT-1, có thể góp phần vào biểu hiện của khối u Wilms. Ngoài ra, phân tích các tế bào khối u cho thấy mất DNA trên nhánh ngắn của nhiễm sắc thể số 11, thường chịu trách nhiệm ức chế khối u (ức chế).
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Khối u Wilms (còn gọi là u nguyên bào thận) là một loại cụ thể của thận khối u xảy ra đặc biệt ở trẻ em. Trong 85% trường hợp, trẻ em bị khối u Wilms dưới 11 tuổi. XNUMX% trường hợp, khối u Wilms xuất hiện mà không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi khám sàng lọc. Khi khối u Wilms xuất hiện các triệu chứng, triệu chứng chính là bụng phình ra không đau, đó là một khối phồng của thành bụng. Trong một số trường hợp, trẻ em phàn nàn về đau. Thường thì vùng bụng phình to, “dày” này không được coi là một triệu chứng nhưng được coi là một dấu hiệu của chế độ dinh dưỡng tốt. Trong một số ít trường hợp, máu được tìm thấy trong nước tiểu của trẻ (tiểu máu). Các triệu chứng không điển hình có thể đi kèm với u nguyên bào thận là sốt, ói mửa, các vấn đề với hệ tiêu hóa, hoặc cao huyết áp (tăng huyết áp). Các vấn đề với hệ tiêu hóa có thể bao gồm ăn mất ngon hoặc xen kẽ tiêu chảy và táo bón. Trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể có sự gia tăng tập trung of canxi trong máu (tăng calci huyết). Trong một số trường hợp hiếm hoi, khối u Wilms cũng xuất hiện ở người trẻ hoặc người lớn tuổi. Ở đây, nó có thể được biểu thị bằng đau sườn, sụt cân và giảm hiệu suất đột ngột.
Chẩn đoán và tiến triển
Bởi vì khối u Wilms hầu như không gây ra bất kỳ triệu chứng đặc trưng nào ngay từ đầu, bệnh khối u được chẩn đoán trong nhiều trường hợp khi khám định kỳ bằng cách sờ nắn vùng bụng. Nếu một vết sưng không đau được tìm thấy, đây có thể là dấu hiệu đầu tiên của khối u Wilms. Các thủ tục chẩn đoán hình ảnh như siêu âm (siêu âm), chụp cắt lớp vi tính (CT), X-quang kiểm tra và chụp cộng hưởng từ (MRI) được sử dụng để xác nhận chẩn đoán. Những điều này đồng thời phục vụ cho việc xác định kích thước và khu trú cũng như sự lan rộng của khối u (phát hiện di căn). Ngoài ra, chức năng thận có thể được kiểm tra bằng cách creatinin độ thanh thải (xác định creatinine tập trung trong nước tiểu hoặc huyết thanh) cũng như chức năng thận Xạ hình (quy trình y học hạt nhân). Khối u Wilms có một quá trình tiến triển với tốc độ phát triển nhanh chóng và có xu hướng di căn sớm. Tuy nhiên, tiên lượng thường tốt nếu chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị, và trong khoảng 90% trường hợp, trẻ em bị ảnh hưởng có thể được chữa khỏi về lâu dài.
