Xơ gan mật nguyên phát: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Xơ gan mật tiên đề cập đến một bệnh mãn tính hiếm gặp gan dịch bệnh. Trong thời hiện đại, nó được gọi là viêm đường mật nguyên phát.

Xơ gan mật nguyên phát là gì?

Xơ gan mật tiên trước đây là tên hiếm gan dịch bệnh. Tuy nhiên, vì thuật ngữ “xơ gan mật tiên”Được coi là gây hiểu lầm, bệnh được đổi tên thành viêm đường mật nguyên phát (PBC). Bằng cách này, bệnh thường có thể được chẩn đoán trước gan xơ gan phát triển. Nhờ các phương pháp khám và điều trị hiện đại, khoảng 66% tổng số bệnh nhân không còn xơ gan nữa. Ngoài ra, những người bị ảnh hưởng thường bị nhầm lẫn bởi thuật ngữ “xơ gan”. Trong năm 2014 và 2015, các hiệp hội y tế ở Châu Âu và Châu Mỹ đã quyết định điều chỉnh thuật ngữ mới “viêm đường mật nguyên phát” cho bệnh gan. Trong khi đó, WHO (Thế giới cho sức khoẻ Tổ chức) cũng đang xem xét đổi tên. Xơ gan mật nguyên phát hoặc viêm đường mật nguyên phát chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ. Vì vậy, khoảng 90 phần trăm tất cả những người mắc bệnh là phụ nữ. Căn bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những mật ống dẫn và sau đó lan đến toàn bộ mô gan, do đó có thể dẫn để sẹo. Tuy nhiên, bệnh xơ gan không trở nên rõ ràng cho đến giai đoạn cuối cùng của bệnh. Mức độ chính xác trên toàn thế giới của xơ gan mật nguyên phát là không rõ ràng. Ở Đức, ước tính có khoảng 4,000 đến 12,000 người Đức mắc bệnh gan, biểu hiện chủ yếu ở độ tuổi trung niên từ 40 đến 60 tuổi.

Nguyên nhân

Bởi vì antimitochondrial kháng thể Hiện diện ở hơn 95% tổng số bệnh nhân, khoa học y tế phân loại xơ gan mật nguyên phát là một bệnh tự miễn. Chúng ta nói về một căn bệnh tự miễn dịch khi hệ thống phòng thủ của cơ thể không còn khả năng phân biệt giữa chất riêng và chất lạ của cơ thể. Trong trường hợp của PBC, mitochondria trong chính các tế bào của cơ thể bị tấn công. Điều này dẫn đến sự phát triển của tự kháng thể trực tiếp chống lại tiểu đơn vị E2 của pyruvat phức hợp dehydrogenase. Đây là enzyme dihydrolipoyl transacetylase. Tuy nhiên, vẫn còn tranh cãi liệu các yếu tố khác cũng là nguyên nhân dẫn đến sự khởi phát của xơ gan mật nguyên phát. Do đó, ảnh hưởng di truyền và nội tiết tố được thảo luận. Điều tương tự cũng áp dụng cho các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn, vi rút hoặc nấm, việc sử dụng một số thuốc or yếu tố môi trường. Người ta cũng chưa rõ những ảnh hưởng của bệnh xơ gan mật nguyên phát đối với phụ nữ mang thai.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Các chuyên gia y tế chia xơ gan mật nguyên phát thành XNUMX giai đoạn rõ rệt. Trong giai đoạn I, biểu mô của mật ống dẫn mật bị phá hủy, trong khi ở giai đoạn II, sự tăng sinh của đường mật xảy ra. Điều này dẫn đến sự phát triển của các ống tuyến giả. Giai đoạn III là khi xơ hóa các ống thông cửa với hoại tử xảy ra và mật ống dẫn bị hỏng với tốc độ ngày càng tăng. Cuối cùng, trong giai đoạn thứ tư và cuối cùng, xơ gan xuất hiện và cơ quan này có màu xanh lục. Các triệu chứng của xơ gan mật nguyên phát bắt đầu ngấm ngầm. Khoảng 70 đến 90 phần trăm bệnh nhân cảm thấy mệt mỏi và kiệt sức. Không có gì lạ khi bị ngứa, bệnh tuyến giáp như Hashimoto's viêm tuyến giáp, khô màng nhầy, các vấn đề về khớp và các khiếu nại tương tự thấp khớp. Khoảng 20% ​​tổng số bệnh nhân bị tích tụ mỡ ở vùng khóe mắt trong. Các khiếu nại khác có thể bao gồm phân béo và vitamin thiếu sót. Nhiễm trùng đường tiết niệu cũng không hiếm gặp ở bệnh nhân nữ. Trong giai đoạn cuối của xơ gan mật nguyên phát, các biến chứng xơ gan điển hình bao gồm giãn tĩnh mạch thực quản, biến dạng cơ bản, cổ trướng (bụng chảy nước), gan ung thưvà não rối loạn chức năng.

