Đã cắt xơ cứng bì hoặc morphea là tên được đặt cho một viêm-related da căn bệnh có thể là do rối loạn điều tiết hệ thống miễn dịch và thường ảnh hưởng đến nhiều phụ nữ hơn nam giới. Vì nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được xác định, giới hạn xơ cứng bì chỉ có thể được điều trị triệu chứng.
Morphea là gì?
Đã cắt xơ cứng bì (morphea) là một bệnh viêm liên quan đến cứng (xơ cứng) các vùng bị ảnh hưởng của da. Nói chung, sự phân biệt được thực hiện giữa biến thể hạn chế, chủ yếu ảnh hưởng đến phần trên cơ thể, biến thể phổ biến, biểu hiện chủ yếu ở phần trên cơ thể và ở thắt lưng và / hoặc đùi khu vực và dạng tuyến tính với dải giống như thay da ở các chi và dạng sâu với sự tham gia của lớp dưới da (da dưới) và cân mạc (morphea profunda). Ban đầu, morphea được biểu hiện bằng viêm, thường gây ra màu tím đỏ da sự đổi màu. Khi bệnh tiến triển, các tế bào của mô liên kết sản xuất nhiều hơn collagen sợi, làm cho các khu vực bị ảnh hưởng dày lên và cứng lại, trong khi số lượng nhỏ hơn máu tàu giảm dần. Theo quy luật, sự teo (mất mô) và bề ngoài giống như sứ của da với sự đổi màu hơi trắng và mất đi lớp biểu bì đặc trưng trên bề mặt sau đó xảy ra. Trong nhiều trường hợp, teo nhỏ cũng làm giảm số lượng lông nang và bã nhờn và tuyến mồ hôi. Các vùng da bị ảnh hưởng bởi bệnh xơ cứng bì xung quanh trở nên khô, có thể trở nên căng và / hoặc ngứa.
Nguyên nhân
Nguyên nhân và căn nguyên của morphea vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Người ta nghi ngờ rằng căn bệnh này là do sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch (bệnh tự miễn). Kết quả của sự rối loạn điều tiết này, con người hệ thống miễn dịch chống lại các cấu trúc của chính cơ thể, có lẽ gây thiệt hại cho các máu tàu của lớp hạ bì. Các tế bào của vùng da bị ảnh hưởng tổng hợp các chất truyền tin chống viêm và các yếu tố tăng trưởng, kích thích các tế bào của mô liên kết để sản xuất nhiều hơn collagen sợi. Kết quả là, bình thường cân bằng sự hình thành và phân hủy của các sợi này bị suy giảm, do sự hình thành ngày càng tăng collagen sợi được kết hợp bởi sự suy thoái giảm. Các mô liên kết các sợi tích tụ trong các vùng da bị ảnh hưởng bởi chứng xơ cứng bì xung quanh, gây ra xơ cứng (xơ cứng) và mất tính linh hoạt.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Morphea có thể không được chú ý trong nhiều tuần. Các điều kiện biểu hiện ban đầu là những mảng hoặc vết sưng tấy nhỏ trên da. Như điều kiện tiến triển, các mảng này cứng lại và gây ngứa ngáy khó chịu. Da trở nên khô và nứt nẻ ở vùng bị ảnh hưởng. Những người bị ảnh hưởng thường mô tả bề ngoài da là màu trắng và giống như sứ, với các mô da cuối cùng bị teo đi. Trước đó, một vòng màu tím thường hình thành xung quanh vùng bị viêm. Điều này có thể kèm theo cảm giác căng trên da. Ngoài ra, các tuyến khô và lông rơi ra ngoài. Các khu vực bị ảnh hưởng thường rất sưng và đau khi chạm vào. Về lâu dài, vết sẹo và rối loạn cảm giác vẫn còn. Các triệu chứng thực thể thường không xảy ra với morphea. Tuy nhiên, khi một vị trí da bị viêm, nhiễm trùng nặng có thể phát triển, sau đó là sốt và các triệu chứng chung khác. Đặc biệt, trẻ nhỏ cũng bị chứng morphea về mặt tinh thần. Điều đáng chú ý thay da có thể dẫn lo lắng xã hội và mặc cảm tự ti, đặc biệt là khi chúng xảy ra do bị loại trừ hoặc bị trêu chọc. Bản thân Morphea tương đối vô hại và tự khỏi trong vòng vài ngày đến vài tuần.
Chẩn đoán và khóa học
Trong tất cả các trường hợp, bệnh xơ cứng bì sinh học có thể được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng lâm sàng. Xác nhận chẩn đoán dựa trên một sinh thiết của các vùng da bị ảnh hưởng sau khi kiểm tra mô học. Điều này cũng giúp phân biệt nó với bệnh xơ cứng bì toàn thân, trong đó mô liên kết của Nội tạng và, trong nhiều trường hợp, mặt và tay cũng bị ảnh hưởng. Tương tự như vậy, Hội chứng Raynaud chỉ ra bệnh xơ cứng bì toàn thân và được coi là tiêu chuẩn loại trừ đối với bệnh morphea. Sonography (siêu âm) cũng có thể được sử dụng để xác định độ dày của những vùng da bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, các khu vực bị ảnh hưởng bởi morphea thường chỉ có xu hướng cải thiện nhẹ.
