Kuru: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Một căn bệnh hiếm gặp nhưng nguy hiểm và luôn dẫn đến tử vong là bệnh kuru. Tuy nhiên, không cần phải lo lắng vì thú vị là kuru chỉ xuất hiện ở một bộ tộc bản địa từ Papua New Guinea.

Kuru là gì?

Kuru là tên được đặt cho một não bệnh là một trong những bệnh được gọi là thể xốp có thể truyền nhiễm, hoặc thể xốp, bệnh não. Điều thú vị là căn bệnh này chỉ bùng phát ở một số người bản địa cụ thể của quốc đảo Papua New Guinea ở Thái Bình Dương, vùng Fore. Không rõ căn bệnh này xuất hiện lần đầu tiên khi nào, vì bộ tộc bản địa không được các nhà khoa học từ nền văn minh phương Tây đến thăm cho đến những năm 1930, và Kuru lần đầu tiên không được nghiên cứu cho đến hơn 20 năm sau đó. Cho đến lúc đó, căn bệnh này xảy ra một cách dịch tễ trong người Fore và gây ra một số lượng lớn người chết. Nhiễm Kuru không biểu hiện bằng triệu chứng. Chỉ khi bệnh khởi phát mới có thể xác định được các bệnh cụ thể gợi ý bệnh kuru. Căn bệnh này được truyền đi vì các thành viên bộ tộc Fore, trong một số nghi lễ nhất định, đã ăn não của những người Fore khác, một số người trong số họ đã bị nhiễm kuru. Tuy nhiên, kể từ khi những hành vi như vậy bị luật pháp ở Papua New Guinea cấm, số lượng các trường hợp kuru đã giảm dần. Bệnh được biểu hiện bằng sự không phối hợp và một cơ điển hình run. Ngoài ra, thường có đau đầu và khó nuốt, cũng như teo cơ và rối loạn ngôn ngữ. Trong số những thứ khác, những dẫn sang tiếng cười không tự nhiên, đó là lý do tại sao căn bệnh này đôi khi được gọi là bệnh cười.

Nguyên nhân

Kuru là do không điển hình protein được gọi là prion, giống nhau mầm bệnh Được dùng trong dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob, một căn bệnh được biết đến ở Đức. Người ta cho rằng protein thay đổi do đột biến gen hoặc nhiễm trùng, do đó trở thành các biến thể nguy hiểm. Khi một protein thay đổi không bình thường, nó có khả năng biến đổi các đặc tính khác protein thành các dạng khiếm khuyết, nguy hiểm như nhau. Do đó, sau khi một Fore ăn não của một nạn nhân bị nhiễm bệnh trong một nghi lễ, cơ thể của anh ta cuối cùng cũng bắt đầu chuyển đổi các protein khỏe mạnh thành biến thể bị bệnh. Kuru có thời gian ủ bệnh đặc biệt dài. Điều này có nghĩa là có một khoảng thời gian dài giữa việc ăn đồ bị nhiễm não và sự khởi phát của bệnh, thường ít nhất là ba năm. Cho đến nay, vẫn chưa chắc chắn chính xác sau bao nhiêu năm thì kuru có thể bùng phát ở một người bị nhiễm bệnh. Vì ngày nay vẫn còn những trường hợp cá biệt mới xảy ra, nhưng việc tiêu thụ não người từ lâu đã bị cấm ở Papua New Guinea, nên người ta cho rằng một đợt bùng phát vẫn có thể xảy ra sau 40 hoặc 50 năm.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Kuru có thể tự biểu hiện qua một số triệu chứng. Các dấu hiệu của bệnh xuất hiện nhiều năm sau khi nhiễm trùng và sau đó dẫn gây tử vong cho người bị nhiễm bệnh trong vòng vài tuần đến vài tháng. Các dấu hiệu điển hình của bệnh là không phối hợp và dễ nhận thấy run, điều này cũng xảy ra với ớn lạnh. Các dấu hiệu này của bệnh thường đi kèm với rối loạn dáng đi, teo cơ và liệt các chi, kèm theo cánh tay mãn tính và Chân đau. Rối loạn ngôn ngữđau đầu cũng có thể phát triển. Trong hầu hết các trường hợp, rối loạn nuốt cũng phát triển, gây khó ăn và có thể gây sụt cân. Hơn nữa, lác có thể phát triển. Căn bệnh này cũng có thể gây ra những phàn nàn về tâm lý. Các triệu chứng có thể xảy ra là thay đổi tính cách và cáu kỉnh, tâm trạng trầm cảm và rối loạn lo âu. Các triệu chứng của Kuru thường có thời gian ủ bệnh rất lâu. Chúng thường không xuất hiện cho đến nhiều năm hoặc nhiều thập kỷ sau khi nhiễm bệnh. Các triệu chứng cá nhân thường dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng mà bệnh nhân cuối cùng tử vong. Một khóa học nghiêm trọng có thể được nhận ra bởi thực tế là thể chất và tinh thần điều kiện xấu đi nhanh chóng. Trong vòng sáu đến mười hai tháng, tình trạng tê liệt, rối loạn chức năng nội tạng và các triệu chứng khác xuất hiện, tiến triển nhanh chóng và thường dẫn đến tử vong trong vòng một năm.

