Bệnh u nguyên bào thận là một bệnh hiếm gặp ảnh hưởng đến thận. Bệnh u nguyên bào thận được biểu hiện bằng sự kéo dài của thận mô từ phôi sau khi sinh. Mô đại diện cho cái gọi là blastema metanephric và chưa trưởng thành. Nó làm tăng khả năng bệnh nhân bị thoái hóa ác tính của thận mô.
Bệnh u nguyên bào thận là gì?
Về cơ bản, u nguyên bào thận là một bệnh khác với u nguyên bào thận, bệnh này thường bị nhầm lẫn. Tuy nhiên, căn bệnh này đại diện cho một khối u ác tính của thận ở bệnh nhi. Bệnh blastema metanephrogenic của bệnh nephroblastomatosis phát triển trong thai nhi suốt trong mang thai. Trong phần lớn các trường hợp, mô bào thai biến đổi thành nhu mô thận với các ống và cầu thận. Chỉ trong khoảng một phần trăm cá thể là có thể phát hiện được các phần mô phôi còn lại trong quá trình sinh thiết tự động. Tàn dư của blastema thường suy giảm trong bốn tháng đầu sau khi sinh ở những trẻ bị ảnh hưởng. Nếu không xảy ra sự hồi quy hoàn toàn, tổn thương rộng rãi và biến dạng nhu mô của thận phát triển, xây dựng. Ngoài ra, các mô thường to ra. Bệnh u nguyên bào thận được chia thành ba loại khác nhau tùy theo vị trí của các thùy của thận. Do đó, tồn tại một dạng nội bào, một dạng nguy hiểm cũng như một dạng toàn thân của bệnh u nguyên bào thận. Ở loại cuối cùng, thận to ra sau một thời gian tương đối ngắn.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của cơ chế bệnh sinh của bệnh u nguyên bào thận hiện vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ, do đó vẫn chưa thể đưa ra những tuyên bố xác định về lý do phát triển của nó. Tuy nhiên, cơ chế phát triển của bệnh đã được biết một phần. Trong phôi thai, cái gọi là bệnh blastema metanephrogenic phát triển trong thận và thoái triển theo thời gian. Thay cho mô bào thai, nhu mô thận với các ống và cầu thận phát triển ở những người khỏe mạnh. Tuy nhiên, trong bệnh u nguyên bào thận, một tỷ lệ nhỏ các blastema metanephrogenic vẫn còn sau khi sinh. Điều này dẫn đến nguy cơ thoái hóa ác tính của mô thận. Lý do chính xác cho việc duy trì bệnh blastema metanephrogenic ở trẻ sơ sinh vẫn chưa được xác định một cách chính xác.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong bệnh u nguyên bào thận, mô thận từ phôi, được gọi là blastema metanephrogenic, vẫn còn trong thận sau khi sinh. Bình thường, mô thai này thoái triển hoàn toàn. Bệnh nhân có nhiều nguy cơ bị thoái hóa ác tính ở thận. Do đó, u nguyên bào thận là một bệnh tiền ung thư điều kiện. Trong phần lớn các trường hợp, những thay đổi điển hình của u nguyên bào thận có ở cả hai thận. Hiếm khi hơn, một quả thận đơn lẻ bị ảnh hưởng bởi các bất thường. Trong khoảng một nửa số bệnh nhân, một cái gọi là Khối u Wilms phát triển do kết quả của bệnh u nguyên bào thận. Khối u này thường được chẩn đoán tình cờ trong các lần khám khác. Bệnh u nguyên bào thận cũng liên quan đến một số bệnh và hội chứng khác. D
chẳng hạn như chứng loạn sản thận, loạn sản thận đa nang và hội chứng Beckwith-Wiedemann. Bệnh u nguyên bào thận cũng xảy ra thường xuyên liên quan đến bệnh u nang đa bào cũng như chứng loạn sắc tố.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán u nguyên bào thận xảy ra trong nhiều trường hợp chỉ là tình cờ. Thông thường, hầu như không có bất kỳ triệu chứng cấp tính nào đáng chú ý miễn là u nguyên bào thận chưa dẫn đến thoái hóa ác tính của mô thận. Trong đó có sự nguy hiểm của bệnh u nguyên bào thận, vì nó thường được phát hiện quá muộn. Của bệnh nhân tiền sử bệnh tập trung vào các bệnh mãn tính hoặc các hội chứng bẩm sinh có liên quan đến bệnh u nguyên bào thận. Các manh mối thích hợp giúp bác sĩ chẩn đoán xác định bệnh u nguyên bào thận. Trong quá trình khám lâm sàng của bệnh nhân, các phương pháp khác nhau góp phần vào kết quả chẩn đoán. Kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh của thận đặc biệt quan trọng. Bác sĩ thường thực hiện siêu âm và tổn thương các mô của thận có thể nhìn thấy một phần. Điều này là do chúng phản ứng với âm thanh dội lại ít hơn so với các vùng mô xung quanh. Ngoài ra, chụp CT thường được sử dụng trong chẩn đoán bệnh u nguyên bào thận, với bệnh nhân phải dùng thuốc cản quang đặc biệt trước đó. Ngoài ra, có thể kiểm tra MRI. Người thầy thuốc thực hiện một Chẩn đoán phân biệt, phân biệt bệnh u nguyên bào thận chủ yếu với bệnh thận lymphoma vì khả năng nhầm lẫn.
