Bệnh bạch cầu lymphohistiocytosis là một bệnh ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch. Bệnh thường xảy ra với tần suất rất thấp. Bệnh bạch cầu lymphocytosis thường được đặc trưng bởi một đợt bệnh nặng. Ngoài ra, nó còn đại diện cho một căn bệnh được gọi là siêu viêm.
Tăng bạch cầu tế bào máu thực bào là gì?
Tăng bạch cầu lympho bào thực bào được đặc trưng bởi các triệu chứng chính của sốt, thay davà gan và lá lách sự mở rộng. Đôi khi, bạch huyết các nút của bệnh nhân bị ảnh hưởng cũng sưng lên. Cổ trướng hoặc tràn dịch màng phổi cũng có thể xảy ra. Khoảng 30 đến 50 phần trăm tất cả các cá nhân bị ảnh hưởng chết vì căn bệnh này. Bệnh bạch cầu lymphocytosis về cơ bản được phân biệt thành một biểu hiện chính và một biểu hiện thứ cấp. Chứng tăng bạch cầu lympho bào nguyên phát còn được gọi là bệnh Farquhar. Nó hiếm khi xảy ra và gây tử vong cho những người bị ảnh hưởng. Về nguyên tắc, hình thức này được tính trong số bệnh di truyền. Trong nhiều trường hợp, người ta thấy bệnh này phân cụm theo kiểu gia đình. Tuy nhiên, cũng có thể xảy ra lẻ tẻ. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh này bắt đầu từ giai đoạn sơ sinh. Mặt khác, dạng thứ phát của tăng sinh lympho bào thực bào có liên quan đến các bệnh nhiễm trùng khác nhau. Trong trường hợp này, không có thành phần di truyền. Ngoài ra, bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh khác nhau tùy thuộc vào việc nó là dạng nguyên phát hay thứ phát của bệnh tế bào lympho thực bào. Dạng nguyên phát chủ yếu có nguyên nhân di truyền. Trong trường hợp này, các đột biến xảy ra trên một số gen nhất định, do đó phát triển bệnh bạch cầu lymphocyte thực bào gia đình. Điều này lần lượt được chia thành các danh mục phụ khác nhau. Về cơ bản, có bốn dạng khác nhau, được đặc trưng tùy theo bản địa hóa của đột biến gen. Nếu hiện tượng tăng bạch cầu lympho bào thực quản thứ phát, các bệnh nhiễm trùng khác nhau thường là nguyên nhân. Đặc biệt, vi khuẩn mầm bệnh, virus hoặc ký sinh trùng là những tác nhân tiềm ẩn của bệnh. Ngoài ra, các tế bào chịu trách nhiệm hình thành máu có thể bị thoái hóa. Trong một số trường hợp, một số bệnh tự miễn dịch chẳng hạn như bệnh lupus toàn thân hoặc bệnh thấp khớp viêm khớp Ngoài ra dẫn dẫn đến sự phát triển của bệnh bạch cầu lymphohystiocytic. Điều này là do cả đại thực bào và tế bào T đều bị kích thích trong quá trình mắc các bệnh này. Kết quả của sự hoạt hóa này là các chất truyền tin tăng được tạo ra. Bằng cách này, có một sự kích thích mạnh mẽ của các tế bào T trợ giúp. Chúng tạo ra một lượng lớn các chất gây viêm. Những chất này làm cho các đại thực bào sinh sôi và phát tán trong gan, tủy của xương, và bạch huyết điểm giao.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Tăng bạch cầu lympho bào thực bào được đặc trưng chủ yếu bởi sốt vẫn tồn tại trong khoảng thời gian hơn một tuần. Thân nhiệt tăng trên 38.5 độ C. Đồng thời, lá lách của người bị ảnh hưởng phì đại, mà còn được gọi là lách to trong thuật ngữ y tế. Các triệu chứng khác có thể được phát hiện chủ yếu bằng máu các phương pháp phân tích. Ví dụ: số lượng ô nhất định trong máu giảm, nồng độ lipid trong máu tăng cao, và chất chất tạo fibrin bị giảm. Hemophagocytosis cũng có thể được phát hiện. Đây là một quá trình đặc biệt, trong đó các đại thực bào tiêu hóa các tế bào máu. Quá trình này diễn ra trong lá lách, tủy của xương hoặc là bạch huyết điểm giao. Các triệu chứng khác bao gồm mở rộng hạch bạch huyết, phù nề và phát ban trên da và vàng da. Ngoài ra, thường có mức độ cao của gan enzyme, một tăng tập trung của chất ferritinvà tăng protein trong máu của bệnh nhân bị ảnh hưởng. Đồng thời, tập trung of natri bị giảm. Nếu bệnh xảy ra ở trẻ em thì cũng có các triệu chứng cho thấy trung ương bị suy giảm. hệ thần kinh. Các triệu chứng điển hình bao gồm độ cứng của cổ, tăng áp lực nội sọ và co giật. Ngoài ra, lượng protein trong dịch não tủy có thể được tăng lên.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Ưu tiên đầu tiên dành cho chuyên gia tiền sử bệnh. Chẩn đoán bệnh bạch cầu lympho bào thực quản được thực hiện trên cơ sở các triệu chứng lâm sàng và khiếu nại. Phân tích máu đặc biệt cung cấp thông tin quan trọng về sự hiện diện của bệnh. Dựa trên những thay đổi điển hình trong các thông số khác nhau, có thể chẩn đoán tương đối chắc chắn chứng tăng bạch cầu lymphocytic.
Các biến chứng
Tăng bạch cầu chủ yếu dẫn đến suy yếu hệ thống miễn dịch. Người bị ảnh hưởng đổ bệnh thường xuyên hơn và tương đối nặng sốt xảy ra. Tương tự như vậy, lá lách to xảy ra, thường liên quan đến đau. Sự mở rộng này có thể di chuyển vĩnh viễn hoặc chèn ép các cơ quan khác. Hơn nữa, vàng da xảy ra và phát ban xuất hiện trên các phần khác nhau của da. Bệnh nhân cũng bị mệt mỏi và kiệt sức và thường có biểu hiện co giật. Áp lực nội sọ tăng lên, có thể dẫn đến nghiêm trọng đau đầu. Không có gì lạ khi những cơn đau này lan sang cổ và trở lại và cũng có thể gây khó chịu ở những vùng này. Trong hầu hết các trường hợp, chẩn đoán tăng bạch cầu lymphohistiocytosis được thực hiện tương đối nhanh chóng, do đó có thể bắt đầu điều trị ở giai đoạn sớm. Trong trường hợp này, một ghép tế bào gốc là cần thiết để giảm bớt các triệu chứng. Hơn nữa, các loại thuốc khác cũng được sử dụng, mặc dù thường không có biến chứng cụ thể. Tuy nhiên, quá trình phát triển thêm của bệnh phụ thuộc vào bệnh cơ bản. Trong trường hợp này, tuổi thọ cũng có thể bị giảm.
Khi nào bạn nên đi khám?
Tăng bạch cầu lymphocytic phải được bác sĩ đánh giá ngay lập tức. Ngay khi có các triệu chứng điển hình như sốt dai dẳng hoặc phát ban trên da được nhận thấy, một chuyến thăm đến bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ nội khoa được chỉ định. Nếu các triệu chứng khác như phù nề hoặc các dấu hiệu của vàng da trở nên rõ ràng, bác sĩ phải được tư vấn ngay trong ngày. Tư vấn y tế là đặc biệt cần thiết nếu các triệu chứng làm suy giảm sức khỏe nghiêm trọng và có nguy cơ biến chứng nghiêm trọng. Ví dụ, phóng to hạch bạch huyết, độ cứng của cổ và nghiêm trọng đau cần được khám và điều trị ngay. Dấu hiệu tăng áp lực nội sọ và co giật cần được chăm sóc y tế khẩn cấp. Người bị ảnh hưởng hoặc người sơ cứu nên gọi dịch vụ xe cứu thương và cung cấp bước thang đầu. Sau đó, người bệnh phải nằm viện vài ngày đến vài tuần, tùy thuộc vào quá trình tiến triển tế bào lympho bào thực quản và nguyên nhân cơ bản. Những người đã từng bị bệnh do vi rút hoặc nhiễm ký sinh trùng đặc biệt dễ bị hệ thống miễn dịch dịch bệnh. Bệnh nhân lupus toàn thân hoặc thấp khớp viêm khớp cũng nên nói chuyện đến bác sĩ thích hợp nếu họ có các triệu chứng nêu trên.
Điều trị và trị liệu
Chứng tăng bạch cầu lymphocytic nguyên phát có thể được điều trị và chữa khỏi hoàn toàn bằng cách cấy ghép tế bào gốc. Điều này là do sự kích thích của các đại thực bào bị dừng lại theo cách này. Trong hình thức thứ phát của bệnh bạch cầu lymphohistiocytic, trọng tâm là điều trị bệnh cơ bản. Nhiễm trùng hoặc bệnh tự miễn dịch thường chịu trách nhiệm cho sự phát triển của bạch cầu lymphohistiocytosis. Đây, thuốc dexamethasone được sử dụng cùng với etoposide. Nếu quá trình thực bào vẫn xảy ra, cái gọi là duy trì điều trị được bắt đầu. Điều này bao gồm quản lý of etoposide, dexamethasone xung cũng như chất cyclosporin A. Về cơ bản, tiên lượng của bệnh phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân gây bệnh.
Phòng chống
Tiềm năng các biện pháp để ngăn ngừa chứng tăng bạch cầu lympho bào thực quản chưa được biết đến. Trong trường hợp ở dạng chính của bệnh, việc phòng ngừa các biện pháp về nguyên tắc bị loại trừ do nguyên nhân di truyền. Dạng thứ cấp có thể được ngăn ngừa ở mức độ có thể ngăn ngừa được các bệnh cơ bản.
Theo dõi
Trong bệnh bạch cầu lymphohistiocytosis, duy trì điều trị với thuốc diễn ra sau khi điều trị ban đầu. Thêm nữa các biện pháp phụ thuộc vào căn bệnh gây ra bệnh cảnh lâm sàng này. Không có phòng ngừa điều trị Đối với bệnh chính, vì nó được xác định về mặt di truyền. Ở dạng thứ cấp, chỉ có thể thực hiện các biện pháp phòng ngừa liên quan đến bệnh cơ bản. Do đó, trọng tâm là điều trị sớm bởi bác sĩ. Vì vậy, bệnh nhân nên nhanh chóng đặt lịch hẹn để có thể hồi phục sức khỏe nhanh nhất. Các khiếu nại điển hình là sốt, nghiêm trọng đau đầu và phát ban trên da. Chúng làm giảm chất lượng cuộc sống và khiến người bệnh dễ gặp phải những căng thẳng hàng ngày. Trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng khó có thể thực hiện nhiệm vụ bình thường của họ. Tuy nhiên, sau khi thực hiện các biện pháp khắc phục đúng theo chỉ định của bác sĩ, điều kiện cải thiện sau một thời gian phục hồi. Hiện tại, lực lượng miễn dịch đang giảm đi rất nhiều, vì vậy người bệnh nên chăm sóc cơ thể, không nên tham gia các hoạt động thể dục thể thao. Đồng thời, điều quan trọng là phải chú ý để có thể tương tác giữa các loại thuốc khác nhau. Làm dịu thuốc mỡ và vệ sinh kỹ lưỡng rất hữu ích để chống lại phát ban. Nếu xảy ra co giật nghiêm trọng, cần gọi bác sĩ cấp cứu.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Vì tăng bạch cầu lymphocytic là một bệnh nghiêm trọng, ưu tiên hàng đầu không phải là tự giúp đỡ mà là điều trị y tế kịp thời. Để cải thiện trạng thái của họ sức khỏe và lấy lại chất lượng cuộc sống mà họ đã quen thuộc, những người bị ảnh hưởng tìm kiếm sự chăm sóc y tế càng sớm càng tốt khi có các triệu chứng đầu tiên. Bệnh nhân có các triệu chứng khó chịu như sốt, đau đầu và phát ban trên da. Kết quả là, những người mắc phải ít có khả năng đối phó với căng thẳng và thường không còn có thể thực hiện các nhiệm vụ hàng ngày của họ. Để cải thiện chính họ sức khỏe, người bệnh uống các loại thuốc do bác sĩ kê đơn theo hướng dẫn và nghỉ ngơi tại nhà. Trong thời gian mắc bệnh, hệ thống miễn dịch bị suy giảm, và bệnh nhân cũng hạn chế chơi thể thao và các hoạt động thể lực khác. Do số lượng các triệu chứng nhiều nên thường phải dùng các loại thuốc khác nhau, vì vậy người bệnh cũng cần lưu ý để có thể tương tác giữa các thành phần hoạt động. Phát ban trên da đôi khi có thể được giảm bớt bằng cách thuốc mỡ, mặc dù cũng phải cẩn thận để đảm bảo vệ sinh các khu vực nhạy cảm. Trong trường hợp co giật nặng, khá phổ biến trong chứng tăng bạch cầu lymphocytic, bệnh nhân gọi bác sĩ cấp cứu. Môi trường xã hội cần được thông báo về căn bệnh này.
