Thuật ngữ hội chứng Erdheim-Gsell bao gồm sự thay đổi bệnh lý ở thành mạch giữa (phương tiện) của các động mạch lớn, chủ yếu là động mạch chủ. Thường được mô tả là vô căn, hội chứng bệnh dẫn đến sự đứt gãy của cơ trơn và các sợi đàn hồi ở môi trường. Độ co giãn của phương tiện bị thay đổi làm tăng nguy cơ đe dọa tính mạng mổ xẻ động mạch chủ, đặc biệt là ở nhánh đi lên của động mạch chủ và trong cung động mạch chủ, có thể dẫn đến phình động mạch dissecans, xuất huyết và hình thành chứng phình động mạch giữa lớp thành mạch bên trong và bên ngoài.
Hội chứng Erdheim-Gsell là gì?
Thuật ngữ hội chứng Erdheim-Gesell hoặc bệnh nang hoặc màng nhầy Erdheim-Gsell được sử dụng để mô tả một sự thay đổi thoái hóa trong môi trường ảnh hưởng đến các động mạch lớn, đặc biệt là động mạch chủ. Khi bệnh tiến triển, có sự đứt gãy các sợi cơ trơn và sợi đàn hồi ở chất trung gian, lớp giữa của thành mạch máu. Sự suy thoái của các sợi đàn hồi tương ứng với sự phân giải đàn hồi và sự suy thoái của các tế bào cơ trơn thường xảy ra thông qua quá trình apoptosis, quá trình chết tế bào theo chương trình. Do đó, cơ chế thoái hóa của các tế bào không tương ứng với hình ảnh của hoại tử. Trong quá trình của bệnh, các phương tiện truyền thông - và do đó, những người bị ảnh hưởng động mạch chính nó - những thay đổi trong hành vi vật lý của nó. Tính đàn hồi giảm mạnh và môi trường không còn có thể phản ứng tích cực với các tín hiệu co thắt hoặc giãn ra vì các tế bào cơ trơn tương ứng không còn nữa. Điều này có ảnh hưởng đặc biệt nghiêm trọng đến nhánh đi lên của động mạch chủ và trong vòm động mạch chủ, bởi vì các thành mạch ở những phần này của động mạch chủ phải chịu các yêu cầu về độ đàn hồi đặc biệt mạnh để thực hiện chức năng tàu gió của chúng.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của hội chứng Erdheim-Gsell vẫn chưa được xác định một cách chính xác, vì vậy bệnh thường được gọi là thể trung gian vô căn. hoại tử. Từ ngữ kiểu biểu tượng có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp và có nghĩa là “của riêng” hoặc “của chính nó” và được sử dụng trong y học đồng nghĩa với tính từ thiết yếu. Vô căn luôn có nghĩa là nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết đầy đủ. Một số bằng chứng cho thấy nguyên nhân di truyền có thể đóng một vai trò nào đó, như hội chứng Marfan, theo đó di truyền nhất định mô liên kết các bệnh được phân nhóm. Cho đến nay, một số vùng nhiễm sắc thể đã được xác định có ảnh hưởng đến bản chất của môi trường và chịu trách nhiệm cho sự thoái hóa của các sợi đàn hồi và sự kết hợp của các chất lắng đọng giống như mucopolysaccharide. Các bệnh khác như suy giáp, hypercortisolism, hoặc kéo dài tăng huyết áp cũng có thể đóng một vai trò. Hypercortisolism là một bệnh mắc phải do điều trị quá lâu và quá chuyên sâu với cortisone.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các dấu hiệu và triệu chứng điển hình có thể cho thấy hội chứng Erdheim-Gsell từ nặng đến rất nặng tưc ngực ngay sau xương ức (xương ức). Các tưc ngực thường đi kèm với các triệu chứng không đặc hiệu như khó chịu, ói mửa, và bồn chồn. Trong trường hợp dấu hiệu của sốc cũng hiển nhiên và tưc ngực tỏa ra phía sau, một cuộc mổ xẻ phình động mạch rất có thể đã hình thành trong động mạch chủ và cần được điều trị ngay lập tức. Các triệu chứng khác là hậu quả của tổn thương thứ phát do xuất huyết vào các phương tiện truyền thông với sự hình thành đồng thời đe dọa tính mạng phình động mạch.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Hội chứng Erdheim-Gsell gây ra ít triệu chứng trong giai đoạn đầu, vì vậy bệnh có xu hướng được phát hiện tình cờ ở giai đoạn này trong quá trình điều tra một số khiếu nại không cần thiết liên quan đến hội chứng Erdheim-Gsell. Khiếu nại không xảy ra cho đến khi bệnh đã tiến triển đến mức các cuộc mổ xẻ trong động mạch chủ là kết quả của sự phân hủy các sợi cơ và sợi đàn hồi và sự kết hợp của mucopolysaccharid vào môi trường. Bóc tách động mạch chủ có thể được chẩn đoán bằng xuyên thực quản siêu âm tim (TEE). Tuy nhiên, các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh khác, chẳng hạn như CT và MRI, cho phép đưa ra các kết luận phân biệt và chính xác hơn. mổ xẻ động mạch chủ thường phát triển thành một chứng phình động mạch đe dọa tính mạng khi một vết rách hình thành ở thành trong của mạch, phần thân, cho phép máu để chảy vào các phương tiện truyền thông.