Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một sự thiếu hụt tự miễn dịch của tiểu cầu. Bệnh nhân bị chảy máu tự phát. Các điều kiện được điều trị bằng thuốc, giúp chữa khỏi 70% tổng số trường hợp.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là gì?
Giảm tiểu cầu là sự thiếu hụt máu tiểu cầu. Khoảng 150,000 đến 450,000 tiểu cầu thường được tìm thấy trong một centilit của máu. Sự thiếu hụt dưới các giá trị tiêu chuẩn này là giảm tiểu cầu. Các triệu chứng thiếu hụt là do giảm sự hình thành, rối loạn tiểu cầu phân phối hoặc sự phân hủy tiểu cầu cao bất thường. Xu hướng chảy máu được dự đoán với lượng tiểu cầu dưới 80,000 phần trăm. Mức dưới 50,000 phần trăm gây ra tự phát chảy máu cam và máu tụ, xuất huyết nãovà Xuất huyết dạ dày. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) còn được gọi là miễn dịch giảm tiểu cầu, ban xuất huyết xuất huyết, giảm tiểu cầu tự miễn, ban xuất huyết giảm tiểu cầu hoặc ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Đây là một bệnh tự miễn dịch tấn công các tiểu cầu. Các loại phụ là giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính ở trẻ em và giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính ở người lớn. Dạng thứ hai được Werlhof và Wichmann mô tả lần đầu tiên và được biết đến nhiều hơn với tên gọi bệnh Werlhof, hội chứng Werlhof-Wichmann hoặc bệnh Werlhof. Biến thể này chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ và xảy ra khoảng 100 trường hợp mới mỗi năm trong số một triệu dân. Bệnh còn được gọi là hội chứng Evans dựa trên nền tảng của bệnh tan máu tự miễn dịch thiếu máu.
Nguyên nhân
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là kết quả của quá trình miễn dịch bị định hướng sai. Theo đó, nguyên nhân của sự thiếu hụt tiểu cầu là do rối loạn tự miễn dịch. Của bệnh nhân hệ thống miễn dịch tạo ra tự do và liên kết với tiểu cầu kháng thể chống lại sự kết dính phân tử chẳng hạn như Gp IIb / IIIa, do đó rút ngắn tuổi thọ của tiểu cầu. Đối với tất cả những người khác bệnh tự miễn dịch, nguyên nhân chính của ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Các suy đoán khác nhau có sẵn để giải thích. Trong khi đó, người ta đã quan sát thấy rằng căn bệnh này thường xảy ra trước khi nhiễm trùng đường hô hấp hoặc của đường tiêu hóa. Thông thường, nhiễm HIV hoặc EBV cũng đã từng xuất hiện trong quá khứ. Do đó, hiện nay người ta nghi ngờ rằng các kháng nguyên phản ứng chéo của virus mầm bệnh gây ra sự hình thành kháng thể trong bối cảnh bắt chước phân tử, đặc biệt là sự hình thành immunoglobulin G. Tuy nhiên, không phải tất cả các trường hợp được ghi nhận đều có thể giải thích được là do nhiễm trùng. Trong một thời gian dài, người ta hoàn toàn không hiểu hiện tượng đó là một bệnh tự miễn dịch. Mặc dù cho đến nay cơ chế bệnh sinh và nguyên nhân chính xác của căn bệnh này vẫn chưa được làm sáng tỏ đầy đủ, nhưng các nhà khoa học hiện nay ít nhất cũng đồng ý trên cơ sở tự thuật.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Những phàn nàn của bệnh nhân bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn tùy từng trường hợp. Do đó, bệnh có liên quan đến một bệnh cảnh lâm sàng rất thay đổi và có thể gây ra khá nhiều triệu chứng trong các trường hợp riêng lẻ. Căn bệnh này luôn dựa trên sự gia tăng suy thoái tiểu cầu. Trên cơ sở này, các tiểu cầu giảm. Vì tiểu cầu đóng một vai trò quan trọng trong quá trình đông máu, số lượng tiểu cầu giảm dẫn đến ít nhiều nghiêm trọng xu hướng chảy máu. Nhiều bệnh nhân tự phát