Đã cắt xơ cứng bì, hoặc morphaea, là tên được đặt cho một viêm-related da bệnh có thể là do trục trặc hệ thống miễn dịch và thường ảnh hưởng đến nhiều phụ nữ hơn nam giới. Vì nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được xác định, giới hạn xơ cứng bì chỉ có thể được điều trị triệu chứng.
Morphaea là gì?
Đã cắt xơ cứng bì (morphaea) là một bệnh viêm liên quan đến sự xơ cứng (xơ cứng) của các khu vực bị ảnh hưởng của da. Nói chung, sự phân biệt được thực hiện giữa biến thể hạn chế, chủ yếu ảnh hưởng đến phần trên cơ thể, biến thể phổ biến, biểu hiện chủ yếu ở phần trên cơ thể và ở thắt lưng và / hoặc đùi khu vực và dạng tuyến tính với dải giống như thay da ở các đầu chi và dạng sâu với sự tham gia của lớp dưới da (da dưới) và cân mạc (morphea profunda). Ban đầu, morphaea được biểu hiện bằng viêm, thường gây ra màu tím đỏ da sự đổi màu. Khi bệnh tiến triển, các tế bào của mô liên kết sản xuất nhiều hơn collagen sợi, làm cho các khu vực bị ảnh hưởng dày lên và cứng lại, trong khi số lượng nhỏ hơn máu tàu giảm dần. Theo quy luật, sự teo (mất mô) và bề ngoài giống như sứ của da với sự đổi màu hơi trắng và mất đi lớp biểu bì đặc trưng trên bề mặt sau đó xảy ra. Trong nhiều trường hợp, teo nhỏ cũng làm giảm số lượng lông nang và bã nhờn và tuyến mồ hôi. Các vùng da bị ảnh hưởng bởi bệnh xơ cứng bì xung quanh trở nên khô, có thể trở nên căng và / hoặc ngứa.
Nguyên nhân
Nguyên nhân và căn nguyên của bệnh morphaea vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Người ta nghi ngờ rằng căn bệnh này là do sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch (bệnh tự miễn). Kết quả của sự rối loạn điều tiết này, con người hệ thống miễn dịch chống lại các cấu trúc của chính cơ thể, có lẽ gây thiệt hại cho các máu tàu của lớp hạ bì. Các tế bào của vùng da bị ảnh hưởng tổng hợp các chất truyền tin chống viêm và các yếu tố tăng trưởng, kích thích các tế bào của mô liên kết để sản xuất nhiều hơn collagen sợi. Kết quả là, bình thường cân bằng sự hình thành và phân hủy của các sợi này bị suy giảm, do sự hình thành ngày càng tăng collagen sợi được kết hợp bởi sự suy thoái giảm. Các mô liên kết các sợi tích tụ trong các vùng da bị ảnh hưởng bởi chứng xơ cứng bì xung quanh, gây ra xơ cứng (xơ cứng) và mất tính linh hoạt.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các phàn nàn và triệu chứng của bệnh xơ cứng bì cơ sinh học phụ thuộc vào việc nó là dạng giới hạn, lan tỏa, tuyến tính hay sâu của bệnh. Các triệu chứng của tất cả các bệnh xơ cứng bì được mô tả xung quanh được xác định bằng các vết lõm được mô tả xung quanh và được phân chia rõ ràng trên da tại các vị trí khác nhau. Ban đầu, dấu hiệu của viêm và có thể nhận thấy sưng tấy tại các vị trí da bị ảnh hưởng. Khu vực này có thể hơi đỏ. Các dấu hiệu ban đầu không gợi ý rằng đó là một dạng xơ cứng bì. Sau vài tuần, các triệu chứng tiếp theo sẽ xuất hiện. Da cùng khu vực ngày càng trở nên chai cứng. Điều này cũng có thể đi kèm với sự dày lên đáng kể của các lớp da. Liệu người bị ảnh hưởng có nhận thấy sự thu hẹp của cái nhỏ hơn hay không máu tàu là nghi vấn. Nhiều khả năng họ sẽ nhận thấy một vẻ ngoài giống như sứ mà các vùng da bị ảnh hưởng hiện đang có. Biểu bì bị teo. Nó không còn có cấu trúc bề mặt thông thường. Nó xuất hiện màu trắng, mỏng và mịn. Ngoài các triệu chứng này của bệnh xơ cứng bì tới hạn, rụng tóc hoặc có thể bị ngứa ở những vùng da bị bệnh. Đây là những dấu hiệu cho thấy lông nang, tuyến bã nhờn or tuyến mồ hôi cũng bị ảnh hưởng bởi chứng xơ cứng bì vòng tròn. Da có vẻ khô. Nếu các quá trình viêm vẫn còn trên da, một vòng màu tím đỏ có thể hình thành xung quanh vùng da bị ảnh hưởng.
