Amyloidosis đề cập đến sự tích tụ bệnh lý của protein trong khoảng trống giữa các ô. Amyloidosis bản thân nó không phải là một bệnh; đúng hơn, các bệnh khác nhau là do nó gây ra. Amyloidosis chỉ có thể được phát hiện bằng cách kiểm tra tế bào học của một mẫu mô. Nó hầu như chỉ ảnh hưởng đến những bệnh nhân lớn tuổi khoảng 65 tuổi. Bệnh Amyloidosis chỉ có thể điều trị được một cách thô sơ và gây tử vong khoảng 24 tháng sau khi khởi phát.
Bệnh amyloidosis là gì?
Amyloidosis đề cập đến sự tích tụ bất thường của protein trong khoảng trống giữa các ô, chẳng hạn như lysozym. Amyloidosis là một bệnh rối loạn chuyển hóa protein. Một loại protein nhất định (ví dụ: immunoglobulin, cystatin hoặc lysozym) không thể bị phá vỡ hoặc bị phá vỡ không đủ ở bệnh nhân mắc chứng amyloidosis. Kết quả là, protein tích tụ trong các khoảng gian bào của các cơ quan khác nhau - chẳng hạn như gan, thận or tim - và làm suy yếu hoạt động của các cơ quan. Amyloidosis có thể nhìn thấy dưới dạng các bệnh khác nhau mà bệnh nhân phát triển. Chúng bao gồm, ví dụ, gan, bị viêm tim cơ bắp, không cụ thể suy thận hoặc một ung thư của tủy xương (bệnh đa u tủy). Đôi khi sự tích lũy của protein xảy ra ở một số cơ quan cùng một lúc, do đó một số cơ quan bị bệnh hoặc hỏng (suy đa cơ quan).
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh amyloidosis nằm ở sự rối loạn chuyển hóa protein. Protein thường có trong máu huyết thanh ở dạng hòa tan. Nếu protein không được hòa tan hoặc bị phân hủy, nó có trong hàm lượng quá cao tập trung. Nếu không thể đào thải ra ngoài, protein sẽ tích tụ trong các khoảng gian bào. Ở đó nó bị tấn công bởi enzyme; kết quả là, các chuỗi axit amin dài được hình thành, chúng có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi. Các sợi không thể bị hòa tan và phân hủy. Kết quả là cơ quan bị phá hủy đến mức mất hoàn toàn chức năng. Cho đến nay, vẫn chưa thể xác định bệnh nhân nào có xu hướng phát triển bệnh amyloidosis; Theo nghiên cứu hiện tại, một khuynh hướng di truyền được giả định.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong trường hợp xấu nhất, bệnh amyloidosis có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng. Các khiếu nại cũng tương đối nghiêm trọng trong trường hợp này và cần được điều trị ở giai đoạn đầu vì lý do này. Theo quy luật, bệnh nhân bị suy tim. Kết quả là vĩnh viễn mệt mỏi và kiệt sức. Khả năng của bệnh nhân để đối phó với căng thẳng cũng bị giảm nhiều bởi chứng amyloidosis. Khi bệnh tiến triển, nó dẫn đến rối loạn tim nhịp điệu và chính nhịp tim cũng có thể thay đổi. Ngay cả những hoạt động nhẹ cũng có thể rất vất vả đối với bệnh nhân, do đó có thể có những hạn chế trong cuộc sống hàng ngày. Do những hạn chế này, nhiều người bị ảnh hưởng cũng bị trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Amyloidosis cũng có thể dẫn đến sa sút trí tuệ. Trong trường hợp này, những người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày và chất lượng cuộc sống giảm đáng kể. Việc cơ tim bị căng cứng cũng làm giảm tuổi thọ của người mắc bệnh. Nguy cơ của một đau tim or đột quỵ cũng tăng đáng kể do bệnh amyloidosis. Đau ở khu vực tim cũng có thể gây ra một cơn hoảng loạn hoặc sợ hãi cái chết.
