Hội chứng Lennox-Gastaut là cái tên hiếm hoi động kinh hội chứng. Dạng khó điều trị của động kinh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em trong độ tuổi từ 2 đến 6.
Hội chứng Lennox-Gastaut là gì?
Hội chứng Lennox-Gastaut (LGS) là tên của một dạng nghiêm trọng của động kinh. Nó còn được gọi là hội chứng Lennox và được coi là khó điều trị. Các điều kiện đặc biệt ảnh hưởng đến trẻ em từ hai đến sáu tuổi, những người thường xuyên bị động kinh. Hội chứng Lennox-Gastaut được đặt theo tên của nhà thần kinh học người Mỹ William G. Lennox (1884-1960) và bác sĩ người Pháp Henri Gastaut (1915-1995). Cả hai bác sĩ đều mô tả chi tiết căn bệnh này lần đầu tiên vào những năm 1950 và đều tham gia vào nghiên cứu của nó. Khi làm như vậy, họ đã phân biệt điều kiện từ các dạng động kinh khác. Có một giả định rằng cứ 100 trẻ em bị ảnh hưởng bởi chứng động kinh thì sẽ có XNUMX trẻ mắc hội chứng Lennox-Gastaut. Trẻ em trai có nhiều khả năng bị LGS hơn trẻ em gái. Một số trẻ không có biểu hiện gì bất thường trước khi bệnh khởi phát. Những người khác bị động kinh trước khi khởi phát, sau đó tiến triển thành LGS.
Nguyên nhân
Không có nguyên nhân duy nhất nào gây ra hội chứng Lennox-Gastaut, vì vậy có thể xem xét một số lý do cho sự khởi phát của hội chứng này. XNUMX/XNUMX trẻ em bị hội chứng West, một dạng động kinh nặng khác, trước khi khởi phát LGS. Không hiếm trẻ sơ sinh có biểu hiện co giật hoặc động kinh toàn thân trước khi khởi phát. Trong khoảng XNUMX/XNUMX số trẻ em bị ảnh hưởng, hội chứng Lennox-Gastaut là do tổn thương của não. Tương tự như vậy, các bệnh hoặc rối loạn phát triển khác có thể là nguyên nhân gây ra LGS. Các tác nhân phổ biến nhất bao gồm các bệnh chuyển hóa, bệnh xơ cứng củ, bệnh toxoplasmosis, viêm màng não (viêm màng não) hoặc viêm não (viêm não). Các nguyên nhân khác bao gồm não rối loạn hữu cơ do thiếu ôxy trong quá trình sinh hoặc sinh non, cũng như những chấn thương khác nhau não thương tích. Trong nhiều trường hợp, không có bệnh cơ bản nào có thể được xác định trong hội chứng Lennox-Gastaut. Trong y học, điều này sau đó được gọi là LGS vô căn hoặc do mật mã.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Lennox-Gastaut thường xuất hiện trong độ tuổi từ 2 đến 6 tuổi. Đôi khi, khởi phát không xảy ra cho đến sau 8 tuổi. Vì có nhiều điểm tương đồng với hội chứng West nên người ta nghi ngờ có mối quan hệ giữa hai căn bệnh này. Một triệu chứng điển hình của hội chứng Lennox-Gastaut là sự xuất hiện lặp đi lặp lại của các cơn co giật động kinh nhiều lần trong ngày. Đặc trưng là các loại co giật khác nhau, sự đa dạng của loại co giật này không được quan sát thấy ở bất kỳ hội chứng động kinh nào khác. Thông thường, trẻ em bị ảnh hưởng bị thuốc bổ co giật, thường xảy ra trong khi ngủ và kèm theo cứng cơ. Khi mệt mỏi, co giật myoclonic cũng thường xảy ra, với sự khởi phát đột ngột của co giật cơ bắp. Các triệu chứng khác của LGS bao gồm co giật mất âm thanh, động kinh lớn, khu trú và thuốc bổ- co giật cơ, và vắng mặt không điển hình. Thông thường, cơn co giật chỉ kéo dài vài giây. Một số trẻ còn bị thờ ơ, thiếu phản ứng và lú lẫn. Một vấn đề khác là té ngã do động kinh, do đó có thể dẫn thương tích. Vì lý do này, trẻ em bị ảnh hưởng nên đội mũ bảo hiểm va chạm. Một triệu chứng đi kèm khác của hội chứng Lennox-Gastaut là khuyết tật nhận thức, các vấn đề về hành vi và chậm phát triển cơ thể toàn diện.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán hội chứng Lennox-Gastaut được coi là khó khăn. Ví dụ, các triệu chứng thường có những điểm tương đồng với các rối loạn khác. Ngoài ra, không có nguyên nhân duy nhất của hội chứng. Để phân biệt LGS với các hội chứng động kinh khác, bác sĩ khám làm rõ độ tuổi của trẻ khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên. Ông cũng xem xét bệnh cảnh lâm sàng, tần suất và sự biến đổi của các cơn động kinh, và sự chậm phát triển thể chất và tâm lý có thể xảy ra. Điện não đồ khi ngủ được coi là một phương pháp chẩn đoán quan trọng. Như vậy, điển hình thuốc bổ co giật chủ yếu xuất hiện trong khi ngủ. Chẩn đoán phân biệt đối với cái gọi là hội chứng Lennox giả, trong đó không có các cơn co giật tăng trương lực, cũng rất quan trọng. Chụp cộng hưởng từ (MRI) não có thể được thực hiện để xác định các yếu tố kích hoạt hữu cơ của não. Nếu các kiểu chuyển động của cơn động kinh chủ yếu xuất hiện ở một bên cụ thể của não, điều này cho thấy chúng bị tổn thương. Vì hội chứng Lennox-Gastaut rất khó điều trị nên bệnh hiếm khi có kết quả tích cực. LGS gây tử vong trong khoảng năm phần trăm tất cả các trường hợp. Tình trạng thiếu hụt thần kinh cũng thường xuyên xảy ra, gây chậm phát triển trí tuệ của trẻ.