Các biến chứng
Khối u Wilms là dạng phổ biến nhất của thận ung thư Ở trẻ em, nếu khối u được phát hiện kịp thời và điều trị đầy đủ, bệnh nhân có khả năng hồi phục hoàn toàn và không có biến chứng nghiêm trọng. Tuy nhiên, các cuộc khủng hoảng phải được dự kiến trong điều trị. Một biến chứng rất phổ biến xảy ra với khối u Wilms là cao huyết áp. Enzyme giống như hormone renin, được tạo ra với số lượng tăng lên, làm cho lumen mạch co lại, dẫn đến tăng huyết áp. Ngoài ra, xuất huyết thận có thể xảy ra do màng của bao Bowman bị thương. Ban đầu máu thường thu thập trong bể thận, và các cục máu đông thường có thể được phát hiện trong nước tiểu. Nếu chảy máu trong rất nghiêm trọng, điều này có thể dẫn giảm xuống huyết áp và dẫn đến bất tỉnh ở bệnh nhân. Thậm chí không thể loại trừ tình trạng trụy tuần hoàn nguy hiểm đến tính mạng trong trường hợp xuất huyết nội rất nặng. Cũng như nhiều vết loét ác tính, khối u của Wilms có nguy cơ lan rộng. di căn thường hình thành ở phổi, khiến người bệnh gặp tưc ngực, khó thở và có máu đờm trước khi các biến chứng nặng hơn phát triển.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu trẻ có biểu hiện bất thường, cha mẹ phải luôn chú ý đến các hành vi đó hoặc sức khỏe diễn biến của đứa trẻ. Trong trường hợp trẻ có biểu hiện nhõng nhẽo, bồn chồn nghiêm trọng hoặc rối loạn giấc ngủ, cần được bác sĩ tư vấn. Nếu những thay đổi không tự nhiên, sưng hoặc phồng lên trên cơ thể, những thay đổi này cũng cần được làm rõ càng sớm càng tốt. Trong trường hợp khiếu nại như ói mửa, buồn nôn hoặc rối loạn của đường tiêu hóa, đứa trẻ cần được chăm sóc y tế. Mất cảm giác ngon miệng, táo bón hoặc bất thường của tim nhịp điệu là những tín hiệu cảnh báo của sinh vật. Nên tham khảo ý kiến bác sĩ, vì có thể phát sinh các biến chứng nghiêm trọng nếu bệnh không tiến triển thuận lợi. Nếu các triệu chứng hiện có vẫn tồn tại trong một thời gian dài hơn, nếu các triệu chứng mới phát triển hoặc nếu cường độ của các bất thường tăng lên, thì nên đến bác sĩ ngay lập tức. Trong trường hợp sốt, máu trong nước tiểu cũng như rối loạn của tập trung và chú ý, hành động là bắt buộc. Đau và việc áp dụng một tư thế bảo vệ thể chất cần được kiểm tra và điều trị chặt chẽ hơn. Nếu hiệu suất thể chất cũng như tinh thần giảm, điều này cho thấy sức khỏe sự suy giảm. Đặc biệt, những thay đổi đột ngột là nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu sự tham gia vào đời sống xã hội giảm sút và tính ham chơi của trẻ cũng giảm trong một thời gian ngắn, cần đến bác sĩ tư vấn. Nếu bị sụt cân, bạn cũng cần phải đến gặp bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Liệu pháp điều trị khối u Wilms thường bao gồm phẫu thuật cắt bỏ quả thận mang khối u (cắt thận khối u) cũng như hóa trị và xạ trị. Cá nhân các biện pháp và trình tự của chúng được điều chỉnh phù hợp với độ tuổi của đứa trẻ bị ảnh hưởng cũng như khối u điều kiện và giai đoạn phát triển của bệnh. Ví dụ, ở trẻ em dưới sáu tháng, thận mang khối u được phẫu thuật cắt bỏ trực tiếp. Tuy nhiên, trước khi can thiệp phẫu thuật, cần kiểm tra xem quả thận thứ hai có đầy đủ chức năng hay không. Ở những bệnh nhân lớn tuổi hoặc những bệnh nhân có khối u nguyên bào thận lớn hơn, khối u Wilms đầu tiên được giảm kích thước bằng liệu pháp hóa trị. các biện pháp trước khi nó được phẫu thuật cắt bỏ trong một ca phẫu thuật cắt bỏ khối u. Nếu cả hai thận đều bị ảnh hưởng, phẫu thuật nhằm mục đích bảo tồn thận và sau hóa trị, chỉ phần còn lại của khối u và di căn được loại bỏ khỏi mô thận không bị ảnh hưởng (sự hình thành khối u). Trong một số trường hợp hiếm hoi (ví dụ như giai đoạn nặng của bệnh hoặc độ ác tính cao của khối u Wilms), xạ trị cũng được yêu cầu để tiêu diệt tàn dư hoặc di căn của khối u mà không thể loại bỏ bằng phẫu thuật hoặc hóa trị. Hơn nữa, sau khi điều trị thành công, trẻ em bị ảnh hưởng nên được theo dõi thường xuyên về sự tái phát (tái phát của khối u) trong các lần khám theo dõi, đặc biệt là trong vòng hai năm đầu sau khi kết thúc điều trị.
