Hệ thống tiến bộ xơ cứng bì (PSS) là một bệnh viêm mãn tính của mô liên kết và hệ thống mạch máu do rối loạn điều hòa của cơ thể hệ thống miễn dịch. Phụ nữ thường bị ảnh hưởng bởi hệ thống tiến triển xơ cứng bì hơn đàn ông.
Bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển là gì?
Hệ thống tiến bộ xơ cứng bì (PPS) là một bệnh mãn tính viêm của mô liên kết và hệ thống mạch máu của da và Nội tạng đó là kết quả của một rối loạn chức năng hệ thống miễn dịch (bệnh tự miễn). Do sự rối loạn điều tiết của hệ thống miễn dịch, trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, hệ thống miễn dịch tấn công chất tạo keo của chính cơ thể mô liên kết (cắt dán) và gây ra các phản ứng viêm dẫn mất tính đàn hồi của da, và sau đó là các cơ quan, và cứng lại (xơ cứng). Điều này dẫn đến phù nề các ngón tay và bàn tay cũng như phù nề, mặt nạ đặc trưng của bệnh xơ cứng bì toàn thân đang tiến triển do mất biểu cảm trên khuôn mặt, khó nuốt do lưới ngôn ngữ ngắn lại và bị viêm khớp (đau khớp).
Nguyên nhân
Các triệu chứng điển hình của bệnh xơ cứng bì hệ thống tiến triển là do rối loạn chức năng miễn dịch, theo đó hệ thống miễn dịch tấn công các cấu trúc của chính cơ thể, đặc biệt là mô liên kết collagenous và hệ thống mạch máu của da và Nội tạng, gây ra các phản ứng viêm. Ngoài ra, trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, có sự rối loạn điều hòa của một số tế bào của mô liên kết (nguyên bào sợi), khiến chúng tổng hợp nhiều hơn collagen, tích tụ trong da và gây ra thay da đặc trưng của bệnh xơ cứng bì hệ thống tiến triển và khi nó tiến triển, các mô liên kết và mạch máu thay đổi trong Nội tạng. Các tác nhân gây ra rối loạn điều hòa này vẫn chưa được biết đến. Ngoài yếu tố di truyền, các kháng nguyên vi rút và vi khuẩn cũng như một số thuốc, khối u, tia UV và tình dục kích thích tố được thảo luận là tác nhân gây ra bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển có thể được chia thành ba giai đoạn. Ban đầu, thay da và dày lên được ghi nhận trên bàn tay và bàn chân. Giai đoạn đầu của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển cũng được đặc trưng bởi bàn tay bị phù nề. Các mô liên kết ngày càng cứng lại. Nó bị hỏng. Hội chứng Raynaud cũng là điển hình. Điều này được đặc trưng bởi bàn tay hơi trắng xanh, kém tưới máu. Đôi khi hoại tử ở giai đoạn này, các vùng da căng thẳng do mô sẹo cứng gây ra. Nét mặt ngày càng giảm sút. Sự căng da tiến triển gây ra các đặc điểm trên khuôn mặt giống như mặt nạ. Kể từ khi môi vùng cũng có thể bị ảnh hưởng bởi sự gia tăng mô cứng, tỏa ra nếp nhăn thường hình thành xung quanh miệng khai mạc. Các miệng ngày càng trở nên nhỏ hơn. Về mặt y học, đây được gọi là phẫu thuật cắt bỏ vi mô. Nhỏ máu tàu ở mặt thường giãn ra để tạo thành telangiectasias. Sắc tố da cũng có thể bị thay đổi rõ rệt. Trong giai đoạn thứ hai, da bị viêm và phù nề khớp không còn có thể được di chuyển mà không bị hạn chế và đau do sự căng da ngày càng tăng. Xơ cứng bì toàn thân tiến triển gây cong ngón tay hoặc ngón chân. Giai đoạn thứ ba của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng. Những thứ này cũng ngày càng bị ảnh hưởng bởi sự đông cứng. Điều này dẫn đến các cơ quan tiêu hóa bị cứng, xơ phổi, và khó nuốt do những thay đổi xơ cứng trong thực quản và khoang miệng.
Chẩn đoán và khóa học
Xơ cứng bì toàn thân tiến triển được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng hiện tại, đặc biệt thay da. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách lấy mẫu và phân tích mô (sinh thiết) từ các vùng da bị ảnh hưởng và trong quá trình máu kiểm tra. Khi có bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, tập trung về miễn dịch học nhất định protein, cái gọi là kháng nguyên kháng nhân, và ESR (tốc độ lắng hồng cầu) tăng cao. Hơn nữa, mao quản kính hiển vi của giường móng tay có thể tiết lộ những thay đổi mạch máu phụ thuộc vào giai đoạn đặc trưng của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển. Có thể chẩn đoán chứng khó nuốt có thể xảy ra trên cơ sở đo áp lực trong thực quản (ống dẫn thức ăn). Ngoài ra, siêu âm tim (siêu âm) và phân tích phổi chức năng cung cấp thông tin về sự tham gia của các cơ quan. Xơ cứng bì toàn thân tiến triển có thể có hai đợt khác nhau. Cái gọi là xơ cứng bì acral có một diễn biến khu trú, trong đó chỉ những vùng da nhỏ bị ảnh hưởng, đặc biệt là trên bàn chân và bàn tay (acras). Tiên lượng thường tốt nếu không có phổi sự tham gia. Trong quá trình lan tỏa của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, các cơ quan nội tạng (thận, phổi, tim) thường có liên quan, làm cho tiên lượng và diễn biến bệnh dữ dội (không thuận lợi) tùy thuộc vào mức độ liên quan.
