Hội chứng Hyde mô tả chứng hẹp mắc phải của van động mạch chủ liên quan đến chứng loạn sản mạch của đường tiêu hóa. Nổi bật là đại tràng acendens (đại tràng đi lên) và manh tràng (ruột thừa). Họ có thể trình bày với Xuất huyết dạ dày, dẫn tới thiếu máu (thiếu máu).
Hội chứng Heyde là gì?
T điều kiện được đặt tên theo người phát hiện ra nó, bác sĩ nội khoa người Mỹ Edward C. Hyde, người đầu tiên mô tả hội chứng này vào năm 1958. Các quá trình xơ vữa động mạch trong tim van gây ra chứng hẹp mắc phải này của van động mạch chủ. Lực cắt (vận tốc dòng chảy) trong máu dòng chảy trong khu vực bị thu hẹp tim van phá hủy yếu tố Von Willebrand. Yếu tố này là thuật ngữ y học cho một glycoprotein chịu trách nhiệm cho hai chức năng quan trọng trong cầm máu. Nó bắt đầu kết dính tiểu cầu và kích hoạt tiểu cầu (chính máu đông máu) và bảo vệ yếu tố VIII (globulin A chống ưa chảy máu là một thành phần của quá trình đông máu) khỏi sự phân hủy protein (phân giải protein). Điều này bị suy giảm máu nguyên nhân đông máu Hội chứng Willebrand-Jürgens trong bước tiếp theo, có thể gây ra xu hướng tụ máu nhiều, chảy máu quá nhiều sau chấn thương và thủ thuật phẫu thuật, tăng lên xu hướng chảy máu, kéo dài và tăng lượng máu kinh nguyệtrong kinh), và chảy máu khớp (hemarthros). Điều này điều kiện thuộc lĩnh vực y học mạch máu, y học vizeral, lão khoa và phẫu thuật tim.
Nguyên nhân
Giải thích một cách đơn giản, nó được mua lại van động mạch chủ hẹp kết hợp với chảy máu từ tăng dần đại tràng gây ra bởi máu dị dạng tàu (loạn sản mạch). Mối liên quan giữa hai hình ảnh lâm sàng này, được gây ra bởi sự vôi hóa hoặc thoái hóa của van động mạch chủ và chảy máu từ đại tràng, vẫn chưa được kết luận làm rõ về mặt y tế. Hẹp van động mạch chủ kết quả trong tâm thất trái phì đại (mở rộng mô của cơ tim của tâm thất trái). Khó thở giống như co giật (khó thở), ngất (trụy tuần hoàn) và đau thắt ngực tiến sĩ (ngực thắt chặt, lồng ngực đau, triệu chứng chính của mạch vành động mạch bệnh) xảy ra. Chảy máu trong đường tiêu hóa (đường tiêu hóa) có thể ẩn (ẩn) hoặc có thể nhìn thấy đi tiêu kèm theo (đái ra máu). Với sự hiện diện của chứng loạn sản mạch của dạ dày, melena (máu có màu đen bất thường) và buồn nôn có thể xảy ra.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Nhiều lần, các bác sĩ khác ngoài Hyde đã chỉ ra tầm quan trọng của các phát hiện lâm sàng và tiền sử chính xác của các cơ chế bệnh sinh phức tạp này, vì nguyên nhân của hội chứng này vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Cả Hyde vào năm 1958 và các đồng nghiệp của ông trong những thập kỷ sau đó liên tục ghi nhận rằng họ đang điều trị cho bệnh nhân hẹp van động mạch chủ những người đồng thời bị Xuất huyết dạ dày. Các bác sĩ đã tiến một bước xa hơn khi họ phát hiện ra rằng chứng loạn sản mạch tiêu hóa (dị dạng mạch máu) là nguyên nhân của những lần chảy máu này và chúng không còn xảy ra sau khi thay van động mạch chủ. Vào cuối những năm 1980, hai nhóm nghiên cứu y tế đã có thể chứng minh rằng yếu tố von Willebrand đa lượng giảm trong các chứng hẹp van động mạch chủ mắc phải và bẩm sinh. Yếu tố von Willebrand là một đơn phân protein-axit amin hoạt động như một đơn vị con dẫn đến sự kết hợp (trùng hợp, khử amin) của hai phân tử. Tiểu đơn vị này đa hợp trong huyết tương để tạo thành một phức hợp phân tử lớn. Điều này là quan trọng để thích hợp cầm máu (cầm máu). Nhiều bệnh nhân với hẹp van động mạch chủ có số lượng đa phân tử cao giảm dần. Điều này điều kiện xảy ra kết hợp với giảm kết dính và kết tập tiểu cầu (thrombocyte) và cải thiện khi thay van động mạch chủ. Con đường dẫn đến chẩn đoán xác định liên quan đến việc kiểm tra siêu âm tim (siêu âm tim - siêu âm của tim) và hiệu suất của một nội soi (nội soi đại tràng) để xác định dị dạng mạch máu.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Các đa phân lớn thường xuất hiện ở dạng phân tử cuộn lại trong huyết tương. Nếu lực cắt gia tăng phát triển trong khu vực hẹp van động mạch chủ mức độ cao, tình trạng này gây ra sự thay đổi cấu trúc. Một khu vực cụ thể có thể tiếp cận được với ADAMTS13 protease huyết tương, nó cắt phân tử đa phân tử. Cầm máu là một quá trình quan trọng để cầm máu do tổn thương mạch máu. Khi quá trình cầm máu này bị gián đoạn, chảy máu xảy ra do dị dạng mạch máu (dị dạng mạch máu) của ruột niêm mạc. Máu tàu bị thay đổi về mặt giải phẫu bởi thiệt hại này, cho phép lực cắt lớn hơn (điều kiện dòng chảy).
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Heyde khiến bệnh nhân chảy máu bên trong, điều này không thường xuyên dẫn đến cái gọi là thiếu máu. Điều này gây ảnh hưởng rất xấu đến tình trạng chung của bệnh nhân, trong trường hợp nặng có thể nguy hiểm đến tính mạng. Do hội chứng Heyde, hầu hết bệnh nhân gặp phải các triệu chứng như Hoa mắt or buồn nôn. Khả năng phục hồi của người bị ảnh hưởng cũng giảm đi rất nhiều và không hiếm trường hợp bệnh nhân bất tỉnh. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút tương đối mạnh và cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân trở nên khó khăn hơn do hội chứng này gây ra. Việc chẩn đoán hội chứng tương đối đơn giản và nhanh chóng, để có thể điều trị sớm. Các biến chứng xảy ra chủ yếu khi hội chứng Heyde không được điều trị. Trong trường hợp này, tuổi thọ còn lại giảm xuống còn khoảng năm năm, vì điều này thường dẫn đến suy tim và do đó tử vong do tim ở bệnh nhân. Trong quá trình điều trị, thường không có biến chứng cụ thể và các triệu chứng biến mất tương đối nhanh chóng. Người bị ảnh hưởng có thể cần phải truyền dịch. Nếu điều trị thành công, tuổi thọ không bị giảm.
Khi nào thì nên đi khám?
Việc thăm khám bác sĩ là cần thiết ngay khi phát hiện có máu trong nước tiểu hoặc phân. Nếu tình trạng chảy máu xảy ra nhiều lần, cần đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Nếu có phân đen hoặc có thể nhìn thấy cục máu đông trong phân, thì đó là nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu người bị ảnh hưởng nôn ra máu, điều này cũng nên được bác sĩ kiểm tra. Các vấn đề về tiêu hóa, đau trong đường tiêu hóa hoặc chuột rút cần được làm rõ và điều trị. Nếu có một ăn mất ngon hoặc từ chối ăn, người bị ảnh hưởng cần trợ giúp y tế. Giảm trọng lượng cơ thể nghiêm trọng hoặc cảm giác khô bên trong có thể là một tình huống khẩn cấp. Có một mối đe dọa về nguồn cung cấp dưới mức của sinh vật, phải được xử lý càng nhanh càng tốt. Trong trường hợp khó thở, cảm giác áp lực trong ngực hoặc khiếu nại về hoạt động của tim, bác sĩ nên được tư vấn. Nếu tình trạng mất ý thức xảy ra, phải gọi bác sĩ cấp cứu ngay lập tức. Nếu người bị ảnh hưởng bị rối loạn về máu lưu thông, chảy máu kinh nguyệt nhiều hoặc tăng chảy máu vết thương, các quan sát nên được thảo luận với bác sĩ. Nếu có sự khó chịu ở khớp hoặc sự đổi màu của da, một bác sĩ cũng nên được tư vấn. Hoa mắt, buồn nôn, suy nhược chung hoặc cảm giác ốm yếu lan tỏa là những dấu hiệu cần phải theo dõi. Nếu chúng xảy ra lặp đi lặp lại hoặc tăng cường độ, cần tiến hành điều tra thêm.
Điều trị và trị liệu
Sau khi thay van tim, xu hướng chảy máu được thoái lui. Các lựa chọn điều trị khác bao gồm truyền máu, áp dụng yếu tố III và giải nén (thuốc hạ sốt - chất tổng hợp để giảm bài tiết nước tiểu), cắt bỏ một phần đại tràng (cắt bỏ một phần đoạn dài nhất của đại tràng). Nếu nghi ngờ loạn sản mạch trong ruột non, nội soi ruột trong phẫu thuật (nội soi) với nội soi diaphanoscopy (soi huỳnh quang các bộ phận của cơ thể bằng cách sử dụng nguồn sáng đặt lên trên) tỏ ra hữu ích để hình dung và điều trị các tổn thương tương ứng. Ở nhiều bệnh nhân, hẹp van động mạch chủ ban đầu không có triệu chứng vì họ có gradient áp suất tâm thu đỉnh thấp, điều này gây khó khăn cho việc phát hiện ra bất kỳ xuất huyết đồng thời nào trong đại tràng trong trường hợp hội chứng Hyde. Tình trạng này do đó cần phải khám theo dõi thường xuyên. Tỷ lệ sống sót trung bình của những bệnh nhân không được điều trị với đau thắt ngực thời kỳ tiến sĩ là khoảng năm năm, bốn năm sau khi phát triển chứng ngất (suy tuần hoàn) và ba năm trong trường hợp suy tim. Với việc thay van động mạch chủ, không chỉ các triệu chứng về tim biến mất mà còn Xuất huyết dạ dày trong đường tiêu hóa.
Triển vọng và tiên lượng
Quá trình của hội chứng Heyde có thể rất khác nhau. Tiên lượng phụ thuộc vào phương pháp điều trị và diễn biến của bệnh. Ở các dạng nhẹ hơn của hội chứng, thường không có triệu chứng gì. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng nghiêm trọng đến mức, nếu không điều trị, các trường hợp tử vong là hoàn toàn có thể xảy ra. Các triệu chứng bao gồm chảy máu đường tiêu hóa, khó thở, đau thắt ngực cơn co giật hoặc bất tỉnh giống như co giật. Không thể điều trị nguyên nhân các biến chứng chảy máu. Tuy nhiên, thay van đã được chứng minh là làm giảm xu hướng chảy máu. Các thành phần khác của phần lớn có triệu chứng điều trị bao gồm truyền máu, cắt bỏ một phần ruột kết và điều trị bằng thuốc để ngăn ngừa huyết khối. Nếu không điều trị, suy tim xảy ra trong nhiều trường hợp do hư hỏng van tim. Cái gọi là lực cắt hình thành tại van tim bị hẹp, có thể dẫn đến sự phá hủy của yếu tố Von Willebrandt. Điều này dẫn đến hội chứng Von Willebrandt mắc phải, làm tăng xu hướng chảy máu. Đồng thời, nguy cơ phát triển tĩnh mạch huyết khối tăng. Do đó, điều này làm tăng nguy cơ thuyên tắc mạch (đặc biệt là thuyên tắc phổi), có thể gây tổn thương phổi mô và, hơn nữa, thường gây tử vong. Khi van tim bị hỏng được thay thế, lực cắt cũng giảm tự nhiên. Vì lý do này, cũng có thể hiểu được tại sao việc thay van tim có thể đẩy lùi các triệu chứng của hội chứng Heydes.
Phòng chống
Phòng ngừa theo nghĩa lâm sàng là không thể vì không có sự kiện hoặc thông số nào có xác suất tiên đoán. Bởi vì hẹp van động mạch chủ nằm trong phạm vi của bệnh tim, một lối sống lành mạnh với tập thể dục đầy đủ có thể có tác động tích cực đến toàn bộ cơ quan. Người cao tuổi không còn vận động nên tập các môn thể thao nhẹ nhàng như đi bộ trượt tuyết kiểu Bắc Âu, vì đi bộ có tác dụng bổ huyết. lưu thông và do đó vào dòng chảy có trật tự của máu. Bệnh nhân đã được chẩn đoán có tăng áp lực qua van động mạch chủ nên hạn chế hoạt động thể lực cho đến khi phẫu thuật để tránh đột tử do tim.
Theo dõi
Trong hội chứng Heyde, các biện pháp việc chăm sóc theo dõi bị hạn chế nghiêm trọng trong hầu hết các trường hợp. Về vấn đề này, các cá nhân bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng với điều trị tiếp theo để ngăn ngừa các biến chứng và cũng để ngăn chặn các triệu chứng tồi tệ hơn. Do đó, trọng tâm là phát hiện sớm, vì vậy những người bị ảnh hưởng nên đến gặp bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh được điều trị bằng phẫu thuật. Sau đó, những người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và thư giãn cho cơ thể của họ. Cần hạn chế những nỗ lực hay những hoạt động căng thẳng, để không nạp vào cơ thể một cách không cần thiết. Hơn nữa, chỉ ăn nhẹ và đặc biệt là không ăn thức ăn béo sau khi làm thủ thuật. Chỉ sau vài ngày cơ thể trẻ có thể quen trở lại với thức ăn thông thường. Vì hội chứng Heyde cũng có thể gây ra các vấn đề về tim, nên thường xuyên kiểm tra Nội tạng cũng nên được thực hiện. Những người bị ảnh hưởng không thường xuyên phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình họ, điều này có tác động tích cực đến quá trình diễn biến của hội chứng Heyde.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Heyde không thể được ngăn chặn trực tiếp, cũng như không thể điều trị bằng cách tự lực các biện pháp. Các cá nhân bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị y tế trong mọi trường hợp. Tuy nhiên, một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống và tập thể dục có thể có tác động rất tích cực đến tình trạng này. Tránh trọng lượng dư thừa cũng có thể dẫn để giảm các triệu chứng. Khi nói đến thể thao, đi bộ kiểu Bắc Âu đặc biệt được khuyến khích vì nó thúc đẩy tích cực lưu lượng máu. Tuy nhiên, những người bị cao huyết áp nên tránh các môn thể thao hoặc hoạt động gắng sức, nếu không có thể xảy ra đột tử do tim. Trong trường hợp suy tim cấp hoặc mất ý thức, phải gọi bác sĩ cấp cứu ngay lập tức hoặc đến bệnh viện trực tiếp. Cho đến khi bác sĩ cấp cứu đến, người bị ảnh hưởng phải được cấp cứu hô hấp nhân tạo và được đặt trong một vị trí bên ổn định. Do những hạn chế nghiêm trọng trong cuộc sống hàng ngày, nhiều bệnh nhân cũng gặp phải những phàn nàn về tâm lý, điều này có thể được hạn chế bằng những cuộc trò chuyện với bạn bè và người thân. Tất nhiên, các cuộc trò chuyện và liệu pháp với những người mắc hội chứng Heyde khác cũng phù hợp về mặt này.
