Tan máu tự miễn thiếu máu là một dạng cụ thể của bệnh thiếu máu mắc phải chứ không phải bẩm sinh. Các điều kiện cũng được gọi trong cách nói y tế bằng chữ viết tắt AIHA. Căn bệnh này được khởi phát bởi một số kháng thể trực tiếp chống lại các kháng nguyên của chính cơ thể. Các kháng thể liên kết chủ yếu với màu đỏ máu tế bào (thuật ngữ khoa học hồng cầu) và trong một số trường hợp phá hủy các tế bào máu này. Quá trình phá hủy này còn được gọi là quá trình tan máu.
Thiếu máu tan máu tự miễn là gì?
Về cơ bản, các dạng tan máu tự miễn dịch khác nhau thiếu máu hiện hữu. Về cơ bản, nó được phân biệt thành bốn loại riêng biệt. Sự khác biệt giữa các dạng này chủ yếu nằm ở các nguyên nhân khác nhau cho sự phát triển của bệnh tan máu tự miễn thiếu máu. Do đó, có tự miễn dịch chứng tan máu, thiếu máu thuộc loại Donath-Landsteiner, loại nhiệt, lạnh loại và AIHA do một số thuốc. Một tính năng đặc trưng của tất cả các biểu hiện của bệnh là hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể việc này dẫn sự tàn phá của màu đỏ máu tế bào. Tự miễn dịch chứng tan máu, thiếu máu của loại nhiệt là phổ biến nhất. Khoảng XNUMX/XNUMX trường hợp mắc bệnh thuộc loại này. Trong trường hợp này, cái gọi là kháng thể nhiệt được hình thành bởi hệ thống miễn dịch. Ở vị trí thứ hai là lạnh- loại AIHA, chiếm khoảng XNUMX/XNUMX tổng số bệnh. Ít phổ biến hơn là chứng thiếu máu tan máu tự miễn liên quan đến kháng thể bithermic. Ngoài ra, một sự phân biệt được thực hiện giữa các kháng thể hoàn chỉnh và không hoàn toàn. Nguyên nhân trước đây là sự kết tụ rõ ràng của máu (thuật ngữ y học ngưng kết). Điều này làm cho các tế bào hồng cầu dính lại với nhau. Khi có các kháng thể không hoàn chỉnh, không có sự đông tụ của các tế bào máu xảy ra. Các kháng thể hoàn chỉnh thường thuộc về Globulin miễn dịch M, những chất không hoàn chỉnh là các globulin miễn dịch G. Nếu các kháng thể nằm trên bề mặt của các tế bào hồng cầu, chúng có thể được phát hiện bằng cái gọi là trực tiếp Kiểm tra Coombs. Các kháng thể trong huyết thanh có thể được phát hiện bằng xét nghiệm Coombs gián tiếp.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của tự miễn dịch chứng tan máu, thiếu máu tùy thuộc vào loại bệnh. Phổ biến nhất là thiếu máu tan máu tự miễn dạng nhiệt. Các kháng thể chịu trách nhiệm đạt được điều kiện tối ưu để tăng sinh ở nhiệt độ cơ thể. Chúng thường được gọi là Globulin miễn dịch G, hiếm gặp hơn nhiều là A hoặc M. Về nguyên tắc, bệnh biểu hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng người lớn bị ảnh hưởng thường xuyên nhất. Ngoài ra, bệnh nhân nữ mắc bệnh nhiều hơn nam. Trong khoảng 50 phần trăm của tất cả các trường hợp, không thể xác định được nguyên nhân bên ngoài dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn dịch. Trong các trường hợp còn lại, các mối liên hệ với các tác nhân bên ngoài khác nhau hoặc nhiễm trùng là rõ ràng. Ví dụ, rất hiếm khi chủng ngừa là nguyên nhân gây ra căn bệnh này. Các tác nhân tiềm ẩn khác là suy giảm miễn dịch, u lympho ác tính, bệnh bạch cầu, u tuyến ức hoặc collagenoses. Các nguyên nhân khác có trong bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch của lạnh kiểu. Khi nhiệt độ cơ thể giảm xuống, các ngưng kết lạnh tìm thấy điều kiện tối ưu. Đây thường là Globulin miễn dịch M. Chúng làm cho các tế bào hồng cầu kết hợp với nhau. Sau đó, sự phá hủy các tế bào xảy ra. Nguyên nhân tiềm ẩn của quá trình này bao gồm ác tính lymphoma, Một bệnh gammopathy đơn dòng chẳng hạn như bệnh Waldenström, hoặc các bệnh nhiễm trùng khác nhau.