Thuật ngữ hypoplastic left tim hội chứng được sử dụng để mô tả một trái tim trái kém phát triển nghiêm trọng và một số dị tật tim nghiêm trọng liên quan khác ở trẻ sơ sinh, phổ biến nhất là liên quan đến van hai lá và van động mạch chủ. Khả năng sống sót sau khi sinh ở những trẻ này ban đầu phụ thuộc vào việc duy trì mạch ngắn trước khi sinh giữa phổi và hệ thống lưu thông qua ống động mạch và foramen ovale. Điều này cho phép tâm thất phải đảm nhận chức năng của tâm thất trái đến một mức độ nào.
Hội chứng tim trái giảm sản là gì?
Trái nhựa dẻo tim hội chứng (HLHS) được đặc trưng như một tính năng chính bởi một cơ quan kém phát triển nghiêm trọng của tâm thất trái (buồng tim) ở trẻ sơ sinh. Các tâm thất trái đôi khi chỉ đạt kích thước bằng hạt đậu và do đó chắc chắn vẫn không hoạt động. HLHS có liên quan đến các khuyết tật van tim nghiêm trọng khác và thường là dị dạng giảm sản của phần ban đầu của động mạch chủ cho đến và bao gồm cả cung động mạch chủ. Động mạch chủ thường phát sinh từ tâm thất trái. Sự sống sót của trẻ sơ sinh với HLHS ban đầu phụ thuộc vào việc duy trì mạch ngắn giữa hệ thống và tuần hoàn phổi. Nó hiện diện trước khi giải phẫu và dần dần được đóng lại chỉ sau khi sinh khi giải phóng tuần hoàn phổi với hơi thở đầu tiên. Sự sai lệch của tâm thất trái thường cũng gây ra sự sai lệch với mất chức năng của van hai lá và van động mạch chủ. Trong lành tim, Các van hai lá cung cấp kết nối giữa tâm nhĩ trái và tâm thất trái, và van động mạch chủ ngăn chặn dòng chảy ngược của máu từ động mạch chủ vào tâm thất trái trong thư giãn giai đoạn của tâm thất, tâm trương.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của sự xuất hiện của hội chứng tim trái tăng sản vẫn chưa được hiểu rõ ràng. Nhiều bằng chứng, đặc biệt là phân nhóm gia đình, cho thấy nguyên nhân là do các khiếm khuyết di truyền. Các yếu tố khác như sử dụng ma túy hoặc rượu lạm dụng, cũng bị nghi ngờ, vẫn chưa được chứng minh. Vi khuẩn hoặc vi rút các bệnh truyền nhiễm phụ nữ phải chịu đựng trong mang thai cũng được loại trừ rõ ràng là tác nhân gây bệnh của HLHS. Của tất cả dị tật tim bẩm sinh, hội chứng tim trái giảm sản chiếm khoảng hai đến chín phần trăm, tùy theo tác giả.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Những đứa trẻ sinh ra với hội chứng tim trái giảm sản thường chỉ có một vài triệu chứng lúc đầu. Điều này là bởi vì họ lưu thông không khác nhiều so với trẻ sơ sinh khỏe mạnh trong vài ngày đầu đời. Ống động mạch vẫn mở, kết nối tuần hoàn phổi và hệ thống, gây ra ôxy-giàu và nghèo oxy máu của hai tuần hoàn để trộn lẫn. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, trẻ sơ sinh có HLHS mới phát triển chứng đổi màu xanh sớm (tím tái) do thiếu ôxy. Chỉ khi ống động mạch đóng lại thì trẻ sơ sinh khỏe mạnh mới thuyên giảm, trong khi trẻ sơ sinh HLHS do đó được đưa vào cấp tính ôxy tước đoạt bởi vì máu được bơm từ tâm thất phải vào tuần hoàn phổi không còn có thể tiếp cận tuần hoàn toàn thân. Trong vòng hai ngày đầu sau sinh, trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng phát triển hội chứng suy hô hấp với tốc độ nhanh và chuyển dạ thở và khó thở. Rất nhanh mệt mỏi bắt đầu, và hiệu suất của trẻ sơ sinh bị giảm sút nghiêm trọng.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Các công cụ chẩn đoán ban đầu và đơn giản quan trọng khi nghi ngờ sự hiện diện của hội chứng tim trái giảm sản nhịp đập trái tim với ống nghe và đo độ bão hòa oxy, ngoài việc đo mạch, huyết áp, nhiệt độ và tốc độ hô hấp. Các điện tâm đồ (ECG) và trên hết, siêu âm khám cung cấp thông tin về chức năng tim. A ngực X-quang cung cấp sự rõ ràng về vị trí và kích thước của tim. Trong những trường hợp đặc biệt, chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc thông tim trở nên cần thiết. Diễn biến của bệnh ở tất cả các dạng đã biết đều dẫn đến tử vong trong vài ngày nếu không được điều trị, khi ống động mạch đóng lại "đúng cách" để không còn bất kỳ kết nối nào giữa phổi và hệ thống. lưu thông. Các tâm thất phải sau đó có thể không cung cấp máu cho hệ tuần hoàn nữa. Sau khi phẫu thuật thành công vài bước, loạng choạng, tuổi thọ vẫn tốt. Ngoại trừ các môn thể thao cạnh tranh, một cuộc sống gần như bình thường có thể được dẫn dắt.
