Hội chứng Churg - Strauss là một bệnh viêm nhỏ máu tàu và thuộc nhóm bệnh thấp khớp. Ngày nay, nó còn được gọi là u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA). Ban đầu nó được đặt tên bởi hai nhà nghiên cứu bệnh học người Mỹ, Jacob Churg và Lotte Strauss.
Hội chứng Churg - Strauss là gì?
Trong bệnh này, các động mạch và tĩnh mạch ở cuối dòng máu bị ảnh hưởng chủ yếu và có các ổ vĩnh viễn viêm. Hội chứng Churg - Strauss là một viêm mạch (viêm of máu tàu); không có bệnh thực thể tiềm ẩn nào khác gây ra những chứng viêm mạch máu này. Hậu quả của hoạt động viêm liên tục trong tàu là các cơ quan đằng sau các mạch bị bệnh không còn được cung cấp đầy đủ máu và do đó với đủ ôxy. Do đó, thiệt hại chủ yếu xảy ra đối với tim và phổi, mà còn với các Nội tạngcũng như da và dây thần kinh.
Nguyên nhân
Hội chứng Churg - Strauss xảy ra chủ yếu ở những bệnh nhân đã có hen suyễn hay cách khác dị ứng. Ngoài các triệu chứng bệnh hen suyễn, u hạt phát triển, có nghĩa là các tế bào viêm dạng nốt tích tụ trong các mạch nhỏ của phổi và da. Những điều này là do cơ thể của chính hệ thống miễn dịch chống lại các thành phần protein của huyết quản tế bào, chống lại chúng với sự giúp đỡ của bạch cầu và tiêu diệt chúng. Quá trình này được gọi là phản ứng tự miễn dịch. Các hệ thống miễn dịch chống lại các thành phần của cơ thể và phá hủy chúng. Trong bản thân mạch, phản ứng tự miễn của cơ thể dẫn đến thành mạch bị sưng viêm, có thể đóng mạch hoàn toàn. Do đó, các cơ quan lân cận không còn được cung cấp đầy đủ ôxy và chất dinh dưỡng. Điều này đặc biệt nguy hiểm trong tim động mạch, như sự tắc nghẽn trong số này có thể dẫn đến một đau tim và do đó cái chết.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của hội chứng Churg - Strauss lúc đầu khá không đặc hiệu. Ban đầu, hầu hết bệnh nhân bị dị ứng hen suyễn liên quan viêm mũi dị ứng. Khi bệnh tiến triển, viêm phổi với sốt phát triển. Nếu tim bị ảnh hưởng bởi các tổn thương viêm ở các mạch xung quanh, điều này thể hiện ở suy tim, có thể dẫn đến một đau tim nếu mạch viêm bị tắc hoàn toàn. Vì bệnh cũng làm tổn thương các tế bào thần kinh riêng lẻ ở nhiều bệnh nhân, nên tình trạng tê và liệt có thể phát triển ở vùng bị ảnh hưởng. Nếu khu vực xung quanh dạ dày và ruột bị ảnh hưởng, đau bụng và tiêu chảy có thể xảy ra. bên trong da khu vực, bệnh biểu hiện ở dạng loét và vết thương hở kém lành. vết thương.
Chẩn đoán
Nếu bệnh nhân hen gặp các triệu chứng khác như suy tim, viêm phổi, lặp lại viêm của xoang, vết loét và xuất huyết trên da, bác sĩ sẽ chỉ định kiểm tra thêm. Vì mục đích này, các mẫu mô được lấy từ các vùng da hoặc cơ quan bị ảnh hưởng và được kiểm tra. Hơn nữa, tỷ lệ bạch cầu hạt tăng bạch cầu ái toan, một phân nhóm của Tế bào bạch cầu, có thể được phát hiện trong máu. Ngoài ra, ở gần một nửa số bệnh nhân mắc hội chứng Churg - Strauss, kháng thể có thể được phát hiện chống lại cấu trúc cơ thể của chính bệnh nhân. Nói chung, các phát hiện trong phòng thí nghiệm về xét nghiệm máu cho thấy mức độ viêm tăng cao. Tia X, Chụp cắt lớp vi tínhvà chụp cộng hưởng từ có thể được sử dụng để tìm các vị trí bị viêm ở tim, phổi hoặc xoang.
