Nguyên nhân của giảm tiểu cầu

Giới thiệu

Giảm tiểu cầu mô tả một hình ảnh lâm sàng trong đó số lượng tiểu cầu (máu tiểu cầu) trong máu bị giảm. Nguyên nhân đại khái có thể được chia thành hai loại. Có một sự rối loạn trong tủy xương, do đó sự hình thành các tế bào huyết khối bị giảm hoặc có sự gia tăng sự phân hủy, có liên quan đến tuổi thọ của các tế bào huyết khối bị rút ngắn. Các tế bào huyết khối đóng một vai trò quan trọng trong máu sự đông máu. Sau đó, triệu chứng đầu tiên của sự thiếu hụt là xuất huyết tự phát nhỏ trên da và màng nhầy.

Những nguyên nhân có thể gây ra giảm tiểu cầu là gì?

Rối loạn giáo dục: Thiếu máu Fanconi Nhiễm độc do thuốc, phóng xạ hoặc hóa chất Nhiễm trùng Các bệnh ung thư - đặc biệt là ung thư máu trắng cấp tính (bệnh bạch cầu cấp tính), ung thư tuyến bạch huyết và di căn xương Xơ tủy Thiếu axit folic hoặc vitamin B12 Rút ngắn tuổi thọ Kháng thể chống lại tiểu cầu do giảm tiểu cầu miễn dịch vô căn ban xuất huyết (ITP) Khối u, bệnh tự miễn, hội chứng HELLP Thuốc, sản phẩm máu Tăng tiêu thụ do tổn thương cơ học Hội chứng tan máu-urê huyết Tăng hoạt động đông máu Phì đại lá lách

• Thiếu máu Fanconi
• Nhiễm độc do thuốc, bức xạ hoặc hóa chất
• Nhiễm trùng
• Các bệnh ung thư - đặc biệt là ung thư máu trắng cấp tính (bệnh bạch cầu cấp tính), ung thư tuyến bạch huyết và di căn xương
• Xơ tủy
• Thiếu axit folic hoặc vitamin B12
• Kháng thể với tiểu cầu do khối u xuất huyết miễn dịch vô căn (ITP), bệnh tự miễn, thuốc hội chứng HELLP, các sản phẩm máu
• Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch vô căn (ITP)
• Khối u, bệnh tự miễn, hội chứng HELLP
• Thuốc, sản phẩm máu
• Tăng tiêu hao do tổn thương cơ học Hội chứng tan máu-urê huyết Tăng hoạt động đông máu Phì đại lá lách
• Thiệt hại cơ học
• Hội chứng tan máu-urê huyết
• Tăng hoạt động đông máu
• Mở rộng lá lách
• Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch vô căn (ITP)
• Khối u, bệnh tự miễn, hội chứng HELLP
• Thuốc, sản phẩm máu
• Thiệt hại cơ học
• Hội chứng tan máu-urê huyết
• Tăng hoạt động đông máu
• Mở rộng lá lách

Rối loạn giáo dục bẩm sinh duy nhất về sản xuất tiểu cầu là Fanconi thiếu máu. Nó được di truyền lặn trên autosomal và dẫn đến sự suy yếu của toàn bộ tủy xương. Điều này có nghĩa là không chỉ giảm tiểu cầu mà còn tất cả các máu tế bào được tạo ra bởi tủy xương.

Đây là một hình ảnh lâm sàng hiếm gặp vẫn còn kèm theo những thay đổi trong khung xương và các cơ quan. Bệnh nhân thường khá nhỏ và có một cái đầu chu vi. Khoảng một nửa số bệnh nhân bị Fanconi thiếu máu phát triển các bệnh ác tính của hệ thống máu như trắng ung thư máu (bệnh bạch cầu) trong suốt cuộc đời của họ.

Trẻ em với Fanconi thiếu máu được phát hiện sớm với các triệu chứng như mệt mỏi, xuất huyết trên da hoặc niêm mạc và thường xuyên bị nhiễm trùng. Các triệu chứng này có thể được giải thích là do tủy xương bị tổn thương. Do đó, những bệnh nhân này có thể bị nhiễm trùng đặc biệt nặng và xuất huyết não.