bị chảy máu da, còn được biết là đốm xuất huyết. Không thể xác định được nguyên nhân bên ngoài gây chảy máu tự phát. Ngoài chân, các màng nhầy ở vùng cổ họng cũng bị ảnh hưởng đặc biệt, chính điều này đã đặt tên cho căn bệnh này. Trong các trường hợp riêng lẻ, tự phát chảy máu cam cũng có thể xảy ra. Phụ nữ đau khổ cũng thường bị kéo dài kinh nguyệt. Vì bệnh cũng có thể gây ra não xuất huyết hoặc các quá trình chảy máu trong đường tiêu hóa, các tình trạng đe dọa tính mạng dẫn đến những trường hợp cực kỳ nghiêm trọng. Trong trường hợp xuất huyết não, ví dụ, áp lực nội sọ tăng lên. Các não được nén trong sọ và có thể bị tổn thương vĩnh viễn. Thông thường, các triệu chứng biểu hiện lâm sàng không xảy ra cho đến khi mức tiểu cầu dưới 30,000 phần trăm. Giá trị dưới 10,000 tiểu cầu trên một phần trăm gây ra các tình trạng đe dọa tính mạng. Tuy nhiên, các tình huống đe dọa tính mạng hiếm khi xảy ra trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn được xác định bằng chẩn đoán trong phòng thí nghiệm dựa trên nền tảng của tiền sử bệnh. Trong lịch sử, những lần nhiễm trùng trong quá khứ có thể cung cấp một manh mối quan trọng. Máu xét nghiệm cho thấy sự thiếu hụt tiểu cầu. Các triệu chứng tương tự với bệnh được gợi lên bởi ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng urê huyết tán huyết, và heparin-giảm tiểu cầu. bên trong Chẩn đoán phân biệt, những bệnh này phải được loại trừ. Lý tưởng nhất là bác sĩ sẽ gặp phải nguyên nhân chính được cho là của nhiễm trùng trong quá trình chẩn đoán. Tiên lượng tương đối tốt với tỷ lệ chữa khỏi khoảng 70%. Tuy nhiên, khoảng bốn phần trăm chết vì xuất huyết não.
Các biến chứng
Trong nhiều trường hợp, bệnh này được chẩn đoán muộn vì không có các triệu chứng và phàn nàn nhất quán hoặc đặc trưng. Thật không may, không thể điều trị sớm vì lý do này, điều này hạn chế triển vọng chữa khỏi hoàn toàn. Tuy nhiên, theo quy luật, có sự phân hủy tiểu cầu. Kết quả của sự cố này, những người bị ảnh hưởng bị chảy máu nhiều hơn, có thể xảy ra ở các vùng khác nhau của cơ thể. Trong hầu hết các trường hợp, chảy máu xảy ra trực tiếp trên da và có chảy máu tự phát không liên quan đến chấn thương. Hơn nữa, bệnh nhân thường xuyên bị chảy máu cam. Trong trường hợp xấu nhất, chảy máu có thể xảy ra trong não or dạ dày, có thể dẫn dẫn đến tử vong nếu không được điều trị. Chảy máu trong não làm cho áp lực não tăng lên, dẫn đến đau đầu và có thể bị liệt. Điều trị thường là với sự trợ giúp của thuốc và thường dẫn đến một quá trình tích cực của bệnh. Tuy nhiên, không thể dự đoán liệu một loại thuốc cụ thể sẽ dẫn để chữa bệnh cho một bệnh nhân hoặc liệu cũng phải dùng một loại thuốc khác. Nếu không được điều trị sẽ làm giảm tuổi thọ.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu tình trạng chảy máu xảy ra nhiều lần mà không rõ lý do thì cần đến bác sĩ. Nếu có đột ngột Máu trong phân hoặc nước tiểu xuất hiện trong vài ngày hoặc không thường xuyên, có lý do để lo lắng. Cần có sự thăm khám của bác sĩ để xác định nguyên nhân. Thường xuyên chảy máu bất ngờ từ mũi or nướu là những dấu hiệu của những bất thường cần được điều tra. Chảy máu của da, những thay đổi về ngoại hình da, và tự phát xuất huyết trên cơ thể là những dấu hiệu cảnh báo cần được điều tra. Nếu khó cầm máu, bác sĩ nên thông báo cho bác sĩ về những quan sát. Nếu xuất huyết não xảy ra, nguy hiểm đến tính mạng điều kiện Có thể phát triển. Vì vậy, việc thăm khám của bác sĩ là cần thiết ngay khi Hoa mắt, dáng đi không