Nang gan bệnh (PCLD - bệnh gan đa nang) là một bệnh gan hiếm gặp, trong đó gan có các nang (khoang chứa đầy chất lỏng). Nguyên nhân của bệnh nang gan được biết đến là gen đột biến trên nhiễm sắc thể 6 và 19, rất nang gan do đó là một bệnh di truyền. Không nên nhầm lẫn nang gan với nang gan.
Nang gan là gì?
Nang gan thường là một dị tật bẩm sinh của gan. Trong trường hợp này, cơ quan bị thủng với u nang. Trái ngược với các loại nang gan phổ biến hơn nhiều, nang gan là một bệnh rất hiếm gặp và thường được xác định do di truyền. Căn bệnh này được đặc trưng bởi sự giãn nở chậm, tiến triển của gan và có thể có những thay đổi trong khoang bụng. Nang gan nói chung là một bệnh lành tính, chủ yếu xảy ra ở phụ nữ sau 40 tuổi.
Nguyên nhân
Nguyên nhân phổ biến nhất của nang gan là những gì được gọi là đa nang chiếm ưu thế trên thể tích. thận bệnh (viết tắt là ADPKD). Khoảng 58 phần trăm của tất cả các bệnh nhân bị ảnh hưởng đã phát triển một nang gan ở độ tuổi 20, 85 phần trăm 30 và 95 phần trăm sau đó là 40. Một gan nang thường cũng được quan sát thấy trong ADPKD, mặc dù đa nang thận bệnh phổ biến hơn so với bệnh gan đa nang chiếm ưu thế trên autosomal. Trong ADPKD, có sự suy giảm thận chức năng do tái tạo nang của mô thận. Điều này dẫn đến suy thận, chỉ có thể được điều trị bằng lọc máu miễn là không có cơ quan hiến tặng nào. Trong số những thứ khác, bệnh nhân bị ảnh hưởng cũng phát triển các dị tật của tàu trong động mạch não (chứng phình động mạch), những thay đổi trong tim van và những chỗ lồi lõm lành tính của đại tràng tường. Diễn biến bệnh của bệnh thận đa nang tương tự như diễn biến bệnh của nang gan.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Nang gan thường là một bệnh lành tính, ban đầu không gây ra triệu chứng gì. Tuy nhiên, do một khiếm khuyết di truyền, gan bị thủng nang từ khi sinh ra. Tuy nhiên, điều này ban đầu không ảnh hưởng đến chức năng gan. Tuy nhiên, nang gan có đặc tính ngày càng lớn dần theo thời gian. Kết quả là, u nang trong gan phát triển. Do kích thước ngày càng tăng, sau này nó có thể nhấn vào dạ dày và ruột và gây ra sự dịch chuyển của các cơ quan này. Đây là khi các triệu chứng điển hình gây ra bởi khối lượng xảy ra. Các triệu chứng bao gồm cảm giác no sớm, ăn mất ngon, buồn nôn, ói mửa và giảm cân. Hơn nữa, sự gia tăng kích thước của gan ngày càng có thể dẫn đến khó thở và tim các vấn đề (rối loạn nhịp tim). Tuy nhiên, bất chấp điều này, chức năng gan vẫn còn nguyên vẹn cho đến thời điểm hiện tại. Tuy nhiên, điều này có thể ngày càng trở nên hạn chế khi u nang hình thành thêm. Bất kỳ rối loạn chức năng gan nào sau đó đều do suy giảm tưới máu gan hoặc mật lưu lượng. Trong trường hợp mật các vấn đề về dòng chảy, cũng có một màu vàng của da và đôi mắt (vàng da). Rất hiếm khi chảy máu từ các nang cũng có thể xảy ra. Các vết rách và nhiễm trùng tại nang cũng có thể xảy ra. Do đó, mặc dù tiên lượng chung của nang gan là tốt, nhưng đôi khi cần can thiệp phẫu thuật để giảm bớt các triệu chứng. Tuy nhiên, nếu gan bị thủng hoàn toàn thì chức năng gan có thể bị suy hoàn toàn. Trong trường hợp đó, ghép gan phải được trình diễn.