Liệu pháp bao gồm kiểm tra công thức máu trong khoảng thời gian gần nhau và nếu cần, thay thế các thành phần máu bị thiếu bằng các sản phẩm máu. Có một loạt các rối loạn hình thành tiểu cầu mắc phải. Hầu hết chúng đều dựa trên sự tổn thương của tủy xương, làm hạn chế sự hình thành của các tế bào huyết khối.

Các loại thuốc, chẳng hạn như tác nhân hóa trị liệu, có thể gây ra thiệt hại này, phải được chấp nhận để có thể chống lại các tế bào khối u một cách thích hợp. Bức xạ, cũng rất quan trọng trong điều trị khối u, cũng có thể làm tổn thương tủy xương. Ung thư bản thân nó, cũng như các bệnh ác tính khác của tủy xương, chẳng hạn như xơ tủy xương, cũng có thể dẫn đến rối loạn giáo dục.

Một số hóa chất như benzen, được sử dụng trong dung môi, cũng thuộc nhóm này. Ngoài các nguyên nhân độc hại, các bệnh nhiễm trùng, chẳng hạn như virus HI, đóng vai trò là tác nhân gây bệnh, virus chủ yếu tấn công các tế bào miễn dịch có chứa một đặc tính cụ thể trên bề mặt của chúng. Điều này dẫn đến sự suy giảm miễn dịch đáng sợ ở những bệnh nhân này.

Ngoài ra, người bệnh còn phát giảm tiểu cầu. Các bệnh tự miễn dịch, tức là các bệnh trong đó các cấu trúc của chính cơ thể bị tấn công bởi hệ thống miễn dịch, cũng thuộc các rối loạn giáo dục mắc phải. Trong nhóm bệnh này, các tế bào tiền thân của tế bào giảm tiểu cầu bị tấn công bởi hệ thống miễn dịch để chúng không còn có thể trưởng thành thành các tiểu cầu.

Phản ứng kháng thể chống lại các tế bào giảm tiểu cầu mà không có bệnh lý có từ trước được mô tả bằng hình ảnh lâm sàng Ban xuất huyết miễn dịch vô căn (ITP). Trong bệnh này, cơ thể sản xuất đặc biệt protein (kháng thể) chống lại các tế bào huyết khối, được nhận biết và phân hủy bởi hệ thống miễn dịch. Kết quả là giảm tiểu cầu xảy ra ở các mức độ khác nhau.

Vẫn chưa đủ rõ ràng phản ứng sai lệch này của cơ thể xảy ra như thế nào. Người ta tin rằng nó có thể được kích hoạt bởi virus phổ biến đường hô hấp nhiễm trùng. Điều quan trọng cần lưu ý là ITP là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra xu hướng chảy máu ở trẻ em.

Xu hướng chảy máu này rõ rệt như thế nào phụ thuộc vào số lượng tiểu cầu còn lại. Do đó, có thể có những bệnh nhân không có triệu chứng gì, cho đến những bệnh nhân bị chảy máu nhỏ (đốm xuất huyết) Trên khắp cơ thể. Sự mở rộng của lá lách là khá không điển hình.

A xét nghiệm máu được thực hiện để chẩn đoán ITP. Điển hình là sự giảm một cách cô lập trong tiểu cầu mà không có các tế bào máu khác cho thấy bất thường. Trong tủy xương có nhiều tế bào tiền thân của tiểu cầu, do cơ thể nhận thấy sự thiếu hụt tiểu cầu và kích thích tủy sản xuất nhiều hơn.

Ngoài ra, các phương pháp đặc biệt có thể được sử dụng để phát hiện kháng thể chống lại các tế bào giảm tiểu cầu. Điều quan trọng ở đây là ITP là một chẩn đoán loại trừ. Điều này có nghĩa là tất cả các khả năng khác gây ra chứng giảm tiểu cầu này trước tiên phải được loại trừ trước khi có thể đưa ra chẩn đoán.