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Thiếu máu tan máu tự miễn được đặc trưng bởi một số triệu chứng. Các dấu hiệu điển hình của bệnh thiếu máu bao gồm mệt mỏi, nhợt nhạt da, hiệu năng thấp, nhịp tim nhanh, và khó thở khi gắng sức. Ngoài ra, các triệu chứng điển hình của tán huyết xuất hiện. Chúng bao gồm, ví dụ, nước tiểu có màu sẫm do sự giải phóng sắc tố máu huyết cầu tố và sự đổi màu hơi vàng của da do sự tích tụ của bilirubin. Về cơ bản, tiến triển lâm sàng của bệnh phụ thuộc nhiều vào từng trường hợp bệnh. Nếu tán huyết nghiêm trọng, bệnh nhân bị ảnh hưởng có các triệu chứng như ớn lạnh, buồn nôn và ói mửa, đau bụngvà sốt. Điều này điều kiện có thể đe dọa nghiêm trọng đến tính mạng của người bệnh. sốc và suy thận có thể. Khi nào thuốc là tác nhân gây ra bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn dịch, các triệu chứng thường xuất hiện vài phút đến vài giờ sau quản lý. Trong bệnh thiếu máu tan máu tự miễn kiểu lạnh, tan máu nội mạch xảy ra.
Chẩn đoán và khóa học
Nếu nghi ngờ sự hiện diện của thiếu máu tan máu tự miễn dịch trên cơ sở các triệu chứng điển hình, cần được bác sĩ tư vấn khẩn cấp. Các tiền sử bệnh đã cung cấp thông tin liên quan về bệnh. Để chẩn đoán chắc chắn bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn, xét nghiệm máu chủ yếu hữu ích. Loại kháng thể có trong mỗi trường hợp được xác định. Đặc biệt quan trọng vào thời điểm này là hiệu suất của Kiểm tra Coombs. Trong bệnh thiếu máu tan máu tự miễn, xét nghiệm Cooms trực tiếp thường dương tính. Nếu thấy kháng thể nhiệt, cần kiểm tra thuốc của bệnh nhân. Lymphoma cũng nên được loại trừ. Khi phát hiện các kháng thể hỗn hợp, đôi khi cần phải làm lạnh trước và sau đó làm ấm lại mẫu máu.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh thiếu máu này gây ra mệt mỏi và đau đầu ở bệnh nhân. Hiệu suất giảm mạnh và người bệnh không thể thực hiện các hoạt động và công việc gắng sức được nữa. Tương tự như vậy, hầu hết bệnh nhân đều bị xanh xao da và khó thở. Khó thở cũng có thể dẫn đến một cơn hoảng loạn ở nhiều bệnh nhân. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể bởi các triệu chứng. Khiếu nại tâm lý và trầm cảm cũng có thể phát triển. Thông thường, các triệu chứng của một cúm cũng xảy ra, chẳng hạn như ớn lạnh, tiêu chảy và ói mửa. Nó không phải là hiếm cho sốt và đau bụng cũng xảy ra. Trong trường hợp xấu nhất, tình trạng thiếu máu này dẫn đến thận thất bại, trong trường hợp đó nó là một mối nguy hiểm đến tính mạng điều kiện cho bệnh nhân. Việc điều trị thường dựa trên nguyên nhân và phụ thuộc vào bệnh cơ bản của bệnh thiếu máu. Thông thường, bệnh nhân được sử dụng các loại thuốc làm giảm các triệu chứng và giảm bớt sự khó chịu. Với việc điều trị thành công và sớm, không có biến chứng nào xảy ra. Nếu thận đã bị hư hỏng, người bị ảnh hưởng có thể phụ thuộc vào lọc máu.