Các biến chứng
Do bệnh u nguyên bào thận, trẻ có thể bị các triệu chứng nặng về thận. Nó cũng có thể làm giảm đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân. Trong trường hợp này, bệnh nhân bị thoái hóa ác tính khác nhau trên mô thận. Trong trường hợp xấu nhất, điều này cũng có thể dẫn đến suy thận, mà cuối cùng có thể dẫn đến tử vong. Các biến chứng thường xảy ra khi bệnh u nguyên bào thận được chẩn đoán muộn. Vì lý do này, phụ nữ mang thai phụ thuộc vào các cuộc kiểm tra khác nhau để tránh các biến chứng trong quá trình này. Bệnh u nguyên bào thận có thể được điều trị tương đối tốt nếu được chẩn đoán sớm. Không có biến chứng cụ thể nào cho bệnh nhân hoặc cho người mẹ. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân phụ thuộc vào hóa trị, tuy nhiên, có liên quan đến các tác dụng phụ khác nhau. Hơn nữa, những người bị ảnh hưởng vẫn phụ thuộc vào can thiệp phẫu thuật sau khi sinh. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp không có biến chứng cụ thể. Các thoái hóa có thể được loại bỏ. Tuy nhiên, ung thư có thể lây lan sang các vùng khác trên cơ thể nên trẻ cũng phụ thuộc vào việc khám định kỳ.
Khi nào bạn nên đi khám?
Bệnh u nguyên bào thận là một bệnh hiếm gặp thường được chẩn đoán tình cờ. Đánh giá y tế là cần thiết khi các triệu chứng như cơn đau thận hoặc tái diễn sốt được chú ý. Nếu thực sự có bệnh u nguyên bào thận, nó phải được chẩn đoán trước khi mô thận bị thoái hóa ác tính. Vì lý do này, tất cả các khiếu nại cho thấy một điều kiện phải được bác sĩ gia đình làm rõ và nếu cần, bác sĩ thận học. Nếu không, các biến chứng đáng kể có thể xảy ra, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn cho đến chết. Cha mẹ có bản thân mắc bệnh thận nên được thực hiện xét nghiệm di truyền. Vì nguyên nhân của bệnh là không rõ, nên không thể chẩn đoán cụ thể, nhưng các dấu hiệu cảnh báo khác nhau nên được điều tra trong bất kỳ trường hợp nào. Những người bị bệnh thận hoặc thậm chí là u nguyên bào thận phải đến gặp bác sĩ ngay lập tức nếu các dấu hiệu cảnh báo được đề cập. Bệnh phải được theo dõi chặt chẽ để có thể hành động nhanh chóng trong trường hợp thoái hóa và các biến chứng khác. Ngoài bác sĩ gia đình và bác sĩ thận học, nhiều bác sĩ nội khoa cũng như bác sĩ thần kinh có thể chịu trách nhiệm.
Điều trị và trị liệu
Vì bệnh u nguyên bào thận hiện có khiến bệnh nhân có nguy cơ cao bị thoái hóa ác tính ở thận, nên việc kiểm tra thường xuyên là rất quan trọng. Khoảng thời gian giữa các cuộc hẹn khám cá nhân tương đối ngắn để cung cấp nhanh chóng và có mục tiêu điều trị cho sự thoái hóa có thể xảy ra. Ngoài ra, có những khả năng hoạt động điều trị của bệnh u nguyên bào thận. Cái gọi là cắt bỏ nêm và hóa trị có thể được xem xét. Bệnh nhân thường được trải qua các quy trình phẫu thuật thích hợp để phẫu thuật loại bỏ các mô bị tổn thương khỏi thận. Điều này làm giảm một phần nguy cơ mắc bệnh u nguyên bào thận dẫn đến sự thoái hóa ác tính của thận.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu không được điều trị, u nguyên bào thận có một diễn biến bệnh không thuận lợi. Cá nhân bị ảnh hưởng có nguy cơ ác tính cao hơn ung thư. Bệnh u nguyên bào thận được phân loại là tiền thân của bệnh khối u. Do đó, cá nhân bị ảnh hưởng có nguy cơ tử vong sớm nếu không được chăm sóc y tế kịp thời. Do đó, giai đoạn của bệnh tại thời điểm chẩn đoán là đặc biệt quan trọng trong việc phát triển tiên lượng. Bệnh được chẩn đoán và điều trị càng muộn thì diễn biến tiếp theo sẽ càng ít thuận lợi hơn. Khó khăn nằm ở việc phát hiện bệnh. Nó thường không bị phát hiện trong một thời gian dài, vì nó hầu như không gây ra bất kỳ ảnh hưởng nào trong cuộc sống hàng ngày. Ở nhiều bệnh nhân, những thay đổi trong mô được phát hiện do những phát hiện tình cờ. Do đó, triển vọng phục hồi cũng phụ thuộc vào cách phòng ngừa yêu thích của bệnh nhân. sức khỏe thay đổi. Có thể can thiệp nhanh nhất trong những trường hợp này và có thể góp phần phục hồi hoàn toàn trong quá trình tiếp theo. Nếu các mô ác tính đã phát triển, người bị ảnh hưởng cần can thiệp phẫu thuật cũng như ung thư điều trị. Nếu không, tuổi thọ chung sẽ bị rút ngắn đáng kể. Sự phát triển hơn nữa ở đây phụ thuộc nhiều vào tổng thể sức khỏe của người bị ảnh hưởng.
