Khối u trên một nút thần kinh tự trị trong tự trị hệ thần kinh (paraganglion) trong y học được gọi là paraganglioma hoặc chemodectroma. Tùy thuộc vào paraganglion nào bị ảnh hưởng, các triệu chứng và cách điều trị khác nhau. Các khối u chạy trong gia đình.
U paraganglioma là gì?
Paraganglioma, hoặc chemodectroma, là một khối u và phát triển từ một nút thần kinh tự trị của cơ hệ thần kinh, còn được y học gọi là paraganglion. Khối u có thể lành tính hoặc ác tính; tuy nhiên, phần lớn là một khối u lành tính. Paragangliomas có thể được chia thành nhiều loại: Paraganglioma tympanicum dạng tai giữa và chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ khoảng 50 tuổi, trong khi paraganglioma jugulare còn được gọi là khối u glomus jugulare và xuất hiện ở vùng thái dương Fossa jugularis ossis ở gốc của sọ. Cũng tại cơ sở của sọ, nhưng tại jugular foramen, chạy dây thần kinh phế vị, nơi paraganglioma vagale có thể biểu hiện. Các paragangliomas nội tạng gây ra sự tăng sinh tế bào trên Nội tạng; chúng đặc biệt thường ảnh hưởng đến tiết niệu bàng quang. Mặt khác, Paraganglioma aorticum là một khối u tích cực trên nút thần kinh của động mạch chủ, dẫn đến tử vong trong một nửa số trường hợp. Các khối u hình thành đặc biệt trên động mạch chủ bụng và liên quan đến các hạch xoang bụng đôi khi được gọi là u khối u sau phúc mạc. Thông thường nhất, khối u xảy ra dưới dạng paraganglioma caroticum trên động mạch cảnh.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của paraganglioma là do sự phát triển không kiểm soát của tế bào. Tế bào của con người có nhiều cơ chế khác nhau để chống lại các tế bào bị hư hại hoặc phá hủy. Kiểm soát các quy trình ở cấp độ vi mô, ví dụ, phát hiện tổn thương DNA của tế bào, từ đó nó có thể tự hủy hoại; sinh học cũng gọi quá trình này là quá trình apoptosis (“tế bào tự sát”). Các hệ thống miễn dịch cũng có thể can thiệp. Trong quá trình tạo khối u, cơ chế này không thành công và tế bào phân chia, di chuyển các mô khỏe mạnh và gây ra các triệu chứng tương ứng. Paragangliomas không chỉ ảnh hưởng đến paraganglion bị ảnh hưởng mà còn có thể ảnh hưởng đến mô xung quanh. Đặc biệt đối với các khối u ác tính như những khối u phát triển trong quá trình ung thư, một mối liên hệ tồn tại giữa các yếu tố kích hoạt khác nhau và sự hình thành khối u. Chúng bao gồm bức xạ, một số chất hóa học, virus và các yếu tố lối sống như chế độ ăn uống. Tuy nhiên, về mặt cá nhân, nguyên nhân cụ thể thường không thể được xác định rõ ràng. Trong hội chứng phenocytoma-paraganglion gia đình, có một nguyên nhân di truyền mà cho đến nay người ta đã biết ba gen.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các phàn nàn thường xảy ra do u paraganglioma khác nhau tùy thuộc vào vị trí của khối u. Nhiều paragangliomas gây ra cao huyết áp do các chất do chúng sản xuất và thải ra ngoài cơ thể; tuy nhiên, giống như tất cả những người khác, triệu chứng này không cần thiết phải có. Ví dụ, ở paraganglioma jugulare, nó thường không biểu hiện. Trong nhiều trường hợp, paraganglioma tympanicum dẫn đến những lời phàn nàn về thính giác như ù tai, ù tai và suy giảm thính lực, thậm chí là điếc. Các triệu chứng biểu hiện chủ yếu ở phía mà khối u phát triển. Ngoài ra, Hoa mắt và sự suy giảm của dây thần kinh sọ thứ tư có thể xảy ra. Ngoài ra trong số các triệu chứng đặc trưng của bệnh paraganglioma jugulare là ù tai, cũng như liệt mặt và chứng khó nuốt. Nếu sọ dây thần kinh trong lĩnh vực này bị ảnh hưởng, lỗi (một phần) của chúng có thể gây ra các triệu chứng khác.