Các biến chứng
Trong trường hợp morphea, bệnh nhân bị nặng và hơn hết là cảm giác khó chịu xuất hiện trên da. Da có vẻ căng và cứng. Không có gì lạ khi bạn bị ngứa và mẩn đỏ nghiêm trọng. Vùng kín bị sưng tấy không thường xuyên khiến người mắc phải cảm thấy khó chịu và xấu hổ vì cảm giác khó chịu. Đồng thời, morphea cũng có thể dẫn đến những hạn chế hay mặc cảm về tâm lý. Hơn nữa, trẻ em đặc biệt có thể bị bắt nạt hoặc bị trêu chọc do các triệu chứng của bệnh. Nếu không điều trị, bệnh còn dẫn đến rụng tóc và da khô. Tự chữa khỏi không xảy ra trong hầu hết các trường hợp. Các triệu chứng và sự khó chịu có thể được giảm bớt với sự trợ giúp của các liệu pháp khác nhau hoặc kem. Tuy nhiên, không thể dự đoán liệu có luôn luôn diễn biến tích cực của bệnh hay không. Nếu làm cứng khớp xảy ra, vật lý trị liệu các biện pháp là cần thiết. Theo quy định, điều này không dẫn để các biến chứng khác. Tuổi thọ của bệnh nhân cũng không vì căn bệnh này mà giảm đi.
Khi nào thì nên đi khám?
Trong mọi trường hợp, nên tham khảo ý kiến bác sĩ nếu nghi ngờ bệnh xơ cứng bì hoàn cảnh. Những cá nhân nhận thấy những thay đổi trên bàn tay, mặt hoặc lưng cho thấy điều kiện tốt nhất là nói chuyện với bác sĩ chăm sóc chính của họ ngay lập tức. Điều này đặc biệt đúng trong trường hợp mở rộng Tổn thương da và rối loạn cảm giác ở khu vực của các ngón tay. Nếu các ngón tay chuyển sang màu trắng và đau khi lạnh, hoặc nếu thậm chí có những cơn đau giống như co giật, nên đến phòng khám gần nhất hoặc liên hệ với dịch vụ y tế khẩn cấp. Morphea chủ yếu ảnh hưởng đến những người lớn tuổi đã từng mắc bệnh ngoài da. Morphea được điều trị tốt nhất bởi bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ chuyên khoa nội. Các liên hệ khác là bác sĩ da liễu, bác sĩ thấp khớp, bác sĩ chỉnh hình hoặc chuyên gia y học thể thao, tùy thuộc vào nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Trước tiên, trẻ nên được đưa đến bác sĩ nhi khoa thích hợp nếu nghi ngờ mắc bệnh xơ cứng bì xung quanh. Điều trị thêm thường được thực hiện tại một phòng khám chuyên khoa về các bệnh ngoài da.
Điều trị và trị liệu
Vì căn nguyên không giải thích được của bệnh xơ cứng bì sinh học, không có nguyên nhân điều trị tồn tại cho đến nay và điều trị các biện pháp, tùy thuộc vào hình thức và mức độ của bệnh, nhằm mục đích giảm các triệu chứng cụ thể hiện có. Thuốc và Liệu pháp ánh sáng các biện pháp đã được chứng minh hiệu quả trong việc giảm bớt các triệu chứng. Các chất chống viêm như glucocorticoid trong các hình thức kem or thuốc mỡ được sử dụng để điều trị các quá trình viêm. Ngoài ra, bổ sung lipid thuốc mỡ, kem dưỡng da or kem được khuyến nghị để chăm sóc cơ bản các vùng da bị xơ cứng và để ngăn ngừa ngứa và cảm giác căng thẳng. Các phản ứng viêm hiện tại hoặc cấp tính có thể được hạn chế với Ánh sáng tia UVA trong quá trình xạ trị. Cùng một lúc, Ánh sáng tia UVA kích thích sự tổng hợp của enzyme phá vỡ collagen tăng lên. Trong một số trường hợp, kem có chứa psoralen được thoa trước để tăng cường tác dụng (PUVA điều trị). Trong khi các đổi màu da viêm đỏ thường biến mất và các vùng da trắng trở nên mềm hơn, teo và mất lông nang không thể được đảo ngược bởi điều trị. Ngoài ra, trong khuôn khổ các nghiên cứu lâm sàng, sốc Các biện pháp điều trị bằng sóng đang được thử nghiệm (ví dụ như tại Bệnh viện nội viện ở Bern), qua đó các mô xơ cứng bị phá hủy để kích thích máu lưu thông và sự tổng hợp của mới huyết quản và các tế bào da. Nếu các vùng da ở vùng khớp bị ảnh hưởng bởi morphea, các biện pháp vật lý trị liệu có thể được chỉ định để ngăn ngừa cứng khớp (co cứng).