vững, rối loạn giấc ngủ hoặc cảm giác khó chịu chung xảy ra. Nếu rối loạn ý thức xuất hiện, phải đến bác sĩ ngay. Nếu mất ý thức, phải gọi bác sĩ cấp cứu, vì cấp tính điều kiện đã xảy ra yêu cầu hành động ngay lập tức. Sơ cứu các biện pháp nên được quản lý cho đến khi bác sĩ đến. Phụ nữ nên đi khám nếu bị ra máu kinh nhiều, đồng thời kéo dài. Nếu kinh nguyệt kéo dài hơn 7 ngày, điều này được coi là bất thường và có thể là tín hiệu của những xáo trộn trong sinh vật. Trong trường hợp đánh trống ngực, thay đổi trong huyết áp hoặc bất thường trong tim nhịp điệu, một bác sĩ phải được tư vấn.
Điều trị và trị liệu
Trong một số trường hợp của ITP, không điều trị là cần thiết vì sự chữa lành tự phát xảy ra. Nếu quá trình chữa lành tự phát không xảy ra, glucocorticoid được tặng. Ngoài ra, immunoglobulin điều trị hoặc tiêm tĩnh mạch quản lý của globulin miễn dịch kháng D thường được đưa ra. Trong các biến chứng chảy máu nghiêm trọng, cắt lách được thực hiện vì rối loạn chức năng miễn dịch thường được cho là ở lá lách. Ngoài ra, có thể truyền dịch cô đặc ngoại tiểu cầu trong các trường hợp có biến chứng chảy máu. Tuy nhiên, thủ tục này dẫn đến tình trạng tồi tệ hơn trong một số trường hợp. Kìm tế bào thuốc ức chế các tế bào sản xuất tự kháng thể. Ngoài ra, đơn dòng kháng thể có thể được sử dụng kết hợp với Globulin miễn dịch. Ngoài ra, quản lý của một chế phẩm thrombopoietin tương tự không có cấu trúc đã được sử dụng từ quá khứ gần đây. Mỗi bệnh nhân đáp ứng tốt hơn với một loại thuốc khác nhau. Những khác biệt này phải được tính đến bằng các kiểm soát thường xuyên. Kế hoạch điều trị thường được thay đổi nhiều lần trong điều trị của ITP trước khi những thành công mang tính quyết định trở nên rõ ràng. Một số nhà khoa học giả định rằng 70% bệnh nhân được chữa khỏi đã được chữa khỏi bệnh giảm tiểu cầu bằng cách tự chữa bệnh. Trên thực tế, dựa trên nền tảng của việc tự chữa bệnh, rất khó để đánh giá cá nhân thuốc cho hiệu quả thực sự của chúng.
Triển vọng và tiên lượng
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn - hiện nay thường được gọi là giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) - thường có tiên lượng tốt ở người lớn. Tuy nhiên, điều kiện tiên quyết để chữa khỏi là có thể đạt được một liệu trình điều trị tối ưu. Ngoài ra, không được xuất huyết não. Ở người lớn, 70 đến 80% trường hợp ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có thể được chữa khỏi. Tuy nhiên, nó cũng có một thực tế là triển vọng sẽ tồi tệ hơn nếu tái diễn. Ở trẻ em, diễn biến của ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có phần khác nhau. Ở trẻ nhỏ hơn, ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát có nhiều khả năng xảy ra như một bệnh cấp tính. Thông thường, giảm tiểu cầu miễn dịch xảy ra sau khi bị nhiễm trùng. Dạng ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mãn tính hiếm gặp hơn ở trẻ nhỏ và thanh thiếu niên. Do đó, diễn biến của bệnh cũng khác nhau. Nhìn chung, tiên lượng tốt hơn ở người lớn. Với điều kiện chỉ xảy ra hiện tượng chảy máu nhẹ, có thể không cần can thiệp điều trị. Ở trẻ em, thậm chí có thể chữa khỏi tự phát. Một số trẻ em và thanh thiếu niên chết do xuất huyết não. Tỷ lệ tử vong chung cho Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là 4% trong số những người bị ảnh hưởng. Tiên lượng xấu nếu xuất huyết não trong quá trình bệnh. Trong những lần tái phát, ITP đôi khi được cải thiện bằng cách cắt lách. Tuy nhiên, tái phát cũng có thể xảy ra sau khi phẫu thuật.
