tế bào lông u tế bào hình sao thường lành tính não khối u ở trẻ em và thanh thiếu niên. Các khu vực bị ảnh hưởng có thể bao gồm cerebrumđiện não đồ, tủy sống, hoặc là thần kinh thị giác. Sau khi phẫu thuật hoàn chỉnh, không xảy ra tình trạng tái phát.
Bệnh u tế bào hình sao (pilocytic) là gì?
tế bào lông u tế bào hình sao là một người lành tính não khối u đặc trưng bởi sự tăng sinh chậm của các tế bào hỗ trợ của trung tâm hệ thần kinh gọi là tế bào thần kinh đệm. Do đó, nó cũng thuộc nhóm u thần kinh đệm. Khối u của hệ thần kinh được chia thành các mức độ nguy hiểm theo phân loại của WHO. Là một khối u lành tính, mô bào u tế bào hình sao đã được chỉ định độ I. Khối u này chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên. Ở nhóm tuổi này, nó được coi là thường xuyên nhất não khối u với tỷ lệ khoảng 30 phần trăm. Một sự khác biệt được thực hiện giữa quang u thần kinh đệm và u thần kinh đệm thân não. Quang học u thần kinh đệm ảnh hưởng đến dây thần kinh của con đường thị giác và thường liên quan đến di truyền u xơ thần kinh loại 1. U tế bào hình sao thí điểm được đặc trưng bởi sự hiện diện của các khối u ở da và hình củ, thường có các phần dạng nang. Nó là một khối u tế bào hình sao với tỷ lệ phân bào rất thấp. Các tế bào ban đầu hình thành các hình chiếu sợi mảnh giống như sợi lông. Do đó chúng còn được gọi là lông tế bào (tế bào lông mao) và do đó đặt tên cho khối u này. Khối u được phân biệt rõ ràng với mô não lân cận. Đây không phải là khối u thâm nhiễm mà chỉ bị di lệch.
Nguyên nhân
Bệnh u tế bào hình sao chỉ là một dạng của bệnh u tế bào hình sao. Nguyên nhân chính xác của u tế bào hình sao vẫn chưa được làm sáng tỏ đầy đủ. Trong u tế bào sao mô bào lành tính, một liên kết di truyền được nghi ngờ. Do đó, điều đáng chú ý là u thần kinh đệm thị giác đặc biệt phổ biến liên quan đến u xơ thần kinh loại 1. U xơ thần kinh là một nhóm của bệnh di truyền được di truyền qua phương thức kế thừa di truyền trội. Ví dụ, u xơ thần kinh loại 1 là một khiếm khuyết di truyền của NF1 gen, nằm trên nhiễm sắc thể số 17. Điều này gen chịu trách nhiệm về mã hóa neurofibromin. Neurofibromin điều chỉnh protein truyền tín hiệu RAS. Khi neurofibromin bị lỗi hoặc thiếu hụt, RAS sẽ hoạt động liên tục, thúc đẩy sự hình thành tân sinh. Trong u tế bào hình sao, hơn 50% cũng có khiếm khuyết trong bộ ức chế khối u gen tr53.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của u tế bào hình sao thí điểm cũng phụ thuộc vào vị trí của khối u. cho sức khoẻ các triệu chứng chủ yếu gây ra bởi sự dịch chuyển của mô não liền kề. Nếu tiểu cầu bị ảnh hưởng, sự bất an về dáng đi đặc biệt nổi bật. Nếu khối u khu trú ở màng não, các rối loạn liên quan đến vùng dưới đồi nổi bật nhất. Các vùng dưới đồi điều chỉnh, trong số những thứ khác, nhiệt độ cơ thể, máu áp suất, thức ăn và nước lượng, nhịp sinh học và hành vi tình dục. Các khối u trên đường thị giác có thể gây rối loạn thị giác và trong những trường hợp nghiêm trọng, thậm chí mù.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Nhìn chung, u tế bào hình sao có thể được hình dung rất tốt bằng các kỹ thuật hình ảnh như MRI hoặc CT. Với sự giúp đỡ của Chụp cắt lớp vi tính (CT), vôi hóa (vôi hóa) cũng có thể phát hiện một cách xuất sắc. Một dấu hiệu khác của u tế bào hình sao không bào được cung cấp bởi hành vi của chất tương phản. Khối u này được làm giàu một cách đồng đều ở trung tâm của khối u, trong khi một khối u xuất hiện ở ngoại vi của khối u. Chẩn đoán nghi ngờ có thể được xác nhận bằng sinh thiết. Tuy nhiên, đôi khi, mô bệnh chỉ có thể được kiểm tra sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u và chỉ sau đó mới có thể xác định chính xác bản chất của khối u. Tuy nhiên, thông thường, chẩn đoán dự kiến chính xác đã được thực hiện dựa trên vị trí điển hình của khối u và tuổi của bệnh nhân.