Liệu pháp điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của chứng giảm tiểu cầu. Bệnh nhân không có triệu chứng có thể được theo dõi mà không cần điều trị thêm. Những bệnh nhân có triệu chứng đầu tiên được điều trị bằng liều cao glucocorticoid.

Nếu điều này không dẫn đến thành công, việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch hoặc globulin miễn dịch có thể được xem xét. Nếu lá lách là vị trí tăng thoái hóa tiểu cầu, cắt bỏ lá lách có thể là một lựa chọn điều trị hơn nữa. Giảm tiểu cầu do phản ứng kháng thể gây ra cũng có thể được kích hoạt bởi một bệnh lý có từ trước.

Ví dụ về các bệnh tiềm ẩn như vậy là bạch huyết tuyến ung thư, bạch huyết mãn tính bệnh bạch cầu, các bệnh tự miễn dịch như bệnh toàn thân Bệnh ban đỏ or Hội chứng HELLP xảy ra trong mang thai. Nhóm thứ ba của các phản ứng kháng thể là những phản ứng được kích hoạt bởi việc sử dụng thuốc hoặc các sản phẩm máu. Khi một heparin được dùng để làm loãng máu, đặc biệt kháng thể có thể kết hợp với tiểu cầu và heparin.

Điều này dẫn đến giảm tiểu cầu và trong những trường hợp nghiêm trọng huyết khối. Sau khi truyền máu, những bệnh nhân đã tiếp xúc với máu lạ, ví dụ sau mang thai hoặc những lần truyền máu trước đó, có thể phát triển các kháng thể chống lại tiểu cầu của chính họ, có thể ảnh hưởng đến chúng. Một sự hoạt hóa quá mức của quá trình đông máu xảy ra, ví dụ, như là một biến chứng của sốc hoặc nhiễm trùng huyết (thường được gọi là máu bị độc), trong quá trình phẫu thuật các cơ quan nhất định hoặc trong quá trình phân hủy khối u.

Sự đông máu được kích hoạt quá mức và một số lượng lớn các cục máu đông nhỏ được hình thành. Sau đó chúng chặn nhỏ tàu, có thể dẫn đến cung cấp máu không đủ cho các cơ quan khác nhau với sự mất mát mô sau đó. Vì tiểu cầu và các yếu tố khác của hệ thống đông máu được sử dụng hết trong một thời gian rất ngắn, nên tình trạng chảy máu gia tăng có thể xảy ra trong giai đoạn sau.

Trong các xét nghiệm máu, tình trạng thiếu tiểu cầu có thể được phát hiện từ rất sớm. Liệu pháp này bao gồm điều trị các bệnh cơ bản. Trong giai đoạn đầu của quá trình hoạt hóa cục máu đông, sự loãng máu có thể làm gián đoạn dòng chảy.

Trong các giai đoạn muộn, không nên làm loãng máu, vì đã có nguy cơ chảy máu tăng lên, điều này sẽ chỉ làm cho tình trạng tồi tệ hơn. tĩnh mạch. Như một biện pháp dự phòng, bệnh nhân có nguy cơ kích hoạt cục máu đông nên được heparin mỏng trước. Các tế bào huyết khối có thể bị phá hủy nếu chúng tiếp xúc với các bề mặt không thuộc về cơ thể.

Một ví dụ về điều này là cơ khí tim van. Chúng thường được làm bằng kim loại và được sử dụng để thay thế các vật bị bệnh tim van. Vì các van cơ học không di chuyển theo cách giống như bình thường tim van, các tế bào huyết khối có thể bị hỏng.

Bề mặt nhân tạo cũng có thể gây ra tổn thương cơ học cho các tế bào huyết khối. Một ví dụ khác khi máu tiếp xúc với vật liệu lạ là trong quá trình lọc máu. Trong quy trình này, máu của bệnh nhân nặng thận bệnh được bơm qua một máy đặc biệt và lọc bằng màng lọc.

Ở những người khỏe mạnh, chức năng này được thực hiện bởi thận. Đây là nơi các tế bào huyết khối tiếp xúc với bề mặt lạ của cơ thể và có thể bị hư hại trong quá trình này. Rối loạn phân phối có thể do lá lách (lách to).