Chẩn đoán và khóa học
Chỉ có thể chẩn đoán bằng xét nghiệm tế bào học. Nếu các bệnh thứ phát điển hình - chẳng hạn như bệnh phì đại gan, rối loạn nhịp tim, hoặc là suy thận - đã xảy ra, bác sĩ nên xem xét bệnh amyloidosis và thực hiện một cuộc kiểm tra phòng thí nghiệm thích hợp. Với mục đích này, một mẫu mô (sinh thiết) được lấy từ cơ quan bị ảnh hưởng và sau đó được kiểm tra bằng kính hiển vi. Amyloidosis có thể nhìn thấy trên cơ sở các cấu trúc giống như sợi chỉ có thể nhìn thấy được bằng kính hiển vi giữa các tế bào. Mẫu mô được nhuộm bằng thuốc nhuộm màu đỏ Congo. Dưới ánh sáng phân cực, không gian gian bào đổi màu xanh lục. Thông tin về phân phối của chứng amyloidosis có thể thu được bằng cách Xạ hình. trong một Xạ hình, một chất phóng xạ được đưa ra có thể liên kết với bệnh amyloidosis và làm cho nó có thể nhìn thấy được. Bản thân bệnh amyloidosis thường không được bệnh nhân chú ý, tuy nhiên, bệnh amyloidosis tiến triển - các chất lắng đọng lan rộng tương đối nhanh - có những di chứng rõ ràng làm giảm chất lượng cuộc sống. Tùy thuộc vào liệu trình, tình trạng suy cơ quan hoặc suy cơ quan xảy ra. Amyloidosis gây tử vong - khoảng 24 tháng sau lần xuất hiện đầu tiên, một hoặc nhiều cơ quan không còn chức năng.
Các biến chứng
Hiếm khi xảy ra, chứng amyloidosis can thiệp ồ ạt và làm thay đổi protein của cơ thể cân bằng. Do kết quả của tiền gửi không hòa tan, tàu, dây thần kinhvà xương bị tấn công. Các kháng thể không thể phá vỡ được nữa. Nếu triệu chứng xảy ra, nó có thể dẫn đến các đợt viêm mãn tính như một biến thể toàn thân cũng như có tỷ lệ đe dọa tính mạng. Amyloidosis không thể chữa khỏi, nhưng có thể được điều trị đặc biệt. Chẩn đoán sớm giúp giảm nguy cơ biến chứng. Điều này giúp bệnh nhân tránh được tình trạng suy giảm chức năng của các cơ quan và dây thần kinh. Amyloidosis xảy ra ngấm ngầm. Nếu nó cho thấy các triệu chứng liên quan đến cơ quan, chức năng cơ quan có thể đã bị suy giảm đến mức nó cần cấy ghép. Để chẩn đoán hiệu quả, phương pháp sàng lọc hoặc mẫu mô được xem xét. Tiếp theo là nhập các triệu chứng. Do sự biến đổi phong phú của bệnh, quá trình này phải được thực hiện rất cẩn thận. Chỉ khi protein bị lỗi đã được xác định thì kế hoạch xử lý mới được đưa ra. Hóa trị trong bối cảnh thuốc đã được chứng minh là một phương pháp điều trị thành công. Trong những trường hợp nhất định, bệnh nhân có thể bị ảnh hưởng bởi mệt mỏi, kiệt sức và dạ dày khó chịu do quản lý của thuốc. Do đó, hình thức này của điều trị được ghi lại nghiêm ngặt dưới sự giám sát y tế. Điều quan trọng là một bệnh nhân phải duy trì chế độ ăn uống càng ít muối càng tốt để hạn chế các biến chứng thứ phát.
Khi nào bạn nên đi khám?