Các biến chứng
Hội chứng Lennox-Gastaut thường khiến bệnh nhân bị gia tăng các cơn co giật động kinh. Trong quá trình này, những điều này có thể làm giảm đáng kể và hạn chế chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trong hầu hết các trường hợp, các cơn động kinh cũng dẫn đến nghiêm trọng đau và những hạn chế khác trong cuộc sống hàng ngày. Không hiếm người thân và cha mẹ cũng bị ảnh hưởng bởi hội chứng Lennox-Gastaut, do những phàn nàn về tâm lý hoặc trầm cảm. Bệnh nhân cũng bị mệt mỏi và không thường xuyên co giật cơ bắp. Tương tự như vậy, có một tính linh hoạt, do đó những người bị ảnh hưởng có thể kết thúc với các rối loạn phối hợp và tập trung. Nhờ đó, sự phát triển của trẻ cũng không thường xuyên bị hạn chế và chậm phát triển. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Lennox-Gastaut cũng gây ra các vấn đề về hành vi và các khuyết tật khác ở bệnh nhân. Khả năng vận động và nhận thức cũng không thường xuyên bị rối loạn bởi hội chứng Lennox-Gastaut. Trong thời thơ ấu, những cá nhân bị ảnh hưởng cũng có thể bị trêu chọc hoặc bắt nạt. Hội chứng Lennox-Gastaut được điều trị với sự trợ giúp của thuốc. Thông thường, không có biến chứng cụ thể nào xảy ra. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, không có một diễn biến hoàn toàn tích cực của bệnh.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu đứa trẻ đột nhiên bị chuột rút hoặc dai dẳng mệt mỏi, điều này cho thấy một căn bệnh nghiêm trọng cần được làm rõ. Cha mẹ của những đứa trẻ bị ảnh hưởng nên thảo luận về các triệu chứng với bác sĩ nhi khoa của họ. Nếu các triệu chứng vẫn còn, trẻ phải được khám và nếu cần thì điều trị bằng thuốc. Nếu các vấn đề về hành vi hoặc các dấu hiệu của khuyết tật nhận thức xảy ra, bác sĩ cũng nên được tư vấn để có thể đưa ra chẩn đoán nhanh chóng. Nếu có hội chứng Lennox-Gastaut, trẻ phải được theo dõi chặt chẽ. Trong trường hợp không được điều trị hoặc không được điều trị, té ngã và các biến chứng khác có thể xảy ra do hậu quả của cơn động kinh. Ngoài ra, điều kiện thường có tác động tiêu cực đến trạng thái tâm lý của trẻ. Điều trị trị liệu làm giảm nguy cơ nghiêm trọng bệnh tâm thần. Điều trị bằng thuốc được hỗ trợ bởi vật lý trị liệu các biện pháp. Trong trường hợp nghiêm trọng, phải can thiệp phẫu thuật để ngăn chặn sự khó chịu lớn hơn. Vì hội chứng Lennox-Gastaut có thể tiến triển khá khác nhau nên luôn cần làm rõ về y tế.