Các biến chứng
U tế bào hình sao thí điểm là một bệnh lành tính u não có thể dễ dàng loại bỏ bằng phẫu thuật. Các biến chứng liên quan đến thoái hóa ác tính có thể xảy ra hầu như không tồn tại. Tuy nhiên, nếu khối u nằm ở vị trí thuận lợi, việc loại bỏ hoàn toàn có thể không thực hiện được. Trong trường hợp này, dự kiến sẽ có những lần tái phát. Tuy nhiên, nghiêm trọng hơn là sự lây lan dần dần của khối u trong não. dẫn dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng, trong trường hợp nghiêm trọng có thể gây tử vong. Do áp lực nhất định máu tàu trong não, sự phát triển của một đột quỵ thậm chí có thể. Ảnh hưởng của đột quỵ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của việc kích hoạt xuất huyết não. Ngoài các triệu chứng nhẹ biến mất sau khi các nguyên nhân của đột quỵ được sửa chữa (loại bỏ u não), tổn thương vĩnh viễn tất nhiên có thể vẫn còn hoặc thậm chí tử vong có thể xảy ra do cái chết của một số vùng não. Một biến chứng khác của u tế bào hình sao là sự phát triển của não úng thủy. Điều này sau đó có thể xảy ra ở trẻ khi u não khoảng trống cản trở sự dẫn lưu dịch não tủy trong não. Ở trẻ sơ sinh hoặc bào thai, cái đầu sau đó phóng to lên như một quả bóng bay vì xương của sọ vẫn còn mềm và có thể biến dạng. Nếu nó xảy ra muộn hơn, áp lực nội sọ có thể tăng đến mức nghiêm trọng đau đầu, ói mửa và co giật. Nếu không được điều trị, tình trạng chèn ép não đe dọa tính mạng thường phát triển.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bệnh u tế bào hình sao thí điểm, giống như bất kỳ khối u não nào, thuộc về sự chăm sóc của bác sĩ, người cũng đảm bảo chẩn đoán. Vì vậy, việc đi khám là cần thiết khi bệnh nhân gặp các triệu chứng có thể cho thấy u tế bào hình sao. Việc đến gặp bác sĩ để bắt đầu điều trị sớm hoặc để trấn an bệnh nhân, vì một căn bệnh tương đối vô hại hơn nhiều có thể ẩn sau các triệu chứng. Đầu mối liên hệ đầu tiên luôn là bác sĩ gia đình, họ có thể giới thiệu bệnh nhân đến bác sĩ X quang hoặc bác sĩ thần kinh nếu cần thiết. Ngay cả khi đã hoàn thành điều trị, việc thăm khám bác sĩ là bắt buộc trong trường hợp u tế bào hình sao không bào. Mục đích chính của họ là phát hiện sớm bệnh tái phát và điều trị kịp thời. Hậu quả của các liệu pháp cũng có thể cần đến sự thăm khám của bác sĩ. Bức xạ và hóa trị có thể gây ra mệt mỏi hoặc rối loạn chức năng miễn dịch. Đối với một số bệnh nhân, việc chẩn đoán u tế bào hình sao thí điểm cũng rất căng thẳng nên họ cần được hỗ trợ tâm lý. Các nhà tâm lý học, nhà trị liệu tâm lý và nhà tâm lý học là những địa chỉ liên hệ thích hợp ở đây. Một khối u não có thể gây ra thâm hụt trong các khu vực vận động và giọng nói, vẫn có thể xảy ra sau khi cắt bỏ khối u. Ở đây, bác sĩ cũng là địa chỉ phù hợp. Người đó sẽ nhận ra mối liên hệ giữa thâm hụt và bệnh lý có từ trước và giới thiệu bệnh nhân đến các chuyên gia y tế. Nhà trị liệu ngôn ngữ, nhà vật lý trị liệu và nhà trị liệu nghề nghiệp là địa chỉ phù hợp cho bệnh nhân trong bối cảnh này.
