Bullous pemphigoid là một bệnh tự miễn dịch của da có liên quan đến phồng rộp và tỷ lệ mắc bệnh tăng đáng kể sau tuổi 60. Với khoảng 0.7 đến 1.8 ca mới trên 100 dân hàng năm, pemphigoid bóng nước là một bệnh hiếm gặp, mặc dù nó được coi là bệnh da liễu tự miễn phồng rộp phổ biến nhất.
Pemphigoid bóng nước là gì?
Bullous pemphigoid là một bệnh tự miễn dịch của da (bệnh da liễu tự miễn dịch) liên quan đến mụn nước dưới biểu bì, màu nâu (bullae). Các mụn nước xuất huyết không thường xuyên (dẫn đến chảy máu) có thể tự biểu hiện thành màu đỏ (trên ban đỏ) và lành da. Đặc biệt, vùng bụng và các cơ liên sườn (bao gồm cả các sợi trục, cơ gấp hai bên tứ chi, vùng bẹn, nếp gấp mông) bị ảnh hưởng bởi sự hình thành mụn nước, trong khi miệng niêm mạc nói chung là không tham gia (khoảng 20 phần trăm). Bullous pemphigoid thường liên quan đến một số bệnh tự miễn dịch như là viêm loét đại tràng, viêm đa cơ, hoặc mãn tính viêm đa khớp, và trong một số trường hợp hiếm có khối u ác tính. Ngoài các nốt phồng, mụn nước cứng được coi là triệu chứng hàng đầu của bệnh pemphigoid bóng nước và có thể được báo trước trong một số trường hợp bằng ngứa hoặc nổi váng (tổ ong), viêm da mủ (mủ viêm da) có thể phát triển do liên cầu khuẩn thứ cấp hoặc nhiễm trùng tụ cầu.
Nguyên nhân
Bullous pemphigoid đại diện cho một bệnh tự miễn dịch và do đó là do rối loạn điều tiết của hệ thống miễn dịch. Trong trường hợp này, hệ thống miễn dịch sản xuất của riêng cơ thể tự kháng thể, cái gọi là Globulin miễn dịch G (IgG), chống lại một số protein của hemidesmosomes, các thành phần tế bào của màng tế bào đảm bảo sự kết nối giữa biểu bì và màng đáy (lớp da nằm giữa biểu bì và trung bì hoặc hạ bì). Đại thực bào (tế bào xác thối) và bạch cầu đơn nhân (tiền thân của đại thực bào) phá hủy các khu vực của hemidesmosomes được đánh dấu nhầm là ác tính (ác tính) bởi tự kháng thể, do đó sự kết dính (kết dính) giữa các lớp da bị ảnh hưởng không còn được đảm bảo. Điều này dẫn đến giữ nước và hình thành mụn nước. Chính xác những gì gây ra sự rối loạn điều hòa này vẫn chưa được hiểu rõ ràng. Người ta biết rằng pemphigoid bóng nước có thể được kích hoạt bởi thuốc như là furosemide, diazepam, thuốc lợi tiểu, hoặc là Chất gây ức chế ACE, một số khối u ác tính nhất định (bao gồm cả phế quản, tuyến tiền liệt ung thư biểu mô), và Bức xạ của tia cực tím.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bullous pemphigoid chủ yếu được biểu hiện bằng thay da. Hầu hết mọi người đều phát triển các nốt mẩn đỏ và đỏ, một số bị sưng và ngứa dữ dội. Sau vài tuần hoặc vài tháng, các mụn nước nhỏ phát triển từ những chỗ cao này. Những nốt này có thể xuất hiện trên vùng da ửng đỏ, nhưng cũng thường lan sang những vùng da khỏe mạnh. Chúng thường có kích thước từ vài mm đến hai cm và chứa đầy chất dịch màu vàng, trong suốt. Đôi khi, các mụn nước được lấp đầy một phần với máu. Lớp bao phủ của mụn nước được hình thành bởi lớp biểu bì, đó là lý do tại sao mụn nước thường rất kháng và phồng lên. Nếu nó mở ra, các khuyết tật trên da bề mặt, hơi chảy máu và chảy nước mắt thường xuất hiện tại vị trí bị ảnh hưởng. Thông thường, mẩn đỏ, sưng tấy, nốt sần và các khuyết tật trên da cùng tồn tại và tạo thành đặc điểm bề ngoài da của bệnh. Các thay da có thể xảy ra trên toàn bộ cơ thể. Chúng hình thành đặc biệt thường xuyên ở bụng, nách, bẹn, đùi trong và hai bên cơ gấp của cánh tay. Ở XNUMX/XNUMX bệnh nhân, miệng niêm mạc or kết mạc bị ảnh hưởng. Các vết ăn mòn đau đớn xảy ra theo từng đợt và thường tự lành. Trong trường hợp không điều trị, pemphigoid bóng nước có thể tồn tại trong nhiều năm.
