Mục tiêu trị liệu
Bình thường hóa huyết thanh cortisone các cấp.
Khuyến nghị trị liệu
- Phẫu thuật chính điều trị (để biết chỉ định, xem “Liệu pháp phẫu thuật” bên dưới); trong một số trường hợp hiếm hoi, xạ trị tuyến yên (ví dụ: để lặp lại / lặp lại Bệnh Cushing, ở những bệnh nhân chủ yếu không thể hoạt động được); sau khi phẫu thuật, thay thế điều trị (liệu pháp thay thế) với một cortisone thuốc uống.
- Trong điều trị ung thư biểu mô NNR với: Thuốc kìm tế bào, thuốc kìm tuyến tiền liệt
- Trong ăn mòn Hội chứng Cushing (hậu quả không mong muốn của điều trị y tế): kiểm tra và nếu cần thiết, điều chỉnh cortisol liều.
- Trong trường hợp tái phát của trung tâm Bệnh Cushing (Bệnh Cushing) [sau khi cắt bỏ / phẫu thuật cắt bỏ một khối u nhỏ của thùy trước tuyến yên]: điều trị thử nghiệm với somatostatin chất tương tự; ketoconazol.
- Xem thêm trong phần “Liệu pháp bổ sung”.
Đối với sự tái phát của bệnh Cushing trung tâm (bệnh Cushing) [sau khi cắt bỏ một khối u nhỏ thùy trước tuyến yên]
Thử nghiệm trị liệu với:
- somatostatin tương tự (pasireotide) 600 ug, hai lần mỗi ngày → hạn chế tiết ACTH có mục tiêu [thử nghiệm giai đoạn II!]
- Ketoconazole (ức chế tổng hợp steroid, bao gồm cortisol) Thư tay màu đỏ trên Ketoconazole HRA (ketoconazole): “Nguy cơ nhiễm độc gan Ketoconazole ở dạng uống là chất ức chế mạnh tổng hợp cortisol do đặc tính của nó là chất ức chế cytochrome P450 enzyme trong tuyến thượng thận. Hơn nữa, ketoconazole có tác dụng trực tiếp lên các tế bào khối u corticotropic ở bệnh nhân Hội chứng Cushing. Nó được chấp thuận để điều trị nội sinh Hội chứng Cushing ở người lớn và thanh thiếu niên trên mười hai tuổi. Do nguy cơ nhiễm độc gan (gan độc tính), giấy phép lưu hành đối với ketoconazole dạng uống như một chất chống nấm đã bị đình chỉ vào tháng 2013 năm 15. Độc tính với gan khi điều trị bằng ketoconazole đường uống thường được quan sát thấy khi bắt đầu điều trị và trong sáu tháng đầu tiên. Ketoconazole HRA để điều trị hội chứng Cushing dự kiến sẽ có mặt trên thị trường Đức từ ngày 2015 tháng XNUMX năm XNUMX. Nhà sản xuất cung cấp thông tin trước về nguy cơ nhiễm độc gan và các biện pháp giảm thiểu rủi ro trong một bức thư đỏ:
- Điều trị bằng đường uống với ketoconazole phải được bắt đầu và theo dõi bởi bác sĩ có kinh nghiệm trong điều trị Bệnh Cushing.
- Ketoconazole ở dạng uống được chống chỉ định ở bệnh nhân cấp tính hoặc mãn tính gan bệnh hoặc nếu mức men gan cao hơn gấp hai lần giới hạn trên của mức bình thường khi bắt đầu điều trị.
- Ketoconazole nên được ngừng ngay lập tức nếu các triệu chứng lâm sàng của viêm gan phát triển, xây dựng.
- Bệnh nhân phải được thông báo về các nguy cơ nhiễm độc gan và các triệu chứng có thể xảy ra (ví dụ: biếng ăn, buồn nôn/ói mửa, vàng da, nước tiểu đậm). Nếu các triệu chứng thích hợp xảy ra, nên ngừng điều trị ngay lập tức, phải thông báo cho bác sĩ, và gan kiểm tra chức năng nên được thực hiện.
- Trước khi bắt đầu và trong khi điều trị, giá trị gan phải được xác định thường xuyên theo thông tin chuyên gia.
- Nếu mức độ men gan tăng lên ít hơn ba lần giới hạn trên của giá trị bình thường, gần giám sát của chức năng gan phải được thực hiện và hàng ngày liều giảm ít nhất 200 mg.
- Nếu nồng độ men gan tăng lên ít nhất ba lần giới hạn trên của giá trị bình thường, nên ngừng điều trị ngay lập tức ”.