Phòng chống
Vì nguyên nhân của khối u Wilms không được biết rõ nên không thể ngăn ngừa được bệnh u nguyên bào thận. . Trong các trường hợp riêng lẻ, xét nghiệm di truyền phân tử có thể được yêu cầu để xác định khuynh hướng (khuynh hướng) đối với khối u Wilms.
Theo dõi
Sau quá trình điều trị thực tế khối u Wilms, việc chăm sóc theo dõi những trẻ bị ảnh hưởng là cần thiết. Nếu một khối u rắn đã được phẫu thuật cắt bỏ, các chuyên gia về ung thư và huyết học ở bệnh viện Nhi sẽ lo hậu sự. Trong hầu hết các trường hợp, điều trị bức xạ không còn cần thiết sau khi hóa trị và phẫu thuật. Mức độ và hình thức chăm sóc sau tùy thuộc vào giai đoạn cụ thể của khối u Wilms. Vì giai đoạn này cực kỳ căng thẳng đối với trẻ em bị ảnh hưởng và gia đình của chúng, nên việc chăm sóc tâm lý xã hội là rất hữu ích. Các nhà trị liệu tâm lý có trình độ cho thấy cả hai Trẻ bị bệnh và cha mẹ và anh chị em của họ làm thế nào để đối phó tốt hơn với tình huống khó khăn. Kiểm tra kiểm soát cũng là một phần quan trọng của chăm sóc sau. Chúng phải diễn ra thường xuyên vì sự tái diễn của ung thư có thể thực hiện được trong hai năm sau khi điều trị. Nếu một loét thực sự xuất hiện trở lại, nó có thể được điều trị ở giai đoạn đầu. Các bài kiểm tra khép kín bao gồm siêu âm (siêu âm kiểm tra). Chụp cộng hưởng từ cũng có thể. Nếu nghi ngờ tái phát được xác nhận, nó lại được điều trị bằng hóa trị. Chăm sóc theo dõi cũng bao gồm giám sát của phổi bởi X-quang các kỳ thi. Trong hai năm đầu sau ung thư liệu pháp, có nguy cơ di căn (khối u con gái) trong phổi. Nếu sau năm năm không có tái phát hoặc di căn thì trẻ được coi là khỏi bệnh nên không cần tái khám.
Những gì bạn có thể tự làm
Sự phát triển của bệnh khối u xảy ra trong hầu hết các trường hợp ở trẻ em. Vì vậy, người thân và đặc biệt là cha mẹ có trách nhiệm hỗ trợ tốt nhất có thể cho bệnh nhân trong cuộc sống hàng ngày. Tự lực các biện pháp tập trung làm việc chặt chẽ và hài hòa với đội ngũ y tế điều trị, cũng như làm theo hướng dẫn của họ. Các nghiên cứu nhiều lần chỉ ra rằng sự ổn định về tinh thần và tinh thần là đặc biệt quan trọng trong việc chống chọi với bệnh tật. Vì vậy, xung đột và các tình huống căng thẳng nên tránh càng nhiều càng tốt. Các hoạt động để thúc đẩy sự tận hưởng cuộc sống và hạnh phúc là điều tối quan trọng. Đồng thời, đứa trẻ cần được hướng dẫn và được hỗ trợ tốt nhất có thể trong tự nhiên học tập quá trình. Trẻ cần được thông báo đầy đủ về căn bệnh hiện tại cũng như hậu quả của nó. Nên thảo luận với trẻ về sự xuất hiện của các triệu chứng có thể xảy ra để các tình huống lo lắng hoặc hoảng sợ có thể được hạn chế ở mức tối thiểu. Vì căn bệnh này có liên quan đến nhiều sức khỏe những hạn chế và liệu pháp lâu dài là bắt buộc, đứa trẻ phải được chuẩn bị về mặt tinh thần trong thời gian tốt cho quá trình hành động tiếp theo. Tiếp xúc với những đứa trẻ khác là quan trọng trong thời gian này và do đó cần được khuyến khích. Chia sẻ kinh nghiệm cùng nhau có thể hữu ích trong việc đối phó với hoàn cảnh. Tương tự, sự gần gũi với các thành viên trong gia đình là vô cùng quan trọng trong suốt thời gian điều trị.