Amyloidosis luôn cần điều trị y tế. Vì vậy, nếu xuất hiện những dấu hiệu rõ ràng của bệnh thì phải nhanh chóng đến gặp bác sĩ để được tư vấn. Sau đó, họ có thể xác định xem có mắc chứng amyloidosis hay không và bắt đầu điều trị thích hợp. Bệnh nhân bị nhiễm trùng và viêm mãn tính như viêm khớp or bệnh lao, cũng như những bệnh nhân điều trị dài hạn lọc máu và một số hình thức tủy xương ung thư (ví dụ, đa u tủy), đặc biệt có nguy cơ và nên hỏi ý kiến bác sĩ thích hợp ngay lập tức nếu nghi ngờ mắc bệnh amyloidosis. Điều này đặc biệt đúng đối với những bệnh nhân lớn tuổi trên 40. Nếu họ quan sát thấy ngày càng có cảm giác suy nhược và sụt cân, thì cần phải đến gặp bác sĩ. Vì sinh vật đã bị suy yếu do bệnh lý có từ trước, nên bệnh amyloidosis phải được điều trị ngay lập tức. Nếu các trường hợp mắc bệnh amyloidosis di truyền được biết đến trong gia đình, khuyến cáo y tế khi có dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Chậm nhất, nếu thay da chẳng hạn như bầm tím và sưng tấy, rối loạn nhịp tim và khó nuốt xảy ra, bác sĩ phải được tư vấn với bệnh amyloidosis.
Điều trị và trị liệu
Amyloidosis chỉ có thể được điều trị ở một mức độ hạn chế. Tuy nhiên, một số liệu pháp có sẵn để điều trị các di chứng, có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh. Nếu có liên quan đến tim, bệnh nhân được khuyên nên tuân theo chế độ ăn ít muối chế độ ăn uống, như trường hợp có liên quan đến thận. Ngoài ra, thuốc lợi tiểu có thể được đưa ra. Thuốc lợi tiểu giúp cơ thể thải ra ngoài nước và do đó là các protein. Việc sử dụng một máy tạo nhịp tim có thể hữu ích chống lại rối loạn nhịp tim điều đó xảy ra, và lọc máu được chỉ định nếu thận hoạt động bị suy giảm hàng loạt xuống dưới 15%.
Triển vọng và tiên lượng
Quá trình phát triển thêm của bệnh amyloidosis thường phụ thuộc vào bệnh lý có từ trước và cách điều trị của nó, vì vậy không thể dự đoán được diễn biến chung của bệnh trong hầu hết các trường hợp. Tuy nhiên, theo quy luật, bệnh amyloidosis dẫn đến các triệu chứng nghiêm trọng của tim, dẫn đến suy tim và rối loạn nhịp tim. Do đó, khả năng đối phó của bệnh nhân với căng thẳng cũng giảm đáng kể, và các hoạt động bình thường trong cuộc sống hàng ngày hoặc việc thực hiện các môn thể thao không còn được nữa do hậu quả của bệnh này. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể bởi căn bệnh này. Tương tự như vậy, sự phát triển của sa sút trí tuệ cũng có thể xảy ra, hạn chế đáng kể cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Bệnh nhân cũng có thể phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác để tiếp tục đối phó với cuộc sống hàng ngày.Suy thận cũng có thể xảy ra, làm cho bệnh nhân phụ thuộc vào cấy ghép or lọc máu. Thường không thể điều trị trực tiếp bệnh amyloidosis. Đặc biệt chế độ ăn uống có thể hạn chế và giảm hầu hết các triệu chứng. Tuy nhiên, rất có thể tuổi thọ của bệnh nhân sẽ bị giảm xuống. Trong một số trường hợp, một máy tạo nhịp tim cũng có thể được cài đặt.
Phòng chống
Theo nghiên cứu hiện nay, bệnh Amyloidosis không thể ngăn ngừa được. Trong trường hợp mắc bệnh amyloidosis gia đình, sử dụng suốt đời colchicin có thể trì hoãn sự khởi phát của bệnh amyloidosis. Đôi khi hóa trị với Melphalan tiếp theo máu tế bào gốc điều trị có thể làm chậm quá trình amyloidosis. Khi nghi ngờ mắc bệnh amyloidosis, nếu có thể cho rằng tim và thận sẽ bị ảnh hưởng, thì có thể chú ý dự phòng là duy trì chế độ ăn ít muối.
