Đa hồng cầu: Nguyên nhân

Sinh bệnh học (phát triển bệnh)

Bệnh đa hồng cầu (đa hồng cầu nguyên phát; đa huyết sắc tố nguyên phát) là do rối loạn tế bào gốc dòng tủy, đặc trưng bởi sự tăng sinh tự động của chuỗi ba tế bào:

  • EPO (hồng cầu) -Tăng hồng cầu phụ thuộc, không thể đảo ngược và tiến triển (màu đỏ máu tế bào) sản xuất.
  • Tăng sinh tạo hạt (sự phát triển của bạch cầu hạt / một nhóm màu trắng máu tế bào) và megakaryopoiesis (sự phát triển của tế bào megakaryocytes trong tủy xươngC & ocirc; ng; nó là một phần của quá trình tạo huyết khối / hình thành tiểu cầu, tức là, tiểu cầu trong máu)
  • Tăng bạch cầu ở tiền cảnh và xác định bệnh cảnh lâm sàng
  • Tăng máu độ nhớt do sự gia tăng huyết cầu (Hkt; tỷ lệ của tất cả các thành phần tế bào trong khối lượng máu) → có triệu chứng rối loạn vi tuần hoàn và tăng nguy cơ biến chứng huyết khối tắc mạch.

Trung đa hồng cầu (polyglobulia) có thể do một số bệnh lý (ví dụ, polyglobulia thận, polyglobulia tăng huyết áp, v.v.), trong số những bệnh khác. Đối với các nguyên nhân khác, hãy xem bên dưới. Quan hệ đa hồng cầu (pseudopolyglobulia) - do giảm huyết tương khối lượng với một đường viền riêng biệt hoặc số lượng hồng cầu tăng vừa phải (căng thẳng tăng hồng cầu).

Căn nguyên (nguyên nhân) của bệnh đa hồng cầu

Nguyên nhân tiểu sử

  • Gánh nặng di truyền
    • Bệnh di truyền
      • Bệnh thận đa nang - bệnh thận do đa nang (khoang chứa đầy chất lỏng) trong thận
        • Một phần là di truyền trội trên NST thường cũng như di truyền lặn trên NST thường (xem bên dưới Bệnh thận nang).

Nguyên nhân liên quan đến bệnh

Hệ thống hô hấp (J00-J99)

  • Bệnh phổi mãn tính, không xác định [tăng hồng cầu thứ phát do thiếu oxy động mạch /ôxy sự thiếu hụt).

Máu, cơ quan tạo máu - hệ thống miễn dịch (Đ50-D90).

  • Erythropoietin đột biến thụ thể dẫn đến tăng EPO nhạy cảm của tiền nhân hồng cầu.
  • Tăng tiểu cầu thiết yếu (ET) - rối loạn tăng sinh tủy mãn tính (CMPE, CMPN) được đặc trưng bởi sự gia tăng mãn tính của tiểu cầu (tiểu cầu).
  • Chuvash đa hồng cầu - suy giảm EPO gen Quy định.
  • Bệnh huyết sắc tố (bệnh do rối loạn huyết cầu tố (sắc tố máu đỏ)) với sự gia tăng ôxy ái lực hoặc thiếu hụt 2,3-DPG (ví dụ, thiếu hụt men đột biến 2,3-DPG)
  • Methemoglobin huyết bẩm sinh - tăng bẩm sinh tập trung của methemoglobin trong hồng cầu.
  • Rối loạn của huyết cầu tố hình thành với ái lực O2 bình thường của hemoglobin (dị hợp tử beta-thalassemia, alpha-thalassemia thể nhẹ, nhẹ thiếu sắt bệnh bình thường; huyết cầu tố tập trung, huyết cầu (tỷ lệ của tất cả các thành phần tế bào trong khối lượng máu) và thể tích hồng cầu trung bình (MVC) đều giảm trong trường hợp này).

Hệ tim mạch (I00-I99).

  • Bẩm sinh đã biết tim các tình trạng như khuyết tật vách ngăn (tổn thương cấu trúc của thành tim, hoặc lỗ trên vách ngăn), shunt từ trái sang phải (rối loạn hệ thống tuần hoàn trong đó máu được oxy hóa từ chi động mạch của hệ thống tuần hoàn (ví dụ: từ bên trái của tim) đi trực tiếp vào tĩnh mạch chi của lưu thông (ví dụ: phía bên phải của tim)) [tăng hồng cầu thứ phát do thiếu oxy động mạch /ôxy sự thiếu hụt).
  • Tăng huyết áp (huyết áp cao)

Neoplasms - bệnh khối u (C00-D48)

  • Cái gì. tự sản xuất EPO (erythropoietin) trong các khối u:
    • U nguyên bào máu (khối u mạch máu có thể xảy ra ở trung tâm hệ thần kinh mà còn trong mô mềm).
    • U gan (ác tính (ác tính) hoặc u tuyến / u lành tính (lành tính) của gan).
    • Ung thư biểu mô tế bào gan
    • Ung thư biểu mô tế bào thận
    • Các hội chứng paraneoplastic, ví dụ như trong ung thư buồng trứng (ung thư buồng trứng), khối u tiểu não, v.v.
    • U tủy thượng thận (khối u của tủy thượng thận hoặc paraganglia giao cảm).
  • Các khối u tăng sinh tủy:
    • Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (CML) - bệnh bạch cầu liên quan đến sự tăng sinh rõ rệt của bạch cầu (tế bào bạch cầu), đặc biệt là bạch cầu hạt và tiền chất của chúng, trong máu và tủy xương tạo máu
    • Tăng tiểu cầu thiết yếu (ET) - rối loạn tăng sinh tủy mãn tính (CMPE, CMPN) được đặc trưng bởi sự gia tăng mãn tính của tiểu cầu (tiểu cầu).
  • Khối u Wilms (u nguyên bào thận) - khối u ác tính của thận xảy ra ở thời thơ ấu.

Psyche - hệ thần kinh (F00-F99; G00-G99).

Hệ sinh dục (thận, tiết niệu - cơ quan sinh dục) (N00-N99).

  • Rối loạn chức năng thận, không xác định
  • Đa nang thận bệnh - đề cập đến sự hiện diện của nhiều u nang trong thận.

Thuốc

  • Androgens (bằng cách kích thích tạo hồng cầu / tạo máu).
  • Nguồn cung cấp EPO, ví dụ, trong doping.
  • Steroid (bằng cách kích thích tạo hồng cầu).

Nguyên nhân khác

  • Ở độ cao lớn
  • Tăng nguyên bào hồng cầu sau cấy ghép - tăng sự xuất hiện của các tế bào hồng cầu tiền thân sau khi cấy ghép nội tạng.
  • Bệnh đa hồng cầu của người hút thuốc - tăng ở những người nghiện thuốc lá nặng do tăng mức độ carbon hemoglobin monoxide (COHb).
  • Bệnh phát ban nghiêm trọng (mất nước) - tăng hồng cầu thụ động với sự gia tăng đồng thời huyết cầu và huyết sắc tố tập trung.