Các biến chứng
Hội chứng tim trái gây ra một biến chứng rất nghiêm trọng, nếu không được điều trị sẽ dẫn đến cái chết của trẻ. Duy trì nhân tạo các chức năng của cơ thể thường là cần thiết để bệnh nhân tồn tại với điều kiện. Theo quy định, không có khiếu nại hoặc triệu chứng cụ thể nào trong vài ngày đầu tiên. Hơn nữa, tuy nhiên, da có thể chuyển sang màu xanh lam do oxy được cung cấp dưới mức. Việc cung cấp dưới mức này cũng có tác động tiêu cực đến bệnh nhân Nội tạng và có thể minh oan cho chúng. Điều này dẫn đến khó thở và hơn nữa là thở gấp. Khả năng của bệnh nhân để đối phó với căng thẳng giảm rất nhiều. Việc thiếu oxy cũng có thể dẫn mất ý thức hoặc hôn mê. Nếu không được điều trị, bệnh nhân cuối cùng sẽ tử vong. Các biến chứng có thể tránh được bằng cách chẩn đoán và điều trị sớm. Can thiệp phẫu thuật thường là cần thiết, nhưng nó thành công và giải quyết được các triệu chứng. Tuổi thọ được khôi phục lại bình thường bằng hoạt động. Thông thường, bệnh nhân có thể dẫn một cuộc sống bình thường, mặc dù một số môn thể thao có thể không được thực hiện.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu một đứa trẻ sơ sinh da chuyển sang màu xanh lam, nên đến gặp bác sĩ ngay lập tức. Màu xanh lam cho thấy sinh vật thiếu oxy. Nếu không được chăm sóc y tế, trẻ sơ sinh có nguy cơ tử vong sớm. Nếu tình trạng thiếu oxy cấp tính phát triển, bác sĩ cấp cứu phải được gọi. Cần can thiệp ngay trong trường hợp suy hô hấp, ngừng hô hấp hoặc thở hổn hển. Sơ cứu các biện pháp phải được thực hiện để đảm bảo rằng đứa trẻ sơ sinh sống sót qua giai đoạn cấp tính này điều kiện. Nếu bất thường trong thở xảy ra trong vòng hai ngày đầu sau khi sinh, nên được bác sĩ tư vấn. Nếu trẻ nhập viện, nhân viên điều dưỡng cần được thông báo về những quan sát càng sớm càng tốt. Nếu thở tốc độ tăng, em bé đòi hỏi nhiều lực hơn để thở, hoặc nếu hơi thở có vẻ khó khăn về tổng thể, thì phải gọi bác sĩ. Nếu em bé có biểu hiện thấp hơn so với những em bé cùng tuổi, nên hỏi ý kiến bác sĩ. Một chuyến thăm khám bác sĩ cũng là cần thiết nếu trẻ sơ sinh có nhu cầu ngủ bất thường cũng như có các dấu hiệu mới của mệt mỏi rất nhanh sau một thời gian dài của giấc ngủ. Nếu đứa trẻ trở nên thờ ơ, độ căng cơ giảm đi hoặc nếu thấy rõ những hạn chế về cử động, thì nên hỏi ý kiến bác sĩ. Làm rõ các triệu chứng là cần thiết để ngăn chặn sự suy sụp.
Điều trị và trị liệu
Phương pháp điều trị hiệu quả duy nhất là phẫu thuật nhiều tầng. Mục tiêu đầu tiên và quan trọng nhất là duy trì kết nối giữa tuần hoàn phổi và hệ thống, hệ tuần hoàn vẫn còn khi mới sinh, để tâm thất phải có thể cung cấp máu hỗn hợp cho cơ thể. Trong phương pháp phẫu thuật theo Norwood, phổi động mạch được kết nối với phần đi lên của động mạch chủ được tái tạo lại bằng phẫu thuật và việc cung cấp tuần hoàn phổi được thiết lập thông qua cái gọi là ống dẫn lưu Blalock-Taussig. Trong cuộc phẫu thuật thứ hai sau đó (Norwood 2), phổi phải động mạch được kết nối với cấp trên tĩnh mạch chủ. Điều này cho phép tuần hoàn phổi được cung cấp máu và oxy một cách gần như thụ động bởi áp suất trong phần tĩnh mạch của tuần hoàn. Trong thao tác thứ hai này, shunt Blalock-Taussig đã chèn trước đó lại được gỡ bỏ. Trong một hoạt động thứ ba, tĩnh mạch chủ cũng được kết nối với các động mạch phổi. Điều này đảm bảo rằng tất cả máu tĩnh mạch từ hệ tuần hoàn đi vào tuần hoàn phổi và tim phải đảm nhận việc cung cấp cho hệ tuần hoàn.