Chẩn đoán và tiến triển

Kuru không thể được chẩn đoán rõ ràng ở những người bị ảnh hưởng bởi vì các triệu chứng cũng là điển hình của nhiều bệnh khác có thể xảy ra và không có phương pháp nào có thể chứng minh được căn bệnh này. kiểm tra nó để biết những thay đổi điển hình của kuru. Do đó, việc phát hiện ra Kuru chỉ có thể thực hiện được sau cái chết của người bị ảnh hưởng. Trong quá trình kiểm tra mô như vậy, những thay đổi thị giác trong não đặc trưng của Kuru có thể được nhìn thấy ngay lập tức dưới kính hiển vi. Bộ não ngày càng trở nên giống như một miếng bọt biển, có cấu trúc đặc trưng bởi nhiều lỗ nhỏ. Các lỗ hổng trong mô não là do cái gọi là bệnh lạc chỗ, trong đó các tế bào hỗ trợ của não hình thành các vết phồng rộp, khiến chúng sưng lên và cuối cùng chết đi. Các cuộc kiểm tra sâu hơn cũng có thể cho thấy sự suy giảm các kết nối thần kinh hoặc thậm chí là sự chết hoàn toàn của các tế bào thần kinh cũng như các protein bị thay đổi. Một bệnh nhân mắc bệnh Kuru càng lâu, thì việc khám nghiệm tử thi thường xuyên hơn cũng cho thấy các đặc điểm điển hình khác, chẳng hạn như sự lắng đọng của các sợi nhỏ, được gọi là amyloids, gần máu tàu trong não. Như đã đề cập, bệnh chỉ bùng phát sau nhiều năm và sau đó xuất hiện các triệu chứng điển hình đầu tiên. Căn bệnh này luôn dẫn đến cái chết của Fore bị nhiễm bệnh, thường là trong vòng một năm kể từ khi bệnh khởi phát.

Các biến chứng

Kuru là một căn bệnh nguy hiểm thường luôn dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Tuy nhiên, căn bệnh này xảy ra cực kỳ hiếm và ở một khu vực rất cô lập trên thế giới. Những người bị ảnh hưởng phải chịu sự xáo trộn của tập trung và cả những rối loạn về dáng đi. Hơn nữa, cũng có một run và teo cơ. Bệnh nhân bị vĩnh viễn mệt mỏi và kiệt sức. Khả năng phục hồi của những người bị ảnh hưởng cũng giảm đáng kể. Kuru cũng dẫn đến rối loạn ngôn ngữnuốt khó khăn. Là kết quả của nuốt khó khăn, bệnh nhân thường không còn có thể tiếp nhận chất lỏng và thức ăn theo cách bình thường, do đó có những hạn chế nghiêm trọng trong cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Nhức đầuđau ở tay chân cũng có thể xảy ra do kuru, làm phức tạp thêm cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Hơn nữa, tinh thần sự chậm phát triển và các khiếu nại về động cơ xảy ra. Không thể điều trị bệnh. Chỉ có thể hạn chế các triệu chứng trước khi chết. Tuy nhiên, căn bệnh này dẫn đến cái chết của bệnh nhân trong mọi trường hợp. Tuy nhiên, không có biến chứng nào khác xảy ra.