Các biến chứng
Bệnh nhân mắc hội chứng Churg - Strauss bị viêm liên tục ở các động mạch và tĩnh mạch cỡ vừa và nhỏ, làm phá hủy các mạch bị ảnh hưởng. Kết quả là không cung cấp đủ máu cho các cơ quan nằm phía sau các khu vực bị tổn thương. Các biến chứng nghiêm trọng phát sinh khi tim và phổi bị ảnh hưởng. Thiệt hại cho thận, dây thần kinh, ruột và da cũng có thể. Viêm thành mạch không dựa vào các bệnh khác mà gây thêm các biến chứng khác. Tuy nhiên, những bệnh nhân bị dị ứng, đặc biệt là dị ứng hen suyễn, thuộc nhóm rủi ro. Dùng một số loại thuốc cũng có thể dẫn các biến chứng của bệnh mạch máu này. Một tính năng đặc trưng của hội chứng Churg - Strauss là sự tích tụ các vị trí viêm ở dạng nốt, được gọi là u hạt, điều này dẫn đến một bệnh tự miễn dịch, trong đó hệ thống phòng thủ của cơ thể chống lại các thành phần riêng lẻ của cơ thể. Các ổ viêm nhân lên và gây ra mạch máu sự tắc nghẽn. Ngoài bệnh hen suyễn dị ứng, bệnh nhân còn bị viêm mũi, thở khó khăn và tưc ngực. Nhẹ viêm phổi với sốt có thể xảy ra. Tiêu chảy, giảm cân và đau bụng là các triệu chứng đi kèm trong bệnh lý nội tạng ổ bụng. Nếu cá nhân dây thần kinh bị tổn thương, tê liệt vùng cung dẫn đến liệt. Nếu liên quan đến tim, trường hợp xấu nhất là cơ tim bị viêm, suy tim hoặc một đau tim. Điều trị bằng thuốc. Tỷ lệ sống sót của bệnh nhân mắc hội chứng Churg - Strauss phụ thuộc vào thành công nhanh chóng điều trị và là 60%, mặc dù sự tham gia của tim là rất quan trọng.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Thật không may, hội chứng Churg - Strauss không biểu hiện với các triệu chứng đặc biệt, vì vậy việc chẩn đoán và điều trị sớm căn bệnh này là không thể trong nhiều trường hợp. Một bác sĩ nên được tư vấn nếu người bị ảnh hưởng rất thường xuyên bị viêm mũi và có thể do hen suyễn và các bệnh khác thở nỗi khó khăn. Sốt và tình trạng viêm ở phổi và tai cũng có thể là dấu hiệu của hội chứng. Trong trường hợp xấu nhất, người bị ảnh hưởng bị nhồi máu cơ tim do hội chứng Churg - Strauss và có thể tử vong vì hội chứng này. Trong trường hợp nhồi máu, cần được bác sĩ cấp cứu điều trị ngay lập tức. Hơn nữa, tê hoặc tê liệt tạm thời cũng có thể là dấu hiệu của bệnh. Vết thương chữa lành kém hoặc dai dẳng đau bụng và tiêu chảy cũng nên được thầy thuốc thăm khám để tránh những biến chứng nặng hơn. Việc khám bệnh có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ tai mũi họng. Hơn nữa, hình ảnh chính xác hơn là cần thiết để đưa ra chẩn đoán chính xác.