Phòng chống
Dự phòng các biện pháp điều đó có thể ngăn ngừa dị dạng giảm sản của tâm thất trái vẫn chưa được biết đến. Bởi vì không có bằng chứng chắc chắn về việc sử dụng ma túy hoặc rượu lạm dụng có thể gây dị tật thất trái giảm sản, kiêng cữ thuốc, rượu, và thuốc lá thường được khuyến khích nhưng không thể ngăn ngừa sự xuất hiện của HLHS. Nếu điều kiện đã được xác định trong các thành viên gia đình, chẩn đoán có thể được thực hiện trước khi sinh siêu âm Trong trường hợp khả quan, sau đó nên chuyển ca sinh đến bệnh viện chuyên khoa nhi, nơi có thể thực hiện các can thiệp cần thiết sau sinh.
Chăm sóc sau
Điều trị hội chứng tim trái giảm sản được theo sau bằng chăm sóc sau khi cá nhân hóa, hầu hết trong số đó là nhân tạo thông gió và cho ăn. Trong quá trình này, trẻ sơ sinh phản ứng tích cực với sự hiện diện và quan tâm yêu thương của cha mẹ. Tiếp theo điều trị, những đứa trẻ thường thành công trong việc có một cuộc sống tương đối bình thường sau giai đoạn khó khăn ban đầu. Tuy nhiên, khám sức khỏe thường xuyên là cần thiết trong suốt cuộc đời của trẻ để kịp thời phát hiện bất kỳ vấn đề nào có thể phát sinh. Tùy thuộc vào từng trường hợp cá nhân, các khuyến nghị của bác sĩ có thể dẫn bệnh nhân hạn chế chơi các môn thể thao gắng sức. Điều này giúp tránh căng thẳng quá mức hệ tim mạch. Liên quan đến căn bệnh này, vẫn chưa có thuốc dự phòng các biện pháp đã được chứng minh về mặt y học. Tuy nhiên, nó là hữu ích để tránh thuốc và rượu, ngay cả khi không có liên kết trực tiếp nào được biết đến. Nếu trước đó bệnh đã từng di truyền trong gia đình thì cha mẹ nên khám tiền sản. Nếu chẩn đoán dương tính, họ có thể nhanh chóng hành động và đăng ký ngày dự sinh tại phòng khám chuyên khoa. Ở đây, mọi thứ đã được chuẩn bị sẵn sàng cho những can thiệp cần thiết ngay sau khi sinh. Một số lượng thận trọng nhất định và một sức khỏe- Lối sống có ý thức nhanh chóng trở thành thói quen cho gia đình và bản thân người bệnh.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng tim trái giảm sản ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh không có khả năng tự lực. Do đó, khi mắc bệnh, cha mẹ hoặc người giám hộ đóng vai trò thiết yếu trong việc thúc đẩy triển vọng phục hồi cũng như chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Điều quan trọng đối với kết quả khả quan của bệnh là cha mẹ phải quan sát kỹ đứa trẻ mới sinh và liên hệ với bác sĩ ngay lập tức trong trường hợp có bất thường trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Nếu cha mẹ không đưa đi cấp cứu hoặc cấp cứu quá muộn, em bé thường tử vong. Trẻ sơ sinh bị đổi màu xanh lam da do hội chứng tim trái giảm sản, cho thấy tình trạng thiếu oxy. Hơn nữa, thể chất của bệnh nhân trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng rất nhiều do suy hô hấp. Khi những nhận xét như vậy được thực hiện, cha mẹ hãy gọi ngay bác sĩ cấp cứu và giữ cho đứa trẻ sống sót bằng cách bước thang đầu các biện pháp. Trong bệnh viện, bệnh nhân nhận được hô hấp nhân tạo và dinh dưỡng, và sự hiện diện của cha mẹ thường có ảnh hưởng tích cực đến tình trạng của trẻ sơ sinh. Nếu điều trị thành công, đứa trẻ thường có khả năng sống bình thường, mặc dù phải khám kiểm soát suốt đời với bác sĩ. Một số bệnh nhân từ chối các môn thể thao đặc biệt vì hướng dẫn y tế, để không làm quá tải hệ thống tuần hoàn.