Chẩn đoán và khóa học
Trong tất cả các trường hợp, bệnh xơ cứng bì sinh học có thể được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng lâm sàng. Xác nhận chẩn đoán dựa trên một sinh thiết của các vùng da bị ảnh hưởng sau khi kiểm tra mô học. Điều này cũng giúp phân biệt nó với bệnh xơ cứng bì toàn thân, trong đó mô liên kết của Nội tạng và, trong nhiều trường hợp, mặt và tay cũng bị ảnh hưởng. Hội chứng Raynaud chỉ ra bệnh xơ cứng bì toàn thân và được coi là tiêu chuẩn loại trừ đối với bệnh morphaea. Sonography (siêu âm) cũng có thể được sử dụng để xác định độ dày của các vùng da bị ảnh hưởng. Bệnh xơ cứng bì mạch máu có thể trì trệ trong vòng 3 đến 5 năm để không có ổ mới phát triển. Tuy nhiên, các khu vực bị ảnh hưởng bởi bệnh morphaea thường chỉ có xu hướng cải thiện nhẹ.
Các biến chứng
Trong căn bệnh này, những người bị ảnh hưởng thường mắc các chứng bệnh về da khác nhau. Dù thế nào đi nữa, chúng cũng có ảnh hưởng xấu đến thẩm mỹ của những người bị ảnh hưởng, vì vậy hầu hết bệnh nhân đều cảm thấy khó chịu với những lời phàn nàn, mặc cảm, giảm sút lòng tự trọng. Những phàn nàn về tâm lý do đó cũng không thường xuyên xảy ra với căn bệnh này. Da tự ửng đỏ và cứng lại. Hơn nữa, còn có hiện tượng sưng tấy trên da và trong nhiều trường hợp nghiêm trọng rụng tóc. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị ngứa, tình trạng này chỉ tăng thêm khi gãi. Trong hầu hết các trường hợp, không có khả năng tự chữa khỏi, vì vậy việc điều trị y tế đối với bệnh là cần thiết trong mọi trường hợp. Với sự trợ giúp của các liệu pháp khác nhau, các triệu chứng có thể được giảm bớt. Các biến chứng không xảy ra. Hơn nữa, kem or thuốc mỡ có thể hữu ích và có tác động tích cực đến quá trình của bệnh. Theo quy luật, tuổi thọ không bị ảnh hưởng tiêu cực. Trong trường hợp phàn nàn về tâm lý, bệnh nhân mắc bệnh này phụ thuộc vào điều trị tâm lý.
Khi nào thì nên đi khám?
Nếu ai đó nhận thấy da bị cứng, dày lên hoặc đổi màu, họ nên đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Bệnh xơ cứng bì mạch máu có thể ẩn sau hiện tượng này. Không giống như dạng xơ cứng bì toàn thân, dạng này chỉ giới hạn ở một số vùng da nhất định. Về mặt này, nó có thể điều trị được nhiều hơn. Bác sĩ có thể chẩn đoán xơ cứng bì hoặc morphea bằng cách kiểm tra bằng mắt. Tuy nhiên, điều quan trọng là phải làm mọi thứ có thể để loại trừ dạng xơ cứng bì toàn thân. Điều này là do nó cũng có thể làm cứng các cơ quan. Cuối cùng, nó dẫn đến tử vong, đây không phải là trường hợp của bệnh xơ cứng bì sinh học. Nó cũng hiếm khi ảnh hưởng đến tay và mặt, mà là các vùng khác trên cơ thể. Sự xuất hiện đồng thời của Hội chứng Raynaud cũng gợi ý biến thể toàn thân hơn là xơ cứng bì mô tả. Do đó, nếu các vùng da cứng xuất hiện trên tay hoặc mặt, ngoài ra, bàn tay bị đau và có vẻ kém lưu thông máu thì nên nhanh chóng đến gặp bác sĩ da liễu. Nếu cần thiết, bác sĩ sẽ sử dụng siêu âm kiểm tra và lấy mẫu mô để xác định dạng xơ cứng bì nào có liên quan. Liệu xơ cứng bì sinh học có phải là một bệnh tự miễn dịch hay không vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, điều rõ ràng là nguyên nhân khiến da cứng lại là do viêm. Bệnh ngoài da cơ địa này có thể điều trị tốt.
Điều trị và trị liệu
Vì căn nguyên không giải thích được của bệnh xơ cứng bì sinh học, không có nguyên nhân điều trị tồn tại cho đến nay và điều trị các biện pháp, tùy thuộc vào hình thức và mức độ của bệnh, nhằm mục đích giảm các triệu chứng cụ thể hiện có. Thuốc và Liệu pháp ánh sáng các biện pháp đã được chứng minh hiệu quả trong việc giảm bớt các triệu chứng. Các chất chống viêm như glucocorticoid trong các hình thức kem or thuốc mỡ được sử dụng để điều trị các quá trình viêm. Ngoài ra, bổ sung lipid thuốc mỡ, kem dưỡng da or kem được khuyến nghị để chăm sóc cơ bản các vùng da bị xơ cứng và để ngăn ngừa ngứa và cảm giác căng thẳng. Các phản ứng viêm hiện tại hoặc cấp tính có thể được hạn chế với Ánh sáng tia UVA trong quá trình xạ trị. Cùng một lúc, Ánh sáng tia UVA kích thích sự tổng hợp của enzyme phá vỡ collagen tăng lên. Trong một số trường hợp, kem có chứa psoralen được thoa trước để tăng cường tác dụng (PUVA điều trị). Trong khi các đổi màu da viêm đỏ thường biến mất và các vùng da trắng trở nên mềm hơn, teo và mất lông nang không thể được đảo ngược bởi điều trịTrong các nghiên cứu lâm sàng, sốc liệu pháp sóng các biện pháp cũng đang được thử nghiệm (trong số những người khác tại Inselspital ở Bern), phương pháp này phá hủy mô xơ cứng để kích thích lưu lượng máu và tổng hợp huyết quản và các tế bào da. Nếu các vùng da ở vùng khớp bị ảnh hưởng bởi bệnh morphaea, các biện pháp vật lý trị liệu có thể được chỉ định để ngăn ngừa cứng khớp (co cứng).
