Các khối u nhú của vùng tùng là rất hiếm não các khối u thường hình thành trên thành sau của não thất thứ ba. Một trong những vấn đề chính gây ra bởi một khối u nhú của vùng tùng là vị trí của nó. Nó dẫn đến thực tế là ngay cả sau khi tăng trưởng nhỏ thường lưu thông và dẫn lưu dịch não tủy bị cản trở, do đó, tăng áp lực nội sọ xảy ra với các triệu chứng không đặc hiệu được biết đến như đau đầu, sự cố, ói mửa. Việc loại bỏ hoàn toàn khối u được nhắm mục tiêu là điều trị.
U nhú vùng tùng là gì?
Một khối u nhú của vùng tùng (PTPR) là một loại rất hiếm não khối u và hình thành chủ yếu trên thành sau của não thất thứ 3. PTPR cũng có thể được coi là một dạng cụ thể của u tuyến tùng, một khối u của tuyến tùng hoặc tuyến tùng. Nó chủ yếu gây ra các vấn đề do nhu cầu về không gian của nó, bởi vì sự hiện diện vật lý của nó cản trở lưu thông và dẫn lưu dịch não tủy (CSF). Điều này dẫn đến tắc nghẽn dịch não tủy và tăng áp lực nội sọ với các triệu chứng không đặc hiệu nhưng có triệu chứng. Lớp bao bên ngoài của PTPR cho thấy một đặc điểm giống như biểu mô do cấu trúc nhú của nó. Các khối u nhú của vùng tùng chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên. Mô tả xác định về khối u lần đầu tiên được đưa ra vào năm 2003, và mức độ ác tính của PTPR được báo cáo là II đến III theo phân loại của WHO. Phân loại của WHO cho các khối u về độ ác tính nằm trong khoảng từ I đến IV, với các khối u có tốc độ phát triển mạnh nhất và độ ác tính cao được phân loại dưới IV.
Nguyên nhân
Mô của khối u nhú của vùng tùng có nguồn gốc từ biểu bì, lá mầm thứ ba, và cụ thể là phần biểu bì thần kinh mà từ đó tất cả các mô thần kinh của ngoại vi và trung ương. hệ thần kinh phát triển. Nguồn gốc của khối u có thể bắt nguồn từ các tế bào đáy bị thoái hóa của tiểu tổ chức tạng. Tế bào chi tiêu tạo thành một lớp biểu mô mỏng hoạt động như một lớp bao phủ lót các não thất và ống trung tâm của tủy sống. Tiểu ban tạng nằm ở ngã ba của não thất thứ ba và thứ tư và tham gia vào quá trình bài tiết và tái hấp thu dịch não tủy, tạo thành một vùng nhỏ thực hiện việc vận chuyển các chất giữa não và máu, do đó vượt qua nghẽn mạch máu não một cách có kiểm soát. Lý do tại sao mô đệm phát triển thành PTPR vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Về mặt này, nguyên nhân của bệnh chỉ có thể được suy đoán. Các phương pháp tiếp cận để liên kết sự phát triển của PTPR với các bất thường di truyền đã thất bại cho đến nay. Sự xuất hiện cực kỳ hiếm của PTPR dường như ngăn cản quỹ nghiên cứu được cung cấp trên quy mô đủ để hiểu các mối quan hệ.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Một khối u nhú của vùng tùng không gây ra bất kỳ phàn nàn hoặc triệu chứng nào trong giai đoạn đầu. Chỉ khi nó đạt đến một kích thước nhất định thì vị trí không thuận lợi của nó ở chỗ nối của tâm thất thứ ba và thứ tư mới trở nên đáng chú ý, và thực tế là cơ quan dưới màng cứng bị rối loạn chức năng tái hấp thu dịch não tủy làm tăng sự mất cân bằng giữa bài tiết và dòng chảy của dịch não tủy, dẫn đến tăng áp lực nội sọ. Do đó, các khiếu nại không đặc hiệu nhưng vẫn có triệu chứng như ngày càng tăng đau đầu và sự cố, cũng có thể dẫn đến ói mửa, Trình bày mình. Khi PTPR tiếp tục phát triển, khối u đè lên tấm tứ đầu (tectum), mái não giữa, và do đó có thể gây ra cái gọi là hội chứng Parinaud. Đây là tình trạng thiếu hụt thần kinh liên quan đến chuyển động mắt tự nguyện và phản xạ, chẳng hạn như tê liệt nhìn thẳng, bệnh lý Nang (con mắt run), và các triệu chứng tương tự. Bởi vì khối u cũng gây ra áp lực cơ học lên tuyến yên, melatonin sự bài tiết, một cơ quan điều chỉnh nhịp điệu ngủ-thức, bị gián đoạn.