Khi nào thì nên đi khám?

Nếu các triệu chứng kuru điển hình xuất hiện sau một chuyến đi đến khu vực có nguy cơ, người ta nên đến bác sĩ gia đình ngay lập tức. Mặc dù bệnh hiếm khi xảy ra, nhưng nó luôn gây tử vong nếu không được điều trị. Nếu được chẩn đoán sớm, sự sống của bệnh nhân có thể được kéo dài bằng thuốc và các liệu pháp điều trị khác các biện pháp. Do đó, dáng đi bất thường hoặc phối hợp vấn đề, rối loạn ngôn ngữ, nuốt khó khăn và đau đầu chắc chắn nên đi khám bác sĩ chuyên khoa. Sự run rẩy trên toàn bộ cơ thể là đặc điểm của bệnh cũng phải được làm rõ. Teo cơ và đau ở các chi cho thấy bệnh đã phát triển nặng, đó là lý do tại sao khi có các triệu chứng này phải đến bệnh viện thăm khám ngay. Dấu hiệu tâm thần sự chậm phát triển cũng yêu cầu một cuộc kiểm tra y tế. Nếu nguyên nhân thực sự là kuru, bệnh nhân phải được điều trị tại một phòng khám đặc biệt. Điều này cần được hỗ trợ điều trị kèm theo, vì căn bệnh này luôn tạo ra gánh nặng tâm lý đáng kể cho người mắc và người thân của họ. Bác sĩ phù hợp để điều trị kuru là bác sĩ nội khoa, bác sĩ thần kinh hoặc chuyên gia về các bệnh nhiệt đới.

Điều trị và trị liệu

Nếu Fore bị nhiễm kuru nhưng bệnh vẫn chưa bùng phát, bệnh không thể nhận thấy bằng các triệu chứng và không thể phát hiện bằng y tế. Do đó, không có cách nào để ngăn chặn hoặc ít nhất là trì hoãn sự bùng phát của Kuru bằng cách điều trị cụ thể. Ngay cả sau khi bùng phát Kuru, không có cách nào để chữa khỏi căn bệnh này. Chỉ một số triệu chứng sau khi bùng phát Kuru có thể được giảm bớt bằng thuốc, nhưng thường chỉ trong một khoảng thời gian tương đối ngắn. Vì vậy, cuối cùng, căn bệnh này luôn dẫn đến tử vong.

Triển vọng và tiên lượng

Đối với những người bị ảnh hưởng bởi kuru, tiên lượng thường xấu vì đây là một bệnh truyền nhiễm tương tự như bệnh Kreutz-Jacob hoặc bệnh bò điên. Bệnh prion Kuru được kích hoạt bởi nghi lễ ăn não của những người đã qua đời. Vì nghi lễ này chỉ được thực hành bởi bộ tộc Fore ở Papua New Guinea và kể từ đó đã bị cấm, nên thực tế hầu như không có bất kỳ trường hợp tử vong nào vì kuru ngày nay. Tuy nhiên, thời gian ủ bệnh lâu đến 30 năm cũng là vấn đề nan giải ở đây. Do khoảng thời gian này, đôi khi vẫn có thể xảy ra trường hợp một người chết vì kuru, bất chấp việc thực hành nghi lễ này bị cấm. Mặc dù thời gian ủ bệnh dài, tuy nhiên, giai đoạn bệnh thực tế lại ngắn. Ngay sau khi các triệu chứng Kuru đầu tiên xuất hiện, người bị ảnh hưởng sẽ chết trong vòng nửa năm đến một năm. Không có cách điều trị. Tốt nhất, một số triệu chứng có thể được giảm bớt bằng thuốc. Sự khởi phát của các triệu chứng Kuru diễn ra từ từ. Lúc đầu, dáng đi hoặc phối hợp vấn đề không được công nhận cho những gì chúng đang có. Chậm nhất khi bệnh nhân phát ra tiếng cười không tự nhiên thì chẩn đoán là chắc chắn. Tuy nhiên, bệnh prion chỉ được xác nhận qua khám nghiệm tử thi. Theo quan điểm của tiền sử bệnh, điều thú vị là các đột biến gen sau đó đã xuất hiện ở chủng Fore đã ngăn chặn sự khởi phát của căn bệnh này. Có thể nghiên cứu có thể sử dụng điều này để phát triển một tiên lượng tốt hơn cho các bệnh thoái hóa prion khác.

