tiền tủy bào bệnh bạch cầu là một dạng bệnh bạch cầu cấp tính gây ra bởi một khối u màu đỏ tủy xương. Nó liên quan đến sự tăng sinh không kiểm soát của các tế bào promyelocytes, một tiền chất chưa trưởng thành của màu trắng máu tế bào, bạch cầu. Điều trị và tỷ lệ sống sót trung bình của promyelocytic bệnh bạch cầu vẫn được coi là nghèo.
Bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi là gì?
tiền tủy bào bệnh bạch cầu, PML, là một dạng đặc biệt của bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính, AML. Nó được đặc trưng bởi sự phát hiện gia tăng của màu trắng chưa trưởng thành máu tế bào trong máu. Promyelocytes là tủy xương các tế bào thường không được tìm thấy trong máu. Tuy nhiên, trong PML, loại tế bào này được sản xuất quá mức trong tủy xương vì những lý do chưa được rõ ràng và được giải phóng vào dòng máu tự do. Dạng tân sinh này được đặc trưng bởi hình dạng rất đặc trưng, đặc trưng của loài chưa trưởng thành Tế bào bạch cầu, còn được gọi là vụ nổ. Trong tất cả các chẩn đoán mới của bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính, bệnh bạch cầu nguyên bào chỉ chiếm khoảng năm phần trăm, vì vậy dạng bệnh bạch cầu này rất hiếm. Các tần số dân tộc và khu vực có thể được quan sát thấy khi bắt đầu PML, tuy nhiên, vẫn chưa có lời giải thích hợp lý. Chủ yếu là thanh thiếu niên và thanh niên bị ảnh hưởng, vì sau 60 tuổi tỷ lệ mắc bệnh giảm đáng kể. Phụ nữ và nam giới bị ảnh hưởng bởi bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi gần như ngang nhau.
Nguyên nhân
Cho đến nay, nguyên nhân xác định cho sự phát triển và khởi phát của bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi vẫn chưa được biết. Tỷ lệ mắc bệnh cao hơn có thể được quan sát thấy ở Trung và Nam Mỹ, ở Ý và ở Tây Ban Nha, mặc dù lý do của điều này cũng chưa được biết rõ. Tuy nhiên, có những dấu hiệu của cái gọi là sai lệch nhiễm sắc thể, có thể liên quan trực tiếp đến sự phát triển của bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi. Sự hiện diện của một sự chuyển đoạn nhiễm sắc thể cụ thể hoặc sự dung hợp tương ứng gen được coi là bằng chứng chẩn đoán. Ngoài ra, các biến thể phân tử khác cũng đã được xác định, mặc dù những biến thể này xảy ra thậm chí ít thường xuyên hơn. Tuy nhiên, những thay đổi nhiễm sắc thể điển hình này không xảy ra ở tất cả bệnh nhân bị bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi. Do đó, đây cũng không phải là tiêu chí duy nhất để xác định nguyên nhân. Lý thuyết về sự gia tăng phân nhóm gia đình của mô hình bệnh cũng đã bị bác bỏ trong thời gian đó. Sự phát triển bệnh của PML luôn bắt đầu trong tủy xương đỏ, nơi các bản sao độc lập, tự chủ phát triển tạo ra Tế bào bạch cầu một cách không kiểm soát, tức là, điển hình của một tế bào khối u ác tính.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh bạch cầu tăng bạch cầu là một dạng bệnh bạch cầu cấp tính và do đó luôn là một trường hợp khẩn cấp về huyết học cần can thiệp y tế ngay lập tức. Do khối u chưa trưởng thành Tế bào bạch cầu trong tủy xương, sản xuất các tế bào huyết khối, máu tiểu cầu, phần lớn bị đàn áp. Do đó, tăng xu hướng chảy máu xuất hiện sớm như là tiêu chí chẩn đoán quan trọng nhất. Điều này xu hướng chảy máu cũng thường đi kèm với một phát âm đông máu rối loạn. Bên ngoài, những dấu hiệu của bệnh này đã có thể nhận biết được bằng những vết xuất huyết rất nhỏ, chấm trong da và màng nhầy, còn được gọi là đốm xuất huyết. Do đó, có thể gây nguy hiểm đến tính mạng dù chỉ là những vết thương nhỏ nhất do máu chảy không ngừng. Tuy nhiên, mối nguy hiểm lớn hơn đối với bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu nguyên bào là do chảy máu trong, đặc biệt là chảy máu trong não, đây cũng là hậu quả trực tiếp của việc tăng xu hướng chảy máu. Nếu điều trị cụ thể các biện pháp không được thực hiện ngay lập tức, tính mạng của những người bị ảnh hưởng thường không thể được cứu. Trong giai đoạn đầu của bệnh, rất lâu trước khi có xu hướng chảy máu rõ ràng, các triệu chứng khá không cụ thể ở phía trước. Chúng bao gồm, ví dụ, phát âm xanh xao do thiếu máu, mất hiệu suất và mệt mỏi.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán xác định bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi phải được thực hiện trong huyết học phòng thí nghiệm với sự hỗ trợ của chuyên gia. Soi kính hiển vi ánh sáng cho thấy hình ảnh bệnh bạch cầu đặc trưng với các khối tế bào tiền bào trong máu ngoại vi. Sinh thiết tủy xương cũng như các xét nghiệm di truyền và đông máu ở người có thể xác định chẩn đoán ở giai đoạn đầu. điều kiện.
