A u tủy thượng thận (từ đồng nghĩa với từ đồng nghĩa: dư catecholamine; khối u tuyến thượng thận (được định nghĩa rộng rãi); ICD-10 D35. 0: Khối u lành tính của các tuyến nội tiết khác và không xác định (thượng thận)) là một nội tiết thần kinh (ảnh hưởng đến hệ thần kinh) khối u sản xuất catecholamine của tế bào chromaffin của tủy thượng thận (85% trường hợp) hoặc của hạch giao cảm (dây thần kinh chạy dọc theo cột sống trong lồng ngực (ngực) và bụng (dạ dày) vùng) (15% trường hợp). Cái sau còn được gọi là extraadrenal (bên ngoài tuyến thượng thận) u tủy thượng thận hoặc u paraganglioma. Ở người, tuyến thượng thận nằm ở cực trên của cả hai thận. Về mặt chức năng, tuyến thượng thận kết hợp hai cơ quan riêng biệt: nó bao gồm vỏ thượng thận và tủy thượng thận.
- Vỏ thượng thận sản xuất các hormone khác nhau tùy thuộc vào cấu trúc giải phẫu của nó:
- Zona cầu thận: Bao gồm các tế bào ưa axit sản xuất mineralocorticoid (aldosterone (kích hoạt) và deoxycorticosterone (bất hoạt)).
- Zona fasciculata: sản xuất glucocorticoid (cortisol (cũng được coi là một căng thẳng hormone) và corticosterone).
- Zona reticularis: tổng hợp giới tính kích thích tố (androstenedione, dehydroepiandrosterone (DHEA), testosterone).
- Tủy thượng thận tạo ra catecholamine epinephrine, norepinephrine, Cũng như dopamine, được gọi một cách thông tục là “căng thẳng kích thích tố“. Đây là một phản ứng thích nghi của sinh vật đặc biệt căng thẳng các tình huống. Ban đầu, quá trình này phục vụ để chuẩn bị cơ thể cho một cuộc chiến hoặc chuyến bay có thể xảy ra (tình huống "chiến đấu hoặc bỏ chạy") bằng cách giải phóng năng lượng dự trữ và tăng hoạt động tim mạch (tăng tốc nhịp tim, tăng máu sức ép).
Pheochromocytomas sản xuất catecholamine. Hai phần ba pheochromocytomas tiết ra (tiết ra) norepinephrine và epinephrine, trong khi các khối u ngoài thượng thận nằm trên cơ hoành (màng ngăn) chỉ sản xuất norepinephrine. Các khối u ác tính (ác tính) pheochromocytomas cũng sản xuất dopamine. Do sự dư thừa của catecholamine, cơn tăng huyết áp (cao huyết áp các cuộc khủng hoảng; giá trị huyết áp > 230/120 mmHg) xảy ra. U tủy thượng thận được tìm thấy trong khoảng 0.1-0.5% của tất cả các hypertensions. 90% pheochromocytomas xảy ra đơn phương (đơn phương) và 10% song phương (song phương). Pheochromocytomas có thể được chia thành các dạng sau:
- U pheochromocytoma lẻ tẻ (75% trường hợp) - không có nguyên nhân rõ ràng.
- u pheochromocytoma di truyền (25% trường hợp) - trong trường hợp này, pheochromocytoma xảy ra trong bối cảnh của các bệnh sau:
- Đa sản nội tiết (MEN), loại 2a (từ đồng nghĩa: hội chứng Sipple) - rối loạn di truyền dẫn đến các khối u lành tính và ác tính khác nhau; tuyến giáp, tủy thượng thận và tuyến cận giáp thường xuyên bị ảnh hưởng.
- Hội chứng Von Hippel-Lindau, loại 2 - bệnh khối u di truyền, hiếm gặp; thuộc nhóm bệnh phakomatoses (nhóm bệnh có dị tật ở da và hệ thần kinh / tiểu cầu).
- Neurofibromatosis, loại 1 - bệnh đa cơ quan di truyền đơn gen và trội trên NST thường ảnh hưởng chủ yếu đến da và hệ thần kinh.
- U paraganglioma gia đình (đột biến của succinate dehydrogenase B / C / D).
- Các đột biến gen khác
Tần suất đỉnh điểm: dạng lẻ tẻ xuất hiện chủ yếu ở độ tuổi từ 40 đến 50 tuổi, trong khi dạng di truyền tập hợp ở độ tuổi <40 tuổi. Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) là khoảng 1 ca trên 100,000 dân mỗi năm. Diễn biến và tiên lượng: 85% pheochromocytomas là lành tính (lành tính), 15% là ác tính (ác tính). Trong các khối u ngoài thượng thận, có tới 30% có thể là ác tính. Nếu cắt bỏ khối u sớm và không mắc các bệnh khác thì tiên lượng tốt. Hơn một nửa số bệnh nhân u pheochromocytoma lành tính có máu áp lực trong giới hạn bình thường sau phẫu thuật. Những người khác cũng có tăng huyết áp (cao huyết áp không có nguyên nhân rõ ràng). Pheochromocytoma có thể tái phát (tái phát). Tỷ lệ tái phát xấp xỉ 10-15%. Trong 30-50% trường hợp u paraganglioma, di căn (khối u con gái) xảy ra ở gan, phổi và xươngNên kiểm tra theo dõi nội tiết (nội tiết tố) hàng năm.