Chẩn đoán và khóa học
Nang gan biểu hiện chủ yếu bằng sự tăng chậm kích thước của cơ quan do số lượng và kích thước của các nang ngày càng nhiều. Sau đó thường có sự dịch chuyển của các cơ quan khác trong cơ thể. Một nang gan thường phát triển to gấp mười lần kích thước của một cơ quan bình thường. Các triệu chứng điển hình của nang gan bao gồm đau, tăng vòng bụng, cảm giác no sớm, buồn nôn và ói mửa, và thoát vị thành bụng. Trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị khó thở và rối loạn nhịp tim. Nếu xảy ra nhiễm trùng bên trong nang hoặc vỡ nang (cả khi có và không có chảy máu), có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng. Trong một số trường hợp hiếm hoi, nang gan hạn chế chức năng của gan ở mức độ cao. siêu âm (siêu âm) là phương tiện chắc chắn nhất để chẩn đoán nang gan. Nếu các thành viên khác trong gia đình đã bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, tiền sử bệnh có thể cung cấp thêm manh mối về bản chất chính xác của nang gan. Chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ cũng có thể cung cấp thêm thông tin, đặc biệt nếu có các triệu chứng. Các thông số phòng thí nghiệm nâng cao một mình (ví dụ: bilirubin) hoặc thậm chí là cao khối u (CA 19-9) không cho phép kết luận về mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Các biến chứng
Nang gan có thể gây ra nhiều biến chứng khác nhau. Nếu bệnh gan không được điều trị kịp thời, rối loạn nhịp tim, suy hô hấp và các triệu chứng tiêu hóa có thể xảy ra khi bệnh tiến triển. Sự phát triển thêm của các nguyên nhân u nang đau bụng và có thể chuột rút, luôn gắn liền với cảm giác khó chịu và ốm yếu. Nếu nhiễm trùng các chất bên trong u nang hoặc vỡ u nang, điều này có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng. Đầu tiên, có nguy cơ toàn bộ gan sẽ bị viêm, làm suy giảm nghiêm trọng khả năng hoạt động của gan. Hơn nữa, máu có thể xảy ra ngộ độc, trong trường hợp xấu nhất có thể gây tử vong. Trong điều trị nang gan, rủi ro chủ yếu đến từ các can thiệp phẫu thuật. Cấy ghép gan có nguy cơ cơ thể sẽ từ chối cơ quan mới. Ngoài ra, nhiễm trùng, phản ứng dị ứng và các bệnh thứ phát như loãng xương có thể xảy ra. Loại bỏ các u nang riêng lẻ có thể dẫn chảy máu, chấn thương hoặc viêm, do đó có liên quan đến các biến chứng sâu rộng. Cuối cùng, quản lý of kháng sinh và các loại thuốc khác có thể dẫn đến các tác dụng phụ nghiêm trọng và tương tác. Nếu dùng trong thời gian dài, có nguy cơ gây tổn thương nội tạng vĩnh viễn.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu có một khiếm khuyết di truyền đã được chẩn đoán trong gia đình, cần phải thực hiện xét nghiệm di truyền toàn diện ngay sau khi con cái được sinh ra. Cần kiểm tra xem liệu đột biến di truyền hiện có đã được truyền sang thế hệ con chưa. Nếu khác nhau sức khỏe các bất thường trở nên rõ ràng trong quá trình tiếp theo, một chuyến thăm khám bác sĩ cũng là cần thiết. Đáng lo ngại nhất là sưng tấy, cảm giác căng tức ở cơ quan hoặc những hạn chế chung của các hoạt động chức năng. Trong trường hợp rối loạn đường tiêu hóa, đau, buồn nôn or ói mửa, việc làm rõ nguyên nhân là cần thiết. Thay đổi trọng lượng, a ăn mất ngon, và cảm giác ốm yếu hoặc suy nhược bên trong cơ thể là những dấu hiệu khác của bệnh hiện tại. Khó thở, rối loạn tim nhịp điệu và những thay đổi trong sự xuất hiện của da luôn luôn nên được trình bày với bác sĩ. Đặc điểm đặc trưng của nang gan là người bị bệnh có biểu hiện màu vàng. Bác sĩ nên được tư vấn ngay trước khi các biến chứng có thể phát triển. Nếu trạng thái lo lắng, mất ngủ hoặc sự bồn chồn bên trong phát triển do rối loạn hoạt động hô hấp, nên tham khảo ý kiến của bác sĩ. Cần phải khám sức khỏe để có thể đưa ra chẩn đoán. Một kế hoạch điều trị là cần thiết để giảm bớt các triệu chứng. Sự gia tăng ổn định của sức khỏe sự suy giảm nên được hiểu như một tín hiệu cảnh báo. Do đó, chúng nên được kiểm soát. Nếu không được điều trị, các diễn biến đe dọa tính mạng có thể xảy ra.