Các biến chứng
Đầu tiên và quan trọng nhất, bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi dẫn đến xu hướng chảy máu tăng lên rõ rệt ở những người bị ảnh hưởng. Ngay cả những tai nạn nhỏ hoặc vết cắt cũng dẫn đến chảy máu nghiêm trọng. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi cũng làm rối loạn đáng kể quá trình đông máu, do đó không thể cầm máu một cách dễ dàng. Do đó, theo quy luật, ngay cả việc chảy máu nhỏ cũng có thể gây nguy hiểm đến tính mạng của bệnh nhân nếu không thể cầm máu. Chảy máu trong cũng có thể xảy ra do bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi và dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng và khó chịu. Bản thân những người bị ảnh hưởng thường bị mệt mỏi và mệt mỏi, mà không thể bù đắp bằng giấc ngủ. Xanh xao vĩnh viễn cũng xảy ra do bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi và khả năng phục hồi của người bị bệnh giảm đáng kể do căn bệnh này. Việc điều trị bệnh bạch cầu nguyên bào thường được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Không có biến chứng nếu thuốc không được sử dụng quá liều. Hơn nữa, cũng có một diễn biến tích cực của bệnh. Tuy nhiên, không thể dự đoán được tuổi thọ của người bị ảnh hưởng bởi bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Xu hướng chảy máu tăng lên nên được hiểu là một tín hiệu báo động của sinh vật. Nếu ngay cả những vết thương nhỏ cũng không thể ngăn chặn bằng các phương pháp cầm máu, cảnh giác được tăng cường được kêu gọi. Nên thăm khám bác sĩ càng sớm càng tốt, vì nếu diễn biến của bệnh không thuận lợi, bệnh bạch cầu nguyên bào sẽ dẫn dẫn đến cái chết sớm của bệnh nhân. Chăm sóc y tế kịp thời và toàn diện là điều cần thiết để đối phó với căn bệnh này. Điều này bao gồm chẩn đoán sớm và đến gặp bác sĩ khi có dấu hiệu đầu tiên của sức khỏe sự suy giảm. Ngoài ra, mở vết thương có nguy cơ nhiễm trùng huyết và do đó máu bị độc. Da nhợt nhạt, kiệt sức nhanh chóng và tăng mệt mỏi là dấu hiệu của một rối loạn. Nếu các phàn nàn xảy ra đột ngột hoặc phát triển dần dần, cần đến bác sĩ. Nếu nhu cầu ngủ ngày càng tăng, sự thờ ơ cũng như sự thờ ơ, thì cần phải có hành động. Nếu có những thay đổi trong hành vi, giảm các hoạt động giải trí hoặc trở nên thiếu hứng thú, thì nên đến gặp bác sĩ. Rối loạn sự chú ý hoặc tập trung là nguyên nhân cho mối quan tâm. Họ chỉ ra một sức khỏe bất thường cần được điều tra và xử lý. Sự suy giảm về tinh thần cũng như thể chất trong mức độ hoạt động bình thường phải được thảo luận với bác sĩ. Giảm khả năng phục hồi hoặc tăng trải nghiệm của căng thẳng là những manh mối cần được theo dõi.
Điều trị và trị liệu
Điều trị bệnh bạch cầu nguyên nhân hoặc liên quan đến nguyên nhân vẫn chưa thể thực hiện được. Tất cả các yếu tố của điều trị tập trung vào việc ngăn chặn sự tân sinh tự trị của các tế bào bạch cầu chưa trưởng thành trong tủy xương. Với mục đích này, cao-liều ban đầu sử dụng liệu pháp hóa học với cái gọi là anthracyclines. Tuy nhiên, do tính mạng của bệnh nhân đang gặp nguy hiểm do xu hướng chảy máu ngày càng nhiều nên việc thay điều trị với các yếu tố đông tụ phải diễn ra song song. Để tăng số lượng tiểu cầu, các chất cô đặc tiểu cầu chọn lọc bổ sung được tiêm tĩnh mạch. Các chiến lược điều trị mới hơn là kết quả của quản lý của axit all-trans-retinoic, ATRA, nó là dẫn xuất của vitamin A axit. Chất này, không phải là một tác nhân trị liệu hóa học, hoạt động ở cấp độ phân tử và gây ra sự trưởng thành của các vụ nổ chưa trưởng thành thành các tế bào bạch cầu trưởng thành và có chức năng, bạch cầu hạt trung tính. Ngoài cao-liều hóa trị cũng như điều trị bằng ATRA, Asen các hợp chất luôn được đưa vào phác đồ điều trị. Hiệu quả chống bạch cầu của một số Asen phân tử trong điều trị bệnh bạch cầu cấp tính cũng được ghi nhận. Tuy nhiên, vì độc tính rất lớn của Asen là một kim loại nặng, phải tuyệt đối tránh mọi hình thức dùng quá liều.