Trong lá lách, các tế bào huyết khối được tập hợp lại, có nghĩa là chúng tập hợp trong mô lách và do đó không có sẵn cho phần còn lại của tuần hoàn và đông máu của cơ thể. Nếu lấy máu, sẽ phát hiện ra chứng giảm tiểu cầu vì không thể đo được tiểu cầu trong lá lách. Trong lá lách, các tế bào huyết khối sau đó bị phá vỡ.

Sự suy thoái này có thể chiếm một tỷ lệ cao do số lượng cao các tế bào huyết khối trong mô lá lách. Một nguyên nhân khác của sự rối loạn phân bố của các tế bào huyết khối là việc thực hiện gây mê, dẫn đến hạ thân nhiệt. Nếu bệnh giảm tiểu cầu được chẩn đoán trong phòng thí nghiệm mà không nhận thấy các triệu chứng tương ứng trước đó, thì có thể xuất hiện chứng giảm tiểu cầu giả.

Điều này có thể có ba nguyên nhân nhân quả. Thứ nhất, các tế bào huyết khối trong ống máu có thể đã tập hợp lại với nhau, có nghĩa là chúng không thể được phát hiện bằng các thiết bị đo lường trong phòng thí nghiệm. Sự kết tụ này có thể được gây ra bởi một kỹ thuật không chính xác trong quá trình Thu máu.

Một khả năng khác là sự hiện diện của một số protein (Các chất kết dính phụ thuộc EDTA) trong ống máu, liên kết với các tiểu cầu và do đó dẫn đến vón cục. Trong trường hợp thứ hai, một đám Tế bào bạch cầu và các tiểu cầu diễn ra. Do đó, sự vón cục cũng diễn ra và kết quả là hàm lượng tiểu cầu trong máu thấp hơn có thể đo được.

Lý do thứ ba gây ra chứng giảm tiểu cầu giả là sự hiện diện của cái gọi là tiểu cầu khổng lồ. Sự hiện diện của các tiểu cầu khổng lồ có thể là bẩm sinh hoặc do các bệnh khác nhau ảnh hưởng đến hệ thống tạo máu. Thay vì các tế bào huyết khối, các tiểu cầu khổng lồ không có chức năng được hình thành, đó là lý do tại sao số lượng tiểu cầu trong phòng thí nghiệm bị giảm.

Giảm tiểu cầu giả có thể được phát hiện bằng cách sử dụng các ống bọc khác nhau (ống citrate) hoặc bằng cách xác định thời gian chảy máu. Uống nhiều rượu có thể dẫn đến giảm sản xuất tiểu cầu trong tủy xương. Không chỉ việc sản xuất các tế bào huyết khối bị rối loạn mà còn của toàn bộ tủy xương.

Kết quả là, tất cả các tế bào máu có thể bị giảm. Sau đó bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng như mệt mỏi, chảy máu nhỏ và dễ bị nhiễm trùng. Cơ chế có lẽ tương tự như cơ chế giảm tiểu cầu do thuốc.

Tuy nhiên, nghiên cứu vẫn đang được tiến hành để tìm ra cơ chế chính xác nào bị phá vỡ bởi rượu để gây tổn thương tủy xương. Ảnh hưởng muộn của nghiêm trọng nghiện rượu có thể là màu trắng ung thư máu hoặc các bệnh khác của tủy xương. Cơ chế thứ hai mà việc uống rượu tăng lên có thể dẫn đến giảm tiểu cầu là do sự phát triển của gan xơ gan.

Gan xơ gan là do gan bị tổn thương lâu dài bởi các chất độc hại như rượu. Từ gan xơ gan là tình trạng tế bào gan bị tổn thương, khả năng sản xuất các chất khác nhau cũng bị suy giảm. Kết quả là, gan chỉ có thể sản xuất một yếu tố tăng trưởng quan trọng của tế bào huyết khối với số lượng nhỏ hơn, dẫn đến giảm sản xuất tiểu cầu trong tủy xương.