Xơ nang: Các biến chứng

Sau đây là các bệnh hoặc biến chứng chính có thể do bệnh xơ nang (CF) gây ra:

Hệ thống hô hấp (J00-J99)

  • Suy hô hấp tiến triển (suy hô hấp) mãn tính bệnh phổi (áp lực tải bên phải tim).
  • Dị ứng aspergillosis phế quản phổi / Aspergillus viêm phế quản (nhiễm nấm mốc) - khoảng 30% bệnh nhân bị xơ nang có sự xâm nhập của nấm mốc Aspergillus fumigatus ở phổi; tỷ lệ kháng khoảng 9%.
  • Sự phá hủy mãn tính (phá hủy) đường thở.
  • mãn tính viêm phổi (viêm phổi) (99%).
  • Viêm tê giác chi mãn tính (viêm đồng thời của niêm mạc mũi ("Viêm mũi") và niêm mạc của xoang cạnh mũi ( "viêm xoang“); 61%).
  • Giãn phế quản (từ đồng nghĩa: giãn phế quản) - giãn phế quản hình trụ hoặc hình trụ dai dẳng không hồi phục (đường dẫn khí cỡ trung bình), có thể bẩm sinh hoặc mắc phải; các triệu chứng: ho mãn tính kèm theo “khạc ra đờm” (đờm ba lớp khối lượng lớn: bọt, chất nhầy và mủ), mệt mỏi, sụt cân và giảm khả năng vận động
  • Viêm tiểu phế quản - tình trạng viêm các nhánh nhỏ của cây phế quản, được gọi là tiểu phế quản.
  • Polyposis nasi et sinuum (mũi polypC & ocirc; ng; 46%).
  • Tràn khí màng phổi (khí ga ngực) - sự sụp đổ của phổi gây ra bởi không khí trong khoang màng phổi thực sự không có không khí (không gian giữa phổi và màng phổi).
  • Các đợt cấp của phổi (trật bánh cấp tính của các quá trình nhiễm trùng và viêm tại chỗ trong phổi) - liên quan đến 25-OH thấp hơn vitamin D (25-hydroxy vitamin D) mức độ và giới tính nữ.
  • Khí phế thũng phổi - tăng hàm lượng không khí trong phổi do nhu mô bị phá hủy (phổi khăn giấy).

Một số điều kiện bắt nguồn từ thời kỳ chu sinh (P00-P96).

Bệnh nội tiết, dinh dưỡng và chuyển hóa (E00-E90).

  • Đái tháo đường týp III (3c: bệnh của tuyến tụy ngoại tiết (men tiêu hóa)) (32%)
  • Suy tuyến tụy ngoại tiết với chứng khó tiêu chất béo - bệnh tuyến tụy liên quan đến việc sản xuất không đủ các enzym tiêu hóa, dẫn đến tiêu hóa kém (khó tiêu) chất béo (87% bệnh nhân CF)
  • Quan hệ insulin thiếu hụt do thoái hóa chức năng tuyến tụy nội tiết (bệnh tiểu đường đái tháo đường).
  • Pubertas tarda (dậy thì muộn)

Bệnh truyền nhiễm và ký sinh trùng (A00-B99).

Gan, túi mật, và mật ống dẫn-tụy (tụy) (K70-K77; K80-K87).

  • Liên quan đến CF gan bệnh (CFLD).
    • Gan xơ gan (gan co lại; giai đoạn cuối của nhiều loại bệnh gan; đặc biệt là xơ gan mật khu trú hoặc đa nhân)
    • Gan nhiễm mỡ (gan nhiễm mỡ; 25-60%).
  • Sỏi túi mật (sỏi túi mật; 15%).
  • Viêm tụy (viêm tuyến tụy; khoảng 2%); có thể tái phát (tái diễn).

Hệ thống cơ xương và mô liên kết (M00-M99).

  • Bệnh khớp (bệnh khớp).
  • Loãng xương (mất xương)

Các triệu chứng và các phát hiện bất thường trong phòng thí nghiệm và lâm sàng, chưa được phân loại ở nơi khác (R00-R99).

  • Không phát triển
  • Ho ra máu (ho ra máu)
  • Ho, mãn tính
  • Suy kiệt (hốc hác; hốc hác rất nặng).

Hệ sinh dục (thận, tiết niệu - cơ quan sinh sản) (N00-N99).

  • Azoospermia, tắc nghẽn - không có tinh trùng trưởng thành trong xuất tinh; Do đó, trẻ em trai / đàn ông bị xơ nang thường bị vô sinh (97%)
  • Khô khan ở trẻ em gái / phụ nữ (khoảng 20%).

Hệ tiêu hóa (K00-K93)

  • Hội chứng tắc ruột xa (DIOS; từ đồng nghĩa: tương đương với phân su (MIÄ)) - ở người lớn hoặc trẻ lớn hơn bị xơ nang tương tự như phân su ở trẻ sơ sinh: các khối phân được tiêu hóa kém có thể gây tắc nghẽn đoạn dưới hồi tràng và manh tràng và dẫn đến "Tình trạng subileus" (hội chứng tắc ruột đoạn xa = DIOS) (6%)
  • Phân su hồi tràng - tắc nghẽn một đoạn ruột do phân đầu tiên dày lên, được gọi là phân hậu sản (phân su) (khoảng 20%).

Biến thể

  • Trong cha mẹ của xơ nang bệnh nhân và những người mang CFTR dị hợp tử khác (“chất điều hòa độ dẫn xuyên màng xơ nang”), trong đó chỉ có một alen bị lỗi, biểu hiện của clorua kênh được giảm đến 50%. Ở Đức, khoảng 4% dân số có CFTR khiếm khuyết gen. Điều này có liên quan đến 57 rối loạn; trong số những người khác, có nguy cơ gia tăng hen phế quản, giãn phế quản (giãn phế quản hình trụ hoặc hình trụ không hồi phục (đường thở cỡ trung bình)), không phát triển mạnh (tỷ lệ chênh 2.78), tầm vóc thấp (tỷ lệ chọi 2.41), nam vô sinh (tỷ lệ chọi 5.09; Khô khan), viêm tụy mãn tính (tỷ lệ chênh lệch 6.76; viêm tụy), vàng da (tỷ lệ chọi 1.66; vàng da), nhiễm trùng với mycobacteria không lao (tỷ lệ chênh lệch 2.75), và viêm xoang (viêm xoang) đã được phát hiện