Phòng chống
Bởi vì căn nguyên của bệnh xơ cứng bì mạch máu vẫn chưa được xác định, không có biện pháp phòng ngừa nào tồn tại. Tác động của bệnh xơ cứng bì tới hạn có thể được giảm thiểu bằng cách tránh các yếu tố ảnh hưởng tiêu cực đến hệ thống miễn dịch (bao gồm căng thẳng, rượu, nicotine sử dụng).
Theo dõi
Chăm sóc theo dõi đối với bệnh xơ cứng bì tới hạn dựa trên hình ảnh triệu chứng cá nhân và diễn biến của bệnh. Các triệu chứng nhẹ không cần theo dõi nhiều. Bệnh có thể được điều trị bằng thuốc và các phương pháp điều trị thay thế như Liệu pháp ánh sáng. Là một phần của quá trình chăm sóc sau, các vị trí da được kiểm tra lại. Nếu diễn biến tích cực, bệnh nhân có thể được xuất viện. Một phần của quá trình chăm sóc cũng là một cuộc phỏng vấn bệnh nhân. Trong quá trình khám bệnh, các triệu chứng và phương pháp điều trị sẽ được thảo luận. Ngoài ra, bác sĩ giải quyết các thắc mắc cá nhân của bệnh nhân, ví dụ liên quan đến bảo hiểm chi phí hoặc điều trị trị liệu kèm theo. Đặc biệt là thanh thiếu niên, những người đôi khi bị thay da, thường yêu cầu hỗ trợ điều trị. Trong chừng mực bệnh xơ cứng bì bì không thuyên giảm thông qua các biện pháp thông thường, các phương pháp điều trị thay thế phải được thử nghiệm. Trong trường hợp này, việc chăm sóc theo dõi được hoãn lại cho đến khi điều kiện được chữa khỏi. Trong những trường hợp hiếm hoi của bệnh mãn tính, bác sĩ có trách nhiệm phải được thăm khám định kỳ để có thể thực hiện các kiểm tra định kỳ cần thiết. Chăm sóc theo dõi do bác sĩ da liễu hoặc bác sĩ đa khoa cung cấp. Trẻ em và thanh thiếu niên thường được điều trị bởi bác sĩ nhi khoa, họ sẽ tái khám định kỳ sau khi kết thúc điều trị.
Những gì bạn có thể tự làm
Chẩn đoán này rất khó chịu đối với hầu hết bệnh nhân, đặc biệt nếu các vùng da bị ảnh hưởng là trên mặt và / hoặc bàn tay và do đó có thể nhìn thấy tất cả. Nếu căng thẳng trở nên quá mức, điều trị bổ trợ tâm lý trị liệu được ủng hộ. Tham gia một nhóm tự lực cũng có thể giúp những người bị ảnh hưởng. Bệnh nhân có thể tìm thấy thông tin về căn bệnh này và về các cuộc họp ở khu vực lân cận, ví dụ, tại cổng thông tin tự lực www.sklerodermie-sh.de. Thể thao, trong chừng mực bệnh tật cho phép, cũng giúp bạn có tâm trạng tốt hơn. Đặc biệt nếu bệnh nhân dễ bị trầm cảm, nên tham gia vào một môn thể thao đồng đội và các cuộc gặp gỡ xã hội sau đó. Người ta vẫn chưa chắc chắn về cách có thể phát triển bệnh xơ cứng bì vòng tròn. Tuy nhiên, bất kể đó là phản ứng sai lầm của hệ thống miễn dịch hay tình trạng viêm nhiễm trong cơ thể, một lối sống lành mạnh được nhấn mạnh sẽ giúp cơ thể chống chọi với bệnh tật tốt hơn. Một lối sống lành mạnh bao gồm, ngoài các bài tập thể dục đã nói ở trên, một chế độ ăn uống với nhiều vitamin và chất xơ, nhưng với ít đường và mỡ động vật. Một thói quen hàng ngày đều đặn với thời gian ngủ và nghỉ ngơi đầy đủ cũng như kiêng cữ rượu và nicotine cũng được khuyến khích. Các môn thể thao như yoga, Pilates hoặc thậm chí thiền định có thể chống lại căng thẳng, điều này có thể làm trầm trọng thêm điều kiện.