Điều trị và trị liệu
So với các dạng động kinh khác, hội chứng Lennox-Gastaut rất khó điều trị. Tuy nhiên, việc điều trị vẫn được coi là dễ dàng hơn đối với hội chứng West. Tuy nhiên, điều trị thành công không thể được đảm bảo ngay cả khi chẩn đoán sớm. Hầu hết những người mắc phải đều được dùng thuốc để kiểm soát các cơn co giật. Các đại lý như valproate, bạn thân, benzodiazepines, Topiramate, levetiracetam và lamotrigin được sử dụng. Tuy nhiên, một vấn đề là ngay cả những thuốc không phải lúc nào cũng đảm bảo không bị co giật. Trong điều trị- epilepsies bền vững, việc thực hiện một ketogenic chế độ ăn uống được coi là hữu ích. Do đó, cân bằng protein và hạn chế carbohydrate chế độ ăn uống dẫn đến cải thiện các triệu chứng ở một trong ba trường hợp. Nếu một tổn thương hữu cơ não có thể điều trị được là nguyên nhân gây ra hội chứng Lennox-Gastaut, thì có lựa chọn can thiệp phẫu thuật như một phần của phẫu thuật động kinh. Vì vậy, phẫu thuật cắt bỏ các tổn thương có thể giải quyết các cơn động kinh.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của hội chứng Lennox-Gastaut là không thuận lợi. Có tổn thương cho não mà không thể sửa chữa được. Kết quả là chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị suy giảm đáng kể. Nếu không được chăm sóc y tế, các tình trạng nguy hiểm đến tính mạng có thể xảy ra. Các cơn co giật động kinh phải được bác sĩ theo dõi và kiểm soát để giảm nguy cơ biến chứng. Trong điều trị, một nỗ lực được thực hiện để giảm thiểu sự xuất hiện của các cơn động kinh bằng cách sử dụng thuốc. Nếu các hoạt chất đã cho được hấp thụ và xử lý tốt bởi sinh vật, một quá trình thuận lợi của bệnh có thể đạt được về tổng thể. Tuy nhiên, thuốc đầy những tác dụng phụ. Ngoài ra, cơn động kinh có thể xảy ra trở lại bất cứ lúc nào trong suốt cuộc đời của bệnh nhân. Sự tự do khỏi các triệu chứng không được đảm bảo. Ở một số bệnh nhân, phẫu thuật có thể được thực hiện. Phẫu thuật cũng đi kèm với rủi ro và tác dụng phụ. Tuy nhiên, biện pháp điều trị này là một lựa chọn tốt cho một số người bị ảnh hưởng, để giảm các triệu chứng trong thời gian dài. Trong một thủ tục phẫu thuật, các vùng não bị tổn thương sẽ được loại bỏ. Nếu không có biến chứng nào khác xảy ra, người bị ảnh hưởng sẽ có sự cải thiện đáng kể về tổng thể của họ sức khỏe. Tuy nhiên, cần phải lưu ý rằng đây là một can thiệp rất phức tạp vào não bộ của con người. Nếu các vùng xung quanh bị hư hại trong quá trình này, có thể dẫn đến rối loạn chức năng nghiêm trọng không thể phục hồi trong cơ thể.
Phòng chống
Dự phòng các biện pháp chống lại hội chứng Lennox-Gastaut chưa được biết đến. Do đó, không có nguyên nhân duy nhất nào cho sự xuất hiện của các cơn động kinh.
Theo dõi
Vì hội chứng Lennox-Gastaut không thể chữa khỏi nên cần phải theo dõi thường xuyên và toàn diện. Những người bị ảnh hưởng thường phải chịu một số biến chứng và khó chịu, trong quá trình này có thể dẫn dẫn đến cái chết của cá nhân bị ảnh hưởng trong trường hợp xấu nhất. Do đó, bệnh cần được phát hiện và điều trị ở giai đoạn rất sớm để ngăn chặn các khiếu nại hoặc biến chứng sau này. Bệnh nhân nên đi khám bác sĩ thường xuyên để kiểm tra việc đặt thuốc và các tác dụng phụ có thể xảy ra. Hỗ trợ tâm lý cho người thân cũng có thể được khuyến khích. Ngoài ra, những người thân nên được huấn luyện để nhận ra một động kinh và thực hiện hành động thích hợp. Trong trường hợp co giật, cần gọi cấp cứu ngay lập tức, vì nó có thể đe dọa tính mạng.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Lennox-Gastaut có liên quan đến các cơn co giật động kinh và thường biểu hiện ở trẻ nhỏ, vì vậy người chăm sóc phải chịu trách nhiệm lớn nhất liên quan đến việc chăm sóc y tế thích hợp và hỗ trợ bệnh nhân. Trước hết, các bậc phụ huynh đồng hành cùng Trẻ bị bệnh thường xuyên đến khám sức khỏe. Ngoài ra, các bậc phụ huynh học bước thang đầu các biện pháp và cách xử lý đúng đắn đối với trẻ em trong cơn co giật động kinh. Vì những trường hợp này xảy ra ở dạng rất nghiêm trọng, trẻ nhỏ có nguy cơ bị tai nạn cao hơn. Vì vậy, người bệnh nên đội mũ bảo hiểm để bảo vệ cái đầu khỏi những chấn thương nghiêm trọng. Trong trường hợp nghiêm trọng, cha mẹ cũng trang bị cho trẻ các thiết bị bảo vệ khớp, ví dụ như trên đầu gối hoặc bàn tay. Các cơn động kinh hạn chế đáng kể sức khỏe của người mắc phải. Ngoài ra, trẻ em cũng bị suy giảm phát triển nhận thức, vì vậy việc đi học tại các cơ sở chăm sóc đặc biệt thường là điều cần thiết. Sau đó, bệnh nhân thường theo học tại một trường học đặc biệt để hỗ trợ họ tùy theo khả năng nhận thức của cá nhân họ. Ngoài ra, các cuộc tiếp xúc xã hội với trẻ em khác thường có tác động có lợi đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Bởi vì cha mẹ tiếp xúc với căng thẳng từ đứa trẻ ốm yếu và những cơn co giật động kinh, chúng thường phát triển trầm cảm, luôn yêu cầu điều trị.