Các biến chứng
Hầu hết các biến chứng của chẩn đoán như xơ cứng bì toàn thân tiến triển là do liên quan đến các cơ quan nội tạng. Ở dạng xơ cứng bì này, không chỉ da bị xơ cứng. Hệ thống miễn dịch cũng có liên quan đến bệnh tự miễn dịch hiếm gặp này do phản ứng quá mức. Do đó, điều quan trọng hơn hết là những người bị ảnh hưởng phải được điều trị lâu dài để tránh các biến chứng. Nicotine việc sử dụng có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển. Ở những người hút thuốc, các tàu hẹp hơn nữa. Xu hướng gia tăng viêm được tăng lên. Sự thắt chặt của tàu cũng phải được giảm trong dạng xơ cứng bì nghiêm trọng này với các biện pháp chống lại lạnh ảnh hưởng. Với chế độ dinh dưỡng, hydrat hóa và chăm sóc da không đầy đủ, da của những người bị ảnh hưởng sẽ khô đi. Rối loạn nuốt, các vấn đề tuần hoàn ở ngón tay hoặc mặt nạ có thể xảy ra do bệnh. Các đợt viêm, các vấn đề về đường ruột và suy giảm miễn dịch thường gặp ở những người mắc phải. Các biến chứng cũng có thể xảy ra ở hệ thống cơ xương khớp với bệnh xơ cứng bì. Không có dẫn lưu bạch huyết or vật lý trị liệu, Các khớp ngày càng trở nên cứng. Các môn thể thao vừa phải như bơi cũng được khuyến khích. Trong giai đoạn thứ ba của bệnh, xơ phổi Có thể phát triển. Các cơ quan khác cũng có thể trở nên không hoạt động do mô ngày càng cứng. Vì tuổi thọ bị giảm trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, nên việc điều trị tương ứng là chuyên sâu.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Những thay đổi về ngoại hình da, sưng tấy, đổi màu hoặc tăng trưởng phải được trình bày với bác sĩ. Nếu phù nề, dày các lớp da hoặc các chi đặc biệt phát triển, bạn nên đi khám bác sĩ theo dõi. Sự khó chịu ngày càng tăng hoặc những bất thường dai dẳng cần được điều tra và điều trị. Nếu có bất thường về biểu hiện trên khuôn mặt, thì có nguyên nhân đáng lo ngại. Nếu nhận thấy các đặc điểm trên khuôn mặt giống như mặt nạ hoặc hạn chế biểu cảm trên khuôn mặt, bạn cần phải đến gặp bác sĩ. Cứng quanh môi là đặc điểm của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển. Các triệu chứng phải được làm rõ để có thể lập kế hoạch điều trị. Ngoài ra, hình dạng của miệng, và đặc biệt là tình trạng há miệng ngày càng nhỏ ở những bệnh nhân mắc bệnh theo thời gian. Nếu có thể nhìn thấy máu mạch máu phát triển ở mặt, hạn chế nuốt hoặc thay đổi thị giác trong khoang miệng, một bác sĩ nên được tư vấn. Các bất thường của thực quản và giảm lượng thức ăn cũng nên được điều tra. Rối loạn chức năng tổng quát, cứng bên trong cơ thể hoặc cảm giác căng tức nên được trình bày với bác sĩ. Các bệnh dẫn đến những thay đổi trong các cơ quan, phải được điều trị để tránh các biến chứng hoặc các tình trạng nguy hiểm đến tính mạng. Rối loạn máu lưu thông, cảm giác ốm yếu hoặc tình trạng khó chịu chung cần được bác sĩ làm rõ. Nếu nhận thấy hiệu quả giảm hoặc rối loạn hệ thống miễn dịch, nên hỏi ý kiến bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Trị liệu các biện pháp trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển nhằm mục đích làm giảm và loại bỏ các triệu chứng triệu chứng và làm chậm quá trình tiến triển. Do đó, chống viêm thuốc chẳng hạn như NSAID (thuốc chống đau khớp không steoridal như diclofenac) Và glucocorticoid được sử dụng, đặc biệt là trong các đợt viêm. Thuốc ức chế miễn dịch (methotrexate, xiclophosphamid) cũng được sử dụng để giảm thiểu và ức chế sự rối loạn điều hòa miễn dịch có trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển. vật lý trị liệu, lao động trị liệu, Liệu pháp nhiệt và thể chất các biện pháp để duy trì khả năng vận động của khớp cũng như chăm sóc da cẩn thận với bổ sung lipid thuốc mỡ và bạch huyết hệ thống thoát nước được khuyến khích. Ngoài ra, với sự hiện diện của rối loạn tuần hoàn, thuốc giãn mạch (tuyến tiền liệt) Và axit acetylsalicylic có thể được sử dụng, trong khi bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển có liên quan đến thận, thuốc hạ huyết áp (Chất gây ức chế ACE) cũng được sử dụng trong y tế. Trong một số trường hợp xơ cứng bì toàn thân tiến triển, có thể phải phẫu thuật để loại bỏ các khuyết tật da hoặc cứng khớp. Các đại lý như interferon, ức chế sự hình thành các mô liên kết mới, và tacrolimus, chất này ngăn chặn một loại enzym liên quan đến việc bảo vệ miễn dịch (calcineurin), đang trong giai đoạn thử nghiệm. Kinh nghiệm tích cực cũng đã thu được với iloprost trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển.