Theo dõi
Trong bệnh amyloidosis, việc theo dõi phụ thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh và hình ảnh triệu chứng cá nhân của bệnh nhân. Trong tất cả các trường hợp mắc bệnh amyloidosis, cần theo dõi lâu dài với tiến triển thường xuyên giám sát là cần thiết. Trong hầu hết các trường hợp, các cơ quan khác nhau bị ảnh hưởng, cũng như hệ thống nội tiết và mô mềm. Bác sĩ phải kiểm tra tất cả các khu vực này và nếu cần, hãy tham khảo ý kiến của các bác sĩ chuyên khoa khác, vì các triệu chứng mới đôi khi có thể xảy ra cần phải chẩn đoán thêm. Chăm sóc theo dõi luôn bao gồm việc điều chỉnh thuốc thường xuyên. Bệnh nhân thường phải dùng thuốc giảm đau, chống viêm thuốc và các chế phẩm khác, phải được điều chỉnh cho phù hợp với diễn biến hiện tại của bệnh trong khoảng thời gian vài tuần đến vài tháng. Nếu khóa học là tích cực, nói chung các biện pháp chẳng hạn như việc sử dụng Chất gây ức chế ACE và thuốc lợi tiểu có thể giảm dần. Trong trường hợp diễn tiến nặng liên quan đến thận, việc điều trị lọc máu phải được tiếp tục vĩnh viễn. Kiểm soát tiến độ thường xuyên là đặc biệt cần thiết sau khi hóa trị, như trường hợp của bệnh AL amyloidosis. Do có nhiều biểu hiện khác nhau của bệnh, việc theo dõi từng cá nhân chỉ có thể được xác định bởi thầy thuốc. Các cá nhân bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến của các chuyên gia y tế thích hợp ở giai đoạn đầu để điều trị khái niệm có thể được thực hiện một cách hiệu quả.
Những gì bạn có thể tự làm
Cho đến nay, bệnh amyloidosis không thể được điều trị theo nguyên nhân. Tự lực các biện pháp tập trung vào thay đổi lối sống và sử dụng các biện pháp thay thế. Về cơ bản, thuốc phải được điều chỉnh một cách tối ưu. Bệnh nhân nên ghi lại bất kỳ tác dụng phụ nào và tương tác và thông báo cho bác sĩ về chúng. Các triệu chứng bất thường cũng cần được làm rõ trước khi các biến chứng nghiêm trọng trở nên rõ ràng. Nếu rối loạn nhịp tim phát triển, việc sử dụng máy tạo nhịp tim được chỉ dấu. Những bệnh nhân gặp phải các triệu chứng đáng chú ý tốt nhất nên nói chuyện đến bác sĩ của họ và kiểm tra tim mạch toàn diện. Một phương thuốc tự nhiên đã được chứng minh là trà xanh. Phương thuốc ngăn ngừa các vấn đề về tim và cũng hỗ trợ thận Hoạt động. Kèm theo đó, bệnh nhân phải dùng thuốc lợi tiểu thường xuyên để giúp cơ thể đào thải chất lỏng và protein. Ngoài ra, điều trị vi lượng đồng căn là một lựa chọn. Là một phần của liệu pháp, liệu pháp vi lượng đồng căn đưa ra các biện pháp khắc phục phù hợp riêng và kê đơn chúng liên quan đến tình trạng hiện tại của sức khỏe của người bị ảnh hưởng. Điều này cho phép bệnh được điều trị theo hướng thoái lui bằng cách làm chậm quá trình bệnh. Mặc dù khó có thể chữa khỏi hoàn toàn thông qua điều trị vi lượng đồng căn, nhưng liệu pháp thay thế có thể ảnh hưởng tích cực đến tiến trình của bệnh và giảm bớt các triệu chứng.