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA) xảy ra ở ba dạng khác nhau, tùy thuộc vào việc tan máu tự miễn là do kháng thể nhiệt, kháng thể lạnh, hay dạng hỗn hợp. Chung cho cả ba khóa học là các kháng thể - thường là các globulin miễn dịch loại G (IgG) - gắn vào các thụ thể của tế bào hồng cầu (hồng cầu), do đó "giải phóng" chúng để phá hủy bởi hệ thống miễn dịch qua quá trình tán huyết. Bạn nên tìm kiếm lời khuyên y tế và có xét nghiệm máu được thực hiện cho các kháng thể cụ thể ở các triệu chứng đầu tiên có thể chỉ ra bệnh AIHA. Các dấu hiệu của bệnh có thể khá không đặc hiệu như mệt mỏi, giảm hiệu suất, khó thở và ớn lạnh, sốt và buồn nôn. Trong trường hợp tan máu nặng, có bilirubin tích tụ, làm nước tiểu sẫm màu và làm cho da có màu vàng. Trên hết, người thầy thuốc phải làm rõ Chẩn đoán phân biệt để loại trừ các bệnh khác có các triệu chứng tương tự, chẳng hạn như lymphoma hoặc nhiễm trùng với mycoplasma. Nếu AIHA cấp tính được gây ra bởi các kháng thể nhiệt, thì cũng phải làm rõ liệu các loại thuốc được sử dụng, ví dụ: kháng sinh co quan hệ vơi penicillin or metyldopa để hạ thấp huyết áp, có thể là yếu tố khởi phát bệnh. Trong khoảng một nửa số trường hợp thiếu máu tan máu tự miễn, không thể xác định được tác nhân gây bệnh, và bệnh sau đó là AIHA vô căn.
Điều trị và trị liệu
Thiếu máu tan máu tự miễn được điều trị bằng truyền máu. Về cơ bản, điều quan trọng là điều trị nguyên nhân gây bệnh. Nếu không được thì dùng thuốc ức chế miễn dịch. Ngoài ra, thuốc xiclophosphamid và rituximab đôi khi được đưa ra.
Triển vọng và tiên lượng
Với điều trị nội khoa kịp thời, có tiên lượng tốt trong bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch. Tuy nhiên, nó phụ thuộc vào bệnh cơ bản hiện tại, tuổi của bệnh nhân và bệnh nhân sức khỏe Những người không mắc bất kỳ bệnh nào trước đây và có hệ miễn dịch khỏe mạnh sẽ có cơ hội phục hồi tốt nhất. Họ có thể được xuất viện khỏe mạnh và không có triệu chứng sau vài tuần hoặc vài tháng điều trị. Để được chăm sóc theo dõi, họ sẽ tiếp tục được chăm sóc y tế cho đến khi cơ thể hồi phục hoàn toàn. sức khỏe. Nếu có các điều kiện từ trước, thì tiên lượng phải được xem xét kết hợp với các điều kiện. Trong các bệnh mãn tính, hệ thống miễn dịch thường bị suy yếu. Nếu bệnh nhân mắc các bệnh nặng, triển vọng hồi phục cũng giảm đi đáng kể. Trong trường hợp các bệnh ảnh hưởng đến hệ thống máu, triển vọng tiên lượng còn giảm hơn nữa. Tuy nhiên, những bệnh nhân này có triển vọng hồi phục tốt hơn nhiều so với những người không được chăm sóc y tế. Nếu không được điều trị y tế, các di chứng nguy hiểm đến tính mạng xảy ra. Ban đầu, có những hạn chế hàng ngày do giảm hiệu suất và mệt mỏi dai dẳng. Khi bệnh tiến triển lan rộng, suy hô hấp, tim các vấn đề và lo lắng có thể phát triển trong khóa học tiếp theo. Trong trường hợp nghiêm trọng nhất, thận thất bại hoặc tim tấn công xảy ra. Bệnh nhân bị đe dọa bị suy giảm chức năng suốt đời và rối loạn chức năng. Ngoài ra, nguy cơ tử vong sớm cũng tăng lên.