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Một tình trạng bất ổn chung ở sinh vật xảy ra đột ngột và không có bất kỳ lý do rõ ràng nào cần được bác sĩ làm rõ. Nếu có các triệu chứng như ói mửa, buồn nôn hoặc điểm yếu chung, có lý do để lo lắng. Một bác sĩ nên được tư vấn ngay khi các triệu chứng kéo dài trong vài ngày hoặc vài tuần. Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng phát triển dần dần trong một thời gian dài. Liên hệ với bác sĩ nên được thiết lập nếu người bị ảnh hưởng nhận thấy giảm hiệu suất hoặc suy giảm sức khỏe. Nội tâm bồn chồn hoặc rối loạn giấc ngủ cần được điều tra và điều trị. Nếu có sự xáo trộn trong tập trung, một cảm giác lo lắng lan tỏa hoặc các vấn đề về sự chú ý, cần phải đến gặp bác sĩ. Nếu có cảm giác áp lực bên trong hoặc đau trong ngực, cần đặc biệt lưu ý. Nên đến gặp bác sĩ để làm rõ nguyên nhân. Nếu đau tỏa ra phía sau hoặc lan rộng hơn ở vùng phía trước của cơ thể, bác sĩ phải khám sức khỏe. Có nguy cơ đe dọa đến tính mạng cần được đưa đến bác sĩ kịp thời. Nếu vết bầm hình thành hoặc có sự đổi màu của da trong ngực khu vực này, một chuyến thăm đến bác sĩ là cần thiết. Nếu các cử động của phần trên cơ thể không còn có thể được thực hiện như bình thường, bạn nên hỏi ý kiến bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Điều trị nhằm mục đích trực tiếp chữa khỏi hội chứng Erdheim-Gesell không tồn tại. Điều này là do mối quan hệ lẫn nhau của các yếu tố gây bệnh chưa được hiểu đầy đủ, và yếu tố di truyền cũng có khả năng là yếu tố gây bệnh. Do đó, điều trị chỉ được xem xét khi phát sinh các vấn đề cấp tính, chẳng hạn như trong mổ xẻ động mạch chủ. Ở phần đi lên của động mạch chủ và trong cung động mạch chủ có một số nhánh động mạch quan trọng, có thể bị dịch chuyển bằng cách bóc tách hoặc cắt bỏ hoàn toàn. Đối với một số cơ quan và vùng cơ thể, các tình huống nghiêm trọng đến đe dọa tính mạng phát sinh do không đủ máu cung cấp, không có chứng phình động mạch đã hình thành. Nếu một cuộc bóc tách động mạch chủ được chẩn đoán mà không gây nguy hiểm cấp tính, thuốc điều trị chủ yếu nhằm mục đích hạ thấp máu sức ép. Mục đích là giảm giá trị tâm thu xuống dưới 140 mmHg để giảm thiểu nguy cơ hình thành túi phình. Điều trị khác các biện pháp có sẵn chủ yếu là phẫu thuật mạch máu, bao gồm việc chèn các bộ phận giả mạch máu, thường với việc sử dụng tim–phổi máy và phục hồi chức năng cơ học cho các động mạch đã bị đứt hoặc rách.
Triển vọng và tiên lượng
Trong trường hợp xấu nhất, hội chứng Erdheim-Gsell có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng. Vì lý do này, bệnh nhân phụ thuộc vào điều trị y tế trong mọi trường hợp để tránh tổn thương và biến chứng thêm. Nếu không được điều trị, căn bệnh này thường gây tử vong và dẫn đến giảm đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân. Những người bị ảnh hưởng bị nghiêm trọng ngực đau Và tương tự ói mửa và một cảm giác chung về bệnh tật. Lo lắng cũng phổ biến và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng do đó cũng bị rối loạn tâm lý. Có chảy máu nhiều hơn và nghiêm trọng đau lưng. Trong trường hợp nghiêm trọng, hội chứng Erdheim-Gsell cũng có thể dẫn đến sốc, trong đó bệnh nhân mất ý thức và có thể bị thương trở lại sau khi ngã. Trong mọi trường hợp, chẩn đoán và điều trị sớm hội chứng Erdheim-Gsell có tác động rất tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh. Với sự hỗ trợ của thuốc, huyết áp có thể được hạ xuống. Tuy nhiên, hầu hết các cá nhân bị ảnh hưởng cũng nhờ đến sự can thiệp của phẫu thuật để chữa khỏi hoàn toàn căn bệnh này.
