Quá trình khử cacboxyl oxy hóa là một thành phần của quá trình hô hấp tế bào và xảy ra trong mitochondria của ô. Sản phẩm cuối cùng của quá trình khử cacboxyl oxy hóa, acetyl-coA, sau đó được tiếp tục xử lý trong chu trình citrate.
Quá trình khử cacboxyl oxy hóa là gì?
Quá trình khử cacboxyl oxy hóa là một thành phần của quá trình hô hấp tế bào và xảy ra trong mitochondria của ô. Ti thể là các bào quan tế bào được tìm thấy trong hầu hết các tế bào có nhân. Chúng còn được gọi là nhà máy điện của tế bào vì chúng tạo ra phân tử ATP (adenosine triphotphat). ATP là chất mang năng lượng quan trọng nhất trong cơ thể con người và được thu nhận bằng quá trình hô hấp hiếu khí. Hô hấp hiếu khí còn được gọi là hô hấp tế bào hoặc hô hấp trong. Hô hấp tế bào được chia thành bốn bước. Khi bắt đầu, quá trình đường phân diễn ra. Tiếp theo là quá trình khử cacboxyl oxy hóa, sau đó là chu trình citrate, và cuối cùng là kết thúc quá trình oxy hóa (chuỗi hô hấp). Quá trình khử cacboxyl oxy hóa diễn ra trong cái gọi là chất nền của ty thể. Nói ngắn gọn, pyruvat, chủ yếu đến từ quá trình đường phân, được chuyển đổi thành acetyl-CoA ở đây. Vì mục đích này, pyruvat, một anion axit của axit pyruvic, gắn với thiamine pyrophosphat (TPP). TPP được hình thành từ vitamin B1. Sau đó, nhóm cacboxyl của pyruvat được tách ra như carbon đioxit (CO2). Quá trình này được gọi là quá trình khử cacbon. Hydroxyethyl-TPP được hình thành trong quá trình này. Hydroxyethyl-TPP này sau đó được xúc tác bởi cái gọi là thành phần pyruvate dehydrogenase, một tiểu đơn vị của phức hợp enzyme pyruvate dehydrogenase. Nhóm acetyl còn lại sau đó được chuyển thành conenzyme A bằng xúc tác thông qua dihydrolipoyl transacetylase. Điều này tạo ra acetyl-CoA, cần thiết trong chu trình citrate tiếp theo. Một phức hợp multienzyme bao gồm enzyme decarboxylase, oxidoreductase và dehydrogenase là cần thiết để phản ứng này tiến hành mà không bị xáo trộn.
Chức năng và nhiệm vụ
Quá trình khử cacboxyl oxy hóa là một thành phần không thể thiếu của quá trình hô hấp bên trong và do đó, giống như quá trình đường phân, chu trình citrat và quá trình oxy hóa kết thúc trong chuỗi hô hấp, phục vụ sản xuất năng lượng trong tế bào. Để làm điều này, các ô sẽ chiếm glucose và phá vỡ nó như một phần của quá trình đường phân. Trong mười bước, hai pyruvat có được từ một glucose phân tử. Đây là điều kiện tiên quyết để khử cacboxyl oxy hóa. Mặc dù ATP phân tử đã thu được trong quá trình đường phân và khử cacboxyl oxy hóa, chúng ít hơn nhiều so với chu trình citrate hiện nay sau đó. Về cơ bản, phản ứng oxyhydrogen diễn ra trong tế bào trong chu kỳ citrate. Hydro và ôxy phản ứng với nhau và năng lượng dưới dạng ATP được tạo ra với sự giải phóng carbon điôxít và nước. Khoảng mười ATP phân tử có thể được tổng hợp mỗi vòng của một chu kỳ citrate. Là chất mang năng lượng phổ quát, ATP rất cần thiết cho sự sống của con người. Phân tử năng lượng là tiền đề cho mọi phản ứng trong cơ thể con người. Xung động thần kinh, chuyển động cơ bắp, sản xuất kích thích tố, tất cả các quá trình này đều cần ATP. Do đó, cơ thể hình thành khoảng 65 kg ATP mỗi ngày để đáp ứng nhu cầu năng lượng của nó. Về nguyên tắc, ATP cũng có thể được lấy mà không cần ôxy và do đó không có quá trình khử cacboxyl oxy hóa. Tuy nhiên, quá trình chuyển hóa kỵ khí-lactacid này kém năng suất hơn nhiều so với chuyển hóa hiếu khí và cũng dẫn đến sự hình thành axit lactic. Khi tập thể dục nặng và kéo dài, điều này có thể dẫn đến tăng tiết và mệt mỏi quá mức của cơ bị ảnh hưởng.
Bệnh tật và phàn nàn
Một căn bệnh do rối loạn quá trình khử cacboxyl oxy hóa là nước xirô nhựa cây thích dịch bệnh. Ở đây, sự rối loạn không nằm ở sự phá vỡ glucose nhưng trong sự cố của amino axit leucine, isoleucine và valine. Bệnh có tính chất di truyền và thường biểu hiện ngay sau khi sinh. Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng bị ói mửa, rối loạn hô hấp đến ngừng hô hấp, hôn mê hoặc hôn mê. Shrill khóc, co giật và tăng cao quá mức máu đường mức độ cũng là điển hình. Sự cố bị lỗi của amino axit dẫn đến cái gọi là axit 2-keto-3-metylvaleric. Điều này làm cho nước tiểu và mồ hôi của trẻ em có đặc tính mùi of nước xirô nhựa cây thích điều đó đã giúp đặt tên cho căn bệnh này. Nếu không được điều trị, bệnh nhanh chóng dẫn đến tử vong. Trong quá trình khử cacboxyl oxy hóa, như đã được chỉ ra, vitamin B1 (thiamine) đóng một vai trò quan trọng. Nếu không có thiamine, quá trình khử carboxyl của pyruvate để tạo thành acetyl-CoA là không thể. Thiếu B1 trầm trọng là nguyên nhân của bệnh beriberi. Điều này từng xảy ra chủ yếu ở các đồn điền hoặc trong các nhà tù ở Đông Á, nơi mọi người chủ yếu ăn gạo xát vỏ và đánh bóng, bởi vì vitamin B1 chỉ có trong vỏ của hạt gạo. Do sự thiếu hụt thiamine và sự ức chế liên quan đến quá trình khử carboxyl oxy hóa, bệnh beriberi chủ yếu gây ra các rối loạn ở các mô có sự luân chuyển năng lượng cao. Chúng bao gồm cơ xương, cơ tim và hệ thần kinh. Bệnh có biểu hiện thờ ơ, liệt dây thần kinh, phì đại tim, suy tim và phù nề. Một rối loạn khác trong đó quá trình khử carboxyl oxy hóa bị suy giảm là glutaraciduria loại I. Đây là một bệnh di truyền khá hiếm gặp. Những người bị ảnh hưởng ban đầu không có triệu chứng trong một thời gian dài. Các triệu chứng đầu tiên sau đó xuất hiện trong quá trình khủng hoảng dị hóa. Các rối loạn vận động nghiêm trọng xảy ra. Thân cây không ổn định. Đồng hành sốt có thể xảy ra. Triệu chứng sớm của glutaraciduria loại I là chứng đầu to, tức là sọ lớn hơn mức trung bình. Khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện, bệnh tiến triển nhanh chóng. Tuy nhiên, trẻ em được chẩn đoán sớm có tiên lượng tốt và thường phát triển tốt khi được điều trị. Tuy nhiên, bệnh thường bị chẩn đoán nhầm là viêm não, An viêm não. Chẩn đoán glutaraciduria loại I có thể được thực hiện khá dễ dàng bằng cách nước tiểu. Tuy nhiên, căn bệnh này hiếm gặp nên các triệu chứng thường bị hiểu sai và việc xét nghiệm bệnh ngay từ đầu không được thực hiện.