Chẩn đoán và khóa học
Pemphigoid nổi thường có thể được chẩn đoán (khoảng 80 đến 90 phần trăm), ngoài triệu chứng lâm sàng hàng đầu (mụn nước phồng lên), trên cơ sở phát hiện tự kháng thể (IgG và bổ thể của nó C3) đến các hemidesmosomes trong lamina lucida của màng đáy (miễn dịch huỳnh quang trực tiếp) hoặc trong huyết thanh (miễn dịch huỳnh quang gián tiếp) bằng cách chống huỳnh quangkháng thể. Ngoài ra, trong một số trường hợp, tốc độ lắng hồng cầu tăng và tăng bạch cầu ái toan ngoại vi (tăng tập trung bạch cầu hạt bạch cầu ái toan) hoặc loại khác Globulin miễn dịch (IgE) có thể phát hiện được trong huyết thanh. Về mặt y học (mô mịn), thâm nhập vào lớp hạ bì bởi các tế bào hạt bạch cầu ái toan và bạch cầu trung tính (nhất định bạch cầu) Cũng như tế bào lympho và mô bào có thể được phát hiện. Kỹ thuật hình ảnh (ngực X-quang, siêu âm bụng) và một máu Có thể sử dụng vết nhuộm để loại trừ các khối u là nguyên nhân gây ra. Trong hầu hết các trường hợp, pemphigoid bóng nước phát triển tự phát và có đợt tái phát, tái phát. Pemphigoid bóng nước không được điều trị có thể gây chết người (tử vong) trong 30 đến 40 phần trăm trường hợp.
Các biến chứng
Theo quy luật, pemphigoid bóng nước làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Có cảm giác khó chịu nghiêm trọng và rất khó chịu trên da của người bị ảnh hưởng. Ngứa phát triển kèm theo đỏ da. Nếu bệnh nhân gãi da, cơn ngứa thường dữ dội hơn. Do xảy ra ăn mất ngon, cũng có thể bị sụt cân mạnh và do đó thường thiếu cân. Kết quả là, bệnh nhân cảm thấy yếu đi. Cao sốt cũng xảy ra. Bản thân việc điều trị được thực hiện với sự trợ giúp của kháng sinh và ức chế miễn dịch. Đây có thể dẫn đến các tác dụng phụ nhỏ, nhưng những tác dụng phụ này phụ thuộc vào bệnh nhân sức khỏe điều kiện. Trong hầu hết các trường hợp, việc dùng thuốc sẽ dẫn đến một đợt bệnh tích cực. Tuy nhiên, người bị ảnh hưởng có thể phát triển bệnh một lần nữa sau này trong cuộc sống. Nếu điều trị bằng thuốc không thành công, Globulin miễn dịch có thể tiêm tĩnh mạch. Theo quy luật, điều này dẫn đến một quá trình tích cực của bệnh. Các biến chứng khác không xảy ra. Tuổi thọ của bệnh nhân cũng không bị thay đổi.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu thấy ngứa, đỏ da hoặc nổi mụn nước đặc trưng trên da, cần thông báo cho bác sĩ. Đặc biệt nếu các triệu chứng tăng lên, tốt nhất bạn nên nhanh chóng tham khảo ý kiến của các chuyên gia y tế. Điều này đặc biệt đúng nếu các triệu chứng ảnh hưởng đáng kể đến sức khỏe. Bạn nên nhanh chóng làm rõ pemphigoid bóng nước trước khi phát sinh thêm các biến chứng. Bất cứ ai nhận thấy tình trạng kiệt sức về thể chất và đôi khi bị cô lập khỏi các mối quan hệ xã hội với người thân nên giải quyết vấn đề này ngay lập tức. Với sự hỗ trợ, việc thăm khám bác sĩ và điều trị sau đó thường dễ dàng hơn. Bệnh ngoài da chủ yếu xảy ra ở người lớn tuổi - ngoài việc khám định kỳ được khuyến cáo, cần đến bác sĩ ngay lập tức trong trường hợp có các triệu chứng bất thường. Nếu pemphigoid bóng nước thực sự được chẩn đoán, nó thường có thể được điều trị tốt. Kể từ khi ma túy điều trị có những rủi ro nhất định, những điều sau đây được áp dụng: hãy hỏi ý kiến bác sĩ của bạn thường xuyên. Trong trường hợp tác dụng phụ nghiêm trọng, nên đặt lịch hẹn với bác sĩ gia đình. Các liên hệ khác là bác sĩ da liễu hoặc - trong trường hợp có các triệu chứng nghiêm trọng - dịch vụ cấp cứu y tế.
Điều trị và trị liệu
Trong pemphigoid bóng nước, điều trị bao gồm điều trị tại chỗ hoặc cục bộ cũng như toàn thân các biện pháp và nhằm mục đích ức chế miễn dịch bằng cách giảm tổng hợp tự kháng thể khi sử dụng thuốc ức chế miễn dịch hoặc steroid. Phương pháp điều trị các biện pháp phụ thuộc vào mức độ của bệnh, độ tuổi và các bệnh cơ bản hiện có của người bị ảnh hưởng cụ thể cũng như mức độ (khu trú hoặc tổng quát) và yếu tố khởi phát bệnh da. Ví dụ: nếu pemphigoid gây ra do thuốc, các chất kích hoạt phải được ngừng sử dụng hoặc thay đổi cho phù hợp. Trong trường hợp pemphigoid bóng nước nhẹ, glucocorticoid hoặc steroid tại chỗ hiệu quả là đủ để điều trị trong nhiều trường hợp. Cách này bôi lên các vùng da bị bệnh kết hợp với thuốc sát trùng thuốc mỡ or kem như là clioquinol kem, ethacridine tiết sữa thuốc mỡ và cadexomer i-ốt. Trong mọi trường hợp, mụn nước được mở ra và bị thủng trước khi điều trị tại chỗ. Để điều trị toàn thân hoặc nội khoa, uống hoặc truyền tĩnh mạch glucocorticoid cũng được sử dụng trong pemhigoid bóng nước ở mức độ nghiêm trọng vừa phải, được kết hợp với azathioprin và liều trong số đó được giảm dần (dần dần) trong quá trình điều trị. Việc sử dụng niacinamide (nicotinamide) và tetracycline kết hợp với thuốc bôi glucocorticoid được coi là thành công như nhau, mặc dù liệu pháp như vậy tác động lên các chất trung gian gây viêm cục bộ hơn là ức chế sự hình thành kháng thể.liều corticosteroid, globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch, hoặc điện di được sử dụng, thường không bắt buộc trong trường hợp pemphigoid bóng nước thông thường.
Triển vọng và tiên lượng
Trong bệnh này, hầu hết bệnh nhân phụ thuộc vào liệu pháp điều trị suốt đời vì bệnh không thể được điều trị một cách nhân quả. Nếu bệnh xảy ra do các chất gây kích thích khác nhau, thì phải ngừng sử dụng các chất này để làm giảm các triệu chứng. Bệnh nhân thường phụ thuộc vào việc uống thuốc và sử dụng các kem và thuốc mỡ để cải thiện chất lượng cuộc sống và chống lại các triệu chứng. Việc điều trị chính xác cũng phụ thuộc nhiều vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Các biến chứng đặc biệt không xảy ra trong quá trình điều trị và giảm các triệu chứng. Nếu bệnh không được điều trị, các triệu chứng vẫn còn và ảnh hưởng rất xấu đến chất lượng cuộc sống và sinh hoạt hàng ngày của người bệnh. Điều này không chỉ dẫn đến những hạn chế trong cuộc sống hàng ngày, mà còn dẫn đến những phàn nàn về tâm lý hoặc sự phát triển của trầm cảm. Vì lý do này, điều trị là cần thiết trong mọi trường hợp. Tuổi thọ của bệnh nhân không bị giới hạn bởi bệnh tật. Trong một số trường hợp, các triệu chứng biến mất ở độ tuổi lớn hơn, mặc dù quá trình này vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn.
Phòng chống
Bởi vì các yếu tố chính xác gây ra biểu hiện của pemphigoid bóng nước không được hiểu một cách thuyết phục, nên không thể trực tiếp ngăn chặn nó. Cần tránh các yếu tố tiềm ẩn đã biết có thể thúc đẩy sự phát triển pemphigoid (bao gồm cả thuốc), nếu thích hợp.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, không có các biện pháp hoặc các tùy chọn chăm sóc sau có sẵn cho người bị ảnh hưởng trong trường hợp này. Do đó, người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào việc chẩn đoán và điều trị sớm căn bệnh này nhanh chóng và trên hết, để có thể ngăn ngừa các biến chứng sau này. Bệnh cũng không thể tự khỏi nên việc điều trị là hết sức cần thiết. Bản thân việc điều trị thường được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Những loại thuốc này nên được thực hiện thường xuyên và đúng liều lượng để ngăn ngừa các biến chứng sau này. Luôn luôn phải liên hệ với bác sĩ trước nếu có bất kỳ câu hỏi nào hoặc nếu có bất kỳ điều gì chưa rõ ràng, để không có thêm khiếu nại nào phát sinh. Thật không may, hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này cũng phụ thuộc vào lọc máu. Họ thường cần sự hỗ trợ và chăm sóc của bạn bè và gia đình. Những cuộc trò chuyện nhạy cảm và quan tâm cũng cần thiết để tâm lý xáo trộn hoặc trầm cảm không xảy ra. Không thể dự đoán chung liệu căn bệnh này có dẫn giảm tuổi thọ. Các biện pháp chăm sóc sau không thể thực hiện được trong trường hợp này.
Những gì bạn có thể tự làm
Bullous pemphigoid là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp trên da, chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi. Nguyên nhân vẫn chưa được xác định một cách chắc chắn, nhưng có mối liên hệ giữa bệnh và một số loại thuốc, chẳng hạn. thuốc lợi tiểu or Chất gây ức chế ACE, Bị nghi ngờ. Nếu người bệnh nhận thấy các triệu chứng của bệnh thì nhất định nên đến gặp bác sĩ hoặc phòng khám chuyên khoa chuyên về bệnh tự miễn dịch càng sớm càng tốt và thông báo cho những người liên hệ của họ về những loại thuốc họ đang dùng. Bệnh nhân thường bị ngứa rất nặng, thường được bác sĩ điều trị. Trong kỳ nghỉ hoặc trong các tình huống đặc biệt khác, thuốc kháng histamine, có sẵn không cần kê đơn như thuốc mỡ, viên nén hoặc thuốc nhỏ ở các hiệu thuốc, cũng hữu ích. Các cơn ngứa thường tăng lên khi nóng. Nhiều bệnh nhân bị ngứa đặc biệt nghiêm trọng dưới các lớp phủ vào ban đêm. Ở đây, nó có thể giúp đổi chăn bông thông thường lấy chăn lông cừu cực nhẹ. Những loại vải dệt này rất nhẹ và thoáng khí nên không xảy ra hiện tượng tích nhiệt. Nếu có mụn nước trên cơ thể, cần chú ý mặc quần áo rộng rãi và quần áo lót có tỷ lệ chất liệu thoáng khí cao như cotton hoặc tre. Nếu mụn nước xảy ra trên những vùng cơ thể không thể che được bằng quần áo, những thay da thường có tác dụng làm biến dạng. Với sự trợ giúp của trang điểm đặc biệt từ hiệu thuốc hoặc mỹ phẩm cửa hàng, các vỉ có thể được che giấu bằng mắt thường.