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Để chẩn đoán, các bác sĩ thường tư vấn các kỹ thuật hình ảnh để xác định vị trí chính xác của u tuyến vú, xác định mức độ của nó và nếu cần, hình dung di căn. Chụp cộng hưởng từ (MRI) với trọng số T2 thường phù hợp vì nó có độ phân giải không gian rất cao. Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) cũng có thể được xem xét, nếu cần thiết như chụp toàn bộ cơ thể.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, paragangliomas là những khối u lành tính. Tuy nhiên, khoảng XNUMX% của tất cả các paragangliomas có xu hướng thoái hóa ác tính. Tuy nhiên, các biến chứng có thể xảy ra ngay cả khi có u paraganglioma lành tính. Bây giờ, điều này một lần nữa phụ thuộc vào vị trí của khối u. Trong một số trường hợp, ví dụ, có thể bị suy giảm thính lực hoặc thậm chí là điếc hoàn toàn. Đôi khi cũng quan sát thấy liệt mặt và chứng khó nuốt. Các biến chứng khác có liên quan đến đặc điểm của một số paragangliomas rằng chúng là các khối u thần kinh nội tiết. Khi nằm trong tủy thượng thận, u paraganglioma tạo ra một lượng lớn hơn catecholamine như là norepinephrine, epinephrine hoặc metanephrines. Dạng paraganglioma đặc biệt này còn được gọi là u tủy thượng thận. Do sự hình thành hormone, a u tủy thượng thận gây nguy hiểm lớn cho người bệnh dù là khối u lành tính hay ác tính. Trong trường hợp này, hoặc vĩnh viễn cao huyết áp hoặc cơn cao huyết áp giống như co giật xảy ra. Các giai đoạn của cao huyết áp có liên quan đến đánh trống ngực, Hoa mắt, đau đầu, độ cao của đường huyết or ói mửa. Nét và tim kết quả là thất bại có thể phát triển. Trong một số trường hợp hiếm hoi, u mô tuyến, nằm bên ngoài tủy thượng thận, cũng tạo ra catecholamine và gây ra các triệu chứng tương tự.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nhóm nguy cơ mắc u paraganglioma chủ yếu bao gồm phụ nữ trưởng thành khoảng năm mươi tuổi. Nếu họ bị khó chịu ở vùng tai, cần tăng cường cảnh giác. Trong trường hợp giảm thính lực, ù tai hoặc sưng tai, cần đến bác sĩ. Vì u paraganglioma có thể phát triển thành ác tính trong một số trường hợp, nên bác sĩ nên được tư vấn khi có bất thường đầu tiên. Rối loạn hành động nuốt, thay đổi ngữ âm cũng như các triệu chứng tê liệt ở mặt cho thấy một căn bệnh cần điều trị. Nếu dáng đi không vững, Hoa mắt or buồn nôn xảy ra, một bác sĩ là cần thiết. Điếc hoặc nghe một bên là dấu hiệu nghiêm trọng sức khỏe rối loạn. Bác sĩ phải được tư vấn để có thể bắt đầu điều tra nguyên nhân và chẩn đoán. Cao máu áp lực, đánh trống ngực cũng như rối loạn giấc ngủ là những dấu hiệu khác của rối loạn. Nếu các triệu chứng kéo dài trong vài ngày hoặc tăng dần cường độ, bạn nên đi khám bác sĩ gấp. Trong hầu hết các trường hợp, sự phát triển chậm của paraganglioma được ghi nhận, dẫn đến sự suy giảm liên tục của sức khỏe điều kiện. Trong trường hợp lo lắng, một thái độ hung hăng, cũng như tâm trạng thất thường, cũng cần có hành động. Nếu ghi nhận những thay đổi nghiêm trọng về hành vi hoặc tính cách, cần đến bác sĩ. Nên thảo luận với bác sĩ về hiệu suất giảm cũng như cảm giác khó chịu chung.
Điều trị và trị liệu
Điều trị u tuyến vú không chỉ phụ thuộc vào đặc điểm cá nhân của bệnh nhân bị ảnh hưởng, mà còn phụ thuộc vào loại khối u. Trong nhiều trường hợp, phẫu thuật cắt bỏ là một lựa chọn. Ở paraganglioma jugulare, nó rất hứa hẹn, với tỷ lệ thành công là 96 phần trăm; tuy nhiên, thiệt hại vĩnh viễn là có thể. Các u tuyến trùng đã thâm nhiễm vào xương thường khó loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật. Nhiều địa điểm không cho phép lấy mẫu trước khi loại bỏ thực tế vì các cấu trúc bị ảnh hưởng quá tốt. Nếu mô bị ảnh hưởng được phẫu thuật cắt bỏ, kiểm tra mô học có thể cung cấp thông tin chi tiết hơn về bản chất của khối u. Các khối u thường hình thành các cấu trúc hình bầu dục đến tròn, có thể có một viên nang màu nâu đỏ. Chúng có một mạng lưới các mao mạch trên bề mặt cung cấp chất dinh dưỡng cho paraganglioma. Mười đến 40 phần trăm khối u là ác tính hoặc ác tính; con số chính xác khác nhau tùy thuộc vào paraganglion nào bị ảnh hưởng. Nếu không điều trị thành công, chúng có thể lây lan hoặc di căn và do đó ảnh hưởng đến các cơ quan khác. Paraganglioma aorticum có tỷ lệ tử vong cao khoảng 50 phần trăm. Hiếm khi, bức xạ hoặc hóa trị cũng được sử dụng trong điều trị paragangliomas. Tuy nhiên, việc sử dụng này còn nhiều tranh cãi giữa các bác sĩ.
Triển vọng và tiên lượng
Paragangliomas đưa ra một tiên lượng tương đối xấu. Bệnh khối u phải được phát hiện sớm để tránh nghiêm trọng sức khỏe Trong trường hợp mắc bệnh khối u kèm theo u mạc treo, tuổi thọ không nhất thiết bị giới hạn. Sớm hơn điều trị, triển vọng phục hồi càng tốt. Nếu paragangliomas không được phát hiện và loại bỏ, chúng sẽ có nguy cơ lây lan sang các vùng mô xung quanh. Paragangliomas có thể lành tính và ác tính. Sự đa dạng lành tính mang lại tiên lượng tốt hơn. Các paragangliomas ác tính có thể dẫn đến những hạn chế nghiêm trọng về sức khỏe và trong trường hợp xấu nhất có thể gây tử vong. Tiên lượng cho paragangliomas được xác định bởi chuyên gia phụ trách điều trị. Ông ấy tính đến các yếu tố khác nhau để đưa ra tiên lượng. Chúng bao gồm quá trình trước đó của bệnh, mức độ nghiêm trọng của nó và thể trạng của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân đủ sức khỏe, tiên lượng thường tốt hơn. Tiên lượng được điều chỉnh nhiều lần trong suốt quá trình của bệnh, vì các nguy cơ có thể được đánh giá lại thường xuyên trên cơ sở kết quả khám hiện tại. Bệnh nhân tìm hiểu về tiên lượng của mình trong một cuộc hội chẩn. Đối với bệnh khối u chẳng hạn như paragangliomas, các buổi tư vấn này diễn ra đều đặn. Chất lượng cuộc sống bị hạn chế do các liệu pháp điều trị tích cực và do các triệu chứng của khối u. Hầu hết bệnh nhân không có khả năng lao động trong thời gian mắc bệnh.