Phòng chống
Không có phòng ngừa các biện pháp điều đó có thể giảm thiểu nguy cơ phát triển hội chứng Erdheim-Gsell, bởi vì bệnh có thể do nhiều yếu tố và các mối quan hệ cuối cùng gây ra hội chứng Erdheim-Gsell vẫn chưa được hiểu đầy đủ. các biện pháp có thể được kiểm tra động mạch chủ bởi siêu âm đôi khi nếu các trường hợp khác của hội chứng Erdheim-Gsell được biết trong gia đình của một người.
Theo dõi
Trong hội chứng Erdheim-Gsell, thường không có lựa chọn chăm sóc đặc biệt nào dành cho người bị ảnh hưởng. Trong trường hợp này, người bệnh chủ yếu phụ thuộc vào việc điều trị trực tiếp bệnh để ngăn chặn các biến chứng sau này. Trong trường hợp xấu nhất, nếu không được điều trị, điều này cũng có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng, như tim thường xảy ra hỏng hóc. Vì lý do này, việc chẩn đoán sớm hội chứng Erdheim-Gsell là đặc biệt quan trọng. Trong hầu hết các trường hợp, những người mắc bệnh này cần phải can thiệp bằng phẫu thuật. Sau một cuộc phẫu thuật như vậy, bệnh nhân phải luôn được nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Ở đây, cần tránh các hoạt động gắng sức hoặc các hoạt động thể thao hoặc căng thẳng khác. Nghỉ ngơi trên giường nghiêm ngặt phải được tuân thủ để đẩy nhanh quá trình chữa lành hội chứng Erdheim-Gsell. Hơn nữa, hầu hết bệnh nhân cũng phụ thuộc vào việc dùng thuốc để giảm huyết áp. Những thứ này nên được thực hiện thường xuyên và đúng liều lượng. Trong trường hợp nghi ngờ, luôn luôn phải hỏi ý kiến bác sĩ. Ngay cả sau khi thủ thuật thành công, việc kiểm tra thường xuyên của bác sĩ là cần thiết để ngăn ngừa các triệu chứng của hội chứng Erdheim-Gsell tái phát.
Những gì bạn có thể tự làm
Đối với những người bị bệnh, không có cách nào thay thế cho thuốc thông thường để làm giảm các triệu chứng của hội chứng Erdheim-Gsell. Các biện pháp tự lực được giới hạn trong việc chăm sóc đặc biệt các nhu cầu về thể chất cũng như tình cảm của một người. Bệnh nhân của hội chứng Erdheim-Gsell nên tự bảo vệ mình khỏi hoạt động quá sức và quá tải. Các hoạt động thể chất cần được điều chỉnh phù hợp với các yêu cầu và đặc điểm kỹ thuật của sinh vật. Ngay sau khi huyết áp tăng, hành động ngay lập tức là cần thiết. Thư giãn kỹ thuật, nghỉ ngơi và tiết kiệm giúp giảm huyết áp. Những bệnh nhân thường xuyên sử dụng các phương pháp như yoga, thiền định or đào tạo tự sinh trải qua việc giảm căng thẳng và sự gia tăng sự thanh thản bên trong. Cân đối và sự hài hòa củng cố cảm giác sức khỏe có ảnh hưởng tích cực đến hệ tim mạch. Âm nhạc, sở thích hoặc chơi đàn hát cũng hữu ích trong việc cải thiện sức khỏe và tìm kiếm nội tâm cân bằng cho những nhu cầu hàng ngày. Trong các sự kiện hàng ngày, nên tránh các cuộc đối đầu được cho là căng thẳng về mặt cảm xúc nếu có thể. Đặc biệt hữu ích khi tối ưu hóa hành vi của chính mình, áp dụng cách cư xử giảm thiểu leo thang và xây dựng nhiều chiến lược khác nhau để quản lý xung đột. Đào tạo nhận thức và tìm kiếm các cuộc trò chuyện làm rõ có thể được áp dụng để giải quyết vấn đề. Ngoài ra, để giảm đau tim, cần chú ý giữ trọng lượng cơ thể trong giới hạn bình thường của chỉ số BMI.