Phòng chống
Vẫn chưa thể ngăn ngừa bệnh u nguyên bào thận. Những điều cơ bản về sự phát triển của bệnh đã được hình thành từ những bào thai trong bụng mẹ. Vì lý do này, khó có thể ảnh hưởng đến nó. Ngoài ra, nguyên nhân của bệnh u nguyên bào thận hiện vẫn chưa được biết đầy đủ, vì vậy cần phải nghiên cứu thêm.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp u nguyên bào thận, chỉ một số ít và thường giới hạn các biện pháp chăm sóc sau trực tiếp có sẵn cho bệnh nhân. Vì lý do này, người bị ảnh hưởng nên liên hệ với bác sĩ ngay từ rất sớm để tránh các biến chứng nặng hơn hoặc trong trường hợp xấu nhất là người bị ảnh hưởng tử vong. Chẩn đoán sớm thường luôn có tác động rất tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh. Hầu hết những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc kiểm tra và kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ để phát hiện và loại bỏ khối u thận ở giai đoạn đầu. Việc kiểm tra sau khi cắt bỏ thành công khối u cũng rất quan trọng, vì điều này cho phép phát hiện thêm các khối u ở giai đoạn đầu. Trong quá trình điều trị, nhiều người trong số những người bị ảnh hưởng bởi bệnh u nguyên bào thận cũng phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của chính gia đình và người thân của họ. Hỗ trợ tâm lý cũng có thể ngăn chặn trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Tiếp xúc với những bệnh nhân khác mắc bệnh u nguyên bào thận cũng có thể rất hữu ích, vì điều này dẫn đến trao đổi thông tin có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trong nhiều trường hợp, bệnh làm hạn chế tuổi thọ của người mắc phải.
Những gì bạn có thể tự làm
Là một bệnh mãn tínhBệnh u nguyên bào thận thường khiến người bệnh và người thân của họ tập trung vào bệnh cảnh lâm sàng. Nhiều người bệnh cảm thấy bất lực và thương xót cho căn bệnh này. Tuy nhiên, điều quan trọng là bệnh nhân và người thân của họ không được trải nghiệm căn bệnh này như một điều gì đó không thể tránh khỏi hoặc không thể tránh khỏi. Do đó, để trì hoãn sự tiến triển của bệnh, bản thân những người bị ảnh hưởng và người thân của họ nên có vai trò tích cực. Việc sử dụng các chương trình tầm soát để phát hiện sớm bệnh và thường xuyên đến khám bác sĩ chuyên khoa thận là điều đương nhiên. Tuy nhiên, bệnh nhân và thân nhân của họ cũng nên làm quen với hình ảnh lâm sàng và thông báo cho bản thân. Điều này làm tăng kiến thức về Các yếu tố rủi ro và thúc đẩy hành động tự chịu trách nhiệm. Điều này bao gồm, một mặt, thường xuyên máu kiểm tra áp lực do bệnh nhân tự thực hiện. Một thành phần quan trọng khác của sự hợp tác tích cực của bệnh nhân và thân nhân của họ là sự thích nghi và chuyển đổi sang lactose và gluten-miễn phí chế độ ăn uống. Trở nên tích cực và trì hoãn quá trình của bệnh cũng có nghĩa là tận dụng các ưu đãi thể thao, chẳng hạn như trong lĩnh vực thể thao phục hồi. Bệnh mãn tính tạo gánh nặng đáng kể cho bệnh nhân và người thân của họ. Việc nhận được sự hỗ trợ trong một nhóm tự lực - trực tuyến hoặc tại chỗ thường có nghĩa là một sự nhẹ nhõm lớn. Nếu cần, các trung tâm tư vấn tâm lý xã hội ở các quận cũng có thể giúp đỡ.