Phòng chống
Phòng ngừa thiếu máu tan máu tự miễn chỉ có thể thực hiện được bằng cách ngăn ngừa các bệnh nhiễm trùng hoặc bệnh tiềm ẩn.
Theo dõi
Có rất hạn chế hoặc không các biện pháp hoặc các tùy chọn dành cho người bị ảnh hưởng để được chăm sóc trực tiếp khi mắc bệnh này. Đầu tiên và quan trọng nhất, bệnh này cần được chẩn đoán sớm và điều trị tiếp theo để ngăn ngừa các biến chứng hoặc khó chịu thêm. Phải liên hệ với bác sĩ y tế khi có các triệu chứng đầu tiên của bệnh thiếu máu này để các triệu chứng không trở nên trầm trọng hơn. Có thể tuổi thọ của người bị ảnh hưởng bị giảm bởi căn bệnh này. Cũng không thể tự mình chữa khỏi bệnh. Bản thân việc điều trị thường được thực hiện bằng cách uống thuốc. Khi dùng thuốc này, người bị ảnh hưởng trong mọi trường hợp phải đảm bảo rằng nó được dùng thường xuyên và đúng liều lượng, để các triệu chứng được giảm bớt vĩnh viễn. Việc kiểm tra và thăm khám thường xuyên bởi bác sĩ cũng rất hữu ích và cần thiết. Hơn nữa, căn bệnh tiềm ẩn cũng phải được nhận biết và điều trị để giảm vĩnh viễn sự phàn nàn này. Tuy nhiên, không thể đưa ra diễn biến chung của bệnh. Tuy nhiên, không phải thường xuyên, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình họ.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Bệnh thiếu máu tan máu tự miễn có ba biến thể, nhưng diễn biến của nó là giống nhau về sự phá hủy hệ thống miễn dịch do tan máu. Với điều kiện nguyên nhân cơ bản đã được làm rõ về mặt y tế, các cá nhân bị ảnh hưởng có thể hỗ trợ thành công kế hoạch điều trị bằng một số biện pháp tự lực các biện pháp trong cuộc sống hàng ngày. Những thói quen xấu trong lối sống như hút thuốc lá, quá đáng rượu tiêu thụ và lạm dụng thuốc phải được ngừng. Hàng ngày chế độ ăn uống nên bao gồm ít nhất ba lít chất lỏng và thực phẩm chứa nhiều ủi, chẳng hạn như rau bina, củ cải đường, cải xoong, rau mùi tây, đặc biệt là khi kết hợp với chanh, giúp xử lý tối ưu ủi, và dầu hạt lanh như một chất mang axit béo omega-3. Các sản phẩm không chứa nhiều chất béo và quá nhiều đồ uống có chứa caffein có tác dụng hủy hoại cơ thể. Một phần, triệu chứng này có thể bắt nguồn từ việc lạm dụng ma túy. Do đó, điều quan trọng là nhận được lời khuyên chi tiết trong bối cảnh điều trị. Theo đó, kèm theo các trạng thái kiệt sức, mệt mỏi thường trực và đau đầu có thể được điều trị đầy đủ. Nên đi bộ rộng rãi trong tự nhiên cũng như tập Thái Cực Quyền. Căng thẳng và nên tránh những công việc nặng nhọc về thể chất. Nếu tình trạng khó thở và cấp tính thận đau xảy ra, họ phải được báo cáo cho các dịch vụ y tế khẩn cấp và không được tự dùng thuốc. Truyền máu có thể làm giảm bớt tình trạng thiếu máu tan máu tự miễn. Đối với những người bị ảnh hưởng bởi các triệu chứng đang trên lọc máu, vệ sinh cá nhân kỹ lưỡng và ít muối chế độ ăn uống nên được ưu tiên.