Chẩn đoán và tiến triển của bệnh

Nếu nghi ngờ xơ gan mật nguyên phát, các xét nghiệm cận lâm sàng được thực hiện. Antimitochondrial kháng thể (AMA) có mặt trong máu trên 90% tổng số bệnh nhân PBC. Chỉ riêng phát hiện này có thể được coi là bằng chứng về sự hiện diện của xơ gan mật nguyên phát. Hơn nữa, chung giá trị phòng thí nghiệm cũng trên mức bình thường và cho biết viêm hoặc tắc nghẽn đường mật. Nếu các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm không cung cấp bằng chứng chính xác, gan sinh thiết được thực hiện. Chẩn đoán có thể được xác nhận bằng cách lấy mô gan. Ngoài ra, điều quan trọng là phải phân biệt xơ gan mật nguyên phát với các bệnh khác bệnh tự miễn dịch. Trong những năm trước đó, bệnh nhân PBC có tuổi thọ trung bình khoảng XNUMX năm. Tuy nhiên, trong giai đoạn này, việc phát hiện ra bệnh thường diễn ra ở giai đoạn cuối. Về cơ bản, quá trình PBC được chứng minh là rất khác nhau từ cá nhân này sang cá nhân khác. Nếu diễn biến bệnh nhẹ, thường chỉ có những thay đổi nhỏ, trong khi những trường hợp khác, bệnh sẽ tiến triển nhanh chóng. Tuy nhiên, trong thời hiện đại, XNUMX/XNUMX bệnh nhân PBC không còn nguy hiểm đến tính mạng bệnh xơ gan.

Các biến chứng

Trong căn bệnh này, những người bị ảnh hưởng phải chịu đựng nhiều phàn nàn về gan khác nhau. Nếu bệnh này không được điều trị, trong trường hợp xấu nhất, điều này cũng có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Vì lý do này, bệnh này phải được điều trị bởi bác sĩ trong mọi trường hợp. Người bị ảnh hưởng chủ yếu bị hoại tử. Tương tự như vậy, bệnh này dẫn đến xơ gan và cuối cùng là phá hủy gan. Bệnh nhân bị ngứa và vàng da. Các màng nhầy bị khô trong quá trình này và có cảm giác khó chịu trong khớp, vì vậy mà người bệnh cũng bị hạn chế vận động. Nếu không điều trị, các triệu chứng đi kèm khó chịu như phân có mỡ và bệnh về đường tiết niệu được ưu ái. Trong trường hợp xấu nhất, gan ung thư cũng xảy ra, điều này thường yêu cầu cấy ghép của cơ quan. Bệnh càng được chẩn đoán sớm thì càng có triển vọng chữa khỏi hoàn toàn. Trong những trường hợp nghiêm trọng, bệnh nhân phụ thuộc vào việc ghép gan để tiếp tục sống sót. Căn bệnh này được điều trị với sự hỗ trợ của thuốc.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Ngứa và thay da chỉ ra xơ gan mật nguyên phát và cần được bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ da liễu làm rõ càng sớm càng tốt. khi bệnh tiến triển, các triệu chứng như mệt mỏi, khiếu nại chung hoặc vàng da có thể được bổ sung, điều này cũng cần được bác sĩ làm rõ. Nếu gan hoặc lá lách khiếu nại xảy ra, tốt nhất là tham khảo ý kiến ​​bác sĩ trực tiếp. Nếu bệnh xơ gan xảy ra, bác sĩ cấp cứu phải được gọi. Xơ gan mật nguyên phát xảy ra ở phụ nữ trong 90% trường hợp. Nó thường trở nên đáng chú ý ở độ tuổi từ 40 đến 60. Nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu những Các yếu tố rủi ro áp dụng và các triệu chứng được đề cập xảy ra. Khi đó tốt nhất bạn nên tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ chuyên khoa nội. Tùy thuộc vào các triệu chứng, các bác sĩ chuyên khoa về bệnh gan cũng như bác sĩ tiêu hóa và bác sĩ da liễu cũng có thể được tư vấn. Việc điều trị thực tế diễn ra tại một phòng khám chuyên khoa. Trẻ em nên được đưa đến bác sĩ nhi khoa nếu các triệu chứng và phàn nàn trên xảy ra.