Phòng chống
Vì các yếu tố gây rối loạn điều hòa miễn dịch trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển không được biết rõ, nên bệnh này không thể ngăn ngừa được. Tuy nhiên, một số biện pháp đơn giản có thể làm giảm bớt các triệu chứng. Ví dụ, nước bọt-Kẹo kích thích (bạc hà cay kẹo, kẹo cao su) và thường xuyên hơn nhưng bữa ăn nhỏ hơn có thể làm giảm bớt hiện tượng nuốt khó khăn và ngăn chặn khô miệng. Tránh lạnh, trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển nên chuyển các kỳ nghỉ hàng năm sang các tháng mùa đông và các vùng ấm áp.
Chăm sóc sau
Xơ cứng bì toàn thân tiến triển là một tập hợp con của bệnh xơ cứng bì là một bệnh tự miễn không thể chữa khỏi. Do đó, đối với hình thức này, không thể theo dõi trực tiếp và cần phải điều trị vĩnh viễn đối với bệnh nặng hơn mãn tính. Sau khi chẩn đoán và điều trị cấp tính, việc điều trị lâu dài phải diễn ra cũng như giảm thiểu, trì hoãn hoặc ngăn ngừa các hậu quả muộn có thể xảy ra trong quá trình điều trị. Ở các dạng nặng của bệnh, những hậu quả này cuối cùng có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Theo nguyên tắc, bệnh nhân phụ thuộc vào nhiều loại thuốc trong suốt phần đời còn lại của mình, và việc tham khảo ý kiến thường xuyên với các bác sĩ chuyên môn là điều cần thiết. Quá trình cụ thể và tiên lượng trực tiếp không thể lường trước được, có những hình thức rất khác nhau ở đây. Cuối cùng, về điểm chăm sóc sau, chăm sóc giảm nhẹ cũng nên được đề cập khi biết rằng căn bệnh này chắc chắn sẽ dẫn đến tử vong trong một thời gian nhất định. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân có thể được tăng lên hoặc duy trì ở mức rất tốt càng lâu càng tốt. Trong bối cảnh này, không nên ngại chuyển sang sử dụng các nhân viên y tế và điều dưỡng được đào tạo trong chăm sóc giảm nhẹ trong thời gian thích hợp và có tính đến mong muốn của người bị ảnh hưởng.
Những gì bạn có thể tự làm
Đối với những người bị ảnh hưởng, điều đặc biệt quan trọng là họ phải được chăm sóc y tế lâu dài. Ngừng hoặc thay đổi thuốc theo chỉ định thuốc về trách nhiệm của bản thân có thể dẫn đến các biến chứng hoặc gia tăng các triệu chứng hiện có. Kể từ khi tiêu thụ nicotine gây ra sự suy thoái của sức khỏe cũng như sự gia tăng các chênh lệch hiện có, cần hoàn toàn tránh. Tương tự như vậy, nên tránh những môi trường có người hút thuốc. Cơ thể của bệnh nhân phản ứng ngay cả khi nicotine chỉ được hấp thụ một cách thụ động. Mặc dù bệnh khởi phát do rối loạn hệ thống miễn dịch, nhưng vẫn cần tăng cường đầy đủ khả năng tự vệ của cơ thể. Một lối sống lành mạnh cũng như một sự cân bằng chế độ ăn uống góp phần tăng cường hạnh phúc. Thừa cân nên tránh và tập thể dục đầy đủ. Xơ cứng bì toàn thân tiến triển kèm theo những thay đổi về thị giác. Để tránh các vấn đề về tinh thần hoặc cảm xúc, cần phải củng cố lòng tự trọng. Nếu không thì, bệnh tâm thần Có thể phát triển. Như một sự bù đắp, cần chú ý đến một môi trường xã hội ổn định và các hoạt động giải trí nên nhằm củng cố niềm vui cuộc sống. Để giảm các tác nhân gây căng thẳng, các kỹ thuật của yoga or thiền định có thể hữu ích. Những điều này có thể được thực hiện bất cứ lúc nào do người bị ảnh hưởng tự chịu trách nhiệm.