Điều trị và trị liệu
Sản phẩm điều trị của u tế bào hình sao không bào phụ thuộc vào vị trí của nó và các triệu chứng xảy ra. Nếu vị trí thuận lợi thì chắc chắn phải cắt bỏ khối u. Trong trường hợp này, cũng có khả năng lớn là nó sẽ hoàn toàn hết tác dụng. Nếu điều này thành công, bệnh sẽ lành hoàn toàn. Tuy nhiên, đôi khi, khối u nằm ở vị trí không thuận lợi đến mức không thể phẫu thuật. Điều này thường liên quan brainstem u thần kinh đệm. Trong trường hợp này, bức xạ là phương pháp điều trị được lựa chọn. Trong mọi trường hợp, các khối u không thể phẫu thuật nên được theo dõi bằng cách kiểm tra MRI liên tục. Điều tương tự cũng áp dụng cho các khối u không gây ra triệu chứng. Trong một số khối u, làm thủng các nang chứa đầy dịch trong một thời gian dài. Thường thì các u nang mở rộng có yêu cầu về không gian lớn nhất và có tác động làm xáo trộn các mô bên cạnh. Mặc dù khối u lành tính nhưng vẫn nên cắt bỏ về lâu dài nếu có thể vì nó có thể gây tổn thương không thể chữa khỏi cho các mô lân cận nếu tiếp tục mở rộng. Tiên lượng của u tế bào hình sao phụ thuộc vào một số yếu tố. Các yếu tố này bao gồm vị trí, tốc độ tăng trưởng, điều kiện của bệnh nhân, và khả năng hết hoàn toàn. Sau khi cắt bỏ hoàn toàn khối u, sự tái phát được loại trừ. Sự thoái hóa ác tính là cực kỳ hiếm ở loại khối u này. Tuy nhiên, nếu khối u không thể được loại bỏ hoàn toàn, khối u còn sót lại sẽ mọc lại. Nhưng ngay cả điều này cũng phát triển rất chậm, vì vậy ngay cả trong những trường hợp này, tỷ lệ sống sót lâu dài là rất cao. Chỉ trong các trường hợp brainstem u thần kinh đệm không thể phẫu thuật được tiên lượng xấu, với tỷ lệ sống sót sau 30 năm không quá XNUMX%.
Triển vọng và tiên lượng
Bệnh u tế bào hình sao thí điểm là một khối u não về cơ bản đòi hỏi phải đóng giám sát, cho dù nó đã được cắt bỏ hay chỉ đơn thuần là quan sát. Đây là một khối u lành tính, phát triển chậm thường có tiên lượng tốt hơn nhiều so với ác tính u não. Tuy nhiên, có những biến chứng có thể làm cho triển vọng tiêu cực hơn. Chúng bao gồm sự tăng trưởng trong nhiều thập kỷ, có thể gây ra khối lượng dần dần trở nên quá lớn. Do đó, về mặt triển vọng, cắt bỏ khối u thường được phân định rõ ràng thường là lựa chọn tốt nhất nếu vị trí của khối u não cho phép. Tiên lượng của u tế bào hình sao không bào phụ thuộc rất nhiều vào vị trí. Nếu khối u có thể được cắt bỏ mà không ảnh hưởng đến các cấu trúc quan trọng, tiên lượng thường rất tốt. Ngược lại, triển vọng có phần kém thuận lợi hơn. Tiên lượng cũng phụ thuộc vào việc có tái phát sau phẫu thuật hay không. Các biến chứng cũng phải được tính vào tiên lượng. Nếu khối u đã dẫn đến các triệu chứng thất bại, những triệu chứng này không phải lúc nào cũng có thể hồi phục hoàn toàn sau phẫu thuật. Hoạt động cũng có thể dẫn đối với những hạn chế, ví dụ như trong chức năng vận động và lời nói. Trong trường hợp này, việc chăm sóc trị liệu tốt, chẳng hạn bởi nhà vật lý trị liệu hoặc nhà trị liệu ngôn ngữ, cũng giúp bệnh nhân có triển vọng hơn.