Điều trị và trị liệu

Điều trị xơ gan mật nguyên phát bằng quản lý of axit ursodeoxycholic (UDC). Bệnh nhân dùng thuốc này như một viên thuốc trong suốt phần đời còn lại của mình. Trong giai đoạn đầu của PBC, thuốc này có thể làm chậm hoặc ngừng bệnh. Ngược lại, lợi ích của ức chế miễn dịch, đã được quản lý trong quá khứ, đang gây tranh cãi. Tuy nhiên, chúng thường chỉ tỏ ra hữu ích khi có thêm bệnh tự miễn viêm gan. Nếu xơ gan phát triển mặc dù đã được điều trị, ghép gan có thể cần thiết. Sự can thiệp toàn diện này có thể chữa khỏi bệnh PBC trong 75 phần trăm tất cả các trường hợp.

Phòng chống

Phòng ngừa xơ gan mật nguyên phát là không thể. Vì vậy, nghiên cứu vẫn đang được tiến hành để xác định nguyên nhân chính xác của căn bệnh này.

Theo dõi

Xơ gan mật nguyên phát cần tái khám thường xuyên để kiểm tra liên tục giám sát của thầy thuốc. Bệnh nhân nên đảm bảo giữ các cuộc hẹn, vì chẩn đoán chính xác cũng là một yếu tố cần thiết trong điều trị theo dõi. Bằng cách này, bệnh tái phát có thể được phát hiện ở giai đoạn đầu. Diễn biến của bệnh có thể được theo dõi chặt chẽ thông qua các lần kiểm tra sau. Theo thông lệ, các cuộc hẹn kiểm soát được khuyến nghị từ ba đến sáu tháng một lần. Nếu giá trị phòng thí nghiệm sẽ xấu đi trong khoảng thời gian sau khi thực tế điều trị, các cuộc hẹn kiểm tra thêm được lên lịch. Bệnh nhân không nên hoãn khám mà nên đến gặp bác sĩ kịp thời. ghép gan đã diễn ra, điều cần thiết là những người bị ảnh hưởng phải theo dõi các triệu chứng khác của bệnh. Tăng mệt mỏi và ngứa thường xuyên cho thấy tình trạng xấu đi. Nhịp điệu đều đặn hàng ngày giúp tìm ra một cân bằng. Các giai đoạn nghỉ ngơi và ngủ đủ giấc phải được quan sát để đảm bảo rằng bệnh nhân điều kiện cải thiện. Sau khi ghép gan, nên chăm sóc lâu dài. Điều này có sẵn ở các trung tâm cấy ghép thích hợp. Ngoài các khuyến cáo của các bác sĩ, sự hỗ trợ tinh thần từ gia đình và bạn bè cũng rất có giá trị đối với những người bị ảnh hưởng.

Những gì bạn có thể tự làm

Thật không may, với căn bệnh tự miễn dịch này, không có phương pháp điều trị nào có thể chữa khỏi bệnh. Tuy nhiên, các loại thuốc được kê đơn không chỉ có thể làm giảm các triệu chứng mà còn có thể trì hoãn thời gian cho đến khi xơ gan và do đó cần phải ghép gan. Do đó, chúng nên được thực hiện thường xuyên. Kiểm tra y tế cũng nên được thực hiện thường xuyên. Vì những vấn đề tâm lý có thể xảy ra mà chẩn đoán như vậy có thể gây ra, kèm theo tâm lý trị liệu được khuyến nghị, trong đó những nỗi sợ hãi và sự không chắc chắn nảy sinh có thể được thảo luận đầy đủ và do đó khắc phục được. Trao đổi ý kiến ​​với những người cũng bị ảnh hưởng cũng rất hữu ích. Có một nhóm hỗ trợ gan cũng như một nhóm bệnh nhân của Trung tâm Gan Erlangen. Thậm chí, có một nhóm Facebook dành cho bệnh nhân xơ gan mật nguyên phát. Bất cứ ai nghiên cứu điều này trên Internet sẽ nhanh chóng tìm thấy những gì họ đang tìm kiếm. Một hoạt động đáng tin cậy hệ thống miễn dịch cũng rất quan trọng, đặc biệt là trong trường hợp bệnh tự miễn dịch. Có nhiều cách để tăng cường hệ thống miễn dịch. Thải độc các biện pháp chẳng hạn như phương pháp chữa trị làm sạch đường ruột hoặc thanh lọc bổ sung cho các biện pháp ăn kiêng như ít chất béo chế độ ăn uống làm dịu gan. Đặc biệt, nên tránh dùng mỡ động vật và thay vào đó là các loại dầu thực vật giàu omega-3 chất lượng cao. Omega-3 axit béo được tìm thấy, ví dụ, trong dầu hạt lanh hoặc quả óc chó dầu. Hơn nữa, những người bị bệnh gan đặc biệt nên tránh căng thẳng. Thay vào đó, hãy ngủ nhiều và nghỉ ngơi, cũng như tập thể dục nhiều, chẳng hạn như đi bộ đường dài, đi bộ hoặc bơi, được chỉ ra.