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Chẩn đoán PTPR không dễ dàng vì không có triệu chứng rõ ràng trong giai đoạn đầu, và các triệu chứng đầu tiên xuất hiện, do tăng áp lực nội sọ, có thể do các nguyên nhân khác. Ngoài ra, thỉnh thoảng đã có những chẩn đoán sai vì PTPR có điểm tương đồng với các khối u của màng mạch đám rối và đến u tế bào gai. Khi nghi ngờ có PTPR, tăng cường chất cản quang chụp cộng hưởng từ (MRI) đã trở thành kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh được chấp nhận. Kiểm tra trực tiếp mô khối u, có thể lấy qua sinh thiết, có thể được thực hiện như xác nhận cuối cùng của chẩn đoán. Vị trí của PTPR không phải lúc nào cũng cho phép sinh thiết do điều kiện giải phẫu cá nhân.
Các biến chứng
Trong nhiều trường hợp, khối u này không may được phát hiện tương đối muộn nên việc chẩn đoán và điều trị sớm thường không thể thực hiện được. Những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị đau đầu xảy ra không vì lý do cụ thể và thường không thể thuyên giảm với sự giúp đỡ của thuốc giảm đau. Ói mửa hoặc cảm giác khó chịu vĩnh viễn cũng có thể xảy ra và có ảnh hưởng rất tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Nếu không có phương pháp điều trị, khối u thường di căn sang các vùng khác của não, do đó có thể xảy ra các hạn chế trong cuộc sống hàng ngày hoặc tê liệt và thay đổi tính cách. Chứng liệt mặt cũng có thể xảy ra, do đó bệnh nhân phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày. Phương pháp điều trị khối u này là phẫu thuật cắt bỏ. Các biến chứng không xảy ra. Tuy nhiên, xa hơn hóa trị không hiệu quả, do đó bệnh nhân phụ thuộc vào bức xạ điều trị. Trong trường hợp này, các biến chứng không được mong đợi. Tuy nhiên, ngay cả sau khi điều trị, bệnh nhân vẫn phụ thuộc vào việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên. Không thể đoán trước được việc có giảm tuổi thọ do bệnh hay không.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu các triệu chứng như khó chịu, giảm khả năng đối phó với căng thẳng, và một cảm giác bệnh lan tỏa xảy ra, bác sĩ nên được tư vấn. Trong trường hợp đau đầu hoặc cảm giác áp lực bên trong cái đầu, việc làm rõ nguyên nhân là cần thiết. Nếu các phàn nàn kéo dài hoặc tăng dần về cường độ, bạn cần phải đến gặp bác sĩ. Liệt, rối loạn cử động mắt hoặc gián đoạn khả năng chức năng nói chung phải được khám và điều trị. Đặc trưng của bệnh là liệt mắt nhìn dọc ở người mắc. Nếu nó xảy ra, hãy đến gặp bác sĩ ngay lập tức. Nếu không được chăm sóc y tế, khối u trong não sẽ to ra và nguy cơ đe dọa tính mạng tăng lên. Chất lượng cuộc sống giảm, rút lui khỏi các hoạt động xã hội cũng như xã hội hoặc thay đổi nhân cách chậm được hiểu là những tín hiệu cảnh báo của sinh vật. Đây là một sức khỏe sự suy yếu khi cần phải hành động. Nếu có bất thường trong hành vi, rối loạn giấc ngủ hoặc bất thường trong nhịp thức ngủ - thức, người bị ảnh hưởng cần được trợ giúp y tế. Nếu tinh thần giảm sút liên tục, các nghĩa vụ hàng ngày cũng như học tập không còn được thực hiện như bình thường hoặc xuất hiện sự thất vọng, hung hăng hoặc cảm giác xấu hổ, thì cần phải đi khám. Trong trường hợp thờ ơ, những thay đổi về cân nặng cũng như các rối loạn về mặt thần kinh tâm thần gây ra đường tiêu hóa, một chuyến thăm bác sĩ được khuyến khích.