Phòng chống
Nếu một bệnh nhân sống sót sau năm năm kể từ khi chẩn đoán ban đầu là bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi, thì tỷ lệ tái phát là thấp đáng kể so với các bệnh ung thư tủy xương khác. Đóng giám sát công thức máu và giá trị đông máu là điều cần thiết. Không có biện pháp phòng ngừa trực tiếp chống lại sự xuất hiện của bệnh bạch cầu nguyên bào. Tuy nhiên, những bệnh nhân khỏe mạnh ở độ tuổi trung niên có thể được khuyên nên công thức máu được bác sĩ gia đình kiểm tra thường xuyên như một phần của các cuộc kiểm tra phòng ngừa của họ. Do đó, những thay đổi về bạch cầu sẽ được nhận thấy ở giai đoạn đầu, ngay cả khi chưa có triệu chứng.
Theo dõi
Sau khi điều trị bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi dài hạn giám sát của bệnh nhân được khuyến khích. Việc theo dõi tiếp tục trong thời gian ít nhất là mười năm. Trong thời gian này, bệnh nhân được tái khám mỗi năm một lần. Các cuộc kiểm tra theo dõi tập trung vào việc phát hiện bệnh tái phát muộn. Thuật ngữ này đề cập đến sự tái phát của bệnh vài năm sau khi điều trị. Tái phát bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi sau khi thành công điều trị là rất hiếm trong khoảng thời gian lên đến năm năm. Tuy nhiên, sự tái phát muộn sau hơn mười năm đã được quan sát thấy trong một số trường hợp cá biệt. Điều này giải thích cho thời gian dài kiểm tra theo dõi. Tái khám định kỳ có thể phát hiện tác dụng muộn của liệu pháp và phát hiện sự xuất hiện của bệnh bạch cầu thứ phát hoặc các khối u ác tính khác. Một phần của quá trình theo dõi đối với bệnh nhân bị bệnh bạch cầu nguyên bào là kiểm tra tủy xương thường xuyên trong khoảng thời gian ba tháng trong khoảng thời gian từ 12 đến 18 tháng. Thời gian theo dõi phụ thuộc vào việc bệnh nhân được xếp vào nhóm nguy cơ chuẩn hay nguy cơ cao. Mục đích của việc theo dõi này là để phát hiện bất kỳ tế bào bệnh bạch cầu nào còn sót lại trong cơ thể. Điều trị kịp thời trong trường hợp phát hiện tích cực có thể phát hiện và điều trị tái phát ở giai đoạn sớm.
Những gì bạn có thể tự làm
Bệnh bạch cầu tăng bạch cầu có tiên lượng tốt nếu được điều trị đầy đủ. Tuy nhiên, sự hợp tác của bệnh nhân là rất quan trọng cho việc này. Theo sự tư vấn của thầy thuốc, bệnh nhân nên được điều trị ở trung tâm chuyên khoa ung thư máu. Ở đó, tất cả các biến chứng đã biết có thể được ngăn ngừa hoặc điều trị nhanh chóng bằng một số các biện pháp. Để phát hiện bệnh ung thư máu kịp thời, người bệnh nhất định nên tham khảo ý kiến bác sĩ trong trường hợp các triệu chứng không rõ ràng như mệt mỏi thường xuyên, xanh xao da, sốt, không thay đổi đau bụng, xu hướng chảy máu tăng lên, vết bầm tím, sưng tấy bạch huyết điểm giao, đau khớp và những thay đổi kỳ lạ khác. Bằng cách này, có thể bắt đầu trị liệu nhanh chóng. Bệnh nhân cũng có thể nhận được nhiều thông tin từ các nhóm tự lực, Deutsche Krebshilfe eV (tiếng Đức Ung thư Aid) hoặc Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Bệnh bạch cầu Đức và Lymphoma Viện trợ) và do đó cũng làm giảm nỗi sợ hãi. Nhiều bệnh nhân được giúp đỡ bằng cách trở thành thành viên của một nhóm tự lực, nơi trao đổi nhiều kinh nghiệm đối phó với bệnh tật. Đây là một sự cứu trợ lớn cho nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng. Sự chắc chắn rằng có thể chữa khỏi bệnh cũng có thể đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Nhưng ngay cả trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, sự trao đổi này có thể có tác động rất tích cực đến chất lượng cuộc sống. Thông thường, việc sử dụng tư vấn tâm lý cũng giúp ngăn ngừa trầm cảm và các di chứng tâm lý khác của bệnh bạch cầu. Bất chấp bệnh nặng, một lối sống lành mạnh và cân bằng chế độ ăn uống và dành thời gian trong không khí trong lành cũng hỗ trợ quá trình hồi phục.