Điều trị và trị liệu
Nang gan, nếu không có triệu chứng thì không nhất thiết phải điều trị. Tuy nhiên, nếu điều trị được thực hiện, có thể bằng phương pháp nội soi cắt bỏ nang, cắt bỏ các đoạn gan riêng lẻ hoặc kết hợp cả hai kỹ thuật. Nếu gan có nhiều u nang và kết quả là chức năng của gan bị hạn chế, ghép gan được thực hiện trong những trường hợp ngoại lệ. Thủ tục nào thực sự được sử dụng phụ thuộc vào các triệu chứng và khiếu nại của bệnh nhân bị ảnh hưởng. Can thiệp phẫu thuật thường có thể chấm dứt các triệu chứng trong 90 phần trăm trường hợp, nhưng không thể loại trừ sự tái phát của các triệu chứng do u nang phát triển thêm. Những bệnh nhân muốn tránh can thiệp phẫu thuật có thể dùng cách chọc thủng từng nang, liệu pháp xơ hóa hoặc dùng thuốc. Đâm thủng - đặc biệt là các u nang lớn riêng lẻ - thường có thể làm giảm các triệu chứng, ít nhất là trong thời gian ngắn, nhưng cũng có 100% khả năng tái phát. Xác suất tái phát thường thấp hơn khi các u nang bị xơ cứng. Cả hai quy trình chỉ được giới hạn ở một số lượng nhỏ u nang và thường không có cải thiện đáng kể về các triệu chứng. Mặc dù việc sử dụng thuốc nên được cân nhắc khá nghiêm túc, chủ yếu là do tác dụng phụ và điều trị chi phí, thuốc men (ví dụ: somatostatin chất tương tự) có thể gây giảm gan khối lượng cũng như làm chậm sự phát triển của u nang.
Phòng chống
Thực tế không thể ngăn ngừa được nang gan, đặc biệt nếu nó có tính di truyền. Chỉ bác sĩ điều trị mới có thể làm rõ liệu có phòng ngừa các biện pháp, sau khi xem xét kỹ lưỡng tiền sử bệnh đã được thực hiện - bao gồm bất kỳ bệnh nào trong gia đình.
Chăm sóc sau
Người bị ảnh hưởng thường chỉ bị giới hạn và cũng rất ít các biện pháp có dịch vụ chăm sóc sau trực tiếp trong trường hợp có nang gan. Vì lý do này, chẩn đoán sớm và điều trị tiếp theo là điều tối quan trọng trong bệnh này để ngăn ngừa sự xuất hiện của các triệu chứng hoặc biến chứng khác. Theo quy luật, nang gan không thể tự chữa lành, vì vậy người bị ảnh hưởng luôn phụ thuộc vào việc đi khám bác sĩ. Trong nhiều trường hợp, bệnh có thể được chữa khỏi hoàn toàn chỉ bằng cách cấy ghép của gan. Sau một thủ tục như vậy, người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và thoải mái trong mọi trường hợp. Nên tránh các hoạt động thể chất và căng thẳng để không gây căng thẳng không cần thiết cho cơ thể. Tương tự, một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống có thể có tác động tích cực đến quá trình phát triển thêm của nang gan. Những người bị ảnh hưởng nên tránh vượt quá trọng lượng càng nhiều càng tốt. Thường cần phải dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Điều này cũng có thể hạn chế một số triệu chứng. Luôn luôn phải cẩn thận để đảm bảo liều lượng chính xác và thuốc cũng được thực hiện thường xuyên. Trong trường hợp không rõ ràng hoặc tác dụng phụ, luôn phải hỏi ý kiến bác sĩ trước. Trong một số trường hợp nhất định, bệnh còn có thể làm giảm tuổi thọ của người bệnh.
Những gì bạn có thể tự làm
Trong trường hợp bị u nang gan, các lựa chọn để tự giúp đỡ bị hạn chế đáng kể trong hầu hết các trường hợp và cũng rất hiếm khi người bị ảnh hưởng có sẵn trong quá trình này. Bản thân căn bệnh này có thể được chữa khỏi do đó thường chỉ bằng cách cấy ghép của gan hoàn toàn, tuy nhiên, các phàn nàn sau khi can thiệp phẫu thuật có thể xảy ra một lần nữa. Những người bị ảnh hưởng bởi nang gan thường phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình của họ trong cuộc sống hàng ngày. Hỗ trợ tâm lý cũng rất quan trọng ở đây, vì nó cũng có thể ngăn ngừa hoặc giảm bớt trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Hơn nữa, việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên của bác sĩ cũng rất hữu ích để theo dõi vĩnh viễn điều kiện của gan. Nói chung, một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình tiếp tục của bệnh nang gan. Trong mọi trường hợp, bệnh nhân nên tránh hút thuốc lá và uống rượu để không gây căng thẳng không cần thiết cho gan. Vì nang gan cũng có thể do di truyền, nên việc tư vấn và xét nghiệm di truyền chắc chắn phải được thực hiện nếu bệnh nhân mong muốn có con để ngăn ngừa bệnh này tái phát cho con cháu.