Điều trị và trị liệu
Ban đầu, điều trị của bệnh chỉ với kháng sinh. Sau đó, corticosteroid chủ yếu được kê đơn với liều lượng nhỏ. Chúng có tác dụng chống viêm và do đó cũng được sử dụng chủ yếu trong các bệnh thấp khớp. Mục đích của điều trị là bảo tồn tất cả các chức năng của cơ quan bằng cách ngăn chặn các dấu hiệu viêm và do đó bình thường hóa các giá trị máu. Nếu tim hoặc ngoại vi hệ thần kinh bị ảnh hưởng trong hội chứng Churg - Strauss, thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng bởi bác sĩ. Nếu không được điều trị, bệnh sẽ dẫn đến sự lan rộng hơn nữa của các ổ viêm trong các mạch của cơ thể, gây ra nguy cơ sự tắc nghẽn và cắt bỏ ôxy cung cấp cho các tế bào và cơ quan quan trọng của cơ thể. Đóng giám sát luôn cần thiết để phát hiện sớm các đợt tái phát. Tái phát càng sớm thì bác sĩ có thể can thiệp bằng thuốc ít tích cực hơn. Nếu các triệu chứng về thấp khớp, hen suyễn ngày càng gia tăng và cảm giác ốm yếu lại xảy ra sau một đợt cải thiện kéo dài, đây có thể là những triệu chứng cảnh báo tái phát. Bởi vì hội chứng Churg - Strauss là một rối loạn miễn dịch viêm hiếm gặp, giáo dục bệnh nhân và thành viên gia đình là một thành phần đặc biệt quan trọng của điều trị. Giáo dục bệnh nhân về bệnh mạch máu được cung cấp bởi các trung tâm y tế khác nhau hoặc các hiệp hội tiểu bang của Bệnh thấp khớp Liên đoàn. Vì chẩn đoán bệnh thường có nghĩa là một sự phá vỡ lớn về mặt xã hội, nghề nghiệp và gia đình đối với những người bị ảnh hưởng và người thân của họ, nên chỉ định chăm sóc y tế toàn diện và có thẩm quyền. Đôi khi, đồng hành cùng tâm lý trị liệu cũng có thể cần thiết để đối phó với chẩn đoán và hậu quả của bệnh. Tỷ lệ sống sót của những người bị ảnh hưởng trong khoảng thời gian 60 năm là XNUMX%. Nó đóng một vai trò quan trọng ở đây liệu các mạch của tim có bị ảnh hưởng bởi các ổ viêm hay không.
Triển vọng và tiên lượng
Trong hội chứng Churg - Strauss, không có khả năng tự phục hồi. Theo quy luật, các triệu chứng chỉ tăng nặng nếu không được điều trị, và trong trường hợp xấu nhất, chúng có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng. Người bị ảnh hưởng bị sốt và viêm phổi, cũng có thể dẫn đến các chứng viêm khác trong cơ thể. Khi tiến triển, hội chứng Churg - Strauss cũng có thể dẫn đến nhồi máu cơ tim nếu không được điều trị đúng cách. đau hoặc thậm chí tiêu chảy. Nếu hội chứng không được điều trị, sẽ có một sự chậm trễ đáng kể trong làm lành vết thương và xa hơn nữa là tê liệt vĩnh viễn. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Churg - Strauss có thể được điều trị tốt với sự hỗ trợ của thuốc. Diễn biến của bệnh là tích cực, nhưng những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc sử dụng lâu dài ức chế miễn dịch. Nếu không được điều trị, hội chứng Churg - Strauss có thể dẫn đến tình trạng viêm lan rộng thêm. Ngay cả sau khi điều trị thành công, bệnh nhân vẫn phụ thuộc vào việc khám định kỳ để phát hiện bệnh tái phát ở giai đoạn đầu. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng có bị giảm bởi hội chứng hay không phụ thuộc phần lớn vào việc trái tim có bị ảnh hưởng như nhau bởi căn bệnh này hay không.
Phòng chống
Vì hội chứng Churg - Strauss là một bệnh tự miễn thấp khớp do viêm không có bệnh cơ bản khác nên không có biện pháp phòng ngừa các biện pháp có thể được thực hiện. Điều quan trọng đối với người bệnh là lối sống lành mạnh và cân bằng với chế độ ăn uống và tập thể dục. Hơn nữa, điều quan trọng là những người bị ảnh hưởng phải biết về các dấu hiệu cảnh báo tái phát để tìm kiếm phương pháp điều trị phù hợp.