Phòng chống
Chỉ có thể phòng ngừa bằng những thuật ngữ rất chung chung, ví dụ, thông qua lối sống lành mạnh. Đối với những bệnh nhân đã có paraganglioma, việc kiểm tra sức khỏe của bác sĩ, nếu có, rất quan trọng để phát hiện sớm sự tái phát hoặc di căn của khối u. Đối với những người có tiền sử gia đình đã biết về hội chứng phenocytoma-paraganglion gia đình, có thể xem xét chẩn đoán dự đoán.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp u paraganglioma, rất ít hoặc thậm chí hạn chế các biện pháp chăm sóc theo dõi có sẵn cho cá nhân bị ảnh hưởng. Với bệnh này, đầu tiên và quan trọng nhất là chẩn đoán nhanh chóng và điều trị tiếp theo là rất quan trọng, để nó không dẫn đến các biến chứng khác hoặc các khiếu nại khác ở người bị ảnh hưởng. Bác sĩ được tư vấn càng sớm thì diễn biến tiếp theo của bệnh thường càng tốt, vì vậy người bị ảnh hưởng tốt nhất nên tham khảo ý kiến bác sĩ khi có những dấu hiệu đầu tiên của bệnh u mạc treo ngực. Căn bệnh này cũng có thể được xác định về mặt di truyền, vì vậy con cái của người mắc bệnh cũng nên đi khám định kỳ để phát hiện ra khối u ở giai đoạn đầu. Các triệu chứng cũng có thể được giảm bớt tương đối tốt bằng cách hóa trị. Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự hỗ trợ của gia đình họ. Hỗ trợ tâm lý cũng rất quan trọng và cũng có thể ngăn ngừa trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Tương tự như vậy, ngay cả sau khi loại bỏ thành công các khối u, nên kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ để ngăn chặn sự tái phát của khiếu nại này. Trong nhiều trường hợp, paraganglioma hạn chế tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Tùy thuộc vào sự khó chịu do paraganglioma gây ra, khác nhau các biện pháp có thể được thực hiện. Chống lại mức cao thường xảy ra máu áp lực giúp khỏe mạnh chế độ ăn uống và việc tránh các chất gây nghiện. Tham khảo ý kiến của bác sĩ, những người bị ảnh hưởng cũng có thể tập thể dục. Các biện pháp tự nhiên như hoa chamomile, cây tầm gửi hoặc thuốc sắc của tỏi Đinh hương và nước chanh hỗ trợ điều trị. Trong trường hợp khiếu nại về nội tiết tố, các chế phẩm có chứa maca rễ và các biện pháp tự nhiên khác có thể được thực hiện để điều chỉnh mức độ hormone. Về cơ bản, những người bị bệnh nên ăn uống lành mạnh chế độ ăn uống giàu có vitamin và tránh các loại thực phẩm làm tăng cortisol các cấp độ. Khi các vấn đề về thính giác xảy ra, tai không nên bị quá tải. Với sự trợ giúp của một số biện pháp tự nhiên như nhân sâm, ù tai và ù tai ít nhất có thể được giảm bớt. Nếu bị liệt mặt hoặc khó nuốt, bạn nên nghỉ ngơi trên giường và ít vận động. U paraganglioma gây căng thẳng lớn về thể chất và sức khỏe tâm thần, đó là lý do tại sao vật lý trị liệu, liệu pháp nói chuyện và tương tự các biện pháp được chỉ ra. Sau khi phẫu thuật, bệnh nhân phải tự chăm sóc. Điều quan trọng là phải tuân theo hướng dẫn của bác sĩ và tận dụng các cuộc kiểm tra chăm sóc sau. Trong trường hợp có thêm các biến chứng, phải thông báo cho bác sĩ có trách nhiệm.