Phòng chống
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn dường như là hậu quả muộn của nhiễm trùng. Do đó, hiện tượng này có thể được ngăn chặn, ít nhất ở một mức độ nào đó, bằng cách dự phòng nhiễm trùng nói chung.
Theo dõi
Việc theo dõi ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân và từng đợt bệnh. Nếu đó là một di chứng muộn sau khi nhiễm trùng, các cá nhân có thể thực hiện các biện pháp phòng ngừa các biện pháp để giảm nguy cơ tái phát. Tuy nhiên, cùng một liệu pháp, bệnh nhân có thể phản ứng khác nhau với thuốc, điều này ảnh hưởng đến quá trình chữa bệnh. Vì lý do này, người bị bệnh nên liên hệ chặt chẽ với bác sĩ của họ và giúp chọn thuốc. Khả năng tự phục hồi của cơ thể cũng đóng một vai trò quan trọng trong quá trình phục hồi. Những điều này cần hỗ trợ y tế. Do đó, điều quan trọng là bệnh nhân nên đặt lịch hẹn với bác sĩ ngay từ đầu nếu có bất kỳ dấu hiệu bất thường nào xảy ra. Trong thời gian nằm viện và cả giai đoạn tiếp theo, bệnh nhân nên tự quan sát và làm theo y lệnh. Ngoài ra, họ có thể điều chỉnh lối sống của mình để ổn định sức khỏe. Họ củng cố phòng tập thể dục thông qua một chất dinh dưỡng chế độ ăn uống và đủ các hoạt động. Khi bệnh nhân tự chịu trách nhiệm, phát hiện kịp thời các biến chứng có thể xảy ra cũng là một vấn đề quan trọng. Ví dụ, chảy máu đột ngột có thể được phát hiện ở giai đoạn đầu. Trong trường hợp nghi ngờ như vậy, bác sĩ phải được thông báo hoặc bác sĩ cấp cứu phải đến.
Những gì bạn có thể tự làm
Trong điều trị Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, vấn đề là giống nhau thuốc có hiệu quả khác nhau ở những bệnh nhân khác nhau về việc chữa khỏi bệnh. Do đó, người bệnh cần có sự hợp tác cao khi muốn lựa chọn thuốc hiệu quả. Ngoài ra, quá trình tự chữa bệnh đóng một vai trò chính trong bệnh. Điều quan trọng đối với cơ hội hồi phục là bệnh nhân đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Tuy nhiên, nhiều người mắc bệnh phát hiện bệnh tương đối muộn. Điều trị y tế thường bao gồm nhập viện. Trong trường hợp này, người bệnh tuân theo chỉ định của điều dưỡng viên cũng như bác sĩ. Việc hỗ trợ điều trị bằng thuốc với lối sống lành mạnh mà bản thân họ phải chịu trách nhiệm là rất có ý nghĩa đối với những bệnh nhân bị ảnh hưởng. Điều này là do trong một số trường hợp, Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn gây chảy máu trong dạ dày hoặc não. Cả hai biến chứng này đều đe dọa đến tính mạng của các cá nhân. Vì vậy, ngay cả trong những trường hợp nghi ngờ như vậy, bác sĩ nên được tư vấn ngay lập tức hoặc gọi bác sĩ cấp cứu.
