Định nghĩa
Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) là một trong những bệnh được gọi là “đường mật nguyên phát tự miễn gan bệnh tật". Bệnh này được đặc trưng bởi tình trạng viêm mãn tính của mật ống dẫn bên trong và bên ngoài gan. Trong quá trình của bệnh, tình trạng viêm dẫn đến co thắt và do đó làm gián đoạn mật lưu lượng. Cuối cùng, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát dẫn đến sự phá hủy hoặc thoái hóa của các tiểu mật ống dẫn, trong giai đoạn cuối được chuyển đến gan mô và nguyên nhân bệnh xơ gan.
Nguyên nhân
Hiện nay, nguyên nhân chính xác của bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, mối liên quan thường xuyên với các bệnh tự miễn dịch khác, đặc biệt là bệnh Crohn, rất nổi bật. Vì đôi khi cũng có những cụm gia đình của kiểu bệnh, nên hiện nay người ta cho rằng một yếu tố di truyền có thể có liên quan đến sự phát triển của bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Cả hai đều là một phản ứng tuyệt vời của chính cơ thể hệ thống miễn dịch (phản ứng tự miễn dịch) đối với các thành phần của đường mật và các đặc điểm mô di truyền cá nhân do đó dường như đóng một vai trò nào đó.
di sản
Những người bị ảnh hưởng bởi bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) thường lo lắng về khả năng di truyền căn bệnh này cho con cái của họ. Tuy nhiên, cho đến nay, khoa học vẫn chưa thể xác định được bất kỳ gen chịu trách nhiệm hoặc di truyền nào. Tuy nhiên, có thể quan sát thấy sự tích tụ của các dạng bệnh hiếm gặp khác ở một số gia đình.
Hơn nữa, PSC ngày càng được tìm thấy ở các nước Scandinavia, do đó ở đây, tính kế thừa dường như đóng một vai trò nào đó. Một số nghiên cứu y tế ước tính rằng những người thân cấp một, tức là con trai hoặc con gái của người bị ảnh hưởng, cũng có khoảng. 3-5% nguy cơ phát triển viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Tuy nhiên, khả năng thừa kế khá khó xảy ra này không phải là lý do cho việc không có con.
Phòng thí nghiệm / Kháng thể
Thông báo sau máu giá trị, chẳng hạn như kháng thể, có thể cung cấp bằng chứng phòng thí nghiệm về viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Đặc biệt là cái gọi là “thông số ứ mật” có thể tăng cao. Chúng đại diện cho những xáo trộn trong quá trình hình thành mật cũng như trong dòng chảy của mật.
Vì các ống mật nhỏ liên tiếp bị thu hẹp do bệnh và do đó gây ra tắc nghẽn đường mật, các giá trị ứ mật được mô tả sẽ tăng lên. Chúng bao gồm phosphatase kiềm (AP), gamma-GT và có thể là gan enzyme (transaminase: GOT, GPT). Trong giai đoạn cuối, sự gia tăng bilirubin cũng có thể được quan sát trong phòng thí nghiệm.
Do hoạt động viêm liên tục, hầu hết bệnh nhân có biểu hiện tăng máu tốc độ lắng. Ở một số (khoảng 60-80%) bệnh nhân, được gọi là "p-ANCA" kháng thể cũng được tìm thấy như một biểu hiện của phản ứng tự miễn dịch của cơ thể. Không cụ thể, nhưng cũng được nâng cao, “ANA” và “SMA” kháng thể vẫn có thể được tìm thấy.
Các triệu chứng
Trong giai đoạn đầu, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát thường tiến triển mà không có triệu chứng (không có triệu chứng). Trong bối cảnh các phàn nàn về bụng trên không rõ ràng, chẳng hạn như áp lực đau hoặc buồn nôn, những bệnh nhân bị ảnh hưởng thường hỏi ý kiến bác sĩ của họ trước. Vì chức năng gan có thể đã bị hạn chế, các sản phẩm phân hủy độc hại sẽ tích tụ trong cơ thể.
Kết quả là những người bị ảnh hưởng bị ngứa rõ rệt (ngứa) khắp cơ thể. Các triệu chứng được cho là đặc biệt hạn chế bao gồm mệt mỏi, cảm giác yếu ớt và giảm hiệu suất đáng kể. Nếu bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) tồn tại trong một thời gian dài hơn, bệnh nhân thường phàn nàn về giảm cân không mong muốn.
Trong tình trạng viêm cấp tính của đường mật (viêm đường mật), sốt, nghiêm trọng trên đau bụng or ớn lạnh có thể quan sát. Trong nhiều trường hợp, PSC có liên quan đến các bệnh tự miễn dịch khác (ví dụ: viêm loét đại tràng, bệnh Crohn). Các triệu chứng của các bệnh đồng thời này, chẳng hạn như tiêu chảy, đau bụng hoặc giảm cân, có thể che giấu những phàn nàn khác. Trong giai đoạn cuối, các triệu chứng của bệnh xơ gan rất ấn tượng: vàng da, "Nước trong bụng" (cổ trướng) hoặc thậm chí suy gan.
Tất cả các bài trong loạt bài này:
