Các triệu chứng | Hemochromatosis

Các triệu chứng

Các triệu chứng của bệnh tan máu là do sự lắng đọng sắt tăng lên ở các cơ quan khác nhau, dẫn đến tổn thương tế bào. Trong số những thứ khác, có những khoản tiền gửi: Khi bắt đầu mắc bệnh, những người bị ảnh hưởng thường không nhận thấy bất kỳ triệu chứng hoặc thay đổi nào. Chỉ sau vài năm các triệu chứng mới xuất hiện lần đầu tiên.

Điển hình là các triệu chứng ban đầu không đặc hiệu như: Chỉ số và trung ngón tay trong metacarpophalangeal khớp bị ảnh hưởng đặc biệt bởi các khiếu nại chung. Nhưng lớn hơn khớp chẳng hạn như đầu gối cũng thường xuyên bị ảnh hưởng. Ngay cả khi được điều trị, các phàn nàn về khớp thường hầu như không được cải thiện, điều này có thể dẫn đến giảm mạnh chất lượng cuộc sống. gan, trong số những thứ khác, dẫn đến sự gia tăng mô liên kết trong gan, được biết đến trong thuật ngữ kỹ thuật là xơ gan.

Sản phẩm gan enzyme tăng và gan trở nên to ra. Nếu sau đó gan bị sẹo, đây được gọi là xơ gan. Trong giai đoạn tiếp theo, bệnh xơ gan , trong những trường hợp nghiêm trọng, có thể phát triển thành ung thư biểu mô tế bào gan nhỏ.

Do mô liên kết tu sửa của gan, chức năng của nó bị hạn chế. Ngoài ra, các triệu chứng điển hình khác có thể xảy ra, nhưng không nhất thiết phải áp dụng cho mọi bệnh nhân. Chúng bao gồm tăng sắc tố da ở những vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Trong quá trình tiếp tục của bệnh, da trở nên có màu đồng. Điều này là do tăng melanin sản xuất (= sắc tố da), vì melanin được hình thành từ sắt, trong số những thứ khác. Các triệu chứng của bệnh về đường, chẳng hạn như đi tiểu nhiều hơn và cảm giác khát, cũng có thể xảy ra.

Thực tế là tuyến tụy bị hư hỏng do lắng đọng sắt có nghĩa là trong giai đoạn nặng của bệnh, bệnh tiểu đường mellitus (bệnh đường) thực sự phát triển. Điều này có thể dẫn đến tăng rụng tóc và tóc bạc sớm. Ngoài ra, liệt dương có thể xảy ra và ở phụ nữ, máu kinh có thể thay đổi hoặc thậm chí ngừng hoàn toàn.

Tiền gửi vào tuyến yên thường dẫn đến một testosterone thiếu hụt ở nam giới, dẫn đến giảm ham muốn tình dục (ham muốn) và ở phụ nữ bắt đầu sớm thời kỳ mãn kinh. Hơn nữa, sắt lắng đọng trong tim cơ có thể dẫn đến suy tim dẫn đến khó thở và rối loạn nhịp tim. Ngoài ra, loãng xương có thể phát triển.

Trong một số trường hợp nhất định, ung thư biểu mô, chẳng hạn như gan ung thư or bệnh ung thư tuyến tụy, cũng có thể phát triển do tổn thương tế bào độc hại do chất sắt lắng đọng trong các cơ quan.

• Gan
• Tụy tạng
• Tuyến yên
• Trái tim và
• khớp
• Ở nam giới, các triệu chứng ban đầu thường biểu hiện ở độ tuổi từ 30 đến 50.
• Mặt khác, ở phụ nữ, các triệu chứng đầu tiên xảy ra sau thời kỳ mãn kinh, vì sắt dư thừa có thể được bài tiết tự nhiên trong quá trình kinh nguyệt trước thời kỳ mãn kinh và có thể có nhu cầu sắt tăng lên do mang thai và cho con bú.
• Mệt mỏi
• Bất mãn trầm cảm
• Đau bụng trên và
• Khiếu nại chung

Thông thường, bệnh nhân với bệnh tan máu có sắc tố da màu nâu đồng (đổi màu).

Màu da sậm màu này chủ yếu gặp ở những vùng da tiếp xúc nhiều với ánh nắng: Ngoài ra, các vùng da đầu vú, nách, lòng bàn tay và vùng kín cũng bị ảnh hưởng bởi các hắc sắc tố. 75% bệnh nhân có bệnh tan máu hiện các sắc tố ở nách, ngoài ra, dưới cánh tay lông bị mất tích. Tất cả các vùng da sẫm màu khác cũng không có lông trong bệnh huyết sắc tố.

Sự tăng sắc tố là do sự sản xuất quá mức của chất tạo màu melanin, thường xảy ra trong bệnh huyết sắc tố.

• Mở rộng bên của cánh tay và bàn tay,
• Cái cổ,
• Khuôn mặt,
• Hạ Chân.

Các triệu chứng ở mắt chưa được biết là xảy ra trong bệnh huyết sắc tố. Chỉ có các báo cáo trường hợp riêng lẻ về bệnh huyết sắc tố và đục thủy tinh thể.

Hemochromatosis không nên nhầm lẫn với Bệnh Wilson, một căn bệnh tích trữ đồng trong đó đồng được lắng đọng trong một chiếc vòng ở rìa của iris, được gọi là vòng giác mạc Kayser-Fleischer. Ở khoảng 50% bệnh nhân hemochromatosis, bệnh biểu hiện như một bệnh khớp. Artrhopathy không có nghĩa gì khác hơn là bệnh khớp.

Bệnh khớp trong bệnh huyết sắc tố gây đau đớn và ưu tiên xảy ra ở gốc khớp của chỉ mục và giữa ngón tay. Giữa và cổ tay các khớp cũng thường xuyên bị ảnh hưởng. Bệnh nhân mắc bệnh hemochromatosis cũng được biết là có sự xuất hiện sớm của hông và đầu gối viêm khớp. Thật không may, liệu pháp điều trị bằng phlebotomies chỉ có thể ngăn ngừa sự xuất hiện của các bệnh khớp do bệnh huyết sắc tố ở giai đoạn đầu; tổn thương khớp hiện tại không thể hồi phục bằng cách điều trị. Bạn có muốn biết làm thế nào bạn có thể nhận ra chứng khớp?