Điều trị và trị liệu
Mục tiêu đầu tiên trong điều trị khối u nhú của vùng tùng là phẫu thuật cắt bỏ nó. Tuy nhiên, việc cắt bỏ hoàn toàn PTPR bằng thủ thuật vi phẫu hoặc nội soi gặp phải những thách thức kỹ thuật lớn vì vị trí giải phẫu của khối u ở ngã ba não thất thứ ba và thứ tư và không phải lúc nào cũng có thể thực hiện được. Các khối u loại này đã được chứng minh là không đáp ứng với thuốc kìm tế bào thuốc để ức chế sự phát triển, vì vậy đồng thời hóa trị thường được loại trừ. Sự bức xạ điều trị vẫn là liệu pháp thay thế hoặc bổ sung duy nhất cho phẫu thuật cắt bỏ. Bức xạ có liều lượng tốt và nhắm mục tiêu vào mô khối u hoặc có thể còn sót lại của mô khối u mà không thể phẫu thuật cắt bỏ thường có hiệu quả trong điều trị và chữa khỏi thành công. Hạn chế duy nhất là ngay cả chiếu xạ thành công cũng không thể ngăn ngừa sự tái phát có thể xảy ra của PTPR, vì vậy cần chỉ định theo dõi hậu phẫu trong thời gian dài hơn.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng cho một khối u nhú của vùng tùng phải được đánh giá tùy theo từng trường hợp. Vị trí của khối u thường gây khó khăn và biến chứng, nếu diễn biến bệnh thuận lợi có thể phát hiện sớm và loại bỏ hoàn toàn khối u bằng phẫu thuật. Sau đó, một ung thư liệu pháp được áp dụng. Ngay cả trong điều kiện tối ưu, điều này có liên quan đến nhiều rủi ro và tác dụng phụ. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân là vô cùng hạn chế. Tuy nhiên, sự phục hồi hoàn toàn có thể xảy ra trong thời gian dài. Tuy nhiên, ở hầu hết các bệnh nhân, khối u chỉ được chẩn đoán ở giai đoạn cuối. Ngoài ra, vị trí của nó thường không tối ưu. Điều này dẫn đến các vấn đề trong việc loại bỏ sự thay đổi mô không mong muốn trong não. Xạ trị có thể ngăn khối u phát triển hoặc gây thoái triển. Nếu bất chấp mọi nỗ lực, việc cắt bỏ hoàn toàn khối u nhú không thể thực hiện được, người mắc bệnh có thể tử vong sớm. Sự phát triển tương tự sẽ được mong đợi nếu không được điều trị y tế. Kích thước của khối u tăng dần. Hơn thế nữa, ung thư tế bào có thể được vận chuyển đến các bộ phận khác của cơ thể qua đường máu. Ở đó, sự hình thành của di căn và cuối cùng là sự phát triển của các khối u tiếp theo xảy ra. Vì lý do này, chẩn đoán sớm nhất có thể là rất quan trọng để có tiên lượng tốt.