Phòng chống
Theo kiến thức hiện tại thì không thể ngăn ngừa bệnh u tế bào hình sao. Bệnh có tính chất di truyền. Nếu bệnh đã xảy ra trong gia đình hoặc họ hàng, nguy cơ di truyền cho thế hệ con cháu có thể được làm rõ trong khuôn khổ của một cuộc tư vấn di truyền ở người.
Theo dõi
Theo dõi và phục hồi chức năng là một trong những thành phần không thể thiếu trong điều trị u tế bào hình sao. Các nhiệm vụ chính của chăm sóc khối u bao gồm phát hiện hoặc ngăn chặn sự tái phát của khối u não ở giai đoạn đầu. Ngoài ra, các triệu chứng phụ hoặc đồng thời có thể tưởng tượng được cần được xác định và điều trị phù hợp. Cuối cùng, dịch vụ chăm sóc sau cung cấp hỗ trợ không chỉ cho các phàn nàn về thể chất mà còn cho các vấn đề tâm lý hoặc xã hội do căn bệnh này gây ra hoặc việc điều trị nó. Khám theo dõi đóng một vai trò quan trọng trong việc chăm sóc sau đó. A chụp cộng hưởng từ (MRI) được thực hiện không muộn hơn ba tháng sau khi kết thúc điều trị. Các kỳ kiểm tra kiểm soát tiếp theo diễn ra trong khoảng thời gian từ sáu đến mười hai tháng. Sau ba năm, một cuộc kiểm tra tiếp theo được thực hiện hai năm một lần. Nếu cần thiết, các xét nghiệm nội tiết, thần kinh lâm sàng hoặc nhãn khoa cũng có thể được thực hiện. Trong trường hợp không thể loại bỏ hoàn toàn khối u tế bào hình sao trong quá trình phẫu thuật, khối u lành tính còn lại sẽ phát triển một lần nữa, nhưng điều này xảy ra rất chậm. Vì lý do này, tỷ lệ sống sót lâu dài là tương đối cao. Tuy nhiên, nếu khối u tế bào hình sao được loại bỏ hoàn toàn thành công, sự tái phát thường không xảy ra. Trong quá trình theo dõi, nhiều bệnh nhân được hưởng lợi từ việc thường xuyên đến thăm một nhóm hỗ trợ. Ở đó, họ có cơ hội trao đổi thông tin với những người bị ảnh hưởng khác, đây thường là một trợ giúp lớn. Liên hệ với một nhóm hỗ trợ đã có thể thực hiện được trong thời gian điều trị.
Những gì bạn có thể tự làm
U tế bào hình sao thí điểm là một khối u não lành tính được loại bỏ bằng phẫu thuật là lựa chọn đầu tiên nếu tình hình thuận lợi cho việc này. Tuy nhiên, bệnh nhân cũng có thể đóng góp vào hạnh phúc của họ thông qua tự lực trong cuộc sống hàng ngày. Điều này một mặt áp dụng cho dịch vụ chăm sóc sau khi nhằm mục đích ổn định thể chất, nhưng tình hình tâm lý cũng có thể được cải thiện bằng cách các biện pháp. Cả hai sẽ được giải thích dưới đây bằng ví dụ. Trong lĩnh vực vật lý, chăm sóc các tình trạng vết thương với sự hợp tác của các bác sĩ điều trị là quan trọng sau khi phẫu thuật. Nếu u tế bào hình sao nằm trong một khu vực bị tổn thương do khối u phát triển hoặc phẫu thuật, thì có các biện pháp để tái tạo tốt nhất có thể, trong đó bệnh nhân có thể tham gia tích cực vào cuộc sống hàng ngày. Ví dụ, nếu các kỹ năng vận động bị hạn chế, có thể thực hiện các bài tập do chuyên gia vật lý trị liệu hướng dẫn tại nhà. Điều tương tự cũng áp dụng cho các bài tập nói do nhà trị liệu ngôn ngữ đề xuất cho rối loạn ngôn ngữ. Nói chung, một lối sống lành mạnh với ngủ đủ giấc, uống đủ và hoạt động thể chất có liều lượng cũng được khuyến khích để tăng cường sức khỏe chung. Nếu bệnh nhân cần hỗ trợ tâm lý, chẳng hạn như vì chẩn đoán u não khó xử lý, thì việc tìm đến một nhóm tự lực thường có lợi. Tư vấn tâm lý hoặc trò chuyện với bạn bè và gia đình cũng có thể hữu ích.