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Bệnh nhân không mắc bệnh về các cơ quan như tim, phổi, hoặc thận là ba phần tư vẫn còn sống sau mười năm. Ngược lại, bệnh thận dẫn đến tử vong trong phần lớn các trường hợp (70% những người bị ảnh hưởng). Diễn biến của sự biến đổi thường không thể được dự đoán trước, các diễn viên không thể hình thành một triển vọng rõ ràng ngay cả trên cơ sở của các khiếu nại. Điều này làm cho các tuyên bố chung trở nên khó khăn. Nó là điều cần thiết cho sự phục hồi để bắt đầu điều trị. Đây là cách duy nhất để cải thiện tiên lượng. Trong khi chờ đợi, hiệu quả thuốc có sẵn. Các biến chứng như nhiễm trùng nội tạng không xảy ra nếu điều trị nhất quán. Về nguyên tắc, morphea tiến triển thuận lợi ở phụ nữ hơn ở nam giới. Trong khoa học, hình thức giới hạn được cho là có triển vọng tốt; ngược lại, dạng khuếch tán mang nguy cơ tử vong cao. Đôi khi, những hạn chế vẫn còn ảnh hưởng trực tiếp đến chất lượng cuộc sống. Những điều này bao gồm, trên tất cả, các hạn chế di chuyển trong thời gian dài. Bệnh nhân sau đó phải tổ chức lại cuộc sống hàng ngày chuyên nghiệp và riêng tư của mình. Anh ta phụ thuộc vào sự giúp đỡ. Các phương tiện phụ trợ sẽ được sử dụng.
Phòng chống
Bởi vì căn nguyên của bệnh xơ cứng bì sinh học vẫn chưa được xác định, không có biện pháp phòng ngừa nào tồn tại. Tác động của bệnh xơ cứng bì tới hạn có thể được giảm thiểu bằng cách tránh các yếu tố ảnh hưởng tiêu cực đến hệ thống miễn dịch (bao gồm căng thẳng, rượuvà nicotine sử dụng).
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp morphea, các biện pháp theo dõi ngay lập tức bị hạn chế nghiêm trọng. Vì lý do này, người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào sự nhanh chóng và hơn hết là phát hiện và điều trị rất sớm căn bệnh này để cũng ngăn ngừa sự xuất hiện của các biến chứng và khiếu nại khác. Bệnh cũng không thể tự chữa khỏi, vì vậy cần đến bác sĩ tư vấn khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên của bệnh morphea. Hầu hết các bệnh nhân phụ thuộc vào việc uống các loại thuốc khác nhau trong quá trình điều trị. Cần chú ý đến liều lượng chính xác và uống đều đặn để làm giảm các triệu chứng một cách lâu dài và chính xác. Hơn nữa, kiểm tra và thăm khám thường xuyên là rất quan trọng để phát hiện và điều trị những thay đổi trên da ở giai đoạn đầu. Các biện pháp của vật lý trị liệu or vật lý trị liệu cũng có thể cần thiết, theo đó người bị ảnh hưởng cũng có thể thực hiện nhiều bài tập tại nhà. Theo quy định, morphea không làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân. Các biện pháp hoặc lựa chọn khác để chăm sóc theo dõi thường không có sẵn cho người bị ảnh hưởng bởi bệnh này.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Các tùy chọn để tự trợ giúp bị hạn chế khi morphea xảy ra. Điều này là do không thể điều trị theo nguyên nhân và do đó, việc giải quyết các triệu chứng là rất quan trọng. Tuy nhiên, trong trường hợp xơ cứng bì sinh học, đó là trường hợp hệ thống miễn dịch được tăng cường có thể có tác dụng tích cực. Người ta tin rằng ảnh hưởng của bệnh có thể được giảm bớt ở những người bị ảnh hưởng hoàn toàn khỏe mạnh. Theo đó, những cá nhân bị ảnh hưởng có thể tự làm việc để thực hiện lối sống lành mạnh nhất có thể. Nhiều vitamin và khoáng sản, tránh rượu và thuốc lá, và tập thể dục vừa phải tăng cường cơ thể. Ngoài ra, một chế độ ăn uống cũng có thể rút ngắn thời gian chữa bệnh sau bất kỳ hoạt động (thẩm mỹ) nào. Sugar và axit arachidonic có tầm quan trọng đặc biệt ở đây, vì chất sau làm tăng quá trình viêm và chất trước thúc đẩy hấp thụ của axit. Tuy nhiên, cả hai đều nên được tính đến trong lượng thức ăn để có lợi cho việc điều trị bệnh tốt hơn. Hơn nữa, đặc biệt bị ảnh hưởng khớp (Các thay da hình thức trên chúng) nên được sử dụng nhiều. Nếu không, do những thay đổi trong mô, cũng có nguy cơ hạn chế khớp bị ảnh hưởng. Đối với những hạn chế thẩm mỹ mà những người bị ảnh hưởng phải chịu, có thể xác định các biện pháp khác nhau để bù đắp cho chúng. Ngoài các nhóm tự lực, ví dụ, có thể áp dụng kiểu quần áo thích hợp hoặc phương tiện thẩm mỹ.