Phòng chống
Không có bằng chứng khoa học chắc chắn về nguyên nhân dẫn sự phát triển của PTPR, và các phương pháp tiếp cận liên kết các khối u với các bất thường và đột biến di truyền đã không dẫn đến bất kỳ đâu. Do đó, không phòng ngừa các biện pháp được biết là ngăn chặn sự phát triển của một khối u nhú của vùng tùng.
Theo dõi
Theo dõi là một phần của bất kỳ điều trị khối u nào. Các khối u ung thư có thể cải tổ sau khi điều trị thành công và rút ngắn tuổi thọ của bệnh nhân. Các bác sĩ hy vọng việc bắt đầu điều trị ở giai đoạn sớm sẽ giúp bệnh nhân có cơ hội hồi phục tốt nhất. Vì vậy, ngay cả sau khi điều trị u nhú vùng tùng, vẫn luôn phải theo dõi. Khối u này có xu hướng di căn, không thường xuyên được chứng minh là đe dọa tính mạng. Ngay cả trước khi kết thúc liệu pháp đầu tiên, bác sĩ và bệnh nhân thống nhất về địa điểm và mức độ tái khám. Cả một phòng khám và văn phòng của một bác sĩ hành nghề tư nhân đều bị nghi ngờ. Các cuộc kiểm tra theo dõi diễn ra hàng quý trong năm đầu tiên sau khi chẩn đoán. Sau đó, tần số tăng lên. Từ năm thứ năm không có các triệu chứng, việc theo dõi hàng năm là đủ. Khối u nhú của vùng tùng cần phục hồi chức năng ngay sau khi điều trị ban đầu. Điều này diễn ra trên cơ sở bệnh nhân ngoại trú hoặc nội trú. Các bác sĩ chuyên khoa giúp bệnh nhân tái hòa nhập với môi trường xã hội. Thuốc cũng được điều chỉnh nếu cần thiết. Mỗi lần tái khám bao gồm một cuộc thảo luận chi tiết, trong đó bác sĩ hỏi về tổng quát của bệnh nhân điều kiện. Ngoài ra, anh ấy còn sử dụng chụp cộng hưởng từ như một quy trình chẩn đoán hình ảnh, cung cấp thông tin về thực tế hiện tại điều kiện. Một số bác sĩ cũng sắp xếp cho một sinh thiết.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Những bệnh nhân được chẩn đoán có u nhú vùng tùng ban đầu cần có bác sĩ chuyên khoa chặt chẽ giám sát. Cùng với điều này, điều quan trọng là phải cân bằng cuộc sống hàng ngày và bệnh tật. Trước hết, chế độ ăn uống phải được thay đổi, vì một số loại thực phẩm có thể không còn được tiêu thụ. Ung thư bàng quang, ví dụ, không cho phép thức ăn và đồ uống quá mặn. Ngoài ra, chất kích thích như là rượu và nicotine nên tránh. Điều quan trọng là tránh xa hơn bệnh về đường tiết niệu. Vào mùa đông, quần áo đầy đủ và một ngôi nhà ấm áp là điều quan trọng. Vào mùa hè, các phản ứng dị ứng và tiếp xúc với Bức xạ của tia cực tím nên tránh càng xa càng tốt. Có thể tập các môn thể thao vừa phải với sự tư vấn của bác sĩ chuyên khoa. Trong trường hợp một khối u nhú của vùng tùng, bơi và tập luyện phần trên cơ thể được khuyến khích. Ngoài ra, các bài tập thể dục cũng như yoga or Pilates có thể được thực hiện. Ngoài ra, cần chú ý không để xảy ra các triệu chứng bất thường. Trong mọi trường hợp, bác sĩ phải được thông báo về các khiếu nại cho thấy một biến chứng của khối u điều kiện. Các bác sĩ, nhà tâm lý học và trung tâm tư vấn hỗ trợ bệnh nhân khối u trên con đường của họ bằng cách đưa ra lời khuyên và đóng vai trò là cố vấn.