Phòng chống

Khi người ta phát hiện ra rằng kuru được lây truyền qua việc ăn não bị nhiễm bệnh, số lượng các trường hợp nhiễm kuru mới đã giảm thiểu đáng kể bằng cách cấm tiêu thụ não theo nghi thức. Không có cách nào khác để ngăn ngừa bệnh. Tuy nhiên, do thời gian ủ bệnh lâu nên thỉnh thoảng vẫn xảy ra các ca bệnh mới mặc dù đã được phòng ngừa các biện pháp khi bệnh đột ngột bùng phát sau một thời gian dài.

Chăm sóc sau

Những người bị ảnh hưởng có rất ít hoặc thậm chí không có lựa chọn đặc biệt để chăm sóc sau trong hầu hết các trường hợp kuru. Trong trường hợp này, ưu tiên hàng đầu là đi khám sớm để có thể ngăn ngừa các biến chứng sau này. Trong trường hợp xấu nhất, Kuru thậm chí có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng, vì vậy người bệnh nên đi khám khi có những dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên của bệnh. Trong hầu hết các trường hợp, Kuru không thể được chữa khỏi hoàn toàn, vì vậy tuổi thọ của người bị bệnh này giảm đi đáng kể. Sự khởi phát và tiến triển của bệnh có thể được giảm bớt và trì hoãn bằng cách dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Trong trường hợp này, những người bị ảnh hưởng trong mọi trường hợp phải chú ý đến việc uống thường xuyên và hơn nữa là liều lượng chính xác của thuốc. Hầu hết các bệnh nhân đều phụ thuộc vào sự giúp đỡ của những người khác trong cuộc sống của họ do Kuru. Trong trường hợp này, trợ giúp tâm lý cũng có thể cần thiết, vì Kuru thường luôn dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng.

Đây là những gì bạn có thể tự làm

Vì kuru chỉ xuất hiện ở một bộ lạc bản địa cụ thể ở Papua New Guinea, nên biện pháp tự giúp đỡ tốt nhất là tránh đến thăm khu vực được đề cập. Nếu tránh tiếp xúc với các thành viên của bộ tộc Fore, thường không có kuru để chữa trị. Tất nhiên cũng nên tránh các nghi lễ ăn thịt đồng loại, cũng như các dịp khác khi người ta tiêu thụ thực phẩm lạ. Những người đã từng đến thăm bộ lạc Fore hoặc khu vực được đề cập ở Papua New Guinea vào một thời điểm nào đó trong quá khứ nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để được an toàn. Do thời gian ủ bệnh của bệnh não rất dài, một đợt bùng phát có thể xảy ra nhiều năm sau khi ăn thực phẩm bị ô nhiễm. Tuy nhiên, kuru luôn gây tử vong, đó là lý do tại sao không có phương pháp điều trị hiệu quả nào được biết đến từ thiên nhiên hoặc lĩnh vực vi lượng đồng căn. Các triệu chứng có thể được giảm bớt bằng các chế phẩm y tế, nhưng quá trình này luôn gây tử vong. Vì vậy, điều quan trọng là tránh lây nhiễm ngay từ đầu và đến bác sĩ ngay lập tức trong trường hợp nghi ngờ. Du khách đến Papua New Guinea nên tránh các khu vực của bộ tộc Fore càng xa càng tốt và không nên tiếp xúc thân thể với người dân địa phương hoặc từ chối bất kỳ món ăn nào được cung cấp.