Điều trị
Liệu pháp trực tiếp tốt nhất cho bệnh nặng thiếu protein C, điều này cũng có thể trở nên rõ ràng lần đầu tiên ở tuổi trưởng thành, là việc sử dụng protein C đậm đặc thông qua truyền trực tiếp vào tuần hoàn. Điều này khắc phục trực tiếp sự thiếu hụt và giúp khôi phục vi tuần hoàn trong các mao mạch. Đây là cách duy nhất để ngăn chặn kết quả tử vong, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh bị bẩm sinh thiếu protein C.
Sự quản lý của heparin, một loại thuốc chống đông máu khác, là một hành động nhanh chóng để duy trì chống đông máu trong thời gian thiếu protein C. Ít nhất, điều quan trọng là điều trị nguyên nhân chính có khả năng hồi phục. Điều này bao gồm nhanh chóng kiểm soát nhiễm trùng huyết hoặc, nếu dùng sai thuốc, ngừng sử dụng các chất ức chế sự hình thành protein C. Gan bệnh cũng phải được giải quyết, vì đây là nơi protein C được hình thành.
Tổng kết
Thiếu protein C là một bệnh bẩm sinh hoặc mắc phải hiếm gặp có liên quan đến việc tăng xu hướng hình thành máu các cục máu đông. Xu hướng này huyết khối có thể dẫn đến microthrombose và hoại tử của da, tắc nghẽn các động mạch quan trọng với gan hư hại, dạ dày loét và đột quỵ và, trong những trường hợp không được điều trị, có thể dẫn đến suy đa phủ tạng và bệnh nhân tử vong. Protein C là một loại protein được sản xuất trong gan, thường ngăn chặn dòng chảy đông máu với protein S, do đó ngăn chặn máu đông máu và cục máu đông sự hình thành.
Tuy nhiên, nếu sự thiếu hụt Protein C hoặc Protein S xảy ra vì lý do di truyền hoặc lý do khác (xem: Protein S Magel), sự hình thành cục máu đông không bị ngăn cản sẽ xảy ra, do đó có liên quan đến huyết khối và tắc mạch. Nguyên nhân điển hình của sự thiếu hụt protein C mắc phải bao gồm bệnh xơ gan với suy gan hoặc nhiễm trùng huyết trong bối cảnh không được điều trị viêm màng não; cái gọi là nhiễm trùng huyết não mô cầu. Điều này dẫn đến việc tiêu thụ rất nhiều và do đó làm thiếu hụt chất chống đông máu enzyme chẳng hạn như protein C và S. Đặc biệt ở phụ nữ mang thai, sự thiếu hụt protein C có thể đe dọa tính mạng.
Thiếu protein-C và mang thai
Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng phụ nữ mang thai có nguy cơ cao gấp XNUMX lần huyết khối so với phụ nữ không mang thai. Điều này là do chậm hơn máu chảy trong tàu một mặt là phụ nữ mang thai và nồng độ đông máu bị thay đổi enzyme mặt khác. Ức chế đông máu enzyme chẳng hạn như Protein C và Protein S giảm, trong khi các enzym thúc đẩy quá trình đông máu lại tăng lên.
Những phụ nữ cũng có khuynh hướng di truyền hoặc mắc phải huyết khối trải qua huyết khối và tắc mạch thường xuyên hơn. Các biến chứng khi mang thai chẳng hạn như tiền sản giật và Hội chứng HELLP cũng có thể là kết quả của sự thiếu hụt protein C. Đây là hai căn bệnh điển hình và đáng sợ trong thời mang thai, nguyên nhân của nó là, trong số những thứ khác, rối loạn đông máu (vdB
thiếu protein C và S). Trong trường hợp nghiêm trọng, những bệnh này có thể đi kèm với tắc mạch, thời thơ ấu rối loạn tuần hoàn và sẩy thai, suy gan và cái chết. Để ngăn ngừa những biến chứng này, phụ nữ có nguy cơ nên mặc vớ nén trong và sau mang thai. Những phụ nữ đã từng bị huyết khối hoặc đã được chẩn đoán mắc bệnh rối loạn đông máu được khuyến nghị liệu pháp bổ sung với heparin tiêm.