Chăm sóc sau
Trước đây được gọi là hội chứng Churg - Strauss, u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (EGPA) là tương đối hiếm. Hội chứng tiến triển theo ba giai đoạn. Tùy thuộc vào lứa tuổi mà giai đoạn một xảy ra và khi chẩn đoán chính xác, điều trị và theo dõi được phối hợp. Ở đây, điều quan trọng là phải xem xét cả việc chăm sóc sau giai đoạn một và sự tiến triển sang giai đoạn hai của bệnh. Theo nghĩa này, chăm sóc sau các biện pháp thường bao gồm đồng thời các biện pháp phòng ngừa. Tuy nhiên, vài năm có thể trôi qua giữa sự phát triển của các giai đoạn riêng lẻ của bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (EGPA). Về mặt này, việc theo dõi có thể kéo dài hơn trong mỗi giai đoạn của bệnh. Thời gian sống sót trung bình tương đối ngắn giữa chẩn đoán và giai đoạn ba mà không cần điều trị y tế là một vấn đề. Nếu không được điều trị, tốt nhất 25 phần trăm số người bị ảnh hưởng vẫn sống sót. Đối với những người bị bệnh được điều trị y tế, tỷ lệ sống sót là 75 phần trăm. Nguy cơ mắc bệnh tim mạch nặng tăng lên rất nhiều viêm mạch. Chỉ riêng điều này cũng cần theo dõi cẩn thận. Giám sát liệu pháp corticosteroid là cần thiết. Ngoài ra, các tác nhân hóa trị liệu, interferon, Globulin miễn dịch, hoặc các thủ tục như phương pháp di chuyển bằng phương pháp plasmapheresis có thể được sử dụng trong các trường hợp nghiêm trọng của hội chứng Churg - Strauss. Các phương pháp điều trị như vậy cũng yêu cầu giám sát và theo dõi vì các tác dụng phụ và hậu quả nghiêm trọng. Bởi vì các hợp chất mới cũng đang được thử nghiệm trong hội chứng Churg - Strauss, các thử nghiệm lâm sàng giúp cải thiện sự hiểu biết.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Churg - Strauss là một rối loạn miễn dịch viêm rất hiếm gặp. Vì vậy, giáo dục bệnh nhân và gia đình của họ là một phần quan trọng của liệu pháp. Có một số phòng khám, sức khỏe các trung tâm và các công ty bảo hiểm y tế cung cấp giáo dục về bệnh mạch máu. Các hiệp hội khu vực của Bệnh thấp khớp Liên đoàn cũng tham gia vào lĩnh vực này. Cơ hội hồi phục cho người bệnh càng cao khi bệnh được phát hiện và điều trị sớm. Nếu quá trình viêm đã tiến triển đến mức gây tổn thương nghiêm trọng đến phổi và tim, cơ hội sống sót sẽ giảm đáng kể. Do đó, biện pháp tự giúp đỡ tốt nhất là tham khảo ý kiến của bác sĩ có thẩm quyền càng sớm càng tốt. Trong giai đoạn đầu, hội chứng giống như một viêm mũi dị ứng hoặc hen suyễn nhẹ. Bất cứ ai liên tục quan sát các triệu chứng như vậy mà không xác định được nguyên nhân thì không nên than phiền mà nên đi khám ngay để làm rõ. Kháng sinh thường xuyên được kê đơn như một phần của điều trị hội chứng Churg - Strauss. Vì những thuốc cũng giết có lợi vi khuẩn ở ruột, thường bị tiêu chảy rất nặng. Bệnh nhân có thể ngăn ngừa tác dụng phụ thường rất đau khổ này bằng cách tiêu thụ thực phẩm chứa probiotic, chẳng hạn như sữa chua. Hiệu quả hơn nhiều là việc hấp thụ trực tiếp các vi khuẩn. Các chế phẩm tương ứng có sẵn trong các hiệu thuốc và sức khỏe các cửa hàng thực phẩm. Trong bệnh tự nhiên, một sự thay đổi trong chế độ ăn uống được khuyến khích cho các bệnh miễn dịch viêm, đặc biệt là ăn chay không có sữa và các sản phẩm